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Anämien.2
Prof. Dr. med. Mathias Freund
Vorlesung am 12.1.2009
Hämatologie und Onkologie
Universität Rostock
Anämie
Hb, MCV
Differentialblutbild
Normozytäre Anämie
MCV 83 - 93 fl
normochrom
Makrozytäre Anämie
MCV >>93 fl
Retikulozyten
hoch nicht erhöht
Vitamin B-12 Spiegel?
Folsäurespiegel?
Knochenmark
megaloblastär?
Vitamin B-12- oder
Folsäuremangel
Andere DNS-
Synthesestörungen
(hereditär;
medikamentös)
Vorausgegangene
Blutung oder
Hämolyse
Vitamin-B12-Mangel
anbehandelt
Retikulozytenzahl
erhöht normal
vermindert
Anamnese, Verlauf,
Blutausstrich, Bilirubin
Knochenmarkzytologie
-histologie
abnormal normal
aplastische
Anämie
dyserythro-
poetische
Anämie
Infiltration
durch
Leukämie,
Myelom etc.
PRCA
akute
Blutungs-
Anämie
Hämolytische
Anämie
• angeboren
• erworben
endokrine
Funktions-
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Myxödem
M. Addison
Eunuchoi-
dismus
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tuitarismus
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störung
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Echinozytose
Nieren-
funktions-
störung
renale Anämie
(EPO-
Spiegel?)
Serum-Fe 
Ferritin nl./
Anämie bei
chronisch
entzündlichen
Erkrankungen
Frühphase
Fe-Mangel
Mikrozytäre Anämie
MCV << 83 fl
normochrom
Ferritin im Serum
niedrig hoch
/normal
Eisenmangel-
anämie
Thalassämien
Sideroblastische
Anämie
Bleivergiftung
Differentialdiagnose der Anämien
Differentialdiagnose der Anämien
Hämolytische Anämien: Labor
• Normozytäre/normochrome Anämie
• Retikulozyten vermehrt
• Indirektes Bilirubin erhöht
• LDH erhöht
• (Freies Hämoglobin erhöht)
• (ggf. Hämoglobinurie)
• Haptoglobin vermindert
Korpuskulär
• Paroxysmale nocturne
Hämoglobinurie (PNH)
Extrakorpuskulär
• Autoimmunhämolytisch
– Wärmeantikörper (IgG)
– Kälteantikörper
–IgM
–Donath-Landsteiner (IgG)
• Medikamenteninduziert
immunhämolytisch
– autoimmunhämolytische Anämie
induziert durch Medikamente
– chemisch-allergisch
=>Medikamente als Hapten
=>Immunkomplexbildung
• Mechanisch
• Chemisch, Physikalisch
Hämolytische Anämien
Hereditär und korpuskulär Erworben
Membrandefekte
• Hereditäre Sphärozytose
• Hereditäre Elliptozytose
• Akanthozytose
Enzymdefekte
• Glucose-6-Phosphat-
Dehydrogenase-Mangel
• Pyruvatkinasemangel
• Andere
Hämoglobinopathien
(teilweise mit Hämolyse)
• Sichelzellanämie
• Thalassämien*
• Hämoglobin C-Krankheit
• Andere
*Thalassämien sind mikrozytär
Kugelzell-Anämie
Sphärozytose
• Mutationen des Spectrin (25%)
• Mutation des Protein 3 (25%)
• Defekte des Ankyrin (50%)
Verminderte osmotische
Resistenz
Erythrozyten-Enzymdefekte
Erythrozyten benötigen
für die Aufrechterhaltung
ihrer Integrität Energie.
Wichtig ist die Generation
von Glutathion, um die
Erythrozytenmembran
und Sulfhydrilgruppen
des Hämoglobins vor der
Oxidation zu schützen.
Werden die
Sulfhydrilgruppen oxidiert,
bilden sich Hb-Präzipitate
und damit Heinz-
Körperchen, die
Erythrozyten werden
zerstört.
Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
• häufigster Erythrozyten-Enzymdefekt
• häufig Individuen afrikanischen oder
mediterranen Ursprungs (Malaria-
Resistenz!)
• Gen auf dem X-Chromosom lokalisiert
• Daher meist Männer manifest erkrankt
• Mehr als 400 Varianten des Defekts meist
mit einem Basenaustausch, seltener
Trunkierungen
Malariamittel:
• Primaquin
• Pamaquin
• Dapson
Sulfonamide:
• Sulfamethoxazol
• Nitrofurantoin
Schmerzmittel:
• Paracetamol
Hämolyseinduzierende Substanzen
und Belastungen bei G6PD-Mangel
Verschiedene:
• Vitamin K
(wasserlösliche Form)
• Doxorubicin
• Methylenblau
• Nalidixinsäure
• Furazolidon
• Niridazol
• Phenazopyridin
• Fava-Bohnen
• bakterielle, virale Infektionen
Hämoglobinopathien
Sichelzellanämie: Punktmutation der beta-Kette des Hb
Hämoglobin C-Krankheit: Punktmutation der beta-Kette
Hämoglobin E-Krankheit: Punktmutation der beta-Kette
Thalassämien: Molekular extrem heterogen
Verminderte Bildung von Ketten des Hämoglobin
alpha-Thalassämie: vermehrte Bildung beta-Ketten
beta-Thalassämie und alpha-delta-beta-Thalassämie
(Fusion von delta- und beta-Ketten-Gen):
persistierende Synthese von HbF
delta-Thalassämie: Verminderung des HbA2
Klinische Einteilung in major, minor und intermedia
Sichelzellanämie
Sichelzellanämie
• Sichelzellanämie: Punktmutation der beta-
Kette des Hb ( 226GluVal)
• Abnorme Polymerisation des Hb
• Führt zu schlechter Verformbarkeit der
Erythrozyten
• Folge: Durchblutungsstörungen, bei
Homozygotie: Sichelzellkrisen, Herzinfarkt,
Schlaganfall, Knochennekrosen
Thalassämie
Thalassämie
 -Thalassämie-Syndrome: 1-4 Gene für die  -Kette des
Hämoglobin sind deletiert
-Thalassämie-Syndrome: Durch Mutation defiziente
Produktion von -Ketten
     2  1
3‘
3‘


 
GA



Chromosom
11
Chromosom
16
Polypeptidketten
Hämoglobine

 22
F (<2%)

 22
A2
(2-3%)

 22
A (97%)
Physiologie
adulter
Hämoglobine
Thalassämie
•  -Thalassämie:
Mehr oder weniger schwere Anämie, ja nach Anzahl der
Deletionen (1-4). Bei maximaler Ausprägung bereits Tod in
Utero
• -Thalassämie:
persistierende Synthese von HbF, Erhöhung HbA2
Problem ist die Akkumulation von ungepaarten
 -Ketten. Dadurch bei homozygoten Fällen Schädigung der
Erythroblasten und Untergang. Kompensatorisch massive
Hyperplasie der Erythropoese.
• „Mischformen“ durch Kombination von Gendefekten häufig
 -Thalassämie
• Asymptomatische Merkmalsträger (1 α-Globin-Gen deletiert): keine
klinischen Symptome und keine Blutbildveränderungen
• α-Thalassämia minima (Deletion von 2 der 4 Gene für die α-Globin-
Ketten entweder auf einem oder beiden Chromosomen 16
(α-Thalassämie-1 [--/αα] oder α-Thalassämie-2 [-α/-α])): milder Verlauf
ohne ausgeprägtere Hämolyse oder Anämie. Im Blutbild Mikrozytose.
• HbH-Erkrankung (Deletion von 3 α-Globin-Genen): massive
Verminderung der Synthese von α-Globin-Ketten, infolgedessen Bildung
von β-Globin-Tetrameren, aus denen Präzipitate entstehen (anfärbar als
Heinz-Körper), die zum Untergang von Erythrozyten und Vorläuferzellen
der Erythropoese führen. Die HbH-Erkrankung schwankt in ihrer
klinischen Ausprägung von milden Verläufen bis hin zu schwerer
Hämolyse mit Hepatosplenomegalie. Hämolytische Krisen.
