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PD Dr. R. Schmidmaier
Medizinische Klinik Innenstadt · Ludwig - Maximilians- Universit ät Mü nchen
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Eero Antero Mäntyranta
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Polyzythämia vera
Diagnosestellung bisher:
1. Polyglobulie (Hb > 18,5/16,5 g/dl)
2. Ausschluss sekundäre Ursachen, v.a. Hypoxie
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Skoda, Semin Hematol 2005
Zhao, Semin Hematol 2005
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Polyzythämia vera
James C. et al. TRENDS in Molecular Medicine Vol.11 No.12 December 2005
90%
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0%
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3. Trilinär hyperzelluläre KMP
4. Erniedrigter Serum-Erythropoetin-Spiegel
Swerdlow, WHO press, Lyon 2008.
WHO 2008:
2 Major-Kriterien plus 1 Minor-Kriterium ODER
1. Major-Kriterium plus 2 Minor-Kriterien
Major_Kriterien:
1. Hb > 18.5/16.5 g/dL
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Therapie:
1. Aderlass (Hkt < 45%/42%)
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3. Zytoreduktive Therapie
Landolfiet al. NEJM 2004
% (1638 PV-Patienten)
Polyzythämia vera
40
30
20
10
0
50
60
TPhl
TVT
peripher
Apoplex
AMI
TIA
Thrombosen
LAE
50,3% 8,1%
13,7%
28,7%
Blutung
Marchiolo JCO 2005; 23: 2224-32
Polyzythämia vera
Zytoreduktive Therapie:
Indikation:





durch Aderlass Ziel-Hkt nicht erreichbar
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thrombembolische KO trotz ASS
zunehmende Splenomegalie
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Wirkstoffe:
Hydroxyurea: 1. Wahl: zugelassen, randomiserte Studien,
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Reaktiv Klonal
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Thrombozytose
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Essenzielle Thrombozythämie
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Swerdlow, WHO press, Lyon 2008.
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PV ET
15-JÜR
Inzidenz (/1000 Pat.-Jahre)
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Myelofibrose
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17,9
5,3 *
5,1 **
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11,6
1,2
1,6
4,0
*
**
im Median nach 14 Jahren
im Median nach 13 Jahren
(20-Jahresrisiko: 15%)
(20-Jahresrisiko: 10%)
Passamonti Am J Med 2004; 117: 755-761.
Essenzielle Thrombozythämie
Risikoadaptierte Therapie
1. Kardiovaskuläre Risikoreduktion:
Gewichtsnormalisierung, Bewegung, Vermeidung von Exsikkose, Nikotinverzicht,
medikamentöse Therapie von art. Hypertonie, Diabetes mellitus, Hypercholesterinämie, ...
2. Risikostratifizierung:
niedrig
•
•
•
<60 Jahre und
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asymptomatisch
intermediär hoch
•
•
•
>60 Jahre oder
Thro>1,5 Mio/µl oder
thrombembol. KO oder
• Blutungs-KO
•
•
kein Hochrisiko,
aber kardiovask. RF
Keine# /
ASS 100mg/d°
individuell HU 20-40mg/kg
+ ASS 100mg/d*
* Nur bei fehlenden KI und Ausschluss sek. vWJS, insbes. Bei >1,5 Mio Thr./µl
# internationale Empfehlungen
° Empfehlung der AG-ET der DGHO
Essenzielle Thrombozythämie
Harrison et al. NEJM 2005 353:33-45
Zusammenfassung
Myeloproliferative
Erkrankungen
bcr-abl
Ph+ CML
PV ET
JAK2 V617F
V617F+ MPS
OMF
andere Kinasen
andere MPS
CML PV ET OMF
Leuko
Thrombo
Hkt
↑↑↑
↑/↓
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↑↑
↑↑
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n/↓
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↑/↓
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Zusammenfassung
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- PV: JAK2V617F, EPO, Aderlass+ASS immer
- ET: Ausschlussdiagnose, CVRF, ASS+HU bei Risiko
Offene Fragen
Noch 496 Tage bis zur
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85jähriger Patient mit Schwäche, Abgeschlagenheit
85jähriger Patient mit Schwäche, Abgeschlagenheit
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