Vaskulitis, Vaskulitiden im Kindesalter Vaskulitischer Gefäßbefall Vergleich zum Kaawasaki Syndrom Vaskulitiden om Kindesalter

1. • Zervikale Lymphadenopathie
Vaskulitiden im Kindesalter
• Entzündliche Systemerkrankung
• Genese
– infektiös/postinfektiös
– autoimmunologisch
• Beteiligung unterschiedlicher Gefäßabschnitte
-> Klassifikation
-> Manifestation an verschiedenen Organen
-> Organbeteiligung entscheidend für
Morbidität + Mortalität!
Vaskulitiden: Gefäßbefall
Kapillaren
Aorta
Arterien
Kleine
Große und Arterien
mittelgroße
Arteriolen Venolen
Venen
Kutane leukozytoklastische Angiitis
Purpura Schönlein-Henoch und kryoglobulinämische Vaskulitis
Mikroskopische Polyangiitis
Wegener'sche Granulomatose und Churg-Strauss-Angiitis
Polyarteriitis nodosa und Kawasaki-Syndrom
Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis
Jennette et al. Arthritis Rheum. 37, 187 (1994)
I Vorwiegend Vaskulitis der großen Gefäße
• Takayasu-Arteritis
II Vorwiegend Vaskulitis der mittleren Gefäße
• Polyarteritis nodosa
• Kutane Polyarteritis
• Kawasaki-Syndrom
III Vorwiegend Vaskulitis der kleinen Gefäße
(A) GRANULOMATÖS
• M. Wegener
• Churg-Strauss Syndrom
(B) NICHT-GRANULOMATÖS
• Mikroskopische Polyangiitis
• Pupura Schönlein-Henoch
• Isolierte kutane leukozytoklastische Vaskulitis
• Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis
IV Andere Vaskulitiden
• M. Behçet
• sekundäre Vaskulitis bei/nach
Infektion (z. B. Hepatitis B,
Malignom, Medikamente)
• Vaskulitis assoziiert mit
Kollagenose
• Isolierte Vaskulitis des ZNS
• Cogan-Syndrom
• Unklassifizierte Vaskulitits
Neue Klassifikation kindlicher Vaskulitiden
EULAR/PReS endorsed consensus
criteria for the classification of
childhood vasculitides
Ann Rheum Dis 2006;65;936-941
Klassisches Kawasaki-Syndrom
mindestens 5 Kriterien erf üllt
Exanthem
Polymorphes Oromukosale Veränderungen
Palmar-/Plantarerythem;
Hand-/Fußrückenödeme
Finger-/Zehenkuppen-
Schuppung
Rote, rissige Lippen;
Himbeerzunge, roter Rachen
Extremitätenveränderungen
cervikale
Lymphknoten-
schwellung
> 1,5 cm
Konjunktivitis
Aus Han et al., CMAJ, 2000
Fieber  5 Tage
• Fieber, < 4 Kriterien + Nachweis von Koronaraneurysmata
• Ausschluß anderer Ursachen
• Cave: einzelne Organsymptome besonders prominent,
und damit irreführend
=> Diagnose Kawasaki-Syndrom gerät
aus dem „Blickfeld“
• Cave: klinischen Kriterien bereits wieder verschwunden
oder Entwicklung erst im Verlauf
=> Anamnese; Reevaluierung
Inkomplettes Kawasaki-Syndrom Kawasaki-Syndrom
Fieber von mindestens 5 Tagen Dauer (Voraussetzung)
plus mind. 4 der folgenden 5 Kriterien:
• Veränderungen an den Extremitäten oder
der Perinealregion
• Polymorphes Exanthem
• Bilaterale konjunktivale Injektionen
• Veränderungen an den Lippen oder
Injektionen der oropharyngealen Mukosa
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Ann Rheum Dis 2006;65;936-941

2. Wegener-Granulomatose im Kindesalter
3 der folgenden 6 Befunde sollten vorhanden sein:
• Pathologischer Urinbefund (Hämaturie oder Proteinurie)*
• Granulomatöse Entzündung in einer Biopsie
• Sinusitis
• Subglottische, tracheale oder endobronchiale Stenose
• Abnormes Röntgen-Thoraxbild oder Thorax-CT
• PR3 ANCA-/C-ANCA-Antikörper positiv
*Falls eine Nierenbiopsie durchgeführt wird,
zeigt sie typischweise eine nekrotisierende
Pauciimmunglomerulonephritis.
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Mikroskopische Polyangiitis
• Sonderform der Panarteritis nodosa, p-ANCA-Nachweis
• nekrotisierende Vaskulitis (ohne Immunkomplexe =
pauciimmun, keine granulomatöse Entzündung) kleiner
Gefäße (fakultativer Befall größerer Gefäße)
• bei Erwachsenen jährliche Inzidenz ähnlich der
Wegener-Granulomatose: 7/1.000.000
• klinisch meist Glomerulonephritis oder
pulmorenales Syndrom
• Therapie wie bei der Wegener-Granulomatose
Polyarteritis nodosa im Kindesalter
Systemische Erkrankung mit nekrotisierender Vaskulitis kleiner
oder mittlerer Gefäße oder angiographischer Veränderungen
(Aneurysma oder Okklusion) als Voraussetzung plus mind. 2
der folgenden Kriterien:
• Hautbefunde: Livedo reticularis, schmerzhafte subkutane
Knoten oder andere vaskulitische Befunde
• Myalgie
• arterielle Hypertonie (altersbezogen)
• Mono- oder Polyneuropathie
• Pathologischer Urinbefund u/o. eingeschränkte Nierenfunktion
• Hodenschmerzen
• Zeichen für Vaskulitis an anderen
Organsystemen (Gastroint., kardial,
pulmonal, ZNS)
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Ann Rheum Dis 2006;65;936-941
Henoch-Schönlein Purpura
Palpable Purpura (Voraussetzung) in Verbindung mit
mindestens einem der folgenden Befunde:
• Diffuse Bauchschmerzen
• Eine Biopsie mit vorwiegend IgA-Deposition
• Arthritis or Arthralgie
• Nierenbeteiligung [(Mikro-)Hämaturie oder Proteinurie]
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Takayasu-Arteritis
Angiographische Auffälligkeiten (konventionell, CT oder
MRT) der Aorta oder ihrer Hauptäste (Voraussetzung)
plus mind. 1 der der folgenden 4 Befunde:
• verminderte periphere(r) Puls(e) u/o. Claudicatio
• Blutdruckdifferenz > 10 mmHg
• Strömungsgeräusch über der Aorta oder ihren Hauptästen
• arterielle Hypertension
(altersbezogen)
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Ann Rheum Dis 2006;65;936-941
Zusammenfassung
• Vaskulitiden = systemische Erkrankungen
breites klinisches Spektrum, Multiorgan-Diagnostik
Diff.-Diagnose zu malignen und Infektionserkrankungen
auch reaktive oder selbstlimitierende Vaskulitiden
können Spätschäden entwickeln (Monitoring!)
• Organbeteiligung, rasche Diagnose und Therapie
(suffiziente Immunsuppression!)
bestimmen die Prognose der Erkrankung