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Kutane Lymphome
1. Allgemeines
1.1. Definition:
Kutane Lymphome sind eine heterogene Gruppe von neoplastischen Erkrankungen die durch klona
Lymphozyten in der Haut entstehen. Sie sind zytomorphologisch vergleichbar zu Lymphomen an an
Lokalisationen wie z.B. gastrointestinalen oder nodalen. Auf Grund des spezifischen Mikroenvironm
präsentieren sie sich klinisch und histologisch in besonderen Varianten, so dass die
bedingt für diese Erkrankungen anwendbar sind [Burg et al. 1994].
1.2. Klassifikation:
Hinsichtlich der Klassifikation von kutanen Lymphomen wird zwischen kutanen T-Zell
Zell-Lymphomen unterschieden (Tabelle 1 und 2) [Burg et al. 1994].
Die Unterscheidung von T- und B-Zell-Lymphomen ist auch aus klinischer Sicht sinnvoll, da sich die
beiden Entitäten grundsätzlich unterscheidet. Als grobe Richtlinie kann gesagt werden, da
hinsichtlich ihres klinischen Verhaltens und ihrer Prognose meist aggressiver als kutane B
Das klinische Erscheinungsbild divergiert ebenfalls: T-Zell-Lymphome finden sich meist generalisier
während B-Zell-Lymphome häufig als solitäre Läsionen in Erscheinung treten.
Tabelle 1 zeigt die Einteilung der kutanen Lymphome nach der WHO-Klassifikation [Heenan et al. 1
aktuelle Klassifikation der EORTC.
Tabelle 1: Klassifikation nach WHO [Heenan et al. 1996]
Tabelle 2: Klassifikation der EORTC Gruppe "Kutane Lymphome" 1996 [ Burg et al. 1994]
1. Kutane T-Zell-Lymphome
- Mycosis fungoides
- Sézary-Syndrom
- Pagetoide Retikulose (M. Woringer-Kollop)
- Adultes T-Zell-Lymphom/Leukämie
2. Kutane B-Zell-Lymphome
3. Kutanes Plasmozytom
4. Pleomorphe Varianten kutaner Lymphome- Immunoblastisches T-Zell-Lymphom- Grosszelliges anaplast
5. Hautbefall bei Leukämien
T-Zell-Lymphome der Haut
Indolent (Überlebenszeit > 10 Jahre) - Mycosis fungoides + folliculäre Mucinosis Pagetoide
- Grosszelliges CTCL, CD30+ (anaplastisch, immuno
pleomorph)
- Lymphomatoide Papulose
Aggressiv (Überlebenszeit < 5 Jahre) - Sézary--Syndrom
- Grosszelliges CTCL, CD30- (immunoblastisch, pleo
Provisorisch - Granulomatous slack skin
- CTCL pleomorph, klein-/mittelgross-zellig subcutane
ähnliches CTCL [Burg et al. 1991]
B-Zell-Lymphome der Haut
Indolent (Überlebenszeit > 10 Jahre) - Keimzentrumslymphom
- Immunocytom (einschl. Marginalzonen B
Intermediär (Überlebenszeit > 5 Jahre) - Sézary-Syndrom
- Grosszelliges B-Zell Lymphom des Beins
Provisorisch - Intravasculäres CBCL
- Plasmocytom
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2. T-Zell-Lymphome der Haut
In Europa wird in Anlehnung an die Kieler Klassifikation der nodalen Lymphome ein Konzept verfolg
Lymphome hinsichtlich der Zytomorphologie in verschiedene Untergruppen einteilt. Allerdings wird a
Verlauf mitberücksichtigt (Tabelle 2).
2.1. Mykosis fungoides:
Die Mykosis fungoides ist das häufigste kutane maligne Lymphom. Die Erkrankung weist einen typi
Verlauf auf. In der Initialphase zeigt sich ein langsam progredientes "ekzemartiges" Patch
das sogenannte Plaque-Stadium werden die Läsionen dicker und damit palpabel. Bei einem Fortsch
Grunderkrankung bildet sich dann das sogenannte Tumorstadium aus, das durch hellrote oder brau
Neigung zur Ulzeration gekennzeichnet ist. Der Ablauf der Erkrankung ist nicht unbedingt an das ko
Durchschreiten aller drei Stadien gebunden, es kann gelegentlich auch gleich primär das Tumorstad
fungoides auftreten [Burg, Braun-Falco, 1983].
