24 Pädiatrische Notfälle.Notfallschema und Kruppsyndrom
41.06c Leukämie. Haarzellleukämie
1. Haarzelleukämie
Definition:
B-Zellymphom vom niedrigen Malignitätsgrad,
Lymphomzelle mit Haarzell- Ausläufern
Vorkommen: Alter größer 70 Jahre, seltenes
Vorkommen, nur 2% aller Lymphome.
Kinik: Bildung einer Splenomegalie und trockene Markfibrose.
Diagnose: Knochenmarkpunktion, KM-Ausstrich mit Nachweis von
Lymphomzellen mit Haarzellartigen Ausläufern.
Therapie: Chemotherapie mit Purinanaloga,(Cladribin) Alpha-
interferrone zu 70% wirksam.zusätzlich AK-Therapie: Rituximab.
Prognose: langsamer Verlauf
Komplikation: Ivermehrte Infektanfälligkeit.