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Polycythaemia vera rubra (PVR)
22.11.2021 Polycythaemia vera 2
Gliederung
• Definition
• Vorkommen
• Ätiologie
• Pathophysiologie
• Klinik
22.11.2021 Polycythaemia vera 3
Gliederung
• Labor
• Komplikationen
• Differentialdiagnose
• Diagnose
• Therapie
• Prognose
22.11.2021 Polycythaemia vera 4
Definition
• Myeloproliferative Erkrankung mit
autonomer Proliferation aller 3
Blutzellreihen mit Überwiegenden der
Erythopoese
• Erythropoetin (EP) ist dadurch supprimiert
22.11.2021 Polycythaemia vera 5
Ätiologie
• Unbekannt
22.11.2021 Polycythaemia vera 6
Pathophysiologie
• Bei Hkt > 55%:
• Hkt > 60% bei
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Thrombozytose:
• Kritischer Anstieg der
Blutviskosität mit
Absinken der O²-
Transportkapazität des
Blutes
• Gefährdung der
Mikrozirkulation mit
häufigen
thromboembolischen
Komplikationen
22.11.2021 Polycythaemia vera 7
Klinik
• Rötung von Gesichts
(Plethora) und
Extremitäten
(blühendes Aussehen)
• Ev. Lippenzyanose,
Pruritis
22.11.2021 Polycythaemia vera 8
Klinik
• Schwindel
• Ohrensausen
• Müdigkeit
• Nasenbluten
• Sehstörungen
• Hypertonie
• Fundus polycythaemicus mit gestauten
Netzhautvenen
22.11.2021 Polycythaemia vera 9
Klinik
• Füße eines 72jährigen
Mannes
• Infolge von
Harnsäureab-
lagerungen bestehen
Entzündungen des
rechten
Mesophalangealge-
lenks
22.11.2021 Polycythaemia vera 10
Labor
• Erhöhung von:
• Verlangsamte BSG
• Erythrozyten
• Hb
• Hkt
• Harnsäure
• Meist auch von:
– Leukozyten
– Thrombozyten
22.11.2021 Polycythaemia vera 11
Komplikationen
• Vier
Haupttodesursachen: 1. Thromboembolische
Komplikationen
(40%)
2. Hämorrhagische
Diathese
22.11.2021 Polycythaemia vera 12
Komplikationen
• Vier
Haupttodesursachen: 3. Entwicklung einer
Osteomyelofibrose mit
Knochenmark-
insuffizien (20%)
4. Entwicklung einer akuten
Leukämie (unter
Aderlass in 2%, unter
myelosuppressiver
Therapie in 10- 15%!)
22.11.2021 Polycythaemia vera 13
Komplikationen
Beachte!
• Bei der PV können
sowohl:
• als auch:
1. Thrombosen
• Ursache:
Thrombozytose
2. Blutungen auftreten
• Ursache:
Funktionsstörung der
Blutplättchen
22.11.2021 Polycythaemia vera 14
Differenzialdiagnose
Polyglobulie:
• Anstieg von: • Erythrozyten
• Hb
• Hkt
22.11.2021 Polycythaemia vera 15
Differenzialdiagnose
Polyglobulie:
Unterscheide!
1. Relative Polyglobulie (Pseudoglobulie)
2. Absolute Polyglobulie:
– Autonome Proliferation der Erythropoese
– Sekundäre Proliferation der Erythropoese
22.11.2021 Polycythaemia vera 16
Differenzialdiagnose
Polyglobulie:
1. Relative
Polyglobulie:
2. Absolute
Polyglobulie:
• Absolute Erythrozytenzahl
normal
• Plasmavolumen
vermindert
• Ursache:
– Unterschiedliche
Genese
• Erythrozytenzahl vermehrt
22.11.2021 Polycythaemia vera 17
Differenzialdiagnose
Polyglobulie:
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der Erythropoese:
Polycythaemia vera
Autonome
EP- Vermehrung
Hypoxie Hämoglobinstörung
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Hormonale
Stimmulation der
EP-Vermehrung
Sekundäre
Proliferation
der Erythropoese
Absolute
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22.11.2021 Polycythaemia vera 18
Differenzialdiagnose
Sekundäre Proliferation
A) Autonome
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• Paraneoplastische
Syndrome:
– Hypernephrom
– Ovarialkarzinom
– Kleinhirntumoren
– Hepatome u.a.
