Fallbeispiele für Vaskulitiden im Kindesalter Ende des Weitergabeskripts

1. 1
Patient: 001, geb. 23.12.1992
EA
• 2. Kind gesunder Eltern
• SS – Oligohydramnion, perinatale Asphyxie
• Frühgeborenes, 37. SSW, GL 49 cm, GG 2570 g
• postnatale Anpassungsstörung
Säuglingsalter
• mit 6 Wochen Apnoe-Episoden
• erhöhte Infektanfälligkeit
• anämisches Blutbild
Patient: 001, geb. 23.12.1992
Juni 2000
• Adenotomie, Paukendrainage links bei
Seromukotympanon und Eröffnung der NNH
• ständige HNO-ärztliche Betreuung wegen
rezidivierender Epistaxis nasi und eitriger
Nasensekretion
Oktober 2000
• ambulante Vorstellung in der Kinderklinik Jena
• reduzierter AZ
• Leistungsknick
• leichte Anämie und Eisen-Mangel
Patient: 001, geb. 23.12.1992
seit Frühjahr 2000
• gehäuft Schnupfen und NNH – Entzündungen
• Fieber
• Ohrenschmerzen
• Infektion mit Hib und Streptokokken in hoher
Keimzahl
• trotz normaler Resistenz kein Ansprechen auf
Antibiotikatherapie
• Vorstellung in der HNO-Klinik
Patient: 001, geb. 23.12.1992
November 2000-Aufnahme in der KK Jena
• Lymphadenitis colli
• Epistaxis nasi
• Kopfschmerzen
• Seromukotympanon
• Verlegte Nasenatmung
• Biopsie von Nasenschleimhaut:
nekrotisierende Immunvaskulitis

2. 2
Patient: 001, geb. 23.12.1992
Januar 2001
Diagnose der Wegener Granulomatose limitiert auf NNH
• cANCA Titer 1:16
• AAK PR3 Granulozytenantigen 11,7 U/ml
• Ak gegen Streptolysin 1260 IU/ml
• Nieren leicht vergrößert, glomeruläre und tubuläre
Parameter im Normbereich
• Lungenfunktion regelrecht, röntgenologisch kein Anhalt
für pulmonale Infiltrate
• HNO-Bereich: Septumperforation, intranasale Krusten,
Paukendrainage
Patient: 001, geb. 23.12.1992
Januar 2001
• cANCA Titer 1:40
• Beginn der immunsuppressiven Therapie
mit Prednisolon und Methotrexat
06/2001-12/2004
• unveränderter Befund bei regelmäßiger
Kontrolle in der HNO-Ambulanz und der KK
Jena
Januar 2004
• stationäre NNH-Revision,Paukendrainage
• cANCA Titer 1:80
Patient: 001, geb. 23.12.1992
Therapie
• Cotrimoxazol – Dauertherapie
• Erythromycin
• Nasenpflege
• Vitaferro
• Sinupret
April 2001
• Erneute Aufnahme wegen Progredienz des
Befundes
• Paukendrainage
• Endoskopische Säuberung der NNH
Patient: 001, geb. 23.12.1992
Mai 2004
• Befundverschlechterung
• Seromukotympanon, Konjunktivitis,
nasal Krusten mit feuchter Sekretion
• Therapieumstellung: Rituximab für 4 Wochen
(chimärer monoklonaler AK gegen B-Zellen)
Antibiotika-Dauertherapie
• weiterhin rezidivierende Infektionen des Nasen-
Rachenraums

