Thrombozytopenie. Thrombozytopenie des M. Werlhof Idiopathische thrombozytopenische Purpura Thrombozytopenie. Thrombozytopenie des M. Werlhof Störung der Thrombozytose, Gendefekt. Zusätzliche Sensibilisierung gegenüber Thrombozyten Hereditäre Thrombopathie angeborene thrombozytäre Blutungerinnungsstörung Weitergabeskript

1. Thrombozyten: M. Werlhof
• Chronische idiopathische
thrombozytopenische Purpura (ITP) –
bedingt duch Adam 13-Defizit
– Idiopathisch oder mit SLE, Lymphomen
– 15.-50. Lebensjahr, F>M
– Sensibilisierung gegen Thrombozyten (GP
IIb/IIIa-Ab); Verkürzung der Thrombovita auf
wenige Stunden
3 Kardialsymptome:
• Thrombozytopenie
• Hämolytische Anämie
• Glomerulonephritis

2. Modul 3.3
Blut & Knochenmark
• Reaktive Veränderungen der
Thrombozyten
• Thrombozytose
• Thrombopenie
• M.Werlhof

3. Störungen der Hämatopoese
• Hämatopoese ist engmaschig positiv/negativ
reguliert
• - zytose oder –penie sind
Regulationsstörungen
• Manifestieren sich i.d.R. klinisch,
„Zufallsdiagnose“ häufig

4. Störungen der Hämatopoese
• Abklärungsalgorithmus
– Klinik & Anamnese & Labor
– Morphologie
– - penie
• Bildungsstörung (toxisch, hereditär, Verdrängung)
• Vermehrter Verbrauch (immunologisch, Sepsis)
– - zytose
• Autonom
• Reaktiv

5. Thrombozyten: Physiologie
• Fragmentierung aus Megakaryozyten
• Kontrolle über TPO (IL-6, GM-CSF)
• Lebensdauer 7-10 Tage, 150-400.000/µl
– Markierung mit 51Cr oder 111In
• Trafficking: KM – Milz (36 Std) – Zirkulation
• Glykoproteine auf Oberfläche
– GP I b (Defekt: Bernard-Soulier)
– GP II b und IIIa (binden an VWF, Thrombasthenie)
Und Rezeptor für Fibrinogen

7. Thrombozyten: Physiologie
• Hauptfunktion
– Bildung von Thromben nach Gefäßverletzung
– Adhäsion: an Kollagen, bilden Pseudopodien
– Sekretion: von Granula (ADP, Serotonin) und
Prostaglandin- und Thromboxansynthese
– Aggregation: weiterer Thrombos durch ADP
– Fusion und
– Gerinnungsförderung durch TF 3

10. Thrombozyten: Reaktive Veränderungen
• Hereditäre Thrombopathien sind
– Charakterisiert durch quantitative und
qualitative Veränderungen der Thrombopoese
– Unterschiedliches Ausmass der
Blutungsneigung
– Morphologisch häufig sogen. „Riesenplättchen“

11. Thrombozyten: Thrombopathie
• May-Hegglin
– Autos. Dominant, 40% der Pat. Symptomatisch,
keine Funktionsstörung der Riesenplättchen
• Gray Platelet Syndrome
– Gräuliche Riesenplättchen
– Verlust der Speichergranula führt zu
Funktionsverlust
– Daher klinisch hämorrhagische Diathese

12. Thrombozyten: Reaktive Veränderungen
• Pseudothrombopenie vs. ITP.
• Bei ITP: periphere Thrombopenie bei
normaler oder gesteigerter
Megakaryozytenzahl.
• Bei PTP: in vitro Thrombopenie bei EDTA,
bed. Durch EDTA/Temp. Abhängige
Autoaagglutination. Aggregate im
Ausstrich.

13. Thrombozyten: Thrombozytose
• Reaktive Thrombozytose
– Thrombozyten > 450.000/µl
– Entzündung, Blutung, Eisenmangelanämie,
paraneoplastisch
• Maligne Thrombozytose
– „Thrombozythämie“
– Myeloproliferative Syndrome

15. Anämien
Myeloproliferative
Syndrome
Myelodysplastische
Leukozytose Mononukleose
Reaktives
Knochenmark
Agranulozytose
Thrombozytose
Thrombopenie
Malaria
Syndrome
Leukämien
Lymphome
Normale
Hämatopoese
Information
Beenden
Idiopatische Thrombozytopenie, Blutausstrich. Völliges Fehlen der Thrombo-
zyten. Leichtgradige Anisozytose der Erythrozyten.

