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(Meist rezidivierende) arterielle und/oder venöse
Thromboembolien sowie Aborte, in Kombination
mit wiederholt nachweisbaren Phospholipid-AK
(Cardiolipin-AK, ß2-Glykoprotein-AK, Lupus
Antikoagulanz)
Entscheidend: daran denken -> Antikoagulation !
bei dieser Form von angeborener Kollagenose
Definition:
Das Antiphospholipid-Syndrom, kurz APS oder APAS, ist eine durch
zirkulierende Antiphospholipid-Antikörper (Lupus-Antikoagulans, APLA, APA,
Anticardiolipin-Antikörper, Antikörper gegen beta-2-Glykoprotein I) ausgelöste
Thrombophilie, es zählt zu den Autoimmunerkrankungen.
Ätiologie:
Im Blut zirkulierende Antikörper gegen Phospholipid-Protein-Komplexe (z.B.
Gerinnungsfaktoren, Rezeptorproteine auf Thrombozyten) bedingen eine erhöhte
Bereitschaft zur Blutgerinnung (Hyperkoagulabilität). Unterschieden werden ein primäres
Antiphospholipid-Syndrom ohne Grunderkrankung und ein sekundäres Antiphospholipid-
Syndrom bei vorbestehender Grunderkrankung. Häufige auslösende Grunderkrankungen
bzw. Vorerkrankungen für ein Antiphospholipid-Syndrom sind rheumatologische
Erkrankungen (z.B. SLE, Rheumatoide Arthritis), verschiedene maligne Neoplasien,
Infektionen (z.B. HIV-Infektion, Hepatitis B, Sepsis, Malaria) und Medikamenteneinnahme
(z.B. Chlorpromazin, Propranolol).
Symptomatik:
Die Symptomatik eines Antiphospholipid-Syndroms ist vielgestaltig - sie umfasst unter anderem: venöse
Thrombosen (CAVE bei ungewöhnlicher Lokalisation und jungen Patienten) Myokardinfarkt Embolien
(Sehverlust, Hörverlust, Krampfanfall, Migräne, Nierenvenenthrombose, Morbus Raynaud) Schlaganfall
Habitueller Abort .Als warnende klinische Zeichen können unter anderem eine Thrombozytopenie,
Hämolyse, Livedo reticularis und eine Vielzahl anderer Zeichen auftreten. Komplizierend kann es in einem
kleinen Teil der Fälle zu paradoxen Blutungen kommen. Das Antiphospholipid-Syndrom sollte bei der
Differentialdiagnose einer ungewöhnlichen Thrombophilie (junge Patienten, Thrombose an untypischen
Orten, z. B. am Arm) in Betracht gezogen werden.
Quelle: https://flexikon.doccheck.com/de/Antiphospholipid-Syndrom
Diagnostik:
Wegweisend sind eine Thrombozytopenie und die verlängerte PTT. Die verlängerte PTT
kommt durch eine Interaktion der Antikörper mit den Gerinnungsfaktoren in vitro zustande.
In diesem Fall bedeutet eine verlängerte PTT also nicht, dass eine erhöhte
Blutungsneigung besteht. Beweisend für ein Antiphospholipid-Syndrom ist der zweimalige
unabhängige Nachweis der Antiphospholipid-Antikörper durch zwei verschiedene
Testsysteme im zeitlichen Abstand von zwölf Wochen. Dabei werden eingesetzt: ELISA
zum Nachweis von Anticardiolipin-Antikörpern PTT (Kaolin-Clotting-Time)
Plasmamischversuch Plättchen-Neutralisationstest
Therapie:
Die Therapie des Antiphospholipid-Syndroms besteht in der Therapie der thrombotisch-
embolisch hervorgerufenen Ereignisse, d.h. einer Antikoagulation bei Thrombosen,
bzw. der Therapie eines Myokardinfarktes oder eines Schlaganfalls. Bei einem
habituellen Abort kann eine langfristige Therapie mit Heparin und ASS in niedriger
Dosierung notwendig sein. Eine Thrombozytopenie wird durch immunsuppresive
Maßnahmen (Glukokortikoide, Azathioprin) behandelt. Liegt ein sogenanntes
"katastrophales APS" mit Beteilgung von mehr als drei Organsystemen vor, erfolgt eine
Therapie mit Plasmapherese und Cyclophosphamid.