2.2. Sézary-Syndrom:
Das Sézary-Syndrom ist gekennzeichnet durch Erythrodermie mit Pruritus, Lymphknotenschwellung
atypischen Lymphozyten (Sézary-Zellen) bei einer Leukozytose im peripheren Blut. Die Erkrankung
leukämische Variante der Mykosis fungoides verstanden. Die Leukozytenzahl liegt meist zwischen 1
(bis zu 100.000 Leukozyten/ml). Typisch sind therapierefraktäre Palmoplantar-Keratosen sowie ein
Die Prognose ist schlechter als bei der Mykosis fungoides.
2.3. CD30+ grosszellige T-Zell-Lymphome der Haut:
Das histologische Bild der CD30+ grosszelligen (pleomorphen oder anaplastischen) T
entspricht dem Bild der nodalen CD30+ anaplastischen Lymphome. Die nodalen Lymphome mit die
weisen eine äusserst ungünstige Prognose auf. Ganz im Gegensatz dazu ist die Prognose der CD3
Lymphome der Haut sehr positiv. Aufgrund dieser Situation werden viele primär kutane CD30+ Lym
wie nodale Lymphome behandelt, obwohl ihre Biologie vollkommen unterschiedlich ist. Dies
Fehlen der t(2,5) Translokation. [DeBruin et al. 1993].
3. B-Zell-Lymphome der Haut
Im Gegensatz zu den T-Zell-Lymphomen weisen die B-Zell-Lymphome, die etwa 25 % aller kutanen
ausmachen, einen relativ homogenen klinischen Verlauf auf. Klinisch präsentiert sich meist ein rasc
solitärer Tumor. Multiple Tumoren sind eher selten. Extrakutane Manifestationen fehlen meist. Die M
eher gering.
4. Diagnostik
Die Mehrheit der Lymphome der Haut kann bereits klinisch vermutet werden, dennoch ist eine histo
immunhistologische Untersuchung unerläßlich. Molekularbiologische Verfahren gewinnen in j
mehr Einfluß auf Diagnostik und Klassifikation maligner Lymphome der Haut sowie deren Abgrenzu
lymphozytären Infiltraten [Wood et al. 1994]
4.1. Biopsie/Histologie:
Zur Diagnostik empfiehlt sich eine Probeexzision eines unbehandelten klinisch verdä
(gegebenenfalls auch mehrere Probebiopsien). Prinzipiell sollte bei Verdacht auf ein malignes Lymp
für die Routine-Paraffin-Histologie und ein unfixiertes Gefrierpräparat entnommen werden.
4.2. Molekularbiologische Untersuchungen:
Monoklonalität kann prinzipiell auf DNA-, mRNA und Proteinebene nachgewiesen werden, wobei di
bzw. Immunglobulin- Gene und Genprodukte analysiert werden.
Bei Läsionen mit einem sehr dichten lymphozytären Infiltrat kann die Southern-blot Technik angewe
Allerdings ist die Sensitivität dieser Methoden oft nicht ausreichend, so dass Methoden mit Einsatz
(Polymerase-Kettenreaktion) eingesetzt werden müssen.
Tabelle 3: Notwendige Diagnostik bei kutanen Lymphomen
Klinische Untersuchung - Erhebungen eines genauen Hautbefundes auf einem Erhebungs
- Exakter Status aller Lymphknotenstationen (Palpation; ggf. Lk
- Palpation von Leber und Milz
- Fallweise nützlich: Fotodokumentation
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Apparative Diagnostik - Abdomen-Sonographie
- Röntgen-Thorax-Untersuchung in 2 Ebenen
- Fallweise nützlich: CT-Thorax, CT Abdomen und andere gezielte
Untersuchungen
Laboruntersuchungen - Komplettes Routinelabor (BSG, Blutbild, Differential
Nierenwerte, LDH, Elektrolyte, Elektrophorese)
Bei B-Zell-Lymphomen - Immunelektrophorese aus Serum und Urin
- Beckenkammbiopsie
Bei T-Zell-Lymphomen - Blutausstrich auf Sézary-Zellen
- Biopsie von befallenen Hautarealen
- Fallweise nützlich: Biopsien von vergrößerten Lymphknoten und
5. TNM-Stadien der kutanen Lymphome der Haut
Zur Stadieneinteilung der kutanen Lymphome wird die TNM Klassifikation verwendet, die auch gew
Bedeutung hat [Bunn, Lamberg, 1979; Kerl, Sterry, 1987]. Insbesondere für die T-Zell Lymphome g
Stadien (Ia - IIa) in der Regel eine sehr gute Prognose aufweisen mit Ueberlebenszeiten von ca. 10
In höheren Stadien (Stadium III, Sézary-Syndrom) ist die Prognose wesentlich ungünstiger. Die zu e
Ueberlebenszeit liegt dann nur bei ca. 3 Jahren.