3. 3
Patient: 002, geb.13.08.1985
EA: seit dem Säuglingsalter rezidivierendes
urtikarielles Exanthem
Otitiden, Schwerhörigkeit
1992 Verdacht auf eine juvenile chronische Arthritis
1994 stationäre Behandlung wegen
Arthritis, Fieber, hohe Entzündungsparameter
rezidivierende Iritis, Keratitis
Diagnose: juvenile chronische Arthritis
Therapie: NSAR, Prednisolon,Chlorochin
ohne Erfolg
Patient: 002, geb.13.08.1985
• makulopapulöses Exanthem
• CrP 36,2 mg/l
• BSG 55/120 mm
• Leukozytose 20,6 Gpt/l
04/2000 autologe Stammzelltransplantation
05/2000 Restbefund:
• makulopapulöses Exanthem
• keine Gelenkbeschwerden, keine Ergüsse
Patient: 002, geb.13.08.1985
weitere Therapie: immunmodulierend und
immunsupprimierend
ohne Erfolg
1994 – 2000 fortschreitende destruierende Polyarthritis
01/2000 stationäre Aufnahme in KK Jena
Verschlechterung der Symptome:
Gelenkkontrakturen
ödematöse Veränderung der Muskulatur
mit Schmerzen
reduzierter Allgemeinzustand
Minderwuchs ( 156 cm, 7. Perzentile)
Untergewicht (39,6 kg, <3.Perzentile)
Patient: 002, geb.13.08.1985
06/2000 – 07/2003
regelmäßige Kontrolle der Therapie:
• guter Verlauf
• keine weiteren Gelenkbeschwerden
• keine rheumatischen Beschwerden
• Exanthem im Gesicht unbeeinflußt
• chron. CrP-, BSG-,SAA- und IL6 Erhöhung
• regelmäßig Kopfschmerzen-
aseptische Meningitis (LP- gesichert)
erneute Differentialdiagnostik: CINCA
HIDS
TRAPS

4. Patient: 002, geb.13.08.1985
08/2003 – CINCA diagnostiziert
Asp303 (GAT) zu Asn (AAT) Mutation
im Exon 3 des CIAS1-Gens
Therapie: seit 18.09.2003 Kineret
09/2003 – 05/2005
• keine Kopfschmerzen
• kein Exanthem
• keine Gelenkbeschwerden
• keine erhöhten Entzündungsparameter
4. Vaskulitiden
4.1. Kawasaki-Syndrom
(= Mukokutanes Lymphknotensyndrom, MCLS)
Definition
• nekrotisierende Vaskulitis
• Verlauf: akut und systemisch
• Prädilektion: kleine und mittlere Arterien
• infantile Form der Panarteriitis nodosa
• Alter: < 4 Jahre (80 %), M > F
• Ätiologie: unbekannt (Superantigenhypothese)
Klinik
- Hauptsymptome
1. Fieber unbekannter Ursache > 5 Tage
2. verstärkte Gefäßfüllung der Konjunktiven
3. Mundbereich: hochrote Lippen, Himbeerzunge,
Enanthem
4. polymorphes Exanthem
5. Palmar-/Plantarerythem
Ödem der Hand- und Fußrücken
lamellöse Schuppung an Fingerspitzen/
6.
Zehenspitzen
zervikale Lymphknotenschwellung (> 1,5 cm)
Diagnose
Fieber + 4 weitere Hauptsymptome
4

5. -
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Nebensymptome
Karditis/Myokarditis und Perikarditis
Diarrhoe, Erbrechen
schmerzhafte Gelenkschwellung
Proteinurie und Leukozyturie
Leukozytose mit Linksverschiebung
leichte Anämie, ab 2. Woche Thrombozytose
BSG ↑, CRP ↑
aseptische Meningitis
Transaminasen ↑, Bilirubin ↑
Gallenblasenhydrops
IgE ↑, C3 und C4 ↓
Verlauf
1. Akutphase (1. bis 2. Woche)
• Haupt- und Nebensymptome
• Gefahr der Myokarditis
2. Subakute Phase (2. bis 3. Woche)
• Schuppung der Finger-/Zehenspitzen
• Thrombozytose
• Gefahr von Koronaraneurymen und
Myokardinfarkt
3. Rekonvaleszenzphase (4. bis 6. Woche)
• Rückbildung der klinischen Zeichen
Therapie
• Ziel: Vermeidung von Koronarveränderungen
• so früh wie möglich
• 7S-Immunglobulin (2 g/kg, 8 h)
• Acetylsalicylsäure (80 – 100 mg/kg/d bis
Entfieberung, danach 3 – 5 mg/kg/d > 6 Wochen)
Prognose
• abhängig vom Beginn der Therapie
• Koronaraneurysmen: 6 %
• Letalität: 0,4 %
5

