Leukämien. Myelodysplasie .MDS Myelodysplastisches Syndrom

1. 1
Das MDS gehört im höheren Lebensalter zu den
häufigsten Knochenmarkerkrankungen. Es handelt sich
um einen Differenzierungsblock der Knochenmarkzellen ,
welcher auch in eine AML-artige Form übergehen kann.
Es entstehen meist kleine undifferenzierbare
Hypoblasten, aber in großer Zahl welche die
anderen Knochenmarkzellen verdrängen.
Wolfgang Geiler
Wolfgang Geiler

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Unter Myelodysplastischem Syndrom versteht man eine
Fehlfunktion der Knochenmarkstammzellen mit Produktion
von unvollständigen nicht weiter ausdifferenzierbaren Blasten.
Diese bewirken >30% einen AML-artigen Blastenschub.
Hierbei werden alle 3 Stammzellreihen betroffen.
1) RA, aplastische Anämie,oder refraktäre Anämie
RAEB,exzessive Blasten
RAEBT,excessive Blasten Transformation,
RARS ,Ringsideroblasten).
2) CMML chronsch myelomonozytäre Anämie (weiße
Monozyten betroffen) und juvenile CMML.
3) atypische CML.
4) 5q,17p-del.

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Risikoabschätzung nach FAB sowie WHO und IPPS.
gemäß Blastenzahl <5%, >5%, <10%, >10% ,
>30% spricht man bereits von Leukämie AML deshalb eigentlich
bereits kein MDS mehr.
Therapie:
bei Niedrigrisikogruppe symptomatisch: Bluttransfusionen,
Vitamin A-Gabe, GSF regt die Bildung aller Reifestadien an.
bei Hochrisikogruppe. Induktionstherapie durch hochaggressive
Chemo und ggf. geplante Knochenmarktransplatation.
Therapie meist symptomatisch durch Bluttransfusionen.

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FAB-Klassifikation (French-American-Britain) zur ungefähren
Abschätzung der Malignität und des Übergangs in einen AML
artigen Blastenschub:
Blasten <5
Blasten >5
Blasten 5-20
Blasten 20-30
Blasten >30% -> Leukämie

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Knochenmarkdysplasie nach Löffler

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Vermehrte Blastenbildung. RAEB

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Exzessive Blastentransformation. RAEBF

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Ringsideroblasten mit Eisenüberladung. RARS

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CMML: große Zellen, vemehrte myelomonzytären
Formen ähnliche Differenzieungsformen wie bei
kleineren Granulozyten, keulig segmentiert, nur
eben größer !

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Häufig Störung der Thrombozythopoese

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MDS: es handelt sich um eine reine
Ausdifferenzierungsstörung der Myelopoese.
Zellreihe der Myelodysplasie

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Das Alter liegt meist über 60 Jahre !
Klinische Charakteristika von
Patienten mit Myelodysplasie

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Bei der AML,Blasten >30 handelt es sich bereits um eine
Form d. Leukämie.FAB:French-American-British
Einteilung des MDS nach FAB.

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Die Prognose hängt von der Menge der Blasten und
von der Art der Erkrankungsform ab !
Refraktäre Anämie besser
als CMML
Hoher Blastenanteil,schlechtes
Überleben.

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• RA
• RAEB
• RAEBT
• CMML,juvenile Form
• Atypische CML
• 5 q
• 17 p

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und Thrombozytopenie

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Einteilung nach WHO Klassifikation

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Thalidomid bei 5 q

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DNA-Methyltransferaseinhibitoren

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Knochenmarktranstransplation
unter Fludarabin.

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Langzeitüberlebensrate nach
intensivierter Chemotherapie.