• Hämoglobin Bart-Erkrankung (Alle 4 α-Globin-Gene deletiert): Hydrops
fetalis oder Totgeburt. Überlebende Individuen haben eine schwere
transfusionsabhängige Anämie ähnlich der β-Thalassämia major.
• „Mischformen“ durch Kombination von Gendefekten häufig.
-Thalassämie
• -Thalassämia minor. Ein -Globin-Gen ist betroffen. Es liegt keine oder
nur eine milde Anämie mit Hypochromie, Mikrozytose, basophiler
Tüpfelung und nur gelegentlich Splenomegalie vor. HbA2 >5% bei 90%
der Patienten und HbF >2% bei 50% der Patienten.
• -Thalassämia major (Cooley-Anämie). Beide -Globin-Ketten sind
betroffen. Es finden sich nur HbA2 und HbF in der Elektrophorese. Bei
varianten Formen findet noch eine minimale Produktion von -Globin-
Ketten statt oder es liegt die Deletion eines -Globin und eines -Ketten-
Gens vor. Die Varianten haben klinisch eine mildere Ausprägung.
Patienten mit -Thalassämia major sterben ohne Behandlung als
Kinder. Mit Transfusionen und Therapie mit Eisen-Chelatoren reicht die
Lebenserwartung bis ins 3. und 5 Jahrzehnt.
• -Thalassämia intermedia. Diese Patienten haben Mutationen beider -
Ketten, werden jedoch später symptomatisch und haben eine mildere
Anämie als die Patienten mit -Thalassämia major. Die
Transfusionsfrquenz ist gering, aufgrund der gesteigerten intestinalen
Eisen-Resorption ist jedoch die Eisen-Überladung wie bei den Patientne
mit -Thalassämia major ein Problem.
Erworbene hämolytische Anämien
Korpuskuläre hämolytische Anämie
• Paroxysmale nokturne Hämoglobinurie
Extrakorpuskuläre hämolytische Anämien
• durch Antikörper
• Mechanisch
• Physikalisch, chemisch
Paroxysmale nocturne Hämoglobinurie
• Erstbeschreibung 1882
von Strübing
• 29 Jahre alter
Handwerker, der bereits
seit 4 Jahren vor
Aufnahme in die
Universität Greifswald
Episoden mit schwarzem
Urin bemerkt hatte
• Dabei Schwäche,
Erschöpfbarkeit und
Schmerzen
Paroxysmale nocturne Hämoglobinurie
Leitsymptom Hämoglobinurie
Röth und Dürhsen, Dt. Ärztebl. 2007
PNH
• Ursache im Fehlen des
GPI-Ankers
• Dadurch defekte Bindung
von
• CD55 (decay accelerating
factor) und
• CD59 (membrane inhibitor
of reactive hemolysis)
• Die Proteine schützen die
Erythrozyten vor der
Anlagerung von aktivieren
autologen
Komplementkomponenten
Aplastische Anämie
Definition:
• Periphere Panzytopenie bei
hypoplastischem Knochenmark
Inzidenz:
• Selten, Europa: 0,6 - 3,1 / 1 Mio Einwohner
und Jahr
• Erster Altersgipfel um die Pubertät,
• zweiter Altergipfel 50. - 60. Lebensjahr
Anämie, Teil 8. Differentialdiagnostik der Anämien.
Granulozyte
n
(neutrophile)
Thrombo-
zyten
Retikulo-
zyten
Aplastische
Anämie AA
<1 Gpt/l <50 Gpt/l <40 Gpt/l
Schwere Aplastische
Anämie SAA
<0,5 Gpt/l <20 Gpt/l <20 Gpt/l
Sehr schwere
aplastische Anämie
VSAA
<0,2 Gpt/l <20 Gpt/l <20 Gpt/l
Diagnostische Kriterien der
aplastischen Anämie
Mind. zwei der Kriterien müssen über 14 Tage erfüllt sein
Ätiologie der medikamentös-
toxischen aplastische Anämie
Medikamente:
Chloramphenicol
Nichtsteroidale Antirheumatika
Malaria-Mittel
(Quinacrin, Chloroquin...)
