Einteilung der Kollagenosen.Systemischer Lupus Erythematodes.Systemische Sklerose (SS).Dermato- und Polymyositis.Sharp-Syndrom (Mixed connective tissue disease). MCTD.Sjögren-Syndrom.Anti-Phospholipid-Syndrom Kennzeichen des Lupus Erythematodes.Schmetterlingserythem bei Haut und Gesichtsbefall.Herz und Lungenbeteiligung.Endocarditis LibmannSachs. Niere und ZNS.Lupusnephritis.Haarausfall und Vaskulitis. Plus Arthritis. Systemische Sklerose mit Crest Syndrom. Dermato und Polymyositis mit Muskelschwäche und Hautveränderungen. , lupuserythem schmetterlingserythem.endocarditis libmann sachs. lupusnephritis. crest syndrom. polymyositis.sharp syndrom und MCTD. sjögren syndrom. antiphospholipidsyndrom.Antiphospholipidsyndrom als angeborenes Autoimmunsyndrom. Vergesellschaftet mit Kollagenosen.Häufung vor allem Schwangerschaft aber auch zusammen mit anderen Kollagenosen und Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis Vermehrte Thrombosenachweis siehe auch bei systemischem Lupus: https://www.youtube.com/watch?v=OMwvCGHDOII systemische Sklerose zusätzlich c-Anca 43:16 https://www.youtube.com/watch?v=z0bp1OpyWVo Lokaler Lupus Eryzhematodes mit schmetterlingserythem und kleinen Gefäßen : https://www.youtube.com/watch?v=8Hpuz5aKbLI

1. Einteilung:
1) Systemischer Lupus Erythematodes
2) Systemische Sklerose (SS)
3) Dermato- und Polymyositis
4) Sharp-Syndrom (Mixed connective tissue disease) MCTD
5) Sjögren-Syndrom
6) Anti-Phospholipid-Syndrom
Wolfgang Geiler,
Internist

2. Klinik: Symptome: Fieber , Nachtschweiß, Arthralgien.
- Dermatitis: Schmetterlingserythem
- diskoid leuchtende Papeln und Schorfknötchen.
- Haarausfall bei Haabalgveränderungen
- Lungenbefall mit Lungenfibrose und Pneumonitis
- Endokarditis Libmann Sacks mit Peri-, Myocarditis
- ZNS-Befall.und Befall des GI.-Photosensibilität-Hämolytische Anämien
- Lupusnephritis a) minimal change, b) fokal c) mesangioproliverativ
c) membranös d) diffus e) fortgeschritten persistierend f) Sonderfall: rapid progressive
Zusätzlich: Häufige Ursache für eine Vaskulitis.
Diagnostik: ANA,Doppelstrang-DNA.HLA-D2, HLA-D3
Therapie: NSAR, Hydroxychloroquin, (Azathioprim 2mg/kg)
Schwerer Verlauf : -> Corticoide, Azathioprim, -> ggf.Infliximab, Rituximab.

3. 1) Haut und Gelenkbeteiligung:
Schmetterlingserythem u.Finger-
spitzennekrosen
2) Herz und Lungenbeteiligung:
Endocarditis Libmann-Sacks
und Lungenfibrose
3) Niere und ZNS - Befall:
Lupusnephritis u..ZNS-Infiltrate
4) Haarausfall und Vaskulitis:

4. Lungen -
Fibrose
Fingerspitzen
-Nekrosen
Herz
Beteiligung
Schmetterlingserythem

5. Crest-Syndrom:
• Calcinosis
• Raynaud
• Ösophagitis
• Sklerodaktylie
(Spinnenfinger)
• Teleangiektasien
• Maskengesicht
Assoziation mit pulmonalem Hypertonus
Diagnose: ANA, C-ANCA, und 20% Anti-RNA.
Therapie: Corticoide , ggf. Immunsuppressiva.

6. nochmals: Crest-
Syndrom:

7. Defin: kollagenöse entzündliche Systemerkrankung mit
Beteiligung von Haut und Muskulatur.
Klinik:
schleichender Beginn, proximal symetrische
• Muskelschwäche und Myalgien
• Hautveränderungen mit lilac Rings und Erythemen
• Beteiligung von Gelenken u. Ösophagus,Herz und Lunge
Diagnostik: CK-Erhöhung, ANA, ENA, EMG, Muskelbiopsie
Zudem TU-Suche da auch rein tumorassozierte Formen
möglich mit CD 8 –T-Zellinfiltraten im Muskel.