22.11.2021 Polycythaemia vera 19
Differenzialdiagnose
Sekundäre Proliferation
A) Autonome
EP- Vermehrung:
• Nierenerkrankungen
– Z.B. Zystennieren
• Familiäre
Erythrozytose
– Autosomal-rezessiver
Erbgang
22.11.2021 Polycythaemia vera 20
Differenzialdiagnose
Sekundäre Proliferation
B) Kompensatorische
EP-Vermehrung: 1. Hypoxie:
• Exogen: Aufenthalt in
großen Höhen
• Endogen:
Erkrankungen der
Lunge, des Herzens
(besonders Vitien mit
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22.11.2021 Polycythaemia vera 21
Differenzialdiagnose
Sekundäre Proliferation
B) Kompensatorische
EP-Vermehrung: 2. Hb-Störungen:
• CO-Hb (Raucher!)
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22.11.2021 Polycythaemia vera 22
Differenzialdiagnose
Sekundäre Proliferation
C) Hormonale
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Erythropoese: • M. Cushing
• Therapie mit
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22.11.2021 Polycythaemia vera 23
Diagnose
1. Ausschluss einer sekundären Polyglobulie
2. Diagnosekriterien nach Kategorie A/B
3. Beckenkammbiopsie
22.11.2021 Polycythaemia vera 24
Diagnose
1. Ausschluss einer sekundären
Polyglobulie:
• Herz-/Lungenbefund
• Sono des Abdomens
• pO² arteriell
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Aderlass erniedrigt
22.11.2021 Polycythaemia vera 25
Diagnose
2. Diagnosekriterien der Polycythaemia-vera-
Study-Group:
Diagnose sicher wenn:
1. 3 Kriterien der Kategorie A zutreffen
Oder:
2. A1+2 und 2 Kriterien der Gruppe B zutreffen
22.11.2021 Polycythaemia vera 26
Diagnose
2. Diagnosekriterien der Polycythaemia-vera-
Study-Group:
• Kategorie A: 1. Gesamtes
Erythrozyten-
volumen:
– Männer > 36ml/kg
– Frauen > 32ml/kg
2. Normale arterielle
O²-Sättigung (>92%)
3. Splenomegalie
22.11.2021 Polycythaemia vera 27
Diagnose
2. Diagnosekriterien der Polycythaemia-vera-
Study-Group:
• Kategorie B: 1. Thrombozytose >
400 000/μl
2. Leukozyten > 12000
(kein Fieber oder
Infekt)
3. Erhöhter Index der
alkalischen
Leukozyten-
phosphatase > 100
22.11.2021 Polycythaemia vera 28
Diagnose
3. Beckenkammbiopsie
• Proliferation aller 3
Blutzellreihen mit
Überwiegen der
Erythropoese
• Ausgeprägte
Eisenverarmung des
Knochenmarks
22.11.2021 Polycythaemia vera 29
Therapie
• Therapie der 1. Wahl:
• Therapie der 2. Wahl:
• Symptomatische
Behandlung
• Regelmäßige
Aderlässe
• Alpha-Interferon
• Myelosuppressive
Behandlung mit
Zytostatika
22.11.2021 Polycythaemia vera 30
Therapie der 1.Wahl:
Regelmäßige Aderlässe (≤ 500 ml)
• Ziel:
• Vorteil:
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• Anstreben eines Hkt <
45%
• Keine Spätschäden
• Induktion eines
Eisenmangels
– Jedoch keine Substitution,
weil Erythropoese
zusätzlich stimuliert wird!