16. Anämien
Myeloproliferative
Syndrome
Myelodysplastische
Leukozytose Mononukleose
Reaktives
Knochenmark
Agranulozytose
Thrombozytose
Thrombopenie
Malaria
Syndrome
Leukämien
Lymphome
Normale
Hämatopoese
Information
Beenden
Idiopatische Thrombozytopenie, KM, Übersicht. Normale Zellularität. Kräftig
regenerierende Hämatopoese. 7 Megakaryozyten. Beachte die Diskrepanz zur
Thrombozytopenie im peripheren Blut.

17. Anämien
Myeloproliferative
Syndrome
Myelodysplastische
Leukozytose Mononukleose
Reaktives
Knochenmark
Agranulozytose
Thrombozytose
Thrombopenie
Malaria
Syndrome
Leukämien
Lymphome
Normale
Hämatopoese
Information
Beenden
Idiopatische Thrombozytopenie, Knochenmark. Lebhafte Regeneration der
Hämatopoese, zwei Megakaryozyten.

18. Anämien
Myeloproliferative
Syndrome
Myelodysplastische
Leukozytose Mononukleose
Reaktives
Knochenmark
Agranulozytose
Thrombozytose
Thrombopenie
Malaria
Syndrome
Leukämien
Lymphome
Normale
Hämatopoese
Information
Beenden
Idiopatische Thrombozytopenie. Knochenmark. Megakaryoblast mit
ausgeprägter zytoplasmatischer Vakuolisierung, beginnende Plättchenbildung
im Zytoplasma.

19. Anämien
Myeloproliferative
Syndrome
Myelodysplastische
Beenden
Syndrome
Leukämien
Lymphome
Normale
Hämatopoese
Information
Leukozytose Mononukleose
Reaktives
Knochenmark
Agranulozytose
Thrombozytose
Thrombopenie
Malaria
Idiopatische Thrombozytopenie. Megakaryoblast. Kern-Plasma-Relation etwa 60%. Beginnende
Lobulierung des Kerns, Chromatin mit partieller Kondensation. Kräftig basophiles Zytoplasma mit
unregelmäßiger Begrenzung, Vakuolisierung. Keine präformierten Plättchen. Daneben Vertreter
der normalen Hämatopoese. Im Bildabschnitt drei Plasmazellen.

20. Anämien
Myeloproliferative
Syndrome
Myelodysplastische
Leukozytose Mononukleose
Reaktives
Knochenmark
Agranulozytose
Thrombozytose
Thrombopenie
Malaria
Syndrome
Leukämien
Lymphome
Normale
Hämatopoese
Information
Beenden
Ausgereifter Megakaryozyt mit präformierten Plättchen im Zytoplasma.

21. Anämien
Myeloproliferative
Syndrome
Myelodysplastische
Leukozytose Mononukleose
Reaktives
Knochenmark
Agranulozytose
Thrombozytose
Thrombopenie
Malaria
Syndrome
Leukämien
Lymphome
Normale
Hämatopoese
Information
Beenden
Unreifer Megakaryozyt mit beginnender perinukleärer Plättchenbildung.
Zellperipherie noch weitgehend Plättchenfrei.

22. Anämien
Myeloproliferative
Syndrome
Myelodysplastische
Leukozytose Mononukleose
Reaktives
Knochenmark
Agranulozytose
Thrombozytose
Thrombopenie
Malaria
Syndrome
Leukämien
Lymphome
Normale
Hämatopoese
Information
Beenden
Reaktive Thrombozytose. Tumoranämie. Aniso- und Poikilozytose der
Erythrozyten. Massive Vermehrung der Plättchen. Beachte die weitgehende
Uniformität der Größe der Plättchen.

23. Anämien
Myeloproliferative
Syndrome
Myelodysplastische
Leukozytose Mononukleose
Reaktives
Knochenmark
Agranulozytose
Thrombozytose
Thrombopenie
Malaria
Syndrome
Leukämien
Lymphome
Normale
Hämatopoese
Information
Beenden
May-Hegglin Anomalie. Riesenthrombozyt mit einem Durchmesser eines
Erythrozyten.

