Granulomatöse und nicht granulomatöse Vaskulitis Vaskulitis Einteilung.Formen der Vaskulitis und ihr Krankheitsbild Rituximab Therapie gegen CD 20 AK bei granulomatöser Vaskulitis in Erprobung. MTX und Prednisolontherapie. Mikroskopische Panarthritistherapie mit Endoxan.Churg Stauß - Therapie mit Interferon Alpha. Therapie der Eosinophilen Granulome durch Bestrahlung und Laser. Panarthritis nodosa durch Primärtherapie der Hepatitis. CD 20 AK wirken auch bei CLL CLL= chronisch lymphatisch Leukämie. Morbus Becet-therapie durch Infliximab. Bei flächenhaften Rheumatischen Schüben auch Zytostatika. Gelegentlich auch Antikörpertherapie z.b.durch Rituximab. Einsatz von Leukotrienantagonisten bei nicht granulomatöden Vaskulitiden.Therapie mit Corticoiden und auch Interferon. Vielen Dank für Ihr Interesse !

1. 1) Granulomatöse Vaskulitis
Für große Gefäße:
• Arthritis temporalis (Bing-Horton)
• Takayasu-Syndrom (Riesenzellarthritis der Aorta)
Für mittlere Gefäße:
• mikroskopisch granulomatöse
Panarthritis nodosa (Immunvaskulitis)
Für kleine Gefäße:
• Wegnersche Granulomatose Gr. (nekrotisierende Vaskulitis)
• Churg-Strauß-Syndrom. (eosinophile Gr.) Wolfgang Geiler

2. 2) Nicht granulomatöse Vaskulitis
Für große Gefäße:
• Thrombangitis obliterans (mit Gänsegurgelarterien) und
starren Gefäßwänden.
Für mittlere Gefäße:
• Panarthritis nodosa (Immunvaskulitis)
• Kawasaki Syndrom, bei Kleinkindern
(mukokutanes Lymphknotensyndrom)
Für kleine Gefäße:
• Purpura Schönlein-Hennoch.
(Immunkomplexvaskulitis im Kindesalter)

3. Synonyme: Arteritis-Bing-Horton, Arteritis cranialis Einhergehend
mit entzündlich granulomatösen Veränder-ungen der
Temporalarterie. Eigentlich die Aorta betreffend .Vorkommen:
häufigste Vaskulitis ca . 1/1000 . Frauen : Männer = 2/1
Klinische Symptome: Kopfschmerzen, Sehstörungen, Fieber
Gewichtsverlust,Nachtschweiß.Polyyalgie
Diagnosesicherung. Biopsie aus der Temporalarterie.
BKS erhöht, CRP erhöht, eventuell Duplex der Temporalarterie.
Therapie. Glucokortikoide im Schub, bis 1000mg/die.Erhaltdosis:
1mg/kg/die. ggf. MTX 20mg/Woche.Komplikation: Erblindung.
Ohne Behandlung: Mortalität innerhalb von 5 J bis 80%

4. Granulomatöse Entzündung der Aorta und ihrer Hauptäste
überwiegend vor 40 LJ. Gefäßgeräusche über Subclavia und
veränderter Doppler.Druckdifferenz zwischen beiden Armen.
BSG erhöht. TH: Immunsuppressiva. Corticoide u. MTX z.B.
20mg/Woche.
Die mikroskopische Polyarthritis betrifft die mittleren und
kleineren Gefäße einhergehend mit granulomatösen
Veränderungen. In 70% Nierenbeteiligung. Nachweis von
pn-ANCA.-> Therapie: wie bei Wegnerscher Granulomatose.
Steroide und Cyclophosphamid (Endoxan).

5. Zwei Stadien:
1) Lokal begrenztes Initialstadium:
• Nasenseptumperforation,Blutiger Schnupfen,Rhinitis/Vaskulitis,
• Chronische Otitis, auch Mastoiditis, Augenbeteiligung,Ulcerationen.
2) Vaskulitisches Generalisationsstadium (pulmo-renales-Syndrom).
Alveoläre Hämorrhagien wie bei Goodpasture-Syndrom
zusätzlich rapid progressive Glomerulonephritis. + Lungenbefall.
Diagnose: Röntgen der NNH Nasenschleimhautbiopsie- Nierenbiopsie,Röntgen des
Thorax bei granulomatöser Lungen-Ek, (Pn-ANKA),C-ANCA, Ew, Phosphat, Ca.
Crea und Harnstoff –Clearance im 24 St-Urin.Mikroalbumine, Mikrohämaturie.
Therapie: Prednisolon (1mg/kg) , ggf.Endoxan 2mg/kg, plus Antibiotika.
Infiximab: Ak gegen TNF Alpha. Weitereführende nephrologische Diagnostik.
Rituximab Ak gegen CD 20, TNF und Mastzelldegranulation.