6. 6

7. 7

8. 8

9. 9
4.2. Purpura-Schönlein-Henoch
Definition
• häufigste Vaskulitis des Kindesalters
• Prädilektion: Kapillaren, M > F
• Ursache: unbekannt (Streptokokken)
Klinik
• petechiale, z. T. ekchymotische Blutungen an
Streckseiten der Extremitäten und Gesäß
• häufig Arthralgien/Arthritis
• Darmbeteiligung (Melaena, Bauchschmerzen)
• Glomerulonephritis (Hämaturie, Proteinurie)
Therapie
• Arthritis → Acetylsalicylsäure
• Darmbeteiligung → Steroide
• Glomerulonephritis → Biopsie
Prognose
• günstig, mehrere Schübe möglich
• abhängig von der Glomerulonephritis
• selten terminales Nierenversagen

10. 10
4.3. Wegener-Granulomatose
Definition
• granulomatöse Vaskulitis
• Prädilektion: Arteriolen, Kapillaren, Venolen
• chronische Rhinitis und Sinusitis
• → Lungenbeteiligung
• → Glomerulonephritis
Klinik
• chronische Rhinitis, rezidivierende Sinusitis
• Fieber, Gewichtsverlust, Gelenkbeschwerden
• Dyspnoe, Husten, Auswurf
• Symptome der Glomerulonephritis
• Neuropathie, Myokarditis
• Konjunktivitis, nekrotisierende Hautläsionen
ACR-Klassifikationskriterien für die
Wegener-Granulomatose
1. Entzündung in Nase, Mund oder Rachen
(ulzerierend, nekrotisierend, purulent)
2. Infiltrationen der Lunge
3. Nephritis mit pathologischem Urinsedimentbefund
(Erythrozyturie > 5/µl)
4. Histologie: granulomatöse Entzündung in der
Gefäßwand, perivaskulär und/oder extravaskulär
bei 2/4 positiven Kriterien: diagnostische
Spezifität 92 % und Sensitivität 88 %

11. 11
Labor
• BSG ↑, CRP ↑, IgG ↑
• Leukozytose, Thrombozytose, Anämie
• c-ANCA
• AK gegen Proteinase 3
Diagnose
• Klinik, c-ANCA, Biopsie
Therapie
• limitierte Form: Cotrimoxazol
• Vollbild: Cyclophosphamid, Steroide
(täglich oder als Pulstherapie)
fakultativ Plasmapherese
Prognose
Letalität 10 %
Chronische Niereninsuffizienz
günstig frühzeitig Cyclophosphamid

12. 12
5. Infektassoziierte Arthritiden
Definition
•
•
•
virale und bakterielle Arthritiden
sowie das akute rheumatische Fieber
auslösender Erreger bekannt
keine rasche Gelenkzerstörung im Gegensatz
zur septischen Arthritis durch Staphylokokken
oder Haemophilus influenzae
Häufigkeit und Epidemiologie
• Akute transiente Arthritis: < 6 Wochen
meistens infektassoziierte Arthritis
oft durch Viren (Coxitis fugax)
• Chronische Arthritis: > 6 Wochen
20 % infektassoziierte Arthritis
• Epidemiologie abhängig vom Erreger
Lyme-Arthritis: im gesamten Jahr
Ätiologie und Pathogenese
• Rötelnvirus, Parvovirus B19 und Borrelien
→ Synoviotropismus
• Reiter-Syndrom: 80 % HLA-B27
• Hepatitis-B-Virus: Immunkomplexe
• Chlamydien: Anzucht möglich
Borrelien: nur PCR möglich
• ARF: molekulare Mimikry
AK gegen Streptokokken sowie
synoviale, kardiale und zerebrale Epitope
• Coxitis fugax: virale Ursache vermutet

