2. Definition: Interstitielle Lungenerkrankung:
Eine große Zahl verschiedenartiger chronischer Krankheiten des Lungenparenchyms, die in
einer Fibrose enden, werden auch unter dem Begriff "chronisch interstitielle Pneumonien"
oder "interstitielle Lungenkrankheiten" oder "Lungengerüstkrankheiten" zusammengefaßt.
Im Englischen heißen sie "Diffuse Parenchymal Lung Diseases" (DPLD) oder "Interstitial
Lung Diseases" (ILD).
- überwiegend unbekannt
- postinfektiös (nach Virusinfekt)
- physikalisch (nach Strahlenpneumonitis)
- medikamentös (z.B. Bleomycinlunge, Nitrofurantoin)
- immunologisch
- allergische Alveolitis (z.B. Vogelhalterlunge)
- Kollagenosen (z.B. Sklerodermie)
- eosinophiles Lungensyndrom
- Sarkoidose
- inhalativ (z.B. Pneumokoniosen, chemische Dämpfe),
- sowie entzündlich-fibrosierende Prozesse unbekannter Ursache
("idiopathisch"). Sie werden Idiopathische Interstitielle Pneumonien genannt
(IIP). Es handelt sich um eine Ausschlußdiagnose. Die Krankheitsgruppe
erhält Bedeutung, da sie oft mittels HRCT
Ursache:
3. Definition interstitielle Lungen-EK.
allgemein:
• Entzündliche Infiltrate und
Fibroblastenproliferation des Interstitiums der
Alveolarwand (Alveolitis)
• Verlust der intakten alveolokapillären Einheit mit
konsekutiver Gasaustauschstörung
• Verminderte Compliance mit erhöhter Atemarbeit
• Irreversible Fibrosierung des Lungenparenchyms
im Endstadium
14. Pathologisch-histologisch können die Idiopathische Interstitielle
Pneumonien (IIP) eingeteilt werden in
- idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) mit dem Bild einer UIP (Usual
Interstitial Pneumonia) - darin finden sich die meisten idiopathischen
Fibrosen. Seltener sind die Folgenden:
- DIP Desquamating Interstitial Pneumonia
- COP Cryptogenic Organizing Pneumonia (früher BOOP)
- LIP Lipoid Interstitial Pneumonia
- NSIP (Non Specific Interstitial Pneumonia)
- RB-ILD (Respiratory Bronchiolitis Interstitial Lung Disease)
- AIP (Akute Interstitielle Pneumonie)
15. Die Klinik der "Diffuse Parenchymal Lung Diseases" (DPLD)
ist sehr variabel, je nach Art und Krankheitsphase:
- Belastungsdyspnoe
- anfallsartiger nichtproduktiver Husten
- abnorme Atemgeräusche bei Auskultation
- auffallende Röntgen- und HRCT-Befunde
- verminderte Vitalkapazität
- verminderte CO-Diffusionskapazität
16. Das Röntgenübersichtsbild :
kann ein feinstreifig-retikuläres Muster, daß von einer diffusen
Transparenzminderung überlagert wird, erscheinen:
Netzzeichnung:
- fein bei akutem Aufflammen der Erkrankungen;
- grob und strangförmig, bis zur Wabenlunge, bei fibrotischen
Endzuständen
Linien durch interstitielles Ödem (akut)
im akuten Stadium auch fleckige Infiltrate
Knötchen (im Gegensatz zu Alveolar-Rosetten scharf begrenzt) durch
- Granulome bei Sarkoidose - Pneumokoniosen wie Asbestose, Silikose
(grobknotig!)
diffuse Transparenzminderung
Wabenlunge: 1 cm große Aufhellungen in verdichtetem Lungengewebe als
Endstadium einer Lungenfibrose: "destroyed lung".
17. Computertomographie (HRCT) die Methode der Wahl:
Milchglastrübung (Dichteanhebung mit noch erkennbaren bronchovaskulären
Strukturen) im Stadium der akuten Alveolitis. Computertomographisch kann danach
der Ort der optimalen bronchoskopischen Materialentnahme bestimmt werden.
Wabenlunge als Endstadium (hier soll nicht biopsiert werden!)
spezielle krankheitsspezifische Strukturen (siehe dort) sind computertomographisch erfaßbar.