• Ohne Einfluss auf
Thrombozytose
22.11.2021 Polycythaemia vera 31
Therapie der 1.Wahl:
Alpha-Interferon
• Dosierung so anpassen, dass Hkt < 45%
bleibt
• Bei bedrohlicher Thrombozytose ev. Gabe
von Anagrelid, eine Substanz, die zu
isolierter Thrombozytendepression führt
22.11.2021 Polycythaemia vera 32
Therapie der 2. Wahl:
Myelosuppressive Behandlung mit
Zytostatika
• Medikament:
• Nachteil:
• Hydroxharnstoff
(z.B. Litalir®)
• Erhöhtes Risiko für
die Induktion einer
späteren akuten
Leukämie
– Daher kein Einsatz von
Radiophosphor mehr!
22.11.2021 Polycythaemia vera 33
Therapie der 2. Wahl:
Myelosuppressive Behandlung mit
Zytostatika
• Indikation:
1. Thrombozyten >
800.000/μl
2. Bei starker
Größenzunahme der
Leber
22.11.2021 Polycythaemia vera 34
Therapie der 2. Wahl:
Myelosuppressive Behandlung mit
Zytostatika
• Indikation:
3. Bei starker
Größenzunahme der
Milz
22.11.2021 Polycythaemia vera 35
Therapie:
Symptomatische Behandlung
• Bei Hyperurikämie:
• Bei Juckreiz:
• Gabe von Allopurinol
• Therapieversuch mit
Antihistaminika
22.11.2021 Polycythaemia vera 36
Prognose
• Mittlere Überlebenszeit:
1. Unter Behandlung: 10-15 Jahre
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41.04 Leukämien. Polycythaemia vera (pv)

  • 2. 22.11.2021 Polycythaemia vera 2 Gliederung • Definition • Vorkommen • Ätiologie • Pathophysiologie • Klinik
  • 3. 22.11.2021 Polycythaemia vera 3 Gliederung • Labor • Komplikationen • Differentialdiagnose • Diagnose • Therapie • Prognose
  • 4. 22.11.2021 Polycythaemia vera 4 Definition • Myeloproliferative Erkrankung mit autonomer Proliferation aller 3 Blutzellreihen mit Überwiegenden der Erythopoese • Erythropoetin (EP) ist dadurch supprimiert
  • 5. 22.11.2021 Polycythaemia vera 5 Ätiologie • Unbekannt
  • 6. 22.11.2021 Polycythaemia vera 6 Pathophysiologie • Bei Hkt > 55%: • Hkt > 60% bei gleichzeitiger Thrombozytose: • Kritischer Anstieg der Blutviskosität mit Absinken der O²- Transportkapazität des Blutes • Gefährdung der Mikrozirkulation mit häufigen thromboembolischen Komplikationen
  • 7. 22.11.2021 Polycythaemia vera 7 Klinik • Rötung von Gesichts (Plethora) und Extremitäten (blühendes Aussehen) • Ev. Lippenzyanose, Pruritis
  • 8. 22.11.2021 Polycythaemia vera 8 Klinik • Schwindel • Ohrensausen • Müdigkeit • Nasenbluten • Sehstörungen • Hypertonie • Fundus polycythaemicus mit gestauten Netzhautvenen
  • 9. 22.11.2021 Polycythaemia vera 9 Klinik • Füße eines 72jährigen Mannes • Infolge von Harnsäureab- lagerungen bestehen Entzündungen des rechten Mesophalangealge- lenks
  • 10. 22.11.2021 Polycythaemia vera 10 Labor • Erhöhung von: • Verlangsamte BSG • Erythrozyten • Hb • Hkt • Harnsäure • Meist auch von: – Leukozyten – Thrombozyten
  • 11. 22.11.2021 Polycythaemia vera 11 Komplikationen • Vier Haupttodesursachen: 1. Thromboembolische Komplikationen (40%) 2. Hämorrhagische Diathese
  • 12. 22.11.2021 Polycythaemia vera 12 Komplikationen • Vier Haupttodesursachen: 3. Entwicklung einer Osteomyelofibrose mit Knochenmark- insuffizien (20%) 4. Entwicklung einer akuten Leukämie (unter Aderlass in 2%, unter myelosuppressiver Therapie in 10- 15%!)