9. Gemischtes Krankheitsbild aus SLE, Systemische Sklerose,
Dermato-Polymyositis und rheumatoider Arthritis.
Therapie: ähnlich des SLE.
Klinik: sick eye, sick mouth , sick synovia.
Austrocknen von Augen und Mund. Zusätzlich ähnliche
Symptome wie bei systemischer Sklerose bezüglich CREST.
Therapie: Cortison, Hydroxychloroquin, Immunsuppressiva.
Typisch: Parotis-
schwellung

10. (Meist rezidivierende) arterielle und/oder venöse
Thromboembolien sowie Aborte, in Kombination
mit wiederholt nachweisbaren Phospholipid-AK
(Cardiolipin-AK, ß2-Glykoprotein-AK, Lupus
Antikoagulanz)
Entscheidend: daran denken -> Antikoagulation !
bei dieser Form von angeborener Kollagenose

11. Definition:
Das Antiphospholipid-Syndrom, kurz APS oder APAS, ist eine durch zirkulierende
Antiphospholipid-Antikörper (Lupus-Antikoagulans, APLA, APA, Anticardiolipin-
Antikörper, Antikörper gegen beta-2-Glykoprotein I) ausgelöste Thrombophilie, es
zählt zu den Autoimmunerkrankungen.
Ätiologie:
Im Blut zirkulierende Antikörper gegen Phospholipid-Protein-Komplexe (z.B.
Gerinnungsfaktoren, Rezeptorproteine auf Thrombozyten) bedingen eine erhöhte Bereitschaft
zur Blutgerinnung (Hyperkoagulabilität). Unterschieden werden ein primäres Antiphospholipid-
Syndrom ohne Grunderkrankung und ein sekundäres Antiphospholipid-Syndrom bei
vorbestehender Grunderkrankung. Häufige auslösende Grunderkrankungen bzw.
Vorerkrankungen für ein Antiphospholipid-Syndrom sind rheumatologische Erkrankungen (z.B.
SLE, Rheumatoide Arthritis), verschiedene maligne Neoplasien, Infektionen (z.B. HIV-Infektion,
Hepatitis B, Sepsis, Malaria) und Medikamenteneinnahme (z.B. Chlorpromazin, Propranolol).
Symptomatik:
Die Symptomatik eines Antiphospholipid-Syndroms ist vielgestaltig - sie umfasst unter anderem: venöse
Thrombosen (CAVE bei ungewöhnlicher Lokalisation und jungen Patienten) Myokardinfarkt Embolien
(Sehverlust, Hörverlust, Krampfanfall, Migräne, Nierenvenenthrombose, Morbus Raynaud) Schlaganfall
Habitueller Abort .Als warnende klinische Zeichen können unter anderem eine Thrombozytopenie, Hämolyse,
Livedo reticularis und eine Vielzahl anderer Zeichen auftreten. Komplizierend kann es in einem kleinen Teil der
Fälle zu paradoxen Blutungen kommen. Das Antiphospholipid-Syndrom sollte bei der Differentialdiagnose einer
ungewöhnlichen Thrombophilie (junge Patienten, Thrombose an untypischen Orten, z. B. am Arm) in Betracht
gezogen werden.
Quelle: https://flexikon.doccheck.com/de/Antiphospholipid-Syndrom

12. Diagnostik:
Wegweisend sind eine Thrombozytopenie und die verlängerte PTT. Die verlängerte PTT kommt
durch eine Interaktion der Antikörper mit den Gerinnungsfaktoren in vitro zustande. In diesem
Fall bedeutet eine verlängerte PTT also nicht, dass eine erhöhte Blutungsneigung besteht.
Beweisend für ein Antiphospholipid-Syndrom ist der zweimalige unabhängige Nachweis der
Antiphospholipid-Antikörper durch zwei verschiedene Testsysteme im zeitlichen Abstand von
zwölf Wochen. Dabei werden eingesetzt: ELISA zum Nachweis von Anticardiolipin-Antikörpern
PTT (Kaolin-Clotting-Time) Plasmamischversuch Plättchen-Neutralisationstest
Therapie:
Die Therapie des Antiphospholipid-Syndroms besteht in der Therapie der thrombotisch-
embolisch hervorgerufenen Ereignisse, d.h. einer Antikoagulation bei Thrombosen, bzw. der
Therapie eines Myokardinfarktes oder eines Schlaganfalls. Bei einem habituellen Abort kann
eine langfristige Therapie mit Heparin und ASS in niedriger Dosierung notwendig sein. Eine
Thrombozytopenie wird durch immunsuppresive Maßnahmen (Glukokortikoide, Azathioprin)
behandelt. Liegt ein sogenanntes "katastrophales APS" mit Beteilgung von mehr als drei
Organsystemen vor, erfolgt eine Therapie mit Plasmapherese und Cyclophosphamid.
NOAKs werden derzeit (2019) nicht mehr empfohlen, da sie mit einem erhöhten Risiko für
rezidivierende thrombotische Ereignisse assoziiert sind.

13. Antiphospholipidsyndom oft in
der Schwangerschaft manifest
Antiphospholipidsyndom bei
Kollagenosen als Autoimmun-
EK manifest.
Andere Auslöswer:
Unspezifische Entzündung
und Gefäßverletzung
Das Antiphospholipid-Syndrom tritt ohne
Vorerkrankung in seiner primären Form
auf oder - häufiger - als Folge einer
meist autoimmunen Vorerkrankung wie
SLE oder Rheumatoide Arthritis
(sekundäre Form).

14. Wolfgang Geiler