Knoten entweder klein, unscharf und diffus (wattebauschartig) oder von
unterschiedlicher Größe, zusammenfließend, aber Septen aussparend
Linien und Bänder durch:
- verdickte Gefäße, die bis an die Pleura reichen
- Septenverdickung
- Pleuraverdickung
- häufig periphere Verteilung
23. Postpneumonische Fibrose
Postpneumonische Fibrose, Thorax in 2 Ebenen.
Zustand nach Oberlappenpneumonie rechts. An der Basis des Oberlappens
und lateral hat sich eine breite Narbenplatte gebildet. Die Pleura ist lateral
verdickt. Der Lappen ist deutlich volumengemindert.
24. Fibrose durch Asbestexposition, Thoraxübersicht.
Grobsträngige Verdichtungsstränge, etwa den bronchovaskulären Strukturen folgend, aber in der
Peripherie noch sehr prominent. In den Mittelfeldern besteht eine Netzzeichnung. Sie löst sich in den
Oberfeldern in noduläre Verdichtungen auf.
26. Bronchovaskulär
Fibrose, CT-Ausschnitt.
Die bronchovaskulären Strukturen sind bei gesunden
Lungen nicht bis zur Pleura verfolgbar. Bei Fibrose stehen
sie als senkrechte Linien auf der Pleura (Pfeile). Weitere,
kleine, senkrecht auf der Pleura stehende Linien
27. Asbestfibrose im CT (Bauchlage). Senkrecht zur Pleura stehende interlobuläre Septen
- weil sie verdickt sind, sind sie sichtbar. Besonders im unteren Ausschnitt bestehen
pleuranahe irreguläre, zum Teil sternförmige Strukturen
Asbestfibrose:
28. Fibrose mit gleichzeitigem Emphysem
Fibrose mit Emphysem, CT.Narbenkonglomerate, zentral betont. Lineare
Verdichtungen, z.T. senkrecht auf der Pleura stehend. Das Lungenparenchym hat
eine erhöhte Dichte. In der Peripherie bestehen Areale verminderter Dichte
(Emphysembezirke).
29. Fibrose mit Bronchiektasen und Bronchioloektasen, CT-Ausschnitt.
Es handelt sich um Bronchiektase ("Traktionsbronchiektasen"),
hervorgerufen durch Narbenzug an den Bronchialwänden.
Fibrose mit Wabenlunge
30. Fibrosen treten oft gemeinsam mit einem Emphysem auf. Konventionell-radiologisch sind sie dann schwer erkennbar. Sie werden
erst deutlich sichtbar bei peribronchitischen Infiltraten. Umgekehrt werden solche Infektbilder oft als Normalbefund gedeutet,
und erst der Vergleich mit alten Aufnahmen oder das Bild nach Abheilung verdeutlicht die tatsächliche Situation.
31. Allergische Alveolitis ( Hypersensitivitätspneumonie)
Direkte akute allergische Reaktion des Lungeninterstitiums mit alveolärer Entzündung
(Alveolitis) können durch Medikamente ausgelöst werden, wie
-Amiodaron (Cordarex®),
- Nitrofurantoide,
- Sulfonamide,
- Penicilline oder durch organisches Material.
- Darunter finden sich zahlreiche Allergene,
- die oft auch berufstypische Hypersensitivitätspneumonien
- verursachen:
- schimmeliges Heu (Farmerlunge)
- Kot von Wellensittichen, Tauben, Hühnern (Vogelhalterlunge, Synonyma: Taubenzüchterlunge,
Geflügelhalterlunge)
- Pilze in Klimaanlagen (Befeuchterlunge), in alten Bauernhäusern
32. Alveolitis ungeklärter Genese. Thoraxübersicht mit Ausschnittsvergrößerung und CT-
Schicht. Auf der Thoraxübersichtsaufnahme waren die nodulären Veränderungen kaum,
und erst nach rechnerischer Bearbeitung, erkennbar- . Demgegenüber zeigt die HRCT sehr
deutlich die unscharfen Micronoduli, klar von den Septen und Gefäßen distanziert. Er ist
damit differentialdiagnostisch endobronchialen Tumoren,Mikronoduli
34. Allergische Alveolitis, Verlauf über 2 Wochen. Thoraxübersicht
und Ausschnitte. Akut fleckige Zeichnungsvermehrung in beiden
Mittel- und Unterfeldern. Rückbildung nach 1 und 2 Wochen.
