08.05 Vaskulitis.Thrombangitis obliterans. Symptome bei Vaskulitis. Schmerz- symptomatik bei Vaskulitis. Klinische Untersuchung bei der Vaskulitis. Kapillarmikroskopie. Thermographie. Duplexsonographie. Therapieoptionen bei Vaskulitis.Gefäßentzündung

Universitätsklinik für Innere Medizin II - Angiologie, Kardiologie, Pulmologie
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Fall
Basiertes
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Angiologie 5
Schmerzen in den Fingern und Zehen
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Anamnese (1)
• 32-jähriger Mann
• Früher nie krank gewesen
• Seit einigen Monaten klagt der Patient über
Schmerzen in den Fingern und Zehen
• Zusätzlich bestehen Kältegefühl sowie eine
Blauverfärbung der Hände und Füße
• Der Patient meint , dass Verletzungen an den
Fingern und Zehen nur sehr langsam heilen
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Anamnese (2)
• Belastungsabhängige Schmerzen an den
Beinen (Claudicatio) sind nie aufgetreten
• Keine Gelenksbeschwerden
• Der Patient raucht seit dem 17. Lebensjahr,
zuletzt 60 Zigaretten pro Tag
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Klinische Untersuchung (1)
• Keine abnormalen Befunde an Kopf und Hals
• Herz und Lunge phys. o.B.
• Leber und Milz, Lymphknoten o.B
• Extremitätenpulse allseits gut tastbar, keine
Gefässgeräusche
• Keine Ulcerationen an den Fingern und Zehen
• Keine Zeichen einer (frischen oder abgelaufenen)
oberflächlichen Phlebitis

• normaler Pulsstatus
• Akrozyanose an den Zehen
• deutlich verzögerte Rekapillarisierung
nach Fingerdruck auf die „Zehenbeeren“
+
+
+
+
A. tibialis post.
A. dorsalis pedis
A. carotis
A. radialis/ulnaris
A. femoralis
A. poplitea
Links
+
+/+
+
+
Recht
s
+
+/+
+
+
Dopplerdruckmessung
der peripheren Arterien
Klinische Untersuchung (2)
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Was sind nach den bisherigen Befunden die
wahrscheinlichsten Diagnosen?
• Periphere arterielle Verschlusskrankheit
• M. Raynaud
• Multiple Mikroembolien
• Sklerodermie
• Thromboangiitis obliterans
• Antiphosphospholipid - Antikörper Syndrom

Richtig ist
• Periphere arterielle Verschlusskrankheit
• M. Raynaud
• Sklerodermie
• Thrombangiitis obliterans
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Kommentar
• Eine Makroangiopathie (PAVK) ist schon klinisch fast mit
Sicherheit auszuschliessen (alle Pulse tastbar)
• Wahrscheinlich handelt es sich um eine Krankheit der
kleinen und mittleren Gefässe (daher alle übrigen
Diagnosen möglich). Differenzierung nur durch weitere
Untersuchungen

Welche Untersuchungen sind jetzt erforderlich?
• BSR
• CRP
• Nierenfunktion
• Antinukleäre AK
• Anti - SM Antiköper
• Antiphospholipidantikör-per
• Echokardiographie
Akute Phase Reaktion?
Systemischer Lupus?
Sklerodermie?
Antiphospholipidantikörper Syndrom?
Mikroembolien aus dem Herzen?

• BSR
• CRP
• Nierenfunktion
• Antinukleäre AK
• Anti - SM Antiköper
• Antiphospholipidantikör-per
• Echokardiographie
10/19
0,6 mg/dl
Normal
1:20 (normal)
negativ
negativ------------------------------
--------------------
Keine Thromben im Herzen
Alle
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Was ist jetzt die wahrscheinlichste Diagnose?
• M. Raynaud
• Sklerodermie

Richtig ist:
• M. Raynaud
• Sklerodermie
Alle anderen Diagnose scheiden aus, da die entsprechenden
diagnostischen Teste negativ sind.

Bestätigung der Diagnose
durch apparative Diagnostik
• Kapillarmikroskopie
• Thermographie
• Duplexsonographie
• MR- od. i.a. DS-Angiographie

Kapillarmikroskopie
Betrachtung und morphologische Beurteilung der akralen
Kapillaren im Nagelfalzbereich durch Auflichtmikroskopie
Gefäßabbrüche

Thermographie
Visualisierung der oberflächlichen Hauttemperatur
mit einer Infrarotkamera (Durchblutungsstörung der kleinen Gefässe

Farbkodierte Duplexsonographie
Nachweis der „Korkenzieherkollateralen“.
Gelingt nicht immer, hat aber hohe Spezifität

Angiographie
Nachweis der „Korkenzieherkollateralen“.
Gelingt nicht immer, hat aber hohe Spezifität
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Angiographie II
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Angiogramm der Hand bei
Thrombangiitis Obliterans
Multiple Okklusionen der digital Arterien, mit
Kollateralisationen ("Corkscrew Collaterals")
um die Okklusionareale (Pfeile).

