Pädiatrische Notfälle. Gerinnungsstörungen in der Pädiatrie. Koagulopathien und DIC.Angeborene Thrombozytopathien und Thrombozytopathien bei Infekten.Thrombozytopathien. Angeborene Gerinnungsfktorstörungen.Hämophilien.Isolierter Gerinnungsfaktormangel. Behandlung von Hyperfibrinolysen.

1. Oft kommt es nach schweren kindlichen Infekten , meist
bakteriell, zu einer disseminierten Koagulopathie (DIC) . Dh.
zu einem Verbrauch und einem Abfall von Gerinnungsfaktoren
der übermäßig beschleunigt abläuft.
Gerinnungsfaktoren sind: Quick, PTT, Trombozytenzahl und
AT III sowie Fibrinogen.Diese werden im Routinelabor
bestimmt
Erstmaßnahmen sind : die Verabreichung von FFP (fresh frozen
plasma) mit enthaltenen Blutgerinnungsfaktoren.
Gleichzeitig erfolgt eine Heparinisierung um den beschleunigten
Verbrauch zu reduzieren.

2. - Verbrauchskoagulopathie (DIC)
- Ideopathische Thrombozytopathie
- allgemeine Koagulopathien
- von Willebrand Syndrom
- angeborener Gerinnungsfaktormangel

3. Normwerte an Gerinnungsfaktoren und Blutplättchen:
Thrombozytenzahl: ca. 150.000 - 300.000/µl

4. Meist rein thrombozytär bedingt.

7. Thrombozyten Fresh-Frozen-
Plasma.
Heparinperfusor
Blutgerinnungskontrolle

8. Differentialdiagnose zur DIC:

10. Unter einer hämorrhagischen Diathese
versteht man eine angeborene oder erworbene
Blutungsneigung mit inadäquaten Blutungen.
Eine Thrombophilie bedeutet ein angeborenes
oder erworbenes erhöhtes Thromboserisiko.

11. Hämorrhagische Diathesen
• Definition:
Hämorrhagische Diathese
= generalisierte Blutungsneigung

12. Gliederung
1. Physiologie der Blutgerinnung
2. Klinische Diagnostik
3. Labordiagnostik
4. Spezielle hämorrhagische Diathesen
1. Vasopathien
2. Erkrankungen der Thrombozyten
3. Koagulopathien
4. Angeborene Gerinnungsstörung

13. Gliederung
1. Physiologie der Blutgerinnung
2. Klinische Diagnostik
3. Labordiagnostik
4. Spezielle hämorrhagische Diathesen
1. Vasopathien
2. Erkrankungen der Thrombozyten
3. Koagulopathien
Arten der Koagulopathien:
• Immunkoagulopathie
• Verbrauchskoagulopathie
• Hyperfibrinolyse

16. Das Hämostasesystem
Phasen der Gerinnungsaktivierung
Gefäßverletzung und Verengung
Thrombozytenaggregation
Fibrinogenreaktion

17. • Verletzung Gefäßwand
↓
• Adhäsion
↓
• Formwandel und
Freisetzungsreaktion
• Aggregation
Plättchen werden bei Infekten aber auch bei Autoimmunrektionen
ähnlich wie Blutgerinnungsfaktoren verbraucht

18. Bildung des Fibringerinnsels
Serinproteasen:
• II, VII, IX, X, XI, XII
Aminotransferase:
• XIII
+
Akzeleratoren:
• V, VIII, HMWK
+
Phospholipidoberfläche der Thrombozyten

21. Vasopathie
Thrombozytopenie
Hämorrhagische Diathese Thrombozytopathie
Koagulopathie

24. Gliederung
1. Physiologie der Blutgerinnung
2. Klinische Diagnostik
3. Labordiagnostik
4. Spezielle hämorrhagische Diathesen
1. Vasopathien
2. Erkrankungen der Thrombozyten
3. Koagulopathien