Antikonvulsiva
(Hydantoin, Carbamazepin...)
Schwermetalle
(Gold, Arsen, Quecksilber...)
Sulfonamide
D-Penicillamin
Östrogene
Toxine:
Benzol
Pentachlorphenol
Viren:
Parvovirus B12
Herpesviren (CMV, EBV,
HHV-6)
Flaviviren (Hepatitis C, A, B)
Retroviren (HIV)
Therapie der aplastischen Anämie
Symptomatisch: Transfusionen und
Behandlung der Infektionen
Bei schwerer idiopathischer aplastischer
Anämie und vorhandenem Spender: allogene
Stammzelltransplantation
Immunsuppression:
Antilymphozyten-Globulin und Cyclosporin A
+ Methylprednisolon
+ Wachstumsfaktoren
Fall 1
• Ein 37 Jahre alter Mann wird 2/2007 in die KIM
aufgenommen
• Seit längerem Gelbfärbung der Augen, im
vorausgehenden Jahr Leistungsknick
• Bei einer Dienstreise in den Iran Fieberepisode mit
Schüttelfrost und Durchfall, dunkeler Urin, bei
Rückkehr Juckreiz und Ikterus
• 10/2006 dem Hausarzt war eine makrozytäre
hämolytische Anämie aufgefallen.
• erfolglose Abklärung in einem auswärtigen
Krankenhaus, Coombs-Test negativ. Substitution
von Eisen, Vitamin B12 und Folsäure
Fall 1
Aufnahmebefund:
• Normgewichtig, guter AZ
• Blass-gelbes Haukolorit
• Keine LKS
• Leber und Milz nicht tastbar
• keine weiteren Besonderheiten
Fall
1
Thrombozyten Erythrozyten
Fall
1
Fall 1
• Vitamin B12 219 pg/ml (197 - 886)
• Folsäure 5.86 ng/ml (3,1 - 17,5)
• Coombstest negativ
Anämie, Teil 8. Differentialdiagnostik der Anämien.
Fall 2: Vorgeschichte
• 64-jähriger Mann
• notfallmäßige Übernahme aus dem KH
Bützow
• initial V.a. Lungenembolie
• am Folgetag: Hb 2,0 mmol/l
• Bitte um sofortige Übernahme des
Patienten zur Transfusion
• Am 23.3. kalte weiße Fingerspitzen bemerkt und
Flankenschmerzen beidseits
• Am 24.3. Schüttelfrost, kein Fieber, rotbrauner
Urin
• Am 25.3. Schwindelgefühle, „blass wie eine
Wand“,
• Synkope
• keine B-Symptomatik, kein Gewichtsverlust
• Nebendiagnose: keine
• vor 4 Wochen grippaler Infekt (BT ASS)
• Kein Auslandsaufenthalt in den letzten Jahren
Fall 2: Anamnese
Fall 2: Status bei Aufnahme
• 64 Jahre, männlich
• 174 cm, 82 kg, leicht reduzierter AZ,
• Dyspnoe bei Belastung
• Ikterus
• keine LKS
• unauffälliger kardiopulmonaler Status
• Abdomen: keine Resistenzen, keine Organomegalie
• KS über Ileosakralgelenken mit Ausstrahlung in die
Flanken
• Rektal unauffällig, kein Blut
Fall 2: Labor bei Aufnahme in SI-Einheiten
Hb: 3,8 mmol/l Quick: 102%
HK: 0,19 PTT: 26s
MCV: 86 D-Dimere: 161
Leukozyten: 11x 109/l ANCA: negativ
Thrombozyten: 167x 109/l ANA: 1:160
Retikulozyten: 3,5%(relativ)
Haptoglobin: 0,058g/l
CRP: 124 Urin Leuk. Negativ
Krea: 85 Urin Ery 150
Bili: 117 (dir.26, indir. 53) Urin Eiweiß 0,25
ALAT: 73 Urin Glu norm
Gamma GT: 41,3 Urin Nitr.norm
AP: 183 Urin Bili 17
LDH: 666 Urin Urobi. 68
Harnstoff: 10,9 Urin pH 6,0
Harnsäure: 256 Urin Dichte 1,0
PB
KM
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Anämie, Teil 8. Differentialdiagnostik der Anämien.

