Übersicht über Anämien

1. 1) Bildungsstörungen: - Eisenmangel, Vit B12, Folsäure
- Erythropoetinmangel (renale A.)
- Myelodysplasie
2) Hämolytische A : - Kugelzell (Membrandefekt)
- G-6-PD (Enzymdefekt)
- PK (Pyrovatkinasemangel)
- Sichelzellen A.(Hb-Synthese)
- Thalassämie
- andere,nächtliche Hämoglobilinämie
3) Blutungsanämie: - Tumor, Blutverlust, Blutungen etc.
4) Autohämolytisch: - Kälteagglutinine ,IgM, Waldenström, .
- M.Hodgkin- NHL,SLE, med.-tox.
5) Mechanisch (-> hämolytisch) - Herzklappenfehler,Bioprothese
Wolfgang Geiler

2. Die hämolytische Anämien stellt klinisch eine mittelgroße Gruppe dar:
Korpuskuläre hämolytische Anämien
Enzymopathie (genetisch bedingte Enzymdefekte), z. B.
Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenasemangel
Pyruvat-Kinase-Mangel
Membrandefekte, z. B. Sphärozytose (Kugelzellanämie; häufigste hämolytische Anämie
in Nordeuropa) Hämoglobinopathien (Störungen der Hämoglobinsynthese), z. B.
Thalassämie, Sichelzellenanämie (s. u. der gleichnamigen Erkrankung)
Extrakorpuskuläre hämolytische Anämien:
Alloantikörper – Blutgruppenantikörper wie bei Transfusionszwischenfällen;
Rhesusinkompatibilität .Autoimmunhämolytische Antikörper:
durch das Auftreten von Antikörpern gegen die körpereigenen Erythrozyten bedingte Anämie
wie bei Wärme- oder Kälteantikörper-AIHA (autoimmunhämolytische Anämie); Isoantikörper
(z. B. Morbus haemolyticus neonatorum) durch Infektionserkrankungen wie Malaria
Mikroangiopathische Störungen wie bei dem Hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) oder
der Thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP; Moschkowitz-Syndrom, Moschcowitz-
Syndrom) Stoffwechselstörungen wie beim Zieve-Syndrom (gekennzeichnet durch eine Trias
aus: Hyperlipoproteinämie (auch Hyperlipidämie; Fettstoffwechselstörung), hämolytische
Anämie und alkoholtoxischer Leberschaden mit Ikterus/Gelbsucht)
Medikamenten-induzierte Immunhämolyse
Chemische Schäden wie bei Intoxikationen (Vergiftungen) mit Schlangengiften
Mechanische Schäden wie beispielsweise durch künstliche Herzklappen verursacht .
Thermische Schäden wie bei Verbrennungen .
Turnover-Anämien: wären verallgemeinert zu weit gefaßt, da es für alles genaue
Mechanismen gibt. Und bezieht sich eher alleine auf die Retikulozyten.Hypo-Normo-
Hyperregenerative Anaämien.

3. Stammzellreihe der Blutbildung der roten Blutkörperchen
Retikulozyten sind vor allem bei Verbrauch von Erys erhöht. Als Neubildung
Labor-
Kontrollparameter:

5. Laborbefunde:
Eisenmangel: Eisen u.Ferritin erniedrigt, Transferrin erhöht.
B12/Folsäuremangel: Eisen und Ferritin erhöht, Transferrin
erniedrigt. trotzdem auch hier hypochrome Zellen !
Infekt/Tumor/Dialyse: Eisen und Transferrin deutlich niedrig,
Ferritin erhöht. Inflammationsprotein Herpcidin erhöht.
Hämolytische Anämie: Eisen erhöht, Ferritin erhöht ,LDH erhöht,
Retis erhöht. Haptoglobin und Transferrin erniedrigt. Nach EKs
Ferritin (indirektes Mass für Transfusionsbedarf > 500>1000 etc.)
Aplastische Anämie: Retis erniedrigt.
Blutungsanämie: Ferritin und Eisen erniedrigt, Transferrin erhöht.

6. Defin: Unter Eisenmangelanämie versteht man eine Anämie,
bedingt durch eine A)verminderte Eisenzufuhr,B) verminderte
Aufnahmefähigkeit,C) gesteigerter Bedarf (Schwangerschaft)
Klinik: Mattigkeit, Abgeschlagenheit, Hautblässe,Herzinsuffizienz.
Hohlnägel, Huntersche-Glossitis oder Plummer-Vinson,
Mundwinkelrhagaden etc.
Diagnostik: Eisen u. Ferritin erniedrigt, Transferrin erhöht,
mikrozythäre Anämie im BB.Eisenresorptionstest,Fe-Spiegel nach
Einnahme von Eisen.Therapie: 2x100mg Ferrosanol duodenal
Kps./die, oder 75 mg über Perfusor/die.
Berechnung der parenteralen
Eisensubstitution: Delta-Fe < 10
(N=10-20 mmol/l) oder Hb-Defizit
x 250mg =Ek., oder oral mg x10,
wegen Resorptionsdefizit.

