Pyoderma Gangraenosum . großflächige Hautulcerationen. offene ulcerierende Hautwunden Weitergabeskript.

1. Das Pyoderma gangraenosum
– eine multidisziplinäre
Herausforderung
K.-C. Münter
Hamburg

2. Die klassischen
chronischen Wunden

3. Häufigkeit
ca. 70 % venöse Ulcera
20 % arterielle bzw. arterio – venöse
Ulcera
10 % Dekubitalulcera, diabetische
Füsse, entzündliche Ulcera

4. Abszedierende Wunden und eher zunächst flächige Pyodermie

5. Ziele des Referates
Beschreiben des PG
- Definition, Vorkommen, Klinik ,
Histologie, Therapie
Erhöhen der Aufmerksamkeit für dieses
Krankheitsbild
Möglichkeiten der besseren Erfassung
des PG auf regionaler Ebene

6. Definition
1930 von Brunsting und Goeckermann
beschrieben
Chronisch – progrediente schmerzhafte ,
großflächige, polyzyklische Ulzeration
ungeklärter Genese ( Altmeyer )
Formen : ulzerös, pustulös, bullös, vegetierend
Lokalisation: vor allem untere Extremitäten,
selten Stamm, Kopf, Nacken
Verlauf : von fatal bis selbstlimitierend. Häufig
rezedivierend

7. Klinik
Auftreten häufig nach minimalen
Traumata ( Pathergie – Phänomen )
Beginn mit sterilen Pusteln,rasche
Ausdehnung, Bildung schmerzhafter
Geschwüre von unterschiedlicher Tiefe
und Größe mit unterminiertem
düster lividrotem Rand (n. Wollina )

9. Laborbefunde und Histologie
Laborparameter und Histologie sind nicht
spezifisch:
- leicht erhöhtes CRP
- Infiltrat am Ulkusgrund aus Neutrophilen,
Lymphozyten, Plasmazellen, Histiozyten

10. Assoziierte systemische
Krankheiten
50 – 70% assoziiert mit:
- entzündlichen Darmkrankheiten : Colitis ulcerosa ( 1 - 10%)
, M. Crohn ( 1 - 2% )
- Autoimmunkrankheiten: Takayasu Arteriitis, SLE, primär
biliäre Zirrhose, Schilddrüsen- Autoimmunkrankheiten
- Arthritiden: rheumatoide Arthritis, Spondylitis,
Osteoarthritis
- hämatologischen und internistischen Krankheiten:
Multiples Myelom, Lymphome, Diabetes mell. , chronisch
aktive Hepatitis, abszedierende Lungenkrankheiten,
Plasmozytom

11. Differentialdiagnose
Ulcera crurum vasculärer Genese
(relativ leicht auszuschliessen).
Wegenersche Granulomatose
(Nachweis von cANCA, HLA) , Sweet-
Syndrome, M. Behcet (neutrophile
Dermatosen wie PG)

12. Vorsicht Falle !
Nekrose

13. Chapel – Hill Klassifikation
der primären systemischen Vaskulitiden
Grosse Gefäße
Mittelgrosse Gefäße
Kleine Gefäße
Riesenzellarteriitis
M.Takayasu
Polyarteriitis nodosa
Kawasaki Arteriitis
WG
Churg-Strauss
Mikrosk. Polyarteriitis
Purpura schönlein Henoch
Ess. Kryoglobulinämie
Kutane leukozytoklastische
Vaskulitis

14. Inzidenz
unsicher
Schätzungen zwischen 0,3 und 1 pro
100 000 Einwohnern

15. Therapie
systemisch
lokal
chirurgisch

16. Systemische Therapie
Prednison ( 100 – 150 mg /Tag )
Ciclosporin A ( 5mg/Tg/KgKG)s. AWMF
Azathioprin
Bei Therapieresistenz Kombination mit
(Imurek ) 50-150 mg /Tag
Immunmodulierende Calcineurin Antagonisten wie
Tacrolimus
TNF alpha Antagonisten wie Infliximab
( 5mg/Tag/kgKG )
Proliferationshemmer wie Mycophenolatmofetil ( 2,0-
2,5 g/Tag) als Monotherapie oder in Kombination mit Ciclosporin
A oder Prednisolon

17. Sytemische Therapie
bei Superinfektion systemische
Antibiotikagabe nach Antibiogramm
bei Therapieresistenz intravenöse
Immunglobulingabe

18. Lokaltherapie
Tacrolimus ( Wenzel et al. 2002 )
Pimecrolimus ( Dissemond 2002, 2005)
„Granulationsfördernde“ Verbände
( Diehm, Wollina, Altmeyer )
Antiseptika „wie Chloramin“ ( Sepp )

19. Ausgemessener Wundabszeß

20. Chirurgische Therapie
Wichtig: Abgrenzung zur nekrotisierenden
Fasciitis
Spannungsfeld:
- im akuten (?) Stadium sind chirurgische
Interventionen nicht möglich
( Pathergie Effekt )
- Debridement, Ulcusexcision und
sequentielles chirurgisches
Wundmanagement ( incl. VAC ) können aber
Heilung beschleunigen.( Kalt et al.)

22. Vorschlag eines Sentinel Modells
Studienlage und Leitliniensituation zur
Therapie sind schlecht
Unsicherheit beginnt schon bei der Inzidenz
Vorschlag: möglichst viele Zentren melden
klinischen Verdacht und berichten nach
definiertem Zeitraum den Verlauf
Ziel : Verbesserung der Datenbasis

24. Ulcerationen teils abszedierende Areale am Rücken

25. Einzelne ulcerierende, granulierende Wunde

26. Offenes Wundulcus

27. Einzelne ulcerierende Abszesse

28. Red Flags
-
-
-
-
rasch nekrotisch ulzerierend
lividroter Wundrand von
schwammiger „matschiger“
Konsistenz
unterminierte Wundränder
sehr schmerzhaft

29. Zusammenfassung
Das Pyoderma gangraenosum ist eine
wohl häufig nicht diagnostizierte
Problemwunde
ätiologische, diagnostische,
therapeutische und epidemiologische
Aspekte sind nicht völlig geklärt
ein Netz von Sentinel Zentren könnte
zunächst die Datenbasis verbessern