Thrombangitis obliterans alias M. Winiwarter-Buerger
Die Diagnose basiert auf 5 Kriterien
–
–
–
–
Raucher Anamnese
Beginn vor dem 50 Lebensjahr
Infrapopliteale Gefässerkrankung
Entweder ebenfalls Betroffenheit der oberen Extremität
oder Phlebitis migrans
– Abwesenheit kardiovaskulärer Risikofaktoren anderere
als Tabakabhängigikeit
Problem: Nicht alle Kriterien werden immer erfüllt

Symptome bei Thrombangitis obliterans
• Mittleres Alter
• Männlich
• Claudicatio
• Ruheschmerzen
• Ischämische Ulcera
• Thrombophlebitis
• Raynaud Phän..
42 Jahre
77%
62%
81%
76%
38%
44%

Typische Klinik
• Kältegefühl & Parästhesien
• dumpfe, belastungsabhängige Schmerzen im Fußgewölbe
od. Hohlhand
• selten Claudicatio intermittens Beschwerden
• ischämische Ruheschmerzen
• Gangrän oder Ulzerationen mit schlechter Heilungstendenz
• häufig begleitende Phlebitis saltans

Welche therapeutischen Massnahmen
würden Sie empfehlen?
• Reduktion des Zigarettenkonsums
• Absolute Nikotinabstinenz
• Prostaglandine
• Dauertherapie mit oralen Antikoagulantien
• PTA

Richtig ist
• Reduktion des Zigarettenkonsums
• Absolute Nikotinabstinenz
• Prostaglandine
• Dauertherapie mit oralen Antikoagulantien
• PTA

Erklärung
• Reduktion des Zigarettenkonsums (zu wenig)
• Absolute Nikotinabstinenz –bei absoluter Karenz ist ein
„Stehenbleiben“ der Erkrankung möglich, sonst endet Sie
ohne Hände und Füße!
• Prostaglandine – sowohl bei Schmerzen als auch bei Ulcera
spontane Daten
• Dauertherapie mit oralen Antikoagulantien (keine Embolien,
keine Daten)
• PTA – nur bei Ulcera, da schlechte Patency Rate (gilt auch
für Bypässe)

Therapie = Nikotinkarenz
Bei Nikotinverzicht kommt die Erkrankung im Regelfall zum Stillstand.
Bei anhaltendem Nikotingenuss, auch von nur wenigen Zigaretten,
kommt es in 6 von 10 Fällen zur Amputation, von zumindest, eines(r)
Fingers (Zehe).

Therapie - Prostaglandine
Prostaglandine, allen voran PGI2, haben sich als äußerst effektiv, vor
allem in der Behandlung von Ruheschmerzen und ischämischen
Ulzerationen erwiesen.
Diese Therapie erfolgt vorzugsweise parenteral, da orale Präparationen
eine deutlich geringere Effektivität aufweisen

Therapie - Acetylsalicylsäure
Eine orale Therapie mit Aspirin 500 mg 2x tgl mit
entsprechendem Magenschutz ist Therapiestandard.

Weitere Therapieoptionen
Sympathektomie
Blockaden des sympathischen Grenzstranges können bei
sonst Therapierefraktären Beschwerden eingesetzt werden.
Dabei wird der Grenzstrang mittels Alkoholinstillation „ausgeschaltet“.

• Nikotinkarenz Der Patient wurde eindringlich darauf hingewiesen,
dass er bei anhaltendem Nikotingenuss u.U.
Extremitätenteile verlieren wird.
• hochdosiert Aspirin-Präparate
Pharmakotherapeutisch wurde Aspirin 500 mg 2x1,
sowie Pantoloc 40 mg 1x1 rezeptiert
• vasoaktive Substanzen
Eine parentaralen Infusionsserie mit Ilomedin (PGI2)
Über 3 Wochen wurde begonnen.
Therapie beim Patienten
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Therapieverlauf beim Patienten
• Unter der vasoaktiven Therapie bildeten
sich die Ruheschmerzen vollständig zurück.
• Der Patient hat die Empfehlung der Nikotinkarenz
ernst genommen, bislang ist keine weitere
klinische Verschlechterung eingetreten.
• Der Patient kommt halbjährlich zur
angiologischen Kontrolle, kritische Ischämien
waren bislang nicht zu verzeichnen.

Prognose
Die Prognose hängt im Wesentlichen von Einhalten der
Nikotinkarenz ab. Bei strikter Nikotinkarenz ist die
mittlere Lebenserwartung nicht eingeschränkt.
Der Krankheitsverlauf ist schubweise, kurze Intervalle
deuten auf eine schlechte Prognose hin.
Bei Fortbestand des Nikotinkonsums ergibt sich nach
10 Jahren eine Amputationsrate von >20%.
Mehrfachamputationen sind dann keine Seltenheit.
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Geschichtliches
Erstbeschreibung durch
•Alexander von Winiwarter (1848-1917)
•Leo Buerger (1879-1943)
häufigste entzündliche Gefäßerkrankung
(12/100.000 / Jahr)
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Literatur
Lazarides MK, Georgiadis GS, Papas TT, Nikolopoulos ES.
Diagnostic criteria and treatment of Buerger's disease: a
review. Int J Low Extrem Wounds. 2006 Jun;5(2):89-95.
Olin JW, Shih A. Thromboangiitis obliterans (Buerger's
disease). Curr Opin Rheumatol. 2006 Jan;18(1):18-24.
Hoeft D, Kroger K, Grabbe S, Dissemond J. Thromboangiitis
obliterans: an overview. J Dtsch Dermatol Ges. 2004
Oct;2(10):827-32.
Olin JW. Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease). N
Engl J Med. 2000 Sep 21;343(12):864-9.

Mehr über Erkrankungen der
kleinen Gefässe

Ischämische Ulcera bei Thrombangitis Obliterans
NEJM 2000; 343:866
Oberflächliche
Phlebitis

Differentialdiagnose des primären
und sekundären M. Raynaud -
Kurzreferat

Therapeutische Optionen beim M.
Raynaud - Kurzreferat

FBL-Arbeitsgruppe der Angiologie Fälle
in alphabetischer Reihenfolge
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M. Haumer
K. Lechner
C. Mannhalter
W. Mlekusch
P. Pokieser
G.-H. Schernthaner
M. Schillinger

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