Für die kutanen Lymphome der Haut gibt es noch keine allgemein akzeptierte TNM-Klassifikation u
Stadieneinteilung. 1987 wurde von Kerl und Sterry eine TNM-Klassifikation der T-Zell
(Tabelle 4). Auf ihr beruht eine modifizierte Fassung, die im TNM Supplement 1993 (UICC 1993) zu
empfohlen wurde (Tabelle 5).
Tabelle 4: TNM-Klassifikation und Stadieneinteilung kutaner T-Zell-Lymphome von Kerl und Sterry 1
Kategorie Definition
T: Haut
T0 Klinisch und/oder histologisch verdächtige Veränderungen
T1 Ekzematöse Herde, Plaques:<10 % Körperoberfläche
T2 Ekzematöse Herde, Plaques:>10 % Körperoberfläche
T3 Tumoren (mehr als einer)
T4 Erythrodermie
N: Lymphknoten
N0 Klinisch keine Lymphkonten palpabel
N1 Palpable Lymphknoten; histologisch kein Anhalt für CTCL
N2 Klinisch keine palpable Lymphknoten; histologisch Infiltrate eines T
N3 Palpable Lymphknoten; histologisch Infiltrate eines T-Zell
B: Peripheres Blut
B0 eine atypischen Lymphozyten im peripheren Blut (<5 %)
B1 Atypische Lymphozyten im peripheren Blut (>5 %)
M: Viszerale Organe
M0 Keine Beteiligung viszeraler Organe
M1 Histologisch gesicherte viszerale Beteiligung
Stadium T N M
IA 1
IB 2
IIA 1/2
IIB 3 0/1
III 4 0/1
IVA 1-4 2/3
IVB 1-4 0-3 1
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Tabelle 5: UICC-Vorschlag zur Klassifikation kutaner T-Zell-Lymphome (UICC 1993) (Die Klassifika
auf alle Typen kutaner T-Zell-Lymphome)
Stadiengruppierung der TNM-Einteilung
Kategorie Definition
T: Primärtumor
TX Primärtumor kann nicht beurteilt werden
T0 Kein Anhalt für Primärtumor
T1 Begrenzte Plaques, Papeln oder ekzematöse Herde, weniger als 10%
Körperoberfläche einnehmend
T2 Disseminierte Plaques, Papeln oder erythematöse Herde, 10% oder m
Körperoberfläche einnehmend
T3 Tumoren (einer oder mehrere)
T4 Generalisierte Erythrodermie
N: Lymphknoten
NX Regionäre Lymphknoten können nicht beurteilt werden
N0 Regionäre Lymphknoten nicht befallen
N1 Regionäre Lymphknoten befallen
M: Nichtregionärer extrakutaner Befall (Fernmetastasen)
MX Nichtregionärer extrakutaner Befall kann nicht beurteilt werden
M0 Kein nichtregionärer extrakutaner Befall
M1 Nicht regionärer extrakutaner Befall
Stadium T N pN M
IA 1 0,X
IB 2 0,X
IIA 1/2 1 0,X
IIB 3 0/1 0,X 0/1
III 4 0/1 0,X
IVA 1-4 0/1 1
IVB 1-4 0/1 0/1 1
6. Therapie
Da die kutanen malignen Lymphome eine heterogene Gruppe von Erkrankungen darstellen, sind al
Richtlinien für ihre Behandlung nicht verfügbar. Die Situation ist auch dadurch erschwert, dass fast
prospektiven Studien vorliegen, die sichere Aussagen über Dosis, Dauer oder effektive Kombination
jeden Fall muss die Therapie kutaner T-Zell Lymphome (CTCL) [Dummer et al. 1996, J
1996] abgegrenzt werden von der Therapie kutaner B-Zell Lymphome.
Heute wird eine stadiengerechte, eher zurückhaltende Therapie empfohlen für CTCL (siehe Tabelle
Stadien stehen lokale Therapieverfahren im Vordergrund wie topische Steroide, PUVA (Psoralen pl
applizierte Zytostatika wie BCNU oder eine Radiotherapie mit schnellen Elektronen bzw. eine
Röntgenweichstrahltherapie. In fortgeschrittenen Stadien bieten sich systemische Therapien an, z.