13. Bakterielle infektassoziierte Arthritiden
Erreger Mikrobiologie Klinik Spezifische Diagnostik
Streptokokken -hämolytische Streptokokken der
Gruppe A
Akutes rheumatisches
Fieber
Rachenabtrich,
Streptokokkenantikörper
Yersinien Y. enterocolitica O. 3
Y. pseudotuberculosis
Reaktive Arthritis Elisa/Immunoblot auf IgA-
Antikörper,
Stuhlkultur
Salmonellen S. enterica Reaktive Arthritis Stuhlkultur
Campylobacter C. jejuni Reaktive Arthritis Stuhlkultur
Shigellen Meist Sh. flexneri Reaktive Arthritis Reiter-
Syndrom
Stuhlkultur
Chlamydien Ch. trachomatis, selten
Ch. pneumoniae
Reaktive Arthritis Reiter-
Syndrom
Bürstenabstrich von
Urethra/Zervix, Serologie
umstritten
Borrelien Oft Borrelia burgdorferisensu stricto Lyme-Arthritis Elisa/Immunoblot auf IgG-
Antikörper, evtl. PCR
Hämophilus H. influenzae Reaktive oder septische
Arthritis möglich
Anzucht aus Liquor oder
Synoviaflüssigkeit
Gonokokken Neisseria gonorrhoeae Reaktive oder septische
Arthritis möglich
Anzucht aus Urethra-
/Zervixabstrich oder
Synoviaflüssigkeit
Hauptkriterien Nebenkriterien
Karditis Fieber
Polyarthritis Arthralgien
Chorea minor Frühere rheumatische Karditis
Subkutane Rheumaknötchen Verlängertes PR-Intervall
Erythema marginatum Blutsenkungsgeschwindigkeit
oder CRP erhöht
Klinik
- Rötelnvirusarthritis
• wandernde Polyarthritis/Oligoarthritis
• häufig nach der Pubertät bei Mädchen
• oft flüchtig
• nach Impfung sehr selten
- Parvovirus B19-Arthritis
• länger anhaltend mit Fieber
- Coxitis fugax
• Kinder (3 bis 10 Jahren), M > F
• Humpeln, ausstrahlende Schmerzen in das Knie
• eingeschränkte Rotation der Hüfte
• leichtes Fieber, Sonografie: Erguss
• verschwindet von selbst (1 bis 2 Wochen)
Niederschlag von Antigen-
Antikörper-Komplexen auf
Gelenkoberflächen
Virusreplikation im entzündeten
Gelenk
Unbekannt
Erwachsene
Keine
Adoleszenten,
Erwachsene,
Touristen aus
Australien
Hepatitis,
„Grippe“,
Urtikaria
Exanthem
Exanthem,
biphasisches Fieber
Polyarthritis
Monarthritis
Polyarthritis
Hepatitis B-
Virus
Varicella-
Zoster-
Virus
Ross-River-
Virus
Charakteristika wichtiger viraler Arthritiden
Weitere klinische Bevorzugtes
Virus Arthritis Vermutete Pathogenese
Befunde Alter/Geschlecht
Exanthem,
Polyarthritis/ Postpubertär, Intraartikuläre Replikation,
Rötelnvirus retroaurikuläre
Oligoarthritis weiblich Immunkomplexe
Lymphknoten
Parvovirus Polyarthritis/
Exanthem Erwachsene Intraartikuläre Replikation?
B 19 Oligoarthritis
Parotitis,
Monarthritis/ Erwachsene,
Mumpsvirus Meningitis, Intraartikuläre Replikation?
Polyarthritis männlich
Orchitis
Modifizierte Jones-Kriterien zur Diagnose
eines akuten rheumatischen Fiebers
Die Diagnose erfordert den Nachweis von 2 Hauptkriterien oder einem Haupt- und
2 Nebenkriterien und den Nachweis der A-Streptokokkeninfektion (erhöhte
Streptokokkenantikörper oder Anstieg der Antikörpertiter, Anzucht aus dem
Rachenabstrich, vorangehender Scharlach).
13

14. 14
- Lyme-Arthritis
• häufigste Spätmanifestation der
•
•
•
•
Lyme-Borreliose (Monate bis Jahre)
meist Oligoarthritis (Kniegelenk)
selten davor Erythema migrans
selten Zeckenstich erinnerlich
Dauer: Tage, Wochen oder chronisch