24. Anämien
Myeloproliferative
Syndrome
Myelodysplastische
Leukozytose Mononukleose
Reaktives
Knochenmark
Agranulozytose
Thrombozytose
Thrombopenie
Malaria
Syndrome
Leukämien
Lymphome
Normale
Hämatopoese
Information
Beenden
May-Hegglin Anomalie. Riesenthrombozyt.

25. Anämien
Myeloproliferative
Syndrome
Myelodysplastische
Leukozytose Mononukleose
Reaktives
Knochenmark
Agranulozytose
Thrombozytose
Thrombopenie
Malaria
Syndrome
Leukämien
Lymphome
Normale
Hämatopoese
Information
Beenden
Bernard-Soulier-Syndrom. In Bildmitte Riesenthrombozyt.

26. Anämien
Myeloproliferative
Syndrome
Myelodysplastische
Leukozytose Mononukleose
Reaktives
Knochenmark
Agranulozytose
Thrombozytose
Thrombopenie
Malaria
Syndrome
Leukämien
Lymphome
Normale
Hämatopoese
Information
Beenden
Bernard-Soulier-Syndrom. Zwei Riesenthrombozyten.

27. Anämien
Myeloproliferative
Syndrome
Myelodysplastische
Leukozytose Mononukleose
Reaktives
Knochenmark
Agranulozytose
Thrombozytose
Thrombopenie
Malaria
Syndrome
Leukämien
Lymphome
Normale
Hämatopoese
Information
Beenden
Bernard-Soulier-Syndrom. Fünf Riesenthrombozyten.

28. Thrombozyten: Pathologie-Klinik
• Erhöhte Blutungsneigung durch
– Vaskulopathie (Petechien, Ekchymosen),
erworben oder angeboren
• Hereditäre Teleangiektasie
• Alterspurpura
• Schönlein-Henoch Purpura (Immunkomplex Typ III,
charakt. Exanthem nach akuter Infektion)
– Thrombopenie
– Koagulationsfaktorstörungen

29. Thrombozyten: Reaktive
Veränderungen: Thrombopenie
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Produktion vermindert oder Umsatz erhöht
Immunthrombopenie (M. Werlhof, ITP)
Pseudothrombopenie
Hereditäre Thrombopathie
Myelodysplasie und Leukämie
Toxische Thrombopenie
DIC, TTP
Hypersplenismus
Heparininduzierte Thrombopenie

30. Thrombozyten: Reaktive
Veränderungen: Tox. Thrombopenie
• Depression
– Ionisierende Strahlen, Chloramphenicol
• Immunmechanismen
–
–
–
–
–
–
Analgetika
Antibiotika (Pencilline, Cotrimoxazol)
Diazepam
Diuretika
Antidiabetika
Digitoxin

32. Thrombozyten: M. Werlhof
• Chronische idiopathische
thrombozytopenische Purpura (ITP) –
bedingt duch Adam 13
– Idiopathisch oder mit SLE, Lymphomen
– 15.-50. Lebensjahr, F>M
– Sensibilisierung gegen Thrombozyten (GP
IIb/IIIa-Ab); Verkürzung der Thrombovita auf
wenige Stunden
3 Kardialsymptome:
• Thrombozytopenie
• Hämolytische Anämie
• Glomerulonephritis

33. Thrombozyten: M. Werlhof
• Klinik
– Petechiale Blutungen, Menorrhagie
– Rezidivierender Verlauf
• Diagnostik
– Thrombo <50.000/µl
– Thrombo-AK-Test
– KM: erhöhte Megakaryozytenzahl
• Therapie
–
–
–
–
–
10% Spontanerholung (eher junge Patienten)
Steroide
Splenektomie
Immunsuppression
I.v. Immunglobuline

35. Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (Moschkowitz-Syndrom)
• klinisches Syndrom mit schwerer mikroangiopathischer hämolytischer Anämie,
Thrombozytopenie, ZNS- und Nieren-beteiligung sowie Fieber
• urämisch-hämolytisches Syndrom
•Auftreten in Schwangerschaft (Eklampsie), Malignomen, nach KMT, Sepsis
Hauptsymptome
1. mikroangipathische hämolytische Anämie
2. Thrombozytopenie
3. Fieber
4. ZNS-Symptome (v.a. bei TTP)
5. Nierenschädigung (v.a. bei HUS)
Therapie
Plasmaaustausch, Steroide, Prostaglandinsynthesehemmer