35. Computertomographische Zeichen:
- Milchglastrübung
- Mikroknötchen (wichtigstes Zeichen!) entweder klein, unscharf -
- und diffus, wattebauschähnlich (sehr typisch), zentrilobuär -
manchmal umscheiden sie ein Gefäß - oder von -
unterschiedlicher - Größe, zusammenfließend
- oft Verteilung in Ober- und Mittellappen
- Mosaikmuster, d.h. scharf begrenzte Areale verminderter Dichte.
Sie kommen auf Exspirationsaufnahmen deutlicher zur Geltung
im chronischen Stadium Milchglastrübung mit Fibrose (feine
Streifen- und Netzzeichnung)
Differentialdiagnostisch abzugrenzen ist die UIP (Usual Interstitial
Pneumonia) mit Milchglastrübung, Linienzeichnung, Wabenlunge, d.h. alle
Stadien einer entzündlichen interstitiellen Reaktion nebeneinander, aber keine
unscharfen Knötchen.
36. Allergische Alveolitis, Verlauf. Ausschnitte aus Thoraxübersichtsaufnahmen.
Akut feinstreifige Zeichnung hilifugal in Verlaufsrichtung der bronchovaskulären
Strukturen. Nach 7 Monaten unauffällige Lungenzeichnung.Retikuläre Zeichenvermehrung.
41. AIP (akute interstitielle Pneumonie, Hamman-Rich Syndrom,
idiopatische Form des ARDS). Thoraxübersichten. links gesunde Lunge
3 Jahre vor Erkrankung (kranke Lunge rechts).
42. Usual Interstitial Pneumonia (UIP), CT. Typisch ist die Heterogenität des Bildes mit Milchglastrübung
(schwarzer Pfeil) als Zeichen akuter alveolärer Prozesse, sowie der Fibrose mit Verdickung der
interlobulären Septen (die weißen Pfeile weisen auf die "Kernstrukturen sekundärer Lobuli, die erst durch
die Bindegewebsfibrose sichtbar werden), retikulären Mustern (auf der linken Seite) und
Arkadenstrukturen auf der Pleura (schwarzer Doppelpfeil). Links erweiterte und irregulär deformierte
Lappen- und Segmentbronchien (Bronchiektasen) durch die Fibrose.
50. Röntgen
• Typ 0: extrapulmonal
• Typ I: bihiläre Lymphadenopathie
• Typ II: Lymphadenopathie mit Lungeninfiltraten
• Typ III: Lungenbefall ohne Lymphadenopathie
• Typ IV: Lungenfibrose
Spontanremission:
akut: >80%
-90%
-70%
-20%
-0%
51. Therapie
• Absolute Indikation nur bei:
– raschem Lungenfunktionsverlust
– jeder Organbeteiligung
First – Line: Prednisolon 0,5-1mg/kg
über 4 Wo, danach Reduktion über mind. 3
Mo (meist 1 a)
Second – Line: MTX, AZT, Cyclo, CycloA
Bei Hyperkalzämie: Chloroquin 500mg/d
52. Sarkoidose Röntgentyp III, Verlauf. Thoraxübersichten. Kleinnoduläre Verdichtungen
in beiden Lungenfeldern (großes Bild) und Vergrößerung der Hili beidseits. Nach 2
Jahren leichter Rückgang der pulmonalen und hilären Manifestationen (kleines Bild).
55. Pneumokoniosen:
Pneumokoniosen sind Lungenerkrankungen, die durch Inhalation von Stäuben mit
anschließender Ablagerung in der Lunge
und nachfolgender Gewebereaktion hervorgerufen werden. Organische Stäube (meist Pilz-
oder Vogelkotbestandteile) lösen eine allergische Alveolitis aus.
Bei siliziumhaltigen Stäuben ist die Gewebereaktion progredient auch nach Beendigung der
Belastung, weil das schädigende Agens einen erfolglosen Eliminationsversuch durch
Makrophagen auslöst und weiter unterhält, der schließlich in einer Fibrose endet. Hierunter
fallen:
- reine Silikose: Quarzstaub in Sandstein und Granit
- Mischstaubsilikose: Quarzstaub mit anderem, z.B. Kohlestaub: Anthrasilikose, oder mit
inerten Eisenoxiden: Sidero-Silikose
- Silikatosen: Stäube aus Salzen der Kieselsäure wie Asbestose und Talkose
Pneumokoniosen (Einteilung)
1) Silikose und
2) Mischstaubsilikose
3) Berylliose
4) Asbestose
56. Silikose:
Silikose. Thorax in 2 Ebenen.