15. 15

16. • Chlamydien-Arthritis: Doxycyclin/Erythromycin
16
Diagnose, Differentialdiagnose
• Septische Arthritis ↔ infektassiziierte
Arthritis
• Fieber, Labor: BSG ↑, CRP ↑
• im Zweifel Gelenkpunktion
• Coxitis fugax ↔ Morbus Perthes
• ARF: Jones-Kriterien
• Ziel: Erreger- oder AK-Nachweis
Therapie
• symptomatisch (Paracetamol, NSAR)
• nicht notwendig (Coxitis fugax)
• ggf. Entlastungspunktion (Analgosedierung)
• Ruhigstellung nicht notwendig
• ARF: orales Penicillin (10 d)
Acetylsalicylsäure (80 – 100 mg/kg/d)
bei Karditis Prednisolon (1 – 2 mg/kg/d)
Chorea: Ruhe, evtl. Sedierung
Arthritis: Penicillin (10 d)
• Lyme-Arthritis: Ceftriaxon (50 mg/kg/d, i.v., 14 d)
• Septische Arthritis (Staphylokokken, Hämophilus
influenzae oder Gonokokken): Antibiotika
Prophylaxe
• aktive Immunisierung gegen Röteln, Mumps,
Hämophilus influenzae
• ARF: Benzathin-Penizillin i.m. alle 3 Wochen
• gramnegative Keime: Hygiene
• Chlamydien: Kondome, Partnermitbehandlung
• Borrelien: frühzeitige Zeckenentfernung
Prognose
• gut bei viralen Arthritiden
• abhängig von Karditis beim ARF
• 20 % kein Ansprechen auf Antibiotika bei Lyme-Arthritis
• nur selten Gelenkschäden

17. 17
6. Knochentumoren
6.1. Gutartige Knochentumoren
-
-
-
Osteoidosteom
• 1. und 2. Lebensdekade, M > F
• Metaphysen oder Diaphysen von Femur oder Tibia
• Nächtliche Schmerzen
• Gutes Ansprechen auf NSAR
• Radiologisch: Nidus = scharf demarkierte kortikale
Aufhellung
• chirurgisch: Entfernung des Nidus
• Spontanheilungen möglich
• Therapie mit NSAR
Osteochondrom (= kartilaginäre Exostosen)
• häufigster gutartiger Knochentumor
• keine Beschwerden
• atypische knochenharte Vorwölbung
• Metaphysen der langen Röhrenknochen
• „wachsen“ mit
• Therapie: chirurgische Exstirpation
Osteoblastom
• seltener Tumor aus nicht ausdifferenziertem Osteoid
• 1. und 2. Lebensdekade (M > F)
• Wirbelsäule, Schädel, Femur, Tibia
• bohrende Knochenschmerzen
• Therapie: chirurgische Exstirpation

18. 18
6.2. Bösartige Knochentumoren
6.1. Osteosarkom
Vorkommen
• häufigster maligner Knochentumor
•
•
•
•
•
•
•
•
•
(3 % aller malignen Tumoren im Kindes- und Jugendalter)
meistens im 2. Lebensjahrzehnt (Pubertät)
Knaben : Mädchen = 1,6 : 1
typische Lokalisation: lange Röhrenknochen
(distaler Femur, proximale Tibia, proximaler Humerus)
Ätiologie unklar
erhöhtes Risiko: Retinoblastom, Radiotherapie, p53 Mutation
20 % der Patienten: manifeste Metastasen
60 % der Patienten: okkulte Metastasen
80 % der Metastasen: nur Lunge
20 % der Metastasen: Skelett
Pathologie
• Maligne Spindelzellen produzieren Osteoid
•
•
•
•
•
oder unreifen Knochen
„Skip“-Metastasen: Tumorzellnester proximal des
Primärtumors ohne mikroskopische Kontinuität
offene Epiphyse: partielle Schranke
geschlossene Epiphyse: kein Hindernis
histologisch entscheidend: Osteoid
Einteilung nach Huvos (1991):
- fibrohistiozytär, chondrosarkomatös, osteoblastisch,
teleangiektatisch, fibrosarkomatös,
schlecht und gut differenziert
primär multífokales Auftreten möglich
Histologischer Regressionsgrad nach Salzer-
Kuntschik bei Knochentumoren nach Chemotherapie
I
II
III
IV
V
VI
keine vitalen Tumorzellen
einzelne vitale Tumorzellen oder eine
vitale Tumorinsel kleiner als 0,5 cm
weniger als 10 % vitales Tumorgewebe
10 – 50 % vitales Tumorgewebe
mehr als 50 % vitales Tumorgewebe
kein Effekt der Chemotherapie

