Einteilung der Nebennierenerkrankungen Men Klassifikation Diagnostik - Phächromozytom, - primärer Hyperaldosteronismus - Cushing Syndrom - Addison Syndrom Endokrinologisch Grundregel Diagnostik und Therapie Phächromozytom Diagnostik und Therapie Conn Syndrom Diagnostik und Therapie M.Cushing Diagnostik und Therapie M.Addison

1. 1) Phächromozytom -> z.B. MEN II H: 0.1%
2) Primärer Hyperaldosteronismus
(Conn-Syndrom) Nebennierenhyperplasie H: 1%
3) Cushing-Syndrom(Hypercortisolismus) H: 0.1%
4) Nebenniereninsuffizienz (Addison). H: 1%
Hormonell stumme Adenome ca. 80%,
darunter 30% Metastasen

2. Defin: Ausfall des Menin-Gens, eines Tumor-Supressor-Gens für
hormonelles Gewebe
Men I: umfasst alle NET(neuroendikrine TUs d.GEP. (gastrointest.
plus Pankresas)
Men II A : medulläre TUs:
- C- medulläres SD-CA
- Phächromozytom
- Hyperparathyreoidismus
Men II B : zusätzlich Ganglioneuromatose:
- Hippel-Lindau
- Neurofibromatose
- Sturge-Weber, Borneville-Pringle etc .

3. Defin: Das Phächromozytom ist ein relativ seltener
Nebennierentumor mit einer Häufigkeit 8/ 1Mio.
Vorkommen: Es macht ca. 50% aller MEN II aus.
Es läßt sich häufig als einseitiger NN-TU laparoskopisch
operativ entfernen. Es kann jedoch auch occult oder bds.
diffus vorkommen.
->dann bilaterale Adrenalektomie.
bei Malignität Raddiojod mit Methylguanethidin (MIBG) gekoppelt.
Nachweis auch duch DOPA-PET.

4. Diagnose:
Methanephrine, früher Vanellinmandelsäure als
Abbauprodukt aller Katecholamine.
Ausgangsstoff: Tyrosin
5-OH –Indolessigsäure als Serotoninabbauprodukt.
(meit serotoniproduzierende TUs der
Enterochromaffinen Neoplasien,.Ausgangsstoff
Tryptophan)
Klinik: wie hypertensive Krise: RR dauerhaft erhöht ,
Kopfschmerzen , Schwindel plus Fieber, +
Nachtschweiß, Herzpalpitationen.
Konservative Therapie bei kleineren TUs:
Alphablocker: z.B. Catapressan, Cynt ,
Phenoxybenzamin.Regitin etc.

5. Defin. Nebennierenhyperplasie durch aldosteron-
produzierende Nebennierentumore. Angiot II
unabhängig.
Klinik: arterileller Hypertonus, nach renalem Hypertonus
an 3.ter Stelle , Hypokaliämie, (Hypernatriämie),
metaboliche Alkalose.
Diagnose: 1) Aldosteron/Renin-Quotient
dann 2)Salzwassertest, 500ml NaCl, dann anschließend
Aldosteronspiegelbestimmung im Urin, dann schließlich
3) CT oder MRT.

6. Temporäre Unterfunktionszustände mit Stimulationstests
nachgewiesen.(bei anliegender Regelkreissuppression)
Überfunktionszustände werden mit Hemmtests nachgewiesen
Beispiele: Salzwassertest beim Conn-Syndrom.
Dexamethason-Hemmtest beim Cushing-Syndrom.

7. Therapie:
1) laparaskopische Adrenalektomie nach Lokalisation
2) bei Hyperplasie medikamentöse Therapie mit
Aldosteronantagonisten oder Epispleron, nicht antiandrogen.
Genaue Differenzierung per Nebennierenvenenkatheter möglich.
< 40 J , meist Adenom.
> 40 J bilateral , -> Hyperplasie.
> einseitig vergrößert -> meist Adenom.

8. Definition:
erhöhte Cortisolspiegel mit charakteristischer Klinik:
• Adipositas
• Akne
• Striae
• Hirsutismus
• Cortisonglatze
• Cortisol-induzierter Diabetes
• Osteoporose

9. 1) Erhöhte Cortisolspiegel: (liegt überhaupt Tumor vor ?)
Bestätigt durch Dexamethasonhemmtest, Mitternachtstest ,1 mg
(peripher NNR) Dexamethason, 8 mg (meist auch zentral) -> z.m.
zweitem Test (Fortecortin 00.00h. Mitternachtstest.)
8.00h Cortisonspiegel über 2 µg. d.h. nicht supprimierbar.,dh..CA.
-> entweder ACTH-TU oder Cortisol-TU
Zweiter Test (zentral):
2) ACTH-Abhängigkeit.
Gabe von CRH (Synacten 25IE)
< 20pg -> peripheres nicht ACTH produzierendes Corticoides
Adenom oder Karcinom >20pg -> ACTH produktiver Hypophysen
TU (M.Cushing), 80 % oder ACTH produzierendes ektopes
Bronchial-CA, 20%. 3) ggf. weitere Differenzierung : zentral-ektop.

10. Transphenoidale Hypophysektomie.
Peripher endoskopisch, laparoskopsche Adrenalektomie.
Substitutionstherapie
Glucocorticoide:
Hydrocortison 15-25 mg /die
Mineralcorticoide
Astonin 0.1mg /die.
Hormone:
Androgene 25 mg/die.

11. Defin: Mangel an Nebennierenhormonen, Hypocortisolismus etc.
Klinik: Müdigkeit, Anorexie, Überpigmentierung: gesteigerte
Produktion von POMC-> z.B. an Handinnenfläche.
Labor: Hyponatriämie,Hyperkaliämie, Salzhunger,
Hypocortisolismus.
Propiomelanokortin (POMC)
Vielen Dank ! Wolfgang Geiler

12. Primäre Nebenniereninsuffizienz und sekundäre
Nebenniereninsuffizienz lassen sich kaum unterscheiden ,
außer daß bei primärer Nebenniereninsuffizienz aufgrund
der Syntheseablaufstörung die Hyperpigmentierung etwas
überwiegen dürfte.
Typische Bilder einer NNR-Insuffizienz (Intensivkurs Innere)

13. Zusammenfassung: w.geiler