  • 1. (Folien-download: www.onkologie-rostock.de) Anämien.2 Prof. Dr. med. Mathias Freund Vorlesung am 12.1.2009 Hämatologie und Onkologie Universität Rostock
  • 2. Anämie Hb, MCV Differentialblutbild Normozytäre Anämie MCV 83 - 93 fl normochrom Makrozytäre Anämie MCV >>93 fl Retikulozyten hoch nicht erhöht Vitamin B-12 Spiegel? Folsäurespiegel? Knochenmark megaloblastär? Vitamin B-12- oder Folsäuremangel Andere DNS- Synthesestörungen (hereditär; medikamentös) Vorausgegangene Blutung oder Hämolyse Vitamin-B12-Mangel anbehandelt Retikulozytenzahl erhöht normal vermindert Anamnese, Verlauf, Blutausstrich, Bilirubin Knochenmarkzytologie -histologie abnormal normal aplastische Anämie dyserythro- poetische Anämie Infiltration durch Leukämie, Myelom etc. PRCA akute Blutungs- Anämie Hämolytische Anämie • angeboren • erworben endokrine Funktions- störung Myxödem M. Addison Eunuchoi- dismus Panhypopi- tuitarismus Leber- funktions- störung Anämie bei Leberer- krankungen Echinozytose Nieren- funktions- störung renale Anämie (EPO- Spiegel?) Serum-Fe  Ferritin nl./ Anämie bei chronisch entzündlichen Erkrankungen Frühphase Fe-Mangel Mikrozytäre Anämie MCV << 83 fl normochrom Ferritin im Serum niedrig hoch /normal Eisenmangel- anämie Thalassämien Sideroblastische Anämie Bleivergiftung Differentialdiagnose der Anämien
  • 4. Hämolytische Anämien: Labor • Normozytäre/normochrome Anämie • Retikulozyten vermehrt • Indirektes Bilirubin erhöht • LDH erhöht • (Freies Hämoglobin erhöht) • (ggf. Hämoglobinurie) • Haptoglobin vermindert
  • 5. Korpuskulär • Paroxysmale nocturne Hämoglobinurie (PNH) Extrakorpuskulär • Autoimmunhämolytisch – Wärmeantikörper (IgG) – Kälteantikörper –IgM –Donath-Landsteiner (IgG) • Medikamenteninduziert immunhämolytisch – autoimmunhämolytische Anämie induziert durch Medikamente – chemisch-allergisch =>Medikamente als Hapten =>Immunkomplexbildung • Mechanisch • Chemisch, Physikalisch Hämolytische Anämien Hereditär und korpuskulär Erworben Membrandefekte • Hereditäre Sphärozytose • Hereditäre Elliptozytose • Akanthozytose Enzymdefekte • Glucose-6-Phosphat- Dehydrogenase-Mangel • Pyruvatkinasemangel • Andere Hämoglobinopathien (teilweise mit Hämolyse) • Sichelzellanämie • Thalassämien* • Hämoglobin C-Krankheit • Andere *Thalassämien sind mikrozytär
  • 6. Kugelzell-Anämie Sphärozytose • Mutationen des Spectrin (25%) • Mutation des Protein 3 (25%) • Defekte des Ankyrin (50%) Verminderte osmotische Resistenz
  • 7. Erythrozyten-Enzymdefekte Erythrozyten benötigen für die Aufrechterhaltung ihrer Integrität Energie. Wichtig ist die Generation von Glutathion, um die Erythrozytenmembran und Sulfhydrilgruppen des Hämoglobins vor der Oxidation zu schützen. Werden die Sulfhydrilgruppen oxidiert, bilden sich Hb-Präzipitate und damit Heinz- Körperchen, die Erythrozyten werden zerstört.
