Leukämien Allgemein.
Übersicht über Leukämien
Einteilung der Leukämien.
AML,CML,CLL,CML.
Die Stammzellreihe der Leukozyten.
Myeloische und lymphatische Leukämie.
aplasiische Leukämie.
Myeloproliferatives Syndrom.
B und T-Zell - Lymphome.
24 Pädiatrische Notfälle.Notfallschema und Kruppsyndrom
41.000 Leukämien. Leukämien Allgemein. Die Stammzellreihe der Leukozyten.
1. 1) ALL : proB, cLL, präB u.T-ALL.
2) AML: FAB M0-7 + AML like aus MDP
3) CLL plus NHL vs. Hodgkin L.
4) CML plus MPS
MDS,AML like
Blastenschübe
MPS
neutrale
HL NHL
Viren,Noxen,
Ionisierende
Strahlen,etc.
Wolfgang Geiler
agressive nicht-agressive
zentroblastisch zentrozytisch
2. 3 Hauptgruppen:
1) KM-Stammzellen-> = basophile Blasten:
->neutrophile Granulozyten.
->basophile Granulozyten (Histamin)
->eosine Granulozyten (Allergie)
1) Gewebestammzellen<- = eosinophile Blasten: ->Lymphozyten.
2) Riesenstammzellen = neutrale Monoblasten -> große Monozyten-
Makrophagen-Phagozyten-> peripher Histiozyten bis Sternberg-Zellen
und Gewebehistiozyten.
Beim „Hiatus leukämicus“ fehlen die mittleren Differenzierungsstufen.
Rechtsverschiebung-Überalterung
Reizung-Infekt.->
3. Definition: maligne klonale Zelltransformation und autonome
Proliferation mit Ausschwemmung unreifzelliger Blasten in das
periphere Blut.
Gefährlich ist nicht die Ausschwemmung von ausdifferenzierten
Zellen, die rasch zugrunde gehen, sondern das Persistieren von
Blasten welche die normalen Knochenmarksfunktionszellen
verdrängen.
Natürlich entwickelt sich eine chronische Leukämie immer aus
einer akuten. Das Myelodysplastische Syndrom ist eher ein
Sonderfall mit Differenzierungsblock und relativ. Vermehrung
unreifer Blasten
Häufigkeit: 80% der der akuten Leukämien im Kindesalter sind
ALL, 80% der akuten Leukämien im Erwachsenenalter sind AML.
4.
5. • Viren: HTLV2, Humanes T-Lymphotropes Virus
• Andere vermutete Virusinfekte.
• Benzol, Virostatika, Alkylanzien, Noxen
• Ionisierende Strahlen
• GenetischeFaktoren,genetische Prädilektionsstellen
• Kausale Noxe -> genetischen Schädigung ->
Bildung von Hyprid -Genen mit Translokationen.
-> die Translokations – Kinase am Bruchstück führt
meist zur ungehemmten Vermehrung der
betroffenen Zelle.
6. Typisch für eine akute Leukämie ist der Hiatus leukämicus das
Fehlen dere Zwischenstufen: Mittlere Entwicklungsstufen fehlen.
Überalterte Segmentkernige liegen vor. Zudem Linksverschiebung
mit unreifzelligen Blasten.
Bei der AML: 15% unreife Granulozyten, 2% Basophilie, erhöhte
alkalische Leukozyten-Phosphatase.+ Auerstäbchen (stabförmige
Granula im Zytoplasma).Mylo-Peroxidase pos
Bei der ALL: Blasten mit dichtem Chromatin und Granula,ggf.
gequetschte Zellkerne(Gumprecht), Leuko-Peroxidase pos.
Klinik: Fieber Nachtschwei0, Lyphknotenschwellung,
Knochenmark, Milz, leber, Lympgknoten.Bei ALL pneumozytosis
leukämica und meningiosis leucämica.
Bei der AML
längliche Gra-
nula (Auer-
Stäbchen), im
Zytoplasma
Bei der ALL
dicht
gequetschtes
Zytoplasma
(Gumprecht)
8. Bei myeloischen EK: TA(X-)D
Purinanaloga(Thioguanin),
Alkylantien(Myleril,Busulfan,Chlorambucil (Knospe)
Litalir,Hydroxyurea( Proteinsynthesehemmer, Ribonucleinsäure)
ggf. MTX (Folsäureantagonist)
plus Daunorubin
Bei lymphatischen EK: VLP-D
Vincristin, (Mitosehemmer)
L-Asparaginsäure (Proteinsynthesehemmer)
Prednisolon (Hemmstoff der Lymphozytose)
plus Daunorubin
9. Die akute lymphatische Leukämie wird eingeteilt in :
1) Pro B-ALL
2) Common-ALL
3) Prä-ALL und
4) T-ALL
Bei praktisch allen Formen handelt sich um
Translokationsdefekte an den Chromosomen.
11. -> ohne chromosomale Defekte (rein myeloproliferativ)
besteht eine geringere Heilungschance, wh.
unbekannter Pathomnechanismus.
als mit chromosomalen Defekten.
als bei Translokationsdefekten,
z.B. Phildelphia-Chromosom.-> Imatinib-Therapie
z.B. Promyelozyten LK-> Transretinonsäure
z.B. Januskinase bei MPS -> AK gegen Januskinase
Weitere AK als Kinaseinhibitoren denkbar.
Weitere Maßnahmen: Knochenmarktransplantation.