NOAKs werden derzeit (2019) nicht mehr empfohlen, da sie mit einem erhöhten Risiko
für rezidivierende thrombotische Ereignisse assoziiert sind.
Antiphospholipidsyndom oft
in der Schwangerschaft
manifest
Antiphospholipidsyndom bei
Kollagenosen als
Autoimmun-EK manifest.
Andere Auslöser:
Unspezifische Entzündung
und Gefäßverletzung
Das Antiphospholipid-Syndrom tritt
ohne Vorerkrankung in seiner
primären Form auf oder - häufiger - als
Folge einer meist autoimmunen
Vorerkrankung wie SLE oder
Rheumatoide Arthritis (sekundäre
Meist Streptokokken,Staphylokokken, bestimmte bakterielle Infekte.
Antikörper gegen Phospholipid-Protein-Komplexe können bei
schwerer Herzmuskelschädigung
isoliert auftreten und deuten dann zuerst auf einen Gendefekt.
oder auf eine stärkere Herzmuskelschädigung unbekannter
Ursache, die isoliert abgeklärt werden müssen.
Aber nicht monokausal auf bestimmte Erreger hinweisen.
Allerdings kann es bei „bekannten Cardiotropen Viren“
z.B. Coxackie und CMV zu einem kurzzeitigen Anstieg kommen.
v.s. andere Ursachen sind dann weiter abzuklären sind, wenn
diese längerfristig bestehen bleiben.
09.07 Das Antiphospholipidsyndrom ist eine genetisch vererbte Autoimmunerkrankung. Systemische Autoimmun- erkrankungen.  Kollagenosen, Teil 7.  Autoimmunerkrankungen
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09.07 Das Antiphospholipidsyndrom ist eine genetisch vererbte Autoimmunerkrankung. Systemische Autoimmun- erkrankungen. Kollagenosen, Teil 7. Autoimmunerkrankungen

  • 1. (Meist rezidivierende) arterielle und/oder venöse Thromboembolien sowie Aborte, in Kombination mit wiederholt nachweisbaren Phospholipid-AK (Cardiolipin-AK, ß2-Glykoprotein-AK, Lupus Antikoagulanz) Entscheidend: daran denken -> Antikoagulation ! bei dieser Form von angeborener Kollagenose
  • 2. Definition: Das Antiphospholipid-Syndrom, kurz APS oder APAS, ist eine durch zirkulierende Antiphospholipid-Antikörper (Lupus-Antikoagulans, APLA, APA, Anticardiolipin-Antikörper, Antikörper gegen beta-2-Glykoprotein I) ausgelöste Thrombophilie, es zählt zu den Autoimmunerkrankungen. Ätiologie: Im Blut zirkulierende Antikörper gegen Phospholipid-Protein-Komplexe (z.B. Gerinnungsfaktoren, Rezeptorproteine auf Thrombozyten) bedingen eine erhöhte Bereitschaft zur Blutgerinnung (Hyperkoagulabilität). Unterschieden werden ein primäres Antiphospholipid-Syndrom ohne Grunderkrankung und ein sekundäres Antiphospholipid- Syndrom bei vorbestehender Grunderkrankung. Häufige auslösende Grunderkrankungen bzw. Vorerkrankungen für ein Antiphospholipid-Syndrom sind rheumatologische Erkrankungen (z.B. SLE, Rheumatoide Arthritis), verschiedene maligne Neoplasien, Infektionen (z.B. HIV-Infektion, Hepatitis B, Sepsis, Malaria) und Medikamenteneinnahme (z.B. Chlorpromazin, Propranolol). Symptomatik: Die Symptomatik eines Antiphospholipid-Syndroms ist vielgestaltig - sie umfasst unter anderem: venöse Thrombosen (CAVE bei ungewöhnlicher Lokalisation und jungen