Grobknotige Konglomerate, zT. verkalkt, in beiden Oberfeldern. Schrumpfung der
Oberfelder, links betont, mit Überblähung der rechten Seite. Die Hili sind nach
kranial gerafft und nicht abgrenzbar. Strangförmige Fibrosen zu den
Zwerchfellkuppeln.
57. Silikose und Silikotuberculose
Thoraxübersicht: Im rechten Mittelfeld unscharfe perihiläre Verdichtung mit streifigen
Anteilen. Verplumpter rechter Hilus. Noduläre Verdichtungen in beiden Lungenfeldern.
CT: Kleine Knötchen im Parenchym (zentrilobuläre Verteilung wie bei Tb,
Bronchopneumonie oder Bronchiektasen), aber auch entlang den bronchovaskulären
Strukturen (perilymphatische Verteilung wie bei Silikose, Sarkoidose, etc
58. Röntgenologische Zeichen der Silikose im Thoraxübersichtsbild:
feines retikuläres Muster (irreguläre Schatten der ILO-Klassifikation)
scharf markierte disseminierte Knötchen in den Ober- und Mittel feldern
oft typische zentrale Verkalkungen Verschmelzung zu irregulären Konglomeraten von 1cm bis zu
Lappengröße in den Mittelfeldern Höhlenbildung in Konglomeratknoten möglich
kompensatorisches Emphysem mit Überblähung und Bullae neben den Konglomeraten durch
Schrumpfung derselben Hiluslymphknoten vergrößert mit typischer peripherer
eierschalenartiger Verkalkung (seltener auch bei Sarkoidose)
oft tuberkulöse Superinfektion
59. Rezidivierende, rel. akut zunehmende Dyspnoe, Reizhusten, z.T. mit
hohem Fieber und Abgeschlagenheit, verschwindet nach 1-2 Tagen
wieder, aber öfters im Jahr mit z.T. dramatischem Bild
-Anamnese: keine Allergie, kein Auslandsaufenthalt, Nichtraucher,
kein Schimmel im Haus, Haustier: Pferd, Beruf: Sekretärin
- Klinik: schwere Atemnot, Zyanose, Rasseln und Giemen über der Lunge
- Labor: Entzündung
- Rö/CT: Milchglasinfiltrate, Mikronoduli
- Lufu: Restriktion
- Provokation: positiv nach Stunden
- BAL: CD8 dominante Lymphozytose
- Bestätigung: Präzipitinnachweis von Schimmelpilz IgG -> Typ III-Allergie
- Diagnose: Farmerlunge (EAA)
Beispiel einer Farmerlunge:
61. Eosinophiles Infiltrat im linken Oberlappen,
Thoraxübersicht. Filiarien mit Knötchen in beiden
Lungenoberfeldern
Eosinophilen Infiltrate im Rahmen
immunologischer Vorgänge bei Pilz-,
Parasiten- und Medikamentenreaktionen
sowie rheumatoider Erkrankungen. Als
Beispiel sei die tropische pulmonale
Eosinophilie genannt (pulmonale
Filariasis). Sie ist in unseren Breitengraden
eine sehr seltene DD einer Eosinophilie
mit Lungenbeteiligung. Auslöser sind in
Indien, Südostasien und Südamerika von
Mücken übertragene filiare Nematoden
(Brugia malayi oder Wucheria banchrofti).
Wegweisend sind bei respiratorischen
Symptomen die massive Eosinophilie, die
bei entsprechendem Expositionsverdacht
zu einer Antikörper-Titerbestimmung führt.
Therapieversager (nach Diethylkarbamazin
in 5%) entwickeln eine Fibrose.
62. Aspekte des Immundefizites: (Abnahme der CD4 Helferzahl in
Zusammenhang mit AIDS und deren Häufung dann hier.)
