Leukämien. Polycythaemia vera (pv)
Therapie: Aderläße: ggf niedrigdosiert Aspisol 100 mg. zusätzlich/die
Als rheologische MAßnahmen am ehesten wirksam sind
10 ml Häs iv in 500 ml NaCl aufgelöst zur Vermeidung von Rollenbildung der roten Blutkörperchen, die dann auch zu Thrombosen führen können. Hauptsymptopm der PV sind Durchblutungsstörumgenauch mit schwerer cardialer Belastung.
bei massiv erhöhter Viskosität, die ähnlich einem Renault Syndrom auftreten können.bei weiß blauen oft dann nicht mehr durchbluteten Fingerspitzen. 10 ml Häs in 500 ml Nacl senkt hier eher die Visvosittät in sehr kleinen Mengen hier über ien Infusion verabreicht , auch als Plasmaersatz bei Aderlässen.
4. 22.11.2021 Polycythaemia vera 4
Definition
• Myeloproliferative Erkrankung mit
autonomer Proliferation aller 3
Blutzellreihen mit Überwiegenden der
Erythopoese
• Erythropoetin (EP) ist dadurch supprimiert
6. 22.11.2021 Polycythaemia vera 6
Pathophysiologie
• Bei Hkt > 55%:
• Hkt > 60% bei
gleichzeitiger
Thrombozytose:
• Kritischer Anstieg der
Blutviskosität mit
Absinken der O²-
Transportkapazität des
Blutes
• Gefährdung der
Mikrozirkulation mit
häufigen
thromboembolischen
Komplikationen
7. 22.11.2021 Polycythaemia vera 7
Klinik
• Rötung von Gesichts
(Plethora) und
Extremitäten
(blühendes Aussehen)
• Ev. Lippenzyanose,
Pruritis
9. 22.11.2021 Polycythaemia vera 9
Klinik
• Füße eines 72jährigen
Mannes
• Infolge von
Harnsäureab-
lagerungen bestehen
Entzündungen des
rechten
Mesophalangealge-
lenks
10. 22.11.2021 Polycythaemia vera 10
Labor
• Erhöhung von:
• Verlangsamte BSG
• Erythrozyten
• Hb
• Hkt
• Harnsäure
• Meist auch von:
– Leukozyten
– Thrombozyten
11. 22.11.2021 Polycythaemia vera 11
Komplikationen
• Vier
Haupttodesursachen: 1. Thromboembolische
Komplikationen
(40%)
2. Hämorrhagische
Diathese
12. 22.11.2021 Polycythaemia vera 12
Komplikationen
• Vier
Haupttodesursachen: 3. Entwicklung einer
Osteomyelofibrose mit
Knochenmark-
insuffizien (20%)
4. Entwicklung einer akuten
Leukämie (unter
Aderlass in 2%, unter
myelosuppressiver
Therapie in 10- 15%!)
13. 22.11.2021 Polycythaemia vera 13
Komplikationen
Beachte!
• Bei der PV können
sowohl:
• als auch:
1. Thrombosen
• Ursache:
Thrombozytose
2. Blutungen auftreten
• Ursache:
Funktionsstörung der
Blutplättchen
19. 22.11.2021 Polycythaemia vera 19
Differenzialdiagnose
Sekundäre Proliferation
A) Autonome
EP- Vermehrung:
• Nierenerkrankungen
– Z.B. Zystennieren
• Familiäre
Erythrozytose
– Autosomal-rezessiver
Erbgang
20. 22.11.2021 Polycythaemia vera 20
Differenzialdiagnose
Sekundäre Proliferation
B) Kompensatorische
EP-Vermehrung: 1. Hypoxie:
• Exogen: Aufenthalt in
großen Höhen
• Endogen:
Erkrankungen der
Lunge, des Herzens
(besonders Vitien mit
Rechts- Links-Shunt)
21. 22.11.2021 Polycythaemia vera 21
Differenzialdiagnose
Sekundäre Proliferation
B) Kompensatorische
EP-Vermehrung: 2. Hb-Störungen:
• CO-Hb (Raucher!)