  • 13. 22.11.2021 Polycythaemia vera 13 Komplikationen Beachte! • Bei der PV können sowohl: • als auch: 1. Thrombosen • Ursache: Thrombozytose 2. Blutungen auftreten • Ursache: Funktionsstörung der Blutplättchen
  • 14. 22.11.2021 Polycythaemia vera 14 Differenzialdiagnose Polyglobulie: • Anstieg von: • Erythrozyten • Hb • Hkt
  • 15. 22.11.2021 Polycythaemia vera 15 Differenzialdiagnose Polyglobulie: Unterscheide! 1. Relative Polyglobulie (Pseudoglobulie) 2. Absolute Polyglobulie: – Autonome Proliferation der Erythropoese – Sekundäre Proliferation der Erythropoese
  • 16. 22.11.2021 Polycythaemia vera 16 Differenzialdiagnose Polyglobulie: 1. Relative Polyglobulie: 2. Absolute Polyglobulie: • Absolute Erythrozytenzahl normal • Plasmavolumen vermindert • Ursache: – Unterschiedliche Genese • Erythrozytenzahl vermehrt
  • 17. 22.11.2021 Polycythaemia vera 17 Differenzialdiagnose Polyglobulie: Autonome (klonale) Proliferation der Erythropoese: Polycythaemia vera Autonome EP- Vermehrung Hypoxie Hämoglobinstörung Kompensatorische EP-Vermehrung Hormonale Stimmulation der EP-Vermehrung Sekundäre Proliferation der Erythropoese Absolute Polyglobulie
  • 18. 22.11.2021 Polycythaemia vera 18 Differenzialdiagnose Sekundäre Proliferation A) Autonome EP- Vermehrung: • Paraneoplastische Syndrome: – Hypernephrom – Ovarialkarzinom – Kleinhirntumoren – Hepatome u.a.
  • 19. 22.11.2021 Polycythaemia vera 19 Differenzialdiagnose Sekundäre Proliferation A) Autonome EP- Vermehrung: • Nierenerkrankungen – Z.B. Zystennieren • Familiäre Erythrozytose – Autosomal-rezessiver Erbgang
  • 20. 22.11.2021 Polycythaemia vera 20 Differenzialdiagnose Sekundäre Proliferation B) Kompensatorische EP-Vermehrung: 1. Hypoxie: • Exogen: Aufenthalt in großen Höhen • Endogen: Erkrankungen der Lunge, des Herzens (besonders Vitien mit Rechts- Links-Shunt)
  • 21. 22.11.2021 Polycythaemia vera 21 Differenzialdiagnose Sekundäre Proliferation B) Kompensatorische EP-Vermehrung: 2. Hb-Störungen: • CO-Hb (Raucher!) • Kongenitale Methämoglobinämie
  • 22. 22.11.2021 Polycythaemia vera 22 Differenzialdiagnose Sekundäre Proliferation C) Hormonale Stimmulation der Erythropoese: • M. Cushing • Therapie mit Kortikoiden und Androgene
  • 23. 22.11.2021 Polycythaemia vera 23 Diagnose 1. Ausschluss einer sekundären Polyglobulie 2. Diagnosekriterien nach Kategorie A/B 3. Beckenkammbiopsie
  • 24. 22.11.2021 Polycythaemia vera 24 Diagnose 1. Ausschluss einer sekundären Polyglobulie: • Herz-/Lungenbefund • Sono des Abdomens • pO² arteriell • EP-Spiegel: – Erythropoetin im 24h-Harn vor und nach Aderlass erniedrigt