  • 8. Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel • häufigster Erythrozyten-Enzymdefekt • häufig Individuen afrikanischen oder mediterranen Ursprungs (Malaria- Resistenz!) • Gen auf dem X-Chromosom lokalisiert • Daher meist Männer manifest erkrankt • Mehr als 400 Varianten des Defekts meist mit einem Basenaustausch, seltener Trunkierungen
  • 9. Malariamittel: • Primaquin • Pamaquin • Dapson Sulfonamide: • Sulfamethoxazol • Nitrofurantoin Schmerzmittel: • Paracetamol Hämolyseinduzierende Substanzen und Belastungen bei G6PD-Mangel Verschiedene: • Vitamin K (wasserlösliche Form) • Doxorubicin • Methylenblau • Nalidixinsäure • Furazolidon • Niridazol • Phenazopyridin • Fava-Bohnen • bakterielle, virale Infektionen
  • 10. Hämoglobinopathien Sichelzellanämie: Punktmutation der beta-Kette des Hb Hämoglobin C-Krankheit: Punktmutation der beta-Kette Hämoglobin E-Krankheit: Punktmutation der beta-Kette Thalassämien: Molekular extrem heterogen Verminderte Bildung von Ketten des Hämoglobin alpha-Thalassämie: vermehrte Bildung beta-Ketten beta-Thalassämie und alpha-delta-beta-Thalassämie (Fusion von delta- und beta-Ketten-Gen): persistierende Synthese von HbF delta-Thalassämie: Verminderung des HbA2 Klinische Einteilung in major, minor und intermedia
  • 12. Sichelzellanämie • Sichelzellanämie: Punktmutation der beta- Kette des Hb ( 226GluVal) • Abnorme Polymerisation des Hb • Führt zu schlechter Verformbarkeit der Erythrozyten • Folge: Durchblutungsstörungen, bei Homozygotie: Sichelzellkrisen, Herzinfarkt, Schlaganfall, Knochennekrosen
  • 14. Thalassämie  -Thalassämie-Syndrome: 1-4 Gene für die  -Kette des Hämoglobin sind deletiert -Thalassämie-Syndrome: Durch Mutation defiziente Produktion von -Ketten      2  1 3‘ 3‘     GA    Chromosom 11 Chromosom 16 Polypeptidketten Hämoglobine   22 F (<2%)   22 A2 (2-3%)   22 A (97%) Physiologie adulter Hämoglobine
  • 15. Thalassämie •  -Thalassämie: Mehr oder weniger schwere Anämie, ja nach Anzahl der Deletionen (1-4). Bei maximaler Ausprägung bereits Tod in Utero • -Thalassämie: persistierende Synthese von HbF, Erhöhung HbA2 Problem ist die Akkumulation von ungepaarten  -Ketten. Dadurch bei homozygoten Fällen Schädigung der Erythroblasten und Untergang. Kompensatorisch massive Hyperplasie der Erythropoese. • „Mischformen“ durch Kombination von Gendefekten häufig
  • 16.  -Thalassämie • Asymptomatische Merkmalsträger (1 α-Globin-Gen deletiert): keine klinischen Symptome und keine Blutbildveränderungen • α-Thalassämia minima (Deletion von 2 der 4 Gene für die α-Globin- Ketten entweder auf einem oder beiden Chromosomen 16 (α-Thalassämie-1 [--/αα] oder α-Thalassämie-2 [-α/-α])): milder Verlauf ohne ausgeprägtere Hämolyse oder Anämie. Im Blutbild Mikrozytose. • HbH-Erkrankung (Deletion von 3 α-Globin-Genen): massive Verminderung der Synthese von α-Globin-Ketten, infolgedessen Bildung von β-Globin-Tetrameren, aus denen Präzipitate entstehen (anfärbar als Heinz-Körper), die zum Untergang von Erythrozyten und Vorläuferzellen der Erythropoese führen. Die HbH-Erkrankung schwankt in ihrer klinischen Ausprägung von milden Verläufen bis hin zu schwerer Hämolyse mit Hepatosplenomegalie. Hämolytische Krisen. • Hämoglobin Bart-Erkrankung (Alle 4 α-Globin-Gene deletiert): Hydrops fetalis oder Totgeburt. Überlebende Individuen haben eine schwere transfusionsabhängige Anämie ähnlich der β-Thalassämia major. • „Mischformen“ durch Kombination von Gendefekten häufig.
