Die Sarkoidose,die systemische Granulomatose. Stadien der Sarkoidose Befallene Organe bei der Sarkoidose. Manifestationsorte der Sarkoidose. Bildersammlung zu Befallsregionen.

10. Ab Stadium III kommt es zu irreversiblen
Lungenveränderungen durch die Lungenfibrose.

11. Differentialdiagnose:
Silikose
Tuberkulose
Anthrakose
Pneumokoniose
Lymphangiomatosis carcinomatosa

12. Was ermöglicht
Forschung den Ärzten
und Patienten
Tag der Seltenen Krankheiten
Universität Basel, 28. Februar 2010

13. Inhalt
1. Aus der Sicht des
Arztes
2. Aus der Sicht des
Patienten
3. Beispiel Sarkoidose

14. Auf welchen Kriterien basiert
eine Behandlung?
• Tradition-basierte Medizin
– Natur-/Pflanzenmedizin
• Eminenz-basierte Medizin
– Talkpleurodese bei malignem Pleuraerguss
• Ressourcen-basierte Medizin
– Abklärungsschema Lungenembolie
• Evidenz-basierte Medizin
– Beispiel: Behandlung von Infektionen mit
Antibiotika

15. Organ-Befall
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Erythema nodosum
Lupus pernio
Leber-/Milzbefall
Nephrokalzinose
Augenbefall
Herzbefall
Hirnbefall
Gelenke/Knochen
Muskeln
Speicheldrüsen
Iannuzzi et al. NEJM 2007

17. Natürlicher Verlauf - Prognose
•
•
•
•
2/3 spontane Remission (6 M)
10-30 % funktionelles Defizit
4-7 % schwere extrapulmonale Sarkoidose
1-5 % Mortalität
• Prognostische Faktoren:
–
–
–
–
Löfgren‘ Syndrom
Stadium I >> II/III/IV
Veranlagung: HLA-Marker
Rasse: weiss > schwarz

18. Infliximab therapy in chronic progressive
sarcoidosis – a retrospective follow-up study
Katrin E. Hostettler, Ueli Studler, Michael Tamm, and Martin H. Brutsche
Total n=25
Extrapulmonary n=16
CNS
n=8
lupus pernio
n=5
eye
n=1
Heart
n=1
calcium
metabolism
n=1
Pulmonary n=9
Stage II/III n=6
Stage IV n=3

19. FVC,%P
FVC (l)
Results - FVC
3
2.5
2
1.5
1
0.5
0
4.5
4
3.5
Baseline
After
treatment
80
60
40
20
0
120
100
Baseline
After
treatment
>10% improvement 3/9 (33%)
0-10% improvement 5/9 (56%)
Worsening 1/9 (11%)
61%
70% 2.34 L
2.69 L
89%

20. Effect after 2 treatments with Infliximab
Vorher Nachher

21. 7 Complete remission, n (%) 7
89%
No response, n (%) 3
Patient response
1 CNS complete remission
2 CNS partial remission
4 lupus pernio complete remission
6 CNS complete remission
duration of therapy
(months)
59
49
7
17
lupus pernio
31
26
20
20
13
13
4
10
3
3
2
Extrapulmonary sarcoidosis
lupus pernio partial remission
8 lupus pernio partial remission
9 Partial remission, n (%)complete remission5
10 CNS complete remission
12 CNS no response
15 Worseningheart partial remission
17 lupus pernio no response
20 eye complete remission
21 CNS no response
23 CNS partial remission
24 calcium metabolism complete remission
(47%)
(33%)
(20%)
0

22. Vorher Nachher
J Neurol 2004
Granulome im Bereich des Spinalkanals:

23. Bosentan in chronic active
sarcoidosis (BOSSA-trial)
•
•
•
•
Effekt auf die Leistungsfähigkeit?
Effekt auf die Vernarbung?
N=34
2 Studienzentren
– Basel (Dr. K. Hostettler)
– St. Gallen

24. Inhalt
1. Aus der Sicht des
Arztes
2. Aus der Sicht des
Patienten
3. Beispiel Sarkoidose

25. Zusätzlich häufig: Haut -
Sarkoidose

26. Definition der Sarkoidose
• Synonyme: Boeck-Sarkoidose, Morbus
Besnier-Boeck-Schaumann
• Nicht verkäsende, granulomatöse
Systemerkrankung
• Im mittleren Lebensalter
• Befällt vor allem mediastinale
Lymphknoten, Lunge und Haut

27. Beteiligte Organsysteme:

28. Ätiologie
• Am ehesten immunologische Störung
• Infektiöse Genese unbestätigt

29. Akute bzw. subakute Form
• Fieber
• Schmerzhafte Gelenke
• Müdigkeit
• Erythema nodosum schon im Frühstadium
• Löfgren-Syndrom: Erythema nodosum,
bihiläre Lymphadenopathie, Arthritis
• Schleimhauterscheinungen

30. Chronische Form
• Kann unerkannt abheilen (< 50% bei Typ III)
• Evtl. Entwicklung irreversibler Lungenfibrose
mit tödlichem Ausgang (3-6%)

31. Erythema nodosum
• Ausgesprochene
Polymorphie der
Effloreszenzen
• Lupoider Aspekt bei
Diaskopie
• Negatives
Sondenphänomen

32. Angio-lupoid Brocq-Pautrier
• Angiomartige
Effloreszenzen auf
Brillenauflagestellen
mit Teleangiektasien
• Typischer lupoider
Aspekt unter
Glasspateldruck

33. Löfgren-Syndrom
• Symptomtrias: Erythema
nodosum, bihiläre
Lymphadenopathie,
Arthritis
• Hier: symmetrische
Lymphknotenschwel-
lung des Lungenhilus bei
Sarkoidose

34. Weitere Hauterscheinungsformen
• Kleinknotig-disseminierte Form
• Zirzinäre Form
• Großknotige Form
• Subkutan-knotige Form
• Narbensarkoidose
• Anuläre und zirzinäre Hautsarkoidose

35. Diagnostik
• Oft Entdeckung unerkannter
Systemerkrankung durch Dermatologen
• Klinisches Bild
• Histopathologie: sarkoides Granulom in
Corium und Subkutis, bindegewebig
eingescheidete Epitheloidzellen
• Tuberkuloide Anergie

36. Differentialdiagnosen
• Lupus vulgaris
• Lues II
• Lepra
• Leishmaniosis
• Pseusolymphome
• Örtliche granulomatöse Gewebsreaktion

37. Therapie
• Nur morbostatisch möglich
• Hohe Tendenz zur Spontanheilung (> 95%)
• Interdisziplinäre Zusammenarbeit!!!
(Systemerkrankung)
• Systemisch: ACTH, Glukokortikoide
• Lokaltherapie: Glukokortikoide, evtl.
Exzision