9. Panoptische Färbung nach Pappenheim = May-Grünwald-Giemsa
Neutrophilie
1. Tat:
Anamnese/Untersuchung
BB: andere Zellreihen ? -penie ? -zytose ? isoliert ?
Ausstrich : Lymphozyten, Neutrophile, Blasten ?
10. Neutrophilie: CML
Def.: Die Kombination aus
>15% immature granulozytäre Zellen
>2% Basophile
Alkalische Leukozyten-Phosphatase
ist praktisch beweisend für eine CML !
26. Polyzythämia vera
James C. et al. TRENDS in Molecular Medicine Vol.11 No.12 December 2005
90%
35%
50%
0%
27. Polyzythämia vera
WHO 2001:
A1 und A2 plus
noch 1 A oder noch zwei B
A-Kriterien:
1. Hb > 18.5/16.5 g/dL
2. Ausschluss sekundäre Erythrozytose:
3. Splenomegalie
4. Zytogenetischer Klonalitätsnachweis, aber nicht bcr-abl
5. EEC-Bildung in vitro
B-Kriterien:
1. Thrombozytose > 400.000/µl
2. Leukozytose > 12.000/µl
3. Trilinär hyperzelluläre KMP
4. Erniedrigter Serum-Erythropoetin-Spiegel
Swerdlow, WHO press, Lyon 2008.
WHO 2008:
2 Major-Kriterien plus 1 Minor-Kriterium ODER
1. Major-Kriterium plus 2 Minor-Kriterien
Major_Kriterien:
1. Hb > 18.5/16.5 g/dL
2. JAK2V617F oder andere typische Mutation
Minor-Kriterien:
1. Trilinär hyperzelluläre KMP
2. Erniedrigter Serum-Erythropoetin-Spiegel
3. EEC-Bildung in vitro
34. Positive Kriterien: Blut: Thrombos kontinuierlich >450.000/µl
Knochenmark: Megakaryopoese ↑
Essenzielle Thrombozythämie
Ausschlussdiagnose !!!
WHO-Definition:
Ausschlusskriterien: keine PV
keine CML (t(9;22), bcr-abl)
keine CIMF (Fibrose in KMP)
kein MDS (Zytogenetik)
JAK2V617F-Mutation oder
Ausschluss reaktiver Ursachen (Entzündung,
Infektion, Tumorleiden, Splenektomie, …)
Swerdlow, WHO press, Lyon 2008.
35. PV oder ET ?
PV ET
15-JÜR
Inzidenz (/1000 Pat.-Jahre)
thrombembol. KO
Leukämie
Myelofibrose
Solide Tumore
65%
17,9
5,3 *
5,1 **
5,8
73%
11,6
1,2
1,6
4,0
*
**
im Median nach 14 Jahren
im Median nach 13 Jahren
(20-Jahresrisiko: 15%)
(20-Jahresrisiko: 10%)
Passamonti Am J Med 2004; 117: 755-761.
36. Essenzielle Thrombozythämie
Risikoadaptierte Therapie
1. Kardiovaskuläre Risikoreduktion:
Gewichtsnormalisierung, Bewegung, Vermeidung von Exsikkose, Nikotinverzicht,
medikamentöse Therapie von art. Hypertonie, Diabetes mellitus, Hypercholesterinämie, ...
2. Risikostratifizierung:
niedrig
•
•
•
<60 Jahre und
Thro<1,5 Mio/µl und
asymptomatisch
intermediär hoch
•
•
•
>60 Jahre oder
Thro>1,5 Mio/µl oder
thrombembol. KO oder
• Blutungs-KO
•
•
kein Hochrisiko,
aber kardiovask. RF
Keine# /
ASS 100mg/d°
individuell HU 20-40mg/kg
+ ASS 100mg/d*
* Nur bei fehlenden KI und Ausschluss sek. vWJS, insbes. Bei >1,5 Mio Thr./µl
# internationale Empfehlungen
° Empfehlung der AG-ET der DGHO