  • 25. 22.11.2021 Polycythaemia vera 25 Diagnose 2. Diagnosekriterien der Polycythaemia-vera- Study-Group: Diagnose sicher wenn: 1. 3 Kriterien der Kategorie A zutreffen Oder: 2. A1+2 und 2 Kriterien der Gruppe B zutreffen
  • 26. 22.11.2021 Polycythaemia vera 26 Diagnose 2. Diagnosekriterien der Polycythaemia-vera- Study-Group: • Kategorie A: 1. Gesamtes Erythrozyten- volumen: – Männer > 36ml/kg – Frauen > 32ml/kg 2. Normale arterielle O²-Sättigung (>92%) 3. Splenomegalie
  • 27. 22.11.2021 Polycythaemia vera 27 Diagnose 2. Diagnosekriterien der Polycythaemia-vera- Study-Group: • Kategorie B: 1. Thrombozytose > 400 000/μl 2. Leukozyten > 12000 (kein Fieber oder Infekt) 3. Erhöhter Index der alkalischen Leukozyten- phosphatase > 100
  • 28. 22.11.2021 Polycythaemia vera 28 Diagnose 3. Beckenkammbiopsie • Proliferation aller 3 Blutzellreihen mit Überwiegen der Erythropoese • Ausgeprägte Eisenverarmung des Knochenmarks
  • 29. 22.11.2021 Polycythaemia vera 29 Therapie • Therapie der 1. Wahl: • Therapie der 2. Wahl: • Symptomatische Behandlung • Regelmäßige Aderlässe • Alpha-Interferon • Myelosuppressive Behandlung mit Zytostatika
  • 30. 22.11.2021 Polycythaemia vera 30 Therapie der 1.Wahl: Regelmäßige Aderlässe (≤ 500 ml) • Ziel: • Vorteil: • Nachteil: • Anstreben eines Hkt < 45% • Keine Spätschäden • Induktion eines Eisenmangels – Jedoch keine Substitution, weil Erythropoese zusätzlich stimuliert wird! • Ohne Einfluss auf Thrombozytose
  • 31. 22.11.2021 Polycythaemia vera 31 Therapie der 1.Wahl: Alpha-Interferon • Dosierung so anpassen, dass Hkt < 45% bleibt • Bei bedrohlicher Thrombozytose ev. Gabe von Anagrelid, eine Substanz, die zu isolierter Thrombozytendepression führt
  • 32. 22.11.2021 Polycythaemia vera 32 Therapie der 2. Wahl: Myelosuppressive Behandlung mit Zytostatika • Medikament: • Nachteil: • Hydroxharnstoff (z.B. Litalir®) • Erhöhtes Risiko für die Induktion einer späteren akuten Leukämie – Daher kein Einsatz von Radiophosphor mehr!
  • 33. 22.11.2021 Polycythaemia vera 33 Therapie der 2. Wahl: Myelosuppressive Behandlung mit Zytostatika • Indikation: 1. Thrombozyten > 800.000/μl 2. Bei starker Größenzunahme der Leber
  • 34. 22.11.2021 Polycythaemia vera 34 Therapie der 2. Wahl: Myelosuppressive Behandlung mit Zytostatika • Indikation: 3. Bei starker Größenzunahme der Milz
  • 35. 22.11.2021 Polycythaemia vera 35 Therapie: Symptomatische Behandlung • Bei Hyperurikämie: • Bei Juckreiz: • Gabe von Allopurinol • Therapieversuch mit Antihistaminika
  • 36. 22.11.2021 Polycythaemia vera 36 Prognose • Mittlere Überlebenszeit: 1. Unter Behandlung: 10-15 Jahre 2. Ohne Behandlung: 2 Jahre