19. • Adriamycin
Klinik
• Schwellung und Schmerzen der
betreffenden Extremitäten
• Oft nach Bagatelltrauma
• Überwärmung und Functio laesa
(DD: Entzündung bzw. Osteomyelitis)
• Rötung oder livide Verfärbung
• Lokales Ödem
•
•
•
•
•
•
•
Diagnostik
Röntgen
- Befall von Kortex und Medulla
- Kontinuitätsunterbrechung des Kortex
- Abhebung des Periosts
- Osteosklerosen neben Osteolysen
- Spiculae
Knochenszintigrafie
- Ausdehnung des Tumors
- Metastasensuche
- Verlaufskontrolle
MRT mit Kontrastmittel: genaues Tumorvolumen (150 ml)
Röntgen-Thorax und CT-Thorax: Ausschluss von
Lungenmetastasen
Angiografie: vor definitiver Operation
Biopsie: histologische Untersuchung
Alkalische Phosphatase
Therapie
• Kombination von Operation und Chemotherapie
• Initiale Biopsie → präoperative Chemotherapie →
definitive Operation → postoperative Chemotherapie
• aktuelles Protokoll: COSS 96
Niedrigrisikogruppe (15 %):
Tumorvolumen ≤ 150 ml und Regressionsgrad I/II
Standardrisikogruppe (75 %):
Tumorvolumen ≤ 150 ml und Regressionsgrad III – IV
Tumorvolumen > 150 ml und Regressionsgrad I – IV
Hochrisikogruppe (10 %):
Tumorvolumen > 150 ml und Regressionsgrad V/VI
19
Eingesetzte Zytostatika
• HD-Methotrexat
• Ifosfamid
• Cisplatin
Ziel der Chemotherapie
• Verkleinerung des Primärtumors
• Devitalisierung des Primärtumors
• Verhinderung pulmonaler Metastasen

20. 20
Definitive Operation
• Ziel: radikale Eliminierung des Tumors im
Gesunden
• Amputation (wide excision mit ausreichendem
Sicherheitsabstand)
• Extremitätenerhaltende Resektion (z. B. distaler
Femur)
- zementfreie Endoprothese bei Jugendlichen
- mitwachsende Endoprothese bei Kindern
- Umkehrplastik nach Boggreve bei größeren Tumoren
und kleinen Kindern
• Thorakotomie und Metastasenresektion bei
Lungen-Metastasen
Prognose
• Heilungsrate für Gesamtgruppe: 70 %
• Heilungsrate für Patienten mit primären
Lungen-Metastasen: 30 %
• distale Tumoren: bessere Prognose
• Amputation bessere Prognose als
extremitätenerhaltend
• Patienten mit Lokalrezidiv und Sekundär-
Metastasen: sehr ungünstige Prognose

21. 21
6.2. Ewing-Sarkom
Vorkommen
-
-
-
-
-
-
Zweithäufigster maligner Knochentumor
(2 % aller malignen Tumore im Kindes- und Jugendalter)
meistens im Schulalter
Knaben : Mädchen = 1,5 : 1
Typische Lokalisation: Femur, Becken, Tibula, Fibula,
prinzipiell alle Knochen
Ätiologie unklar
t(11;22) Translokation
Pathologie
- Histologie: „kleine runde blaue Zellen“
- Immunhistochemie zur Abgrenzung PNET,
Neuroblastom, NHL, M. Hodgkin,
Medulloblastom, Retinoblastom,
Rhabdomyosarkom und kleinzelliges
Osteosarkom
- PAS-Färbung: meistens positiv
- Ewing-Sarkom der Rippen: Askin-Tumor
Klinik
- Schwellung
- Intermittierender, später kontinuierlicher
Schmerz
- Functio laesa
- Klinisch: keine Unterscheidung zum
Osteosarkom,
Ähnlichkeit zur Osteomyelitis