  • 17. -Thalassämie • -Thalassämia minor. Ein -Globin-Gen ist betroffen. Es liegt keine oder nur eine milde Anämie mit Hypochromie, Mikrozytose, basophiler Tüpfelung und nur gelegentlich Splenomegalie vor. HbA2 >5% bei 90% der Patienten und HbF >2% bei 50% der Patienten. • -Thalassämia major (Cooley-Anämie). Beide -Globin-Ketten sind betroffen. Es finden sich nur HbA2 und HbF in der Elektrophorese. Bei varianten Formen findet noch eine minimale Produktion von -Globin- Ketten statt oder es liegt die Deletion eines -Globin und eines -Ketten- Gens vor. Die Varianten haben klinisch eine mildere Ausprägung. Patienten mit -Thalassämia major sterben ohne Behandlung als Kinder. Mit Transfusionen und Therapie mit Eisen-Chelatoren reicht die Lebenserwartung bis ins 3. und 5 Jahrzehnt. • -Thalassämia intermedia. Diese Patienten haben Mutationen beider - Ketten, werden jedoch später symptomatisch und haben eine mildere Anämie als die Patienten mit -Thalassämia major. Die Transfusionsfrquenz ist gering, aufgrund der gesteigerten intestinalen Eisen-Resorption ist jedoch die Eisen-Überladung wie bei den Patientne mit -Thalassämia major ein Problem.
  • 18. Erworbene hämolytische Anämien Korpuskuläre hämolytische Anämie • Paroxysmale nokturne Hämoglobinurie Extrakorpuskuläre hämolytische Anämien • durch Antikörper • Mechanisch • Physikalisch, chemisch
  • 19. Paroxysmale nocturne Hämoglobinurie • Erstbeschreibung 1882 von Strübing • 29 Jahre alter Handwerker, der bereits seit 4 Jahren vor Aufnahme in die Universität Greifswald Episoden mit schwarzem Urin bemerkt hatte • Dabei Schwäche, Erschöpfbarkeit und Schmerzen
  • 20. Paroxysmale nocturne Hämoglobinurie Leitsymptom Hämoglobinurie Röth und Dürhsen, Dt. Ärztebl. 2007
  • 21. PNH • Ursache im Fehlen des GPI-Ankers • Dadurch defekte Bindung von • CD55 (decay accelerating factor) und • CD59 (membrane inhibitor of reactive hemolysis) • Die Proteine schützen die Erythrozyten vor der Anlagerung von aktivieren autologen Komplementkomponenten
  • 22. Aplastische Anämie Definition: • Periphere Panzytopenie bei hypoplastischem Knochenmark Inzidenz: • Selten, Europa: 0,6 - 3,1 / 1 Mio Einwohner und Jahr • Erster Altersgipfel um die Pubertät, • zweiter Altergipfel 50. - 60. Lebensjahr
  • 24. Granulozyte n (neutrophile) Thrombo- zyten Retikulo- zyten Aplastische Anämie AA <1 Gpt/l <50 Gpt/l <40 Gpt/l Schwere Aplastische Anämie SAA <0,5 Gpt/l <20 Gpt/l <20 Gpt/l Sehr schwere aplastische Anämie VSAA <0,2 Gpt/l <20 Gpt/l <20 Gpt/l Diagnostische Kriterien der aplastischen Anämie Mind. zwei der Kriterien müssen über 14 Tage erfüllt sein