63. Siderose:
Die Siderose entsteht durch berufsbedingte Inhalation von inerten Eisenoxiden oder anderen
Eisenverbindungen, zB. bei Schweißern, Schmelzern oder Polierern. Die Eisenverbindung
wird in den Bronchiolen und Alveolen abgelagert und auf Lymphwegen abtransportiert. Im
Gegensatz zu den übrigen Staublungenkrankheiten verursacht sie keine Fibrose (und gehört
deshalb eigentlich nicht in dieses Kapitel), es sei denn es hätte eine Mischstaubexposition
vorgelegen.
Siderose. Thoraxübersicht mit Ausschnittsvergrößerung.
Die Siderose (Eisenstaublunge, Schweißerlunge) gehört zu
den gutartigen Pneumokoniosen, da Eisenstäube, ähnlich wie
Bariumsulfat (Baritose), Antimon, Zinn- und Chromatstäube
keine Fibrosen verursachen und nur als mikronoduläre
Ablagerungen (siehe Vergrößerung) erkennbar sind. Beachtet
werden muß aber, daß solche Personen oft Mischstäuben
ausgesetzt sind, zB. Asbest, die für sich eine Fibrose
verursachen können.
64. Berylliose:
Röntgenologische Zeichen :
von Sarkoidose nicht unterscheidbar
Knötchen , verdickte interlobuläre Septen
verdickte Bronchuswände Milchglastrübung
mediastinale und hiläre Lymphknoten-
vergrößerun
Definition:
Chronisch-granulomatöse Berufskrankheit bei
Berylliumexposition in der Fabrikation von
Leuchtstoffröhren, Nuklearwaffen oder in der
Keramikindustrie. Kann in frühen Stadien
durch spezifischen Bluttest nachgewiesen
werden. Latenzzeit 5-15 Jahre. Das
Lungenbild ist nicht von dem einer
Sarkoidose zu trennen.
65. Als feuerfestes Material wurde Asbest bis in die siebziger Jahre universell eingesetzt im
Flugzeug- und Schiffbau, als Baumaterial (Eternit®), für Bremsbeläge und in
Haushaltsgeräten. Die Gefahrenquellen bezüglich der Inhalation von Asbeststaub sind
vielfältig. Die Latenzzeit der Erkrankung beträgt 20-40 Jahre. Die Wahrscheinlichkeit der
Erkrankung ist proportional der eingeatmeten Faserkonzentration und der Expositionsdauer
(Faserjahre). Von den verschiedenen Faserarten des Asbests sind der schwarze oder blaue
Asbest aus Afrika am stärksten pathogen.
In 10-20% entwickeln sich, abhängig auch vom Tabakkonsum, ein Bronchialkarzinom oder
ein Mesotheliom. Beide Tumoren sind im Zusammenhang mit einer Asbestose als
Berufskrankheit anerkannt. Nach weitgehender Elimination aus der Industrie wird die
Asbestose und ihre Folgekrankheiten bis um das Jahr 2020 weiter ansteigen. Auch
Familienangehörige asbestexponierter Personen können Asbestfasern, zB. aus der
Berufskleidung, inhalieren und an Asbestose und deren Folgen erkranken. Die Diagnose und
Anerkennung als Berufskrankheit erfolgt anhand der Berufsanamnese, der eingeschränkten
Lungenfunktion und des Röntgenbildes.
Asbestose:
66. Röntgenzeichen im Thoraxübersichtsbild:
kleine Winkelergüsse als Frühzeichen
kleine irreguläre Fleckschatten (bei Silikose rund!), beginnend an den Lungenbasen, nach kranial
fortschreitend selten massive Fibrose (im Gegensatz zur Silikose),
Kugelatelektase, "Asbestpseudotumor", tafelbergartige Pleuraplaques (nur ein Teil ist auf der
Thoraxaufnahme sichtbar, ab 3mm Dicke!), flächige, diffuse Pleuraverdickungen (auch hier sind nur die
tangential vom Röntgenstrahl getroffenen an der lateralen Thoraxwand gelegenen Verdickungen gut sichtbar),
verwaschene Herz- bzw. Pleurakonturen durch pleuroparenchymatöse Fibrose,
verdickte Septen, Kalkdichte Linien (auf Pleuraverdickung) parallel zur Zwerchfellkontur oder Thoraxwand.
Kalkplaques sind typisch, kommen aber auch vor nach Talkuminhalation, Hämatothorax, Empyem oder
therapeutischem Pneumothorax wegen TB.
Scheibenförmige
Verdichtungen
Pleuraplaques Plaques und
Fibrose