22. 22
Diagnostik
-
-
-
-
-
-
Therapie
-
-
Röntgen:
lytische Läsionen in den Metaphysen der langen
Röhrenknochen
typisch: „Zwiebelschalen“ und „Mottenfraß“
MRT: Tumorvolumen (200 ml)
Sonografie: Verlaufskontrolle
Knochenszintigrafie: Knochen-Metastasen
Röntgen-Thorax und CT-Thorax:
Lungen-Metastasen
Knochenmarkpunktion:
Knochenmark-Metastasen
Eingesetzte Zytostatika
• Vincristin
• Ifosfamid
• Doxorubicin
• Etoposid (VP 16)
• Cyclophosphamid
• Actinomycin D
Ziel der Chemotherapie
• Verkleinerung des Primärtumors
• Devitalisierung des Primärtumors
• Verhinderung von Metastasen
Kombination von Operation, Chemo- und
Radiotherapie
initiale Biopsie → präoperative Chemotherapie →
definitive Operation → Radiotherapie + postoperative
Chemotherapie
aktuelles Protokoll: EURO-E.W.I.N.G. 99
Postoperative Radiotherapie
-
intraläsionale Resektion (makroskopische Reste): 55 Gy
- marginale Resektion (mikroskopische Reste) und
schlechtes Ansprechen: 55 Gy
- marginale Resektion (mikroskopische Reste) und gutes
Ansprechen: 45 Gy
- weite Resektion und schlechtes Ansprechen: 45 Gy
- weite Resektion und gutes Ansprechen: 0
- radikale Resektion (Amputation): 0
• Gutes Ansprechen: ≤ 10 % lebende Tumorzellen im Tumor
• Schlechtes Ansprechen: > 10 % leben de Tumorzellen im Tumor
- fraktioniert (1,8 – 2,0 Gy/d oder hyperfraktioniert
(2 x 1,6 Gy/d)
- Lungenbestrahlung bei Lungen-Meastasen

23. 23
Prognose
• Distale Tumoren: bessere Prognose
(oft kleiner und besser operabel)
• Heilungsrate für Gesamtgruppe: 55 – 70 %
• Heilungsrate für Patienten mit Metastasen: 20 %
• Skelettale ungünstiger als pulmonale
Metastasen
• Wachstumsstörung der bestrahlten Knochen
7. Weitere entzündliche Erkrankungen
7.1. CINCA-Syndrom
•
•
(= chronisch-infantiles neuro-cutanes-artikuläres Syndrom
≙ NOMID-Syndrom
(= neontal onset multisystemic inflammatory disease)
chronische Entzündung
Beginn: nach Geburt
Trias:
1. chronische Meningitis mit Kopfschmerzen,
Erbrechen und mentaler Retardierung
2. urtikarielle Hautveränderungen ohne Juckreiz
3. Arthropathie (große und kleine Gelenke)
Weitere Symptome
• rezidivierend Fieberschübe
• Hepatosplenomegalie, Lymphadenitis
• Innenohrschwerhörigkeit
• Auge: Papillenödem, Optikusatrophie, chronische Uveitis
• Knochen: destruktive epiphysäre Veränderungen
Differentialdiagnose der periodischen Fiebersyndrome
FMF = familiäres Mittelmeerfieber
HIDS = Hyper-IgD-Syndrom
TRAPS = TNF  Rezeptor assoziiertes periodisches Syndrom
PFAPA = periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis,
Pharyngitis, Lymphadenitis colli

24. 24
7.2. CRMO
(= chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis)
• periodisch auftretende Entzündung des Skeletts
• multiple Herde, Metaphyse der Röhrenknochen
• Hyperostose der Clavicula
• Ursache und Pathogenese unbekannt
• Histologie: unspezifische Entzündung
• Therapie: NSAR (Naproxen, Indometacin)
keine Antibiotika
• Prognose: gut, spontane Ausheilung

25. 25