6. Pn-ANCA= perinukleäre AK
C-ANCA= cytoplasmatische AK

7. Defin: Vaskulitis der kleinen Gefäße mit Infiltration von eosinophilen
Granulomen.
Klinik:
• Idiopathisch, vorwiegend kleinere Gefäße
• kardiale Beteiligung mit Myocarditis u. Koronitis.
• Lungenbeteiligung , eosinophile Granulome
Laborbefunde:
Eosinophile und IgE erhöht.
Diagnosesicherung: Biopsie und ACR- Kriterioen 2 von 6
Therapie: wie Wegnersche Granulomatose , ggf. Interferon-Alpha.

8. Synonym: Winiwarter –Buerger, entsteht durch Tabak
assozierte Artheritis
Klinik: Phlebitis migrans, korkenzieherartige Arterien,
Mottenfrassartige Nekrosen an Fingerkuppen,
Ulcerationen bis zur Gangrän.
Therapie: primär Verzicht auf das Rauchen.
Weitere Therapie:
Prostavasin, ggf. lloprost.
Schlimmstenfalls Amputation falls erforderlich.

9. Defin: Artheriosklerose bei der überwiegend die Media deutlich verkalkt
ist, die Intima ist hingegen glattwandig begrenzt.
Vorkommen: Es werden die größeren Extremitätenarterien betroffen,
mit Mediaverkalkung und Intimasklerose
Einordnung: Es handelt sich um eine nicht granulomatöse Erkrankung
der Extremitätenartereien mit Mediaverkalkung und Intimasklerose.
Pathomechanismus:
Auslösender Mechanismus ist häufig ein Diabetes mellitus , ein
Hyperparathyreoidismus oder eine schwere Vasosklerose z.B ausgelöst
durch einen schweren Stoffwechseldefekt oder einen chronischen
Nikotinabusus. Diagnostik: Beindoppler: Pulswellen > 3m/sec.

10. Defin: Vasculitis mittelgroßer Gefäße ohne Befall der kleinen
gefäße und ohne Glomerulonephritis sowie ohne Granulationen.
Ursache: Hepatitisinfekt.
Klinik:
- Allgemeinsymptome
- Gelenkschmerzen
- Magen-Darmkanal
- Beteiligung der Koronargefäße
-Polyneuropathie.
Therapie: antivirale Therapie der Hepatitis

11. Defin. u. Vk: häufigste Vaskulitis bei Kleinkindern.
Klinik:
- Septische Temperaturen – Konjunktivitis- Stomatitis
- Palmarerythem und Exantheme – Lymphknotenschwellung.
Therapie: hochdosiert Immunglobiline, kein Cortison und ASS.
Bei anderen Erkrankungen gibt man kein ASS wegen der Gefahr des
Reye-Syndroms: Die Hemmung der Pyrovatdehydrogenase bei
entsprechendem Gendefekt führt zur Encephalopathie und
Leberverfettung.

12. Synonym: Vaskulitis allergica, Immunkomplexvaskulitis
Befall von kleinen Blutgefäßen und Kapillaren.
Manifestation an der Haut mit Petecheien, Suggilationen
und Suffusionen an den Gelenkstreckseiten.
Gelenkbefall mit schmerzhafter Schwellung an den
Sprunggelenken.
Nieren: Mikro- und Makrohämaturie, Nephropathie
Gastrointestinaltrakt mit Blutungen bei Angiodysplasie.
Diagnostik: Ig A, Komplemtenterhöhung, C2 usw.
Therapie: lebenslang Glucocorticoide.

13. Defin: Vaskulitis mit Aufterten von Papelpusteln.
Vorkommen: überwiegend in der Türkei
Klinik: Papeln an oralen und genitalen Aphten
Augenbeteiligung, Ulcera an Magen -Darm
Diagnosesicherung: Nachweis von HLA B51
Therapie: Kortikoide, Anti TNF2 z.B. Infliximab, Rituximab

14. Defin:
Entstehung durch Kälte ausgelöste IgM-Komplexe.
Formen:
1) monoklonal : M. Waldenström
2) monoklonal plus polyklonal, nächtlich
3) rein polyklonal, z.B. bei rheumatischen EK.
Klinik: akrale Purpura, häufig lokal isolierte Angitis.
Therapie: Kortikoide

15. Vaskulitis - Rheumatika
Kippel - Trelauny-Syndrom: Deformitäten und Hypertrophien
von Körperteilen.
Wolfgang Geiler

16. Zusätzliche Vaskulitiden
• Morbus Rendu-Osler (mit vaskulären
Kurzschlüssen z.B. im Gehirn)
• Morbus Recklinghausen (mit zusätzlichen
Pigmentdefekten)
• Weitere storchenbißartige vaskuläre
Kurzschlüsse
Wolfgang Geiler
Mit freundlichen Grüßen