Patienten) Myokardinfarkt Embolien (Sehverlust, Hörverlust, Krampfanfall, Migräne, Nierenvenenthrombose, Morbus Raynaud) Schlaganfall Habitueller Abort .Als warnende klinische Zeichen können unter anderem eine Thrombozytopenie, Hämolyse, Livedo reticularis und eine Vielzahl anderer Zeichen auftreten. Komplizierend kann es in einem kleinen Teil der Fälle zu paradoxen Blutungen kommen. Das Antiphospholipid-Syndrom sollte bei der Differentialdiagnose einer ungewöhnlichen Thrombophilie (junge Patienten, Thrombose an untypischen Orten, z. B. am Arm) in Betracht gezogen werden. Quelle: https://flexikon.doccheck.com/de/Antiphospholipid-Syndrom
  • 3. Diagnostik: Wegweisend sind eine Thrombozytopenie und die verlängerte PTT. Die verlängerte PTT kommt durch eine Interaktion der Antikörper mit den Gerinnungsfaktoren in vitro zustande. In diesem Fall bedeutet eine verlängerte PTT also nicht, dass eine erhöhte Blutungsneigung besteht. Beweisend für ein Antiphospholipid-Syndrom ist der zweimalige unabhängige Nachweis der Antiphospholipid-Antikörper durch zwei verschiedene Testsysteme im zeitlichen Abstand von zwölf Wochen. Dabei werden eingesetzt: ELISA zum Nachweis von Anticardiolipin-Antikörpern PTT (Kaolin-Clotting-Time) Plasmamischversuch Plättchen-Neutralisationstest Therapie: Die Therapie des Antiphospholipid-Syndroms besteht in der Therapie der thrombotisch- embolisch hervorgerufenen Ereignisse, d.h. einer Antikoagulation bei Thrombosen, bzw. der Therapie eines Myokardinfarktes oder eines Schlaganfalls. Bei einem habituellen Abort kann eine langfristige Therapie mit Heparin und ASS in niedriger Dosierung notwendig sein. Eine Thrombozytopenie wird durch immunsuppresive Maßnahmen (Glukokortikoide, Azathioprin) behandelt. Liegt ein sogenanntes "katastrophales APS" mit Beteilgung von mehr als drei Organsystemen vor, erfolgt eine Therapie mit Plasmapherese und Cyclophosphamid. NOAKs werden derzeit (2019) nicht mehr empfohlen, da sie mit einem erhöhten Risiko für rezidivierende thrombotische Ereignisse assoziiert sind.
  • 4. Antiphospholipidsyndom oft in der Schwangerschaft manifest Antiphospholipidsyndom bei Kollagenosen als Autoimmun-EK manifest. Andere Auslöser: Unspezifische Entzündung und Gefäßverletzung Das Antiphospholipid-Syndrom tritt ohne Vorerkrankung in seiner primären Form auf oder - häufiger - als Folge einer meist autoimmunen Vorerkrankung wie SLE oder Rheumatoide Arthritis (sekundäre
  • 5.
  • 7. Antikörper gegen Phospholipid-Protein-Komplexe können bei schwerer Herzmuskelschädigung isoliert auftreten und deuten dann zuerst auf einen Gendefekt. oder auf eine stärkere Herzmuskelschädigung unbekannter Ursache, die isoliert abgeklärt werden müssen. Aber nicht monokausal auf bestimmte Erreger hinweisen. Allerdings kann es bei „bekannten Cardiotropen Viren“ z.B. Coxackie und CMV zu einem kurzzeitigen Anstieg kommen. v.s. andere Ursachen sind dann weiter abzuklären sind, wenn diese längerfristig bestehen bleiben.