26. Klinische Diagnostik
• Blutungsanamnese

27. Klinische Diagnostik
• Untersuchungsbefunde
– Thrombozytopenie/-pathie
– Vasopathie
- Purpura

28. • Untersuchungsbefund
e
Hämatome/ Suggilationen Hämarthros
• Plasmatische Gerinnungsstörungen
Klinische Diagnostik

29. Gliederung der
hämorrhagischen Diathesen
1. Physiologie der Blutgerinnung
2. Klinische Diagnostik
3. Labordiagnostik
4. Spezielle hämorrhagische Diathesen
1. Vasopathien
2. Erkrankungen der Thrombozyten
3. Koagulopathien

30. • Globaltests:
– Thrombozytenzählung (150-400 Gpt/l)
– Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT;
Norm: 26-40 sec)
– Thromboplastinzeit (Quick-Test; Norm: 70-100%)
Labordiagnostik

31. Labordiagnostik

32. • Ergänzung:
– Blutungszeit (in vivo n. Mielke oder in vitro PFA-
100)
– Thrombinzeit, Reptilasezeit
– Einzelfaktorenanalyse
– Analyse des vWF
– Plättchenfunktionstests und Durchflußzytometrie
Labordiagnostik

33. Gliederung
1. Physiologie der Blutgerinnung
2. Klinische Diagnostik
3. Labordiagnostik
4. Spezielle hämorrhagische Diathesen
1. Vasopathien
2. Erkrankungen der Thrombozyten
3. Koagulopathien

34. 1. Vasopathien
• Angeborene Vasopathien
– M. Osler: hereditäre hämorrhagische
Teleangiektasie
• Erworbene Vasopathien
– Purpura simplex
– Purpura senilis
– Infektiös und medikamentös
bedingte Purpura
• Purpura Schoenlein-Henoch
(oft nach Streptokockeninfekten)

35. Quantitative Defekte = Thrombozytopenie
– Klinik: petechiale Blutungen
– Ursachen: Verminderte Bildung
Vermehrte Destruktion/
Sequestration
– Diagnostik: Blutausstrich
Thrombozytenzahl
Knochenmarkuntersuchung
2. Erkrankungen der Thrombozyten

36. • Definition: Abbau mit Autoantikörpern
beladener Thrombozyten im
RES
• Klinik: Haut- und Schleimhautblutungen
• Pathogenese: IgG-AK gegen GP Ib/IX oder GP
IIb/IIIa → Bindung an Fc-
Rezeptoren der Makrophagen →
RES
Milz ist Hauptbildungsort der AK und Hauptabbauort der

37. • Diagnostik: Ausschluß
Pseudothrombopenie, AK-
Nachweis, KMP
 Therapie: - Kortikosteroide
- Immunglobuline
- Splenektomie
- TPO-Rezeptor-Agonisten
Immunthrombozytopenie

38. Qualitative Defekte = Thrombozytopathien
– Klinik: petechiale Blutungen
– Diagnostik: Blutungszeit
Thrombozytenzahl
Aggregometrie
Durchflußzytometrie
2. Erkrankungen der Thrombozyten

39. Angeboren:
• Bernard-Soulier-Syndrom
(Defekt/Mangel der GP Ib/IX-Komplexe)
• Thrombasthenie Glanzmann
(Defekt/Mangel der GP IIb/IIIa-Komplexe)
• Abnorme Plättchenfreisetzung
Erworben:
• Systemerkrankungen
• ASS, Clopidogrel
Thrombozytopathien
GPIb/V/IX
GPIIb/IIIa
Rezeptordefekte für
lösliche Agonisten (ADP, TXA2)
Delta-Storage-
Pool-Defekte
Bernard Soulier-Syndrom
Thrombasthenie Glanzmann

40. Angeborene plasmatische Gerinnungsstörungen
• Aktivitätsminderung eines Gerinnungsfaktors mit
verzögerter/unzureichender Fibrinbildung
– Hämophilie
– Von-Willebrand-Syndrom
3. Koagulopathien

41. Hämophilie A (HA) = FVIII-Mangel
Hämophilie B (HB) = FIX-Mangel
• Verhältnis HA : HB = 5 : 1
• Vererbung: X-chromosomal

42. • Blutungslokalisation:
80% Gelenke
13% Muskulatur (Psoas, Wade)
7% viscerale Blutungen/ ICB
Komplikation hämophile
Arthropathie!
Hämophilie

43. • Diagnostik:
– aPTT verlängert
– Quick, Blutungszeit normal
– Einzelfaktorenanalyse mit Restaktivität
– Molekularbiologie
Hämophilie

44. • Therapie:
– Substitution von Faktor VIII/IX
1. Dauerbehandlung
2. Bedarfsbehandlung
– DDAVP (Minirin®)

47. • Vererbung:
– autosomal
• Klinik:
– Typ 1 und 2 Schleimhautblutungen
– Typ 3 hämophilieähnliches Bild
– Nachblutung nach Operation/Zahnextraktion
Von-Willebrand-Syndrom
Typ 1: Quantitativer Defekt Verlaufsform meist leicht
Typ 2: Qualitativer Defekt
Verlaufsform meist leicht bis
mittelschwer
Typ 3: Quantitativer Defekt Verlaufsform meist schwer

48. • Diagnostik:
– aPTT verlängert
– Blutungszeit verlängert
– vWF-Ag vermindert
– vWF-Aktivität und FVIII-Aktivität erniedrigt
– Aggregation mit Ristocetin pathologisch
– Multimeranalyse
Von-Willebrand-Syndrom

49. • Therapie:
– DDAVP (Minirin®; Octostim®)
– vWF haltige Faktor-VIII-Konzentrate (Haemate®)
– Antifibrinolytika (Tranexamsäure)
Von-Willebrand-Syndrom

50. 3. Koagulopathien
Erworbene plasmatische Gerinnungsstörungen
• Vorkommen bei einer Vielzahl von Erkrankungen
• Mehrere Gerinnungsfaktoren betroffen
– Vitamin-K-Mangelzustände
– Lebererkrankungen
– Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)
– Erworbene Inhibitoren

51. Hyperfibrinolyse
• Überschießender Fibrinabbau
• Diagnostik:
– Thrombelastogramm
– Fibrinogen vermindert
– D-Dimer erhöht
• Therapie im Notfall :
Antifibrinolytika (Tranexamsäure)

52. Tranexamsäure hemmt die Umwandlung von Plasminogen zu
Plasmin. Die Hemmung beruht auf einer Blockierung der
Lysinbindungsstelle des Plasminogens, sie ist reversibel. In
geringerem Maße hemmt Tranexamsäure auch aktives Plasmin.
Somit kann die Fibrinolyse pharmakologisch unterdrückt und
das Blutungsrisiko gesenkt werden.
1 Ampulle mit 5 ml
enthält 500 mg
Tranexamsäure bei
60 kg, Bei Kindern
entsprechend nach
Körpergewicht, bei
30 kg z,B,. um die
Hälfte reduzieren.

54. - als Antidot bei Blutungen während einer fibrinolytischen
-Therapie (z.B. Lyse) verwendet.
- In der Geburtshilfe findet es Verwendung, um
- die Gerinnung bei postpartalen Blutungen zu fördern. Weitere Indikationen sind:
- Blutungsprophylaxe bei zahnmedizinischen Eingriffen bei entsprechenden
Risikopatienten Blutungsprophylaxe bei
- chirurgischen Eingriffen mit entsprechendem Risiko
- (zB. Eingriffe im Gastrointestinaltrakt oder an der Prostata)
- Hypermenorrhoe –
- Hereditäres angioneurotisches Ödem
- Begleitmedikation bei Fibrinogen-Gabe
- Bei Nasenbluten ist die Gabe mittels eines Zerstäuber möglich
- Bei Traumapatienten zur frühen Behandlung einer traumainduzierten
Koagulopathie.
- Oft auch bei Stürzen mit Blutungen und chirurgisch zu versorgenden Kindern
- oder beim Ertrinkungsunfall von Kindern.
Vielen Dank für Ihr Interesse.
W.Geiler, Internist