  • 25. Ätiologie der medikamentös- toxischen aplastische Anämie Medikamente: Chloramphenicol Nichtsteroidale Antirheumatika Malaria-Mittel (Quinacrin, Chloroquin...) Antikonvulsiva (Hydantoin, Carbamazepin...) Schwermetalle (Gold, Arsen, Quecksilber...) Sulfonamide D-Penicillamin Östrogene Toxine: Benzol Pentachlorphenol Viren: Parvovirus B12 Herpesviren (CMV, EBV, HHV-6) Flaviviren (Hepatitis C, A, B) Retroviren (HIV)
  • 26. Therapie der aplastischen Anämie Symptomatisch: Transfusionen und Behandlung der Infektionen Bei schwerer idiopathischer aplastischer Anämie und vorhandenem Spender: allogene Stammzelltransplantation Immunsuppression: Antilymphozyten-Globulin und Cyclosporin A + Methylprednisolon + Wachstumsfaktoren
  • 27. Fall 1 • Ein 37 Jahre alter Mann wird 2/2007 in die KIM aufgenommen • Seit längerem Gelbfärbung der Augen, im vorausgehenden Jahr Leistungsknick • Bei einer Dienstreise in den Iran Fieberepisode mit Schüttelfrost und Durchfall, dunkeler Urin, bei Rückkehr Juckreiz und Ikterus • 10/2006 dem Hausarzt war eine makrozytäre hämolytische Anämie aufgefallen. • erfolglose Abklärung in einem auswärtigen Krankenhaus, Coombs-Test negativ. Substitution von Eisen, Vitamin B12 und Folsäure
  • 28. Fall 1 Aufnahmebefund: • Normgewichtig, guter AZ • Blass-gelbes Haukolorit • Keine LKS • Leber und Milz nicht tastbar • keine weiteren Besonderheiten
  • 31. Fall 1 • Vitamin B12 219 pg/ml (197 - 886) • Folsäure 5.86 ng/ml (3,1 - 17,5) • Coombstest negativ
  • 33. Fall 2: Vorgeschichte • 64-jähriger Mann • notfallmäßige Übernahme aus dem KH Bützow • initial V.a. Lungenembolie • am Folgetag: Hb 2,0 mmol/l • Bitte um sofortige Übernahme des Patienten zur Transfusion
  • 34. • Am 23.3. kalte weiße Fingerspitzen bemerkt und Flankenschmerzen beidseits • Am 24.3. Schüttelfrost, kein Fieber, rotbrauner Urin • Am 25.3. Schwindelgefühle, „blass wie eine Wand“, • Synkope • keine B-Symptomatik, kein Gewichtsverlust • Nebendiagnose: keine • vor 4 Wochen grippaler Infekt (BT ASS) • Kein Auslandsaufenthalt in den letzten Jahren Fall 2: Anamnese
  • 35. Fall 2: Status bei Aufnahme • 64 Jahre, männlich • 174 cm, 82 kg, leicht reduzierter AZ, • Dyspnoe bei Belastung • Ikterus • keine LKS • unauffälliger kardiopulmonaler Status • Abdomen: keine Resistenzen, keine Organomegalie • KS über Ileosakralgelenken mit Ausstrahlung in die Flanken • Rektal unauffällig, kein Blut
  • 36. Fall 2: Labor bei Aufnahme in SI-Einheiten Hb: 3,8 mmol/l Quick: 102% HK: 0,19 PTT: 26s MCV: 86 D-Dimere: 161 Leukozyten: 11x 109/l ANCA: negativ Thrombozyten: 167x 109/l ANA: 1:160 Retikulozyten: 3,5%(relativ) Haptoglobin: 0,058g/l CRP: 124 Urin Leuk. Negativ Krea: 85 Urin Ery 150 Bili: 117 (dir.26, indir. 53) Urin Eiweiß 0,25 ALAT: 73 Urin Glu norm Gamma GT: 41,3 Urin Nitr.norm AP: 183 Urin Bili 17 LDH: 666 Urin Urobi. 68 Harnstoff: 10,9 Urin pH 6,0 Harnsäure: 256 Urin Dichte 1,0
  • 37. PB KM