7. • z.B. Eisen-3-sulfit mit Ferrlicit iv.
• ca 65 mg /Ampulle / Tag nicht überschreiten
• Hier gilt Delta Hb = 250 mg iv erforderlich
• Bsp bei Hb von 10mg/dl auf mindestens
• 12mg aufstocken -> 2x innerhalb von 4-5 Tagen
Substitution mit 65 mg. iv. sehr sinnvoll

9. Synonym: Sideroachrestische oder sideroablastische Anämie
Defin: unter Sideroachrestischer Anämie versteht man eine
durch Vitamin B12-Mangel ausgelöste makrozytäre Anämie.
Diagnosik: Sideroblasten im Blutbild d.h. Megaloblasten mit
schaumigem, vakuoligem Zytoplasma, hypochrom.
Klinik: weitgehend fehlende Anämiezeichen ,bei vergrößerten
Erys, jedoch hämorrhagische Diathesen möglich
Ursachen: 1)Partialzellatrophie mit Mangel an Intrinsic Faktor,
dann Aufnahme im Duodenum. 2) bei Zottenatrophie (Sprue).

11. EPO, Erythropoietin, Epoetin, historisch auch:
Hämatopoetin) ist ein Glykoprotein-Hormon, das als
Wachstumsfaktor für die Bildung roter Blutkörperchen
(Erythrozyten) während der Blutbildung (Hämatopoese)
von Bedeutung ist.
Die Vorstufen von EPO werden in der Leber gebildet. Die
Hauptsynthese erfolgt in der Niere. Bei O2- Mangel kommt
es zu einer Stimulation der EPO-Synthese. EPO ist ein
Zytokinin und bewirkt an den Zytokininreceptoren des
Knochenmarks zu einer Stomulation der Ery-Syntehese.
Bei Niereninsuffizienz ist die EPO-Synthese gestört .
Dies führt zu einer Anämie.

12. pluriopotente
. Stammzelle
Proerythroblast
Normale Erythropoese :

14. -> Siehe: myelodysplastisches Syndrom.

15. Mikrovaskuläre
Anämie
Kugelzellen
Sichelzellen-
anämie
Thalassämie

16. Defin: Membrandefekt der Erythrozyten mit kl. Kugelformbildung
Pathomechanismus:Defekt von Spektrin, Ankyrin an der
Eryoberfläche, hierdurch abnorme Verformbarkeit.
Vorkommen: Häufigster Europäischer , nordamerikanischer
Eryzellmembrandefekt.
Klinik: Anämie bei vermehrte Hämolyse, LDH h., Fe n, Trans h.
Blutausstrich: verminderte osmotische Resistenz. Auftreten von
Jolly-Körperchen, v.a. nach Therapie: durch Splenektomie.

17. Synonym: Favismus,
Vorkommen:Mittelmeerländer,Afrika
neben Diabetes mellitus häufigste Erbkrankheit !
Auslöser: Favabohnen, Salizylate, Arzneimittel, Sulfonamide
und nach Dialyse auslösbar,.mikrozytäre A.
Diagnostik: Blutausstrich mit „Heinzschen Innenkörperchen“
Heinzsche-
Innenkörper und
Akanthose
Heinzsche –
Innenkörper
und
Akanthose

18. Führt durch verminderte osmotische Resistenz zur Stechapfelform,
Akantose bzw. Akantozytenformen bei osmotischer Belastung ähnlich wie
bei Glucose 6-phosphatdehydrogenasemangel.
typische Akanthose

19. Defin: Hypochrome , mikrozytäre Anämie mit Hämoglobin-Defekt
bei abnormen HbS. Punktmutation der ßKette Glu-Val
Vorkommen: häufigste Anämie des äquatorialen Afrika
(Tropengürtel).
Klinik: Heatosplenomegalie, Neigung zu Organinfarkten.(Milz)
Diagnostik: Objektträger mit EDTA, nach 24 St. -> typische
Sichelform.

20. Defin: Hypochrome , mikrozytäre Anämie mit Hämoglobin-Defekt ,
abnormes Minor-Form HbA1, HbA2 meist harmlos, Major Form
HbF schwerer im Verlauf. Bei der seltener Alphathalassämie die
alpha-Ketten. Diagnose: Hb-Elektrophorese, ersetzt, ggf.
Knochenmarkpunktion.
Vorkommen: Häufigste Anämie in Griechenland
Klinik: Wachstumsstörung, Milzschwellung, Bürstenschädel,
extramedulläre Blutbildung, Drakulazähne, Bei mehrfacher EK-
Gabe. Eisenüberladung in Leber -> Desferral-Gaben erforderlich.
Target oder
Schießscheiben
- zellen

21. Klonale Erkrankung der Pluripotenten Stammzelle
Äthiologie: Mutation des PIG-A Gens, Zelloberfläche
durch Ig M geschädigt.
Alle Zellreihen sind betroffen.
Klinik: Hämolysen, Thrombosen, Zytopenie.z.B.
Pfortaderthrombosen, Lebervenenthrombosen.
Diagnose: Knochenmarkpunktion mit hyperplastischer
Erythropoese.

24. weitere: morbus hämolyticus neonatorum
bei Rhesusinkompatibilität..

26. Targetzellen: Kugelzellen/
Fragmentozyt
Fragmentozy
ten/Mikroang
iopathie:
Sichelzellen:
Akanthozyten:
Mickey-Mouse bei
interstitiellen EK
Elliptozyten:

27. Vielen Dank, W. Geiler