Kombination aus PUVA mit Retinoiden oder rekombinanten Interferon-alpha. Bei leuk
Syndrom) scheint die nebenwirkungsarme extrakorporale Photopheresis bei etwa 50% der Patiente
Remission zu führen [Heald et al. 1992]. Besonders wirksam ist diese Behandlung, wenn sie mit Int
Retinoiden kombiniert wird. In Spätstadien kann auch eine palliative Chemotherapie versucht werde
allerdings immer zu Bedenken, dass sichere Effekte auf die Überlebenszeit nicht nachgewiesen sin
1989], und dass diese Behandlungsverfahren zu einer weiteren Immunsuppression f
Komplikation gehäuft auftreten. In Tabelle 5 ist das empfohlene Vorgehen für eine stadienadaptierte
dargestellt.
Primär kutane B-Zell Lymphome ohne sonstige Manifestation weisen eine wesentlich g
nodalen B-Zell Lymphome, auch wenn sie histologisch als "hochmaligne" klassifiziert werden. Desh
Fällen eine Lokaltherapie aus. Möglich ist eine operative Entfernung oder eine Radiotherapie
(Röntgenweichstrahltherapie 6-10x 200 cGy, 50 kV, 2x/Woche, schnelle Elektronen 4000 cGy) [Gol
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Bei multiplen Läsionen kann auch eine PUVA Behandlung versucht werden. Nur bei extracutaner M
primär eine Polychemotherapie durch den Hämato- /Onkologen indiziert [Joly et al. 1991].
6.1. Operative Therapie:
Das operative Vorgehen erscheint vor dem Hintergrund der hohen Radiosensitivität dieser Tumoren
resultierenden guten kosmetischen Ergebnissen sicherlich nur in Einzelfällen gerechtfertigt. Eine op
kann bei solitären Läsionen von pleromorphen CTCL (oft CD30+) und bei solitären L
der Haut indiziert sein. In beiden Fällen kann die Operation gelegentlich kurativ sein. Es empfiehlt s
Sicherheitsabstand von 0,5 - 1,0 cm bei der Entfernung.
Tabelle 6: Empfehlungen zur stadiengerechten Therapie von CTCL [Dummer et al. 1996]
6.2. Phototherapie
Die Phototherapie mit PUVA (Psoralen und UVA, Dosierung siehe Tab. 5) ist eine ä
Therapiemassnahme bei der Behandlung der indolenten T-Zell Lymphome der Haut [H
die Behandlung von CTCL Patienten im Stadium III (beinhaltet das Sézary-Syndrom) hat sich die ex
Photophorese etabliert. Dabei wird nach Aufnahme von Psoralen Blut entnommen, mittels Zentrifug
in Serumfraktion, rote Blutkörperchen und weisse Blutkörperchen. Während die Erythrozyten und di
dem Patienten sofort reinfundiert werden, werden die weissen Blutkörperchen (Leukozytenfraktion)
Stadium Therapie
Stadien Ia,Ib und IIa
Bei Progress:
Stadium IIb
Bei Progress:
- PUVA (Psoralen (5-Methoxypsoralen 1,2 mg/kg oder
8-Methoxypsoralen 0,8-1,2 mg/kg Körpergewicht) zwei
Stunden vor UVA 0,5-6,0 J/cm2 /3xwöchentlich)
eventuell in Kombination mit 0,5-1mg Acitretin /kg (Re-PUVA).
- Ganzkörperapplikation von Carmustine (BCNU), 5 mg
in Unguentum cordis für drei Tage alle zwei Wochen
(cave Thrombozytopenie)
- PUVA mit IFN-a (3-9 Mill. I.E. s. c. 3x/Woche) 0,5-1
mg Acitretin /kg Körpergewicht mit IFN-a (3-9 Mill. I.E.
s. c. 3x/Woche)
- Ganzkörper "schnelle Elektronen" (bis zu 3000 cGy
Gesamtdosis)
Methotrexat 7 -20mg/ m2 Körperoberfläche, 1x/Woche.
- PUVA mit IFN-a oder Acitretin with IFN-a wie oben
kombiniert mit Röntgenweichstrahltherapie (6-10x 200
cGy, 50 kV, 2x/Woche).
- Ganzkörper "schnelle Elektronen"
Chemotherapie mit
λ Knospe-Schema (Chlorambucil 0,4 bis 0,7 mg/kg Körpergewicht verteilt
Predisolon 75 mg Tg. 1, 50 mg Tg.2, 25 mg Tg. 3 p. o.) Wiederholung ab T
λ COP (Vincristin 1,4 mg/m2 Körperoberfläche max. 2 mg i. v. Tg.1 , Cyclop
mg/m2 Körperoberfläche i.v. Tg. 1-5, Prednisolon 100 mