41.04 Leukämien. Polycythaemia vera (pv)

Polycythaemia vera rubra (PVR)

22.11.2021 Polycythaemia vera 2
Gliederung
• Definition
• Vorkommen
• Ätiologie
• Pathophysiologie
• Klinik

Gliederung
• Labor
• Komplikationen
• Differentialdiagnose
• Diagnose
• Therapie
• Prognose

Definition
• Myeloproliferative Erkrankung mit
autonomer Proliferation aller 3
Blutzellreihen mit Überwiegenden der
Erythopoese
• Erythropoetin (EP) ist dadurch supprimiert

Ätiologie
• Unbekannt

Pathophysiologie
• Bei Hkt > 55%:
• Hkt > 60% bei
gleichzeitiger
Thrombozytose:
• Kritischer Anstieg der
Blutviskosität mit
Absinken der O²-
Transportkapazität des
Blutes
• Gefährdung der
Mikrozirkulation mit
häufigen
thromboembolischen
Komplikationen

Klinik
• Rötung von Gesichts
(Plethora) und
Extremitäten
(blühendes Aussehen)
• Ev. Lippenzyanose,
Pruritis

Klinik
• Schwindel
• Ohrensausen
• Müdigkeit
• Nasenbluten
• Sehstörungen
• Hypertonie
• Fundus polycythaemicus mit gestauten
Netzhautvenen

Klinik
• Füße eines 72jährigen
Mannes
• Infolge von
Harnsäureab-
lagerungen bestehen
Entzündungen des
rechten
Mesophalangealge-
lenks

Labor
• Erhöhung von:
• Verlangsamte BSG
• Erythrozyten
• Hb
• Hkt
• Harnsäure
• Meist auch von:
– Leukozyten
– Thrombozyten

Komplikationen
• Vier
Haupttodesursachen: 1. Thromboembolische
Komplikationen
(40%)
2. Hämorrhagische
Diathese

Komplikationen
• Vier
Haupttodesursachen: 3. Entwicklung einer
Osteomyelofibrose mit
Knochenmark-
insuffizien (20%)
4. Entwicklung einer akuten
Leukämie (unter
Aderlass in 2%, unter
myelosuppressiver
Therapie in 10- 15%!)

Komplikationen
Beachte!
• Bei der PV können
sowohl:
• als auch:
1. Thrombosen
• Ursache:
Thrombozytose
2. Blutungen auftreten
• Ursache:
Funktionsstörung der
Blutplättchen

Differenzialdiagnose
Polyglobulie:
• Anstieg von: • Erythrozyten
• Hb
• Hkt

Polyglobulie:
Unterscheide!
1. Relative Polyglobulie (Pseudoglobulie)
2. Absolute Polyglobulie:
– Autonome Proliferation der Erythropoese
– Sekundäre Proliferation der Erythropoese

Polyglobulie:
1. Relative
Polyglobulie:
2. Absolute
Polyglobulie:
• Absolute Erythrozytenzahl
normal
• Plasmavolumen
vermindert
• Ursache:
– Unterschiedliche
Genese
• Erythrozytenzahl vermehrt

Polyglobulie:
Autonome
(klonale) Proliferation
der Erythropoese:
Polycythaemia vera
Autonome
EP- Vermehrung
Hypoxie Hämoglobinstörung
Kompensatorische
EP-Vermehrung
Hormonale
Stimmulation der
EP-Vermehrung
Sekundäre
Proliferation
der Erythropoese
Absolute
Polyglobulie

Sekundäre Proliferation
A) Autonome
EP- Vermehrung:
• Paraneoplastische
Syndrome:
– Hypernephrom
– Ovarialkarzinom
– Kleinhirntumoren
– Hepatome u.a.

A) Autonome
EP- Vermehrung:
• Nierenerkrankungen
– Z.B. Zystennieren
• Familiäre
Erythrozytose
– Autosomal-rezessiver
Erbgang

B) Kompensatorische
EP-Vermehrung: 1. Hypoxie:
• Exogen: Aufenthalt in
großen Höhen
• Endogen:
Erkrankungen der
Lunge, des Herzens
(besonders Vitien mit
Rechts- Links-Shunt)

B) Kompensatorische
EP-Vermehrung: 2. Hb-Störungen:
• CO-Hb (Raucher!)
• Kongenitale
Methämoglobinämie

C) Hormonale
Stimmulation der
Erythropoese: • M. Cushing
• Therapie mit
Kortikoiden und
Androgene

Diagnose
1. Ausschluss einer sekundären Polyglobulie
2. Diagnosekriterien nach Kategorie A/B
3. Beckenkammbiopsie

Diagnose
1. Ausschluss einer sekundären
Polyglobulie:
• Herz-/Lungenbefund
• Sono des Abdomens
• pO² arteriell
• EP-Spiegel:
– Erythropoetin im 24h-Harn vor und nach
Aderlass erniedrigt

Diagnose
2. Diagnosekriterien der Polycythaemia-vera-
Study-Group:
Diagnose sicher wenn:
1. 3 Kriterien der Kategorie A zutreffen
Oder:
2. A1+2 und 2 Kriterien der Gruppe B zutreffen

Diagnose
Study-Group:
• Kategorie A: 1. Gesamtes
Erythrozyten-
volumen:
– Männer > 36ml/kg
– Frauen > 32ml/kg
2. Normale arterielle
O²-Sättigung (>92%)
3. Splenomegalie

Diagnose
Study-Group:
• Kategorie B: 1. Thrombozytose >
400 000/μl
2. Leukozyten > 12000
(kein Fieber oder
Infekt)
3. Erhöhter Index der
alkalischen
Leukozyten-
phosphatase > 100

Diagnose
3. Beckenkammbiopsie
• Proliferation aller 3
Blutzellreihen mit
Überwiegen der
Erythropoese
• Ausgeprägte
Eisenverarmung des
Knochenmarks

Therapie
• Therapie der 1. Wahl:
• Therapie der 2. Wahl:
• Symptomatische
Behandlung
• Regelmäßige
Aderlässe
• Alpha-Interferon
• Myelosuppressive
Behandlung mit
Zytostatika

Therapie der 1.Wahl:
Regelmäßige Aderlässe (≤ 500 ml)
• Ziel:
• Vorteil:
• Nachteil:
• Anstreben eines Hkt <
45%
• Keine Spätschäden
• Induktion eines
Eisenmangels
– Jedoch keine Substitution,
weil Erythropoese
zusätzlich stimuliert wird!
• Ohne Einfluss auf
Thrombozytose

Therapie der 1.Wahl:
Alpha-Interferon
• Dosierung so anpassen, dass Hkt < 45%
bleibt
• Bei bedrohlicher Thrombozytose ev. Gabe
von Anagrelid, eine Substanz, die zu
isolierter Thrombozytendepression führt

Therapie der 2. Wahl:
Myelosuppressive Behandlung mit
Zytostatika
• Medikament:
• Nachteil:
• Hydroxharnstoff
(z.B. Litalir®)
• Erhöhtes Risiko für
die Induktion einer
späteren akuten
Leukämie
– Daher kein Einsatz von
Radiophosphor mehr!

Zytostatika
• Indikation:
1. Thrombozyten >
800.000/μl
2. Bei starker
Größenzunahme der
Leber

Zytostatika
• Indikation:
3. Bei starker
Größenzunahme der
Milz

Therapie:
Symptomatische Behandlung
• Bei Hyperurikämie:
• Bei Juckreiz:
• Gabe von Allopurinol
• Therapieversuch mit
Antihistaminika

Prognose
• Mittlere Überlebenszeit:
1. Unter Behandlung: 10-15 Jahre
2. Ohne Behandlung: 2 Jahre

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