• Kongenitale
Methämoglobinämie
22. 22.11.2021 Polycythaemia vera 22
Differenzialdiagnose
Sekundäre Proliferation
C) Hormonale
Stimmulation der
Erythropoese: • M. Cushing
• Therapie mit
Kortikoiden und
Androgene
23. 22.11.2021 Polycythaemia vera 23
Diagnose
1. Ausschluss einer sekundären Polyglobulie
2. Diagnosekriterien nach Kategorie A/B
3. Beckenkammbiopsie
24. 22.11.2021 Polycythaemia vera 24
Diagnose
1. Ausschluss einer sekundären
Polyglobulie:
• Herz-/Lungenbefund
• Sono des Abdomens
• pO² arteriell
• EP-Spiegel:
– Erythropoetin im 24h-Harn vor und nach
Aderlass erniedrigt
25. 22.11.2021 Polycythaemia vera 25
Diagnose
2. Diagnosekriterien der Polycythaemia-vera-
Study-Group:
Diagnose sicher wenn:
1. 3 Kriterien der Kategorie A zutreffen
Oder:
2. A1+2 und 2 Kriterien der Gruppe B zutreffen
26. 22.11.2021 Polycythaemia vera 26
Diagnose
2. Diagnosekriterien der Polycythaemia-vera-
Study-Group:
• Kategorie A: 1. Gesamtes
Erythrozyten-
volumen:
– Männer > 36ml/kg
– Frauen > 32ml/kg
2. Normale arterielle
O²-Sättigung (>92%)
3. Splenomegalie
27. 22.11.2021 Polycythaemia vera 27
Diagnose
2. Diagnosekriterien der Polycythaemia-vera-
Study-Group:
• Kategorie B: 1. Thrombozytose >
400 000/μl
2. Leukozyten > 12000
(kein Fieber oder
Infekt)
3. Erhöhter Index der
alkalischen
Leukozyten-
phosphatase > 100
28. 22.11.2021 Polycythaemia vera 28
Diagnose
3. Beckenkammbiopsie
• Proliferation aller 3
Blutzellreihen mit
Überwiegen der
Erythropoese
• Ausgeprägte
Eisenverarmung des
Knochenmarks
29. 22.11.2021 Polycythaemia vera 29
Therapie
• Therapie der 1. Wahl:
• Therapie der 2. Wahl:
• Symptomatische
Behandlung
• Regelmäßige
Aderlässe
• Alpha-Interferon
• Myelosuppressive
Behandlung mit
Zytostatika
30. 22.11.2021 Polycythaemia vera 30
Therapie der 1.Wahl:
Regelmäßige Aderlässe (≤ 500 ml)
• Ziel:
• Vorteil:
• Nachteil:
• Anstreben eines Hkt <
45%
• Keine Spätschäden
• Induktion eines
Eisenmangels
– Jedoch keine Substitution,
weil Erythropoese
zusätzlich stimuliert wird!
• Ohne Einfluss auf
Thrombozytose
31. 22.11.2021 Polycythaemia vera 31
Therapie der 1.Wahl:
Alpha-Interferon
• Dosierung so anpassen, dass Hkt < 45%
bleibt
• Bei bedrohlicher Thrombozytose ev. Gabe
von Anagrelid, eine Substanz, die zu
isolierter Thrombozytendepression führt
32. 22.11.2021 Polycythaemia vera 32
Therapie der 2. Wahl:
Myelosuppressive Behandlung mit
Zytostatika
• Medikament:
• Nachteil:
• Hydroxharnstoff
(z.B. Litalir®)
• Erhöhtes Risiko für
die Induktion einer
späteren akuten
Leukämie
– Daher kein Einsatz von
Radiophosphor mehr!
33. 22.11.2021 Polycythaemia vera 33
Therapie der 2. Wahl:
Myelosuppressive Behandlung mit
Zytostatika
• Indikation:
1. Thrombozyten >
800.000/μl
2. Bei starker
Größenzunahme der
Leber
34. 22.11.2021 Polycythaemia vera 34
Therapie der 2. Wahl:
Myelosuppressive Behandlung mit
Zytostatika
• Indikation:
3. Bei starker
Größenzunahme der
Milz
35. 22.11.2021 Polycythaemia vera 35
Therapie:
Symptomatische Behandlung
• Bei Hyperurikämie:
• Bei Juckreiz:
• Gabe von Allopurinol
• Therapieversuch mit
Antihistaminika
36. 22.11.2021 Polycythaemia vera 36
Prognose
• Mittlere Überlebenszeit:
1. Unter Behandlung: 10-15 Jahre
2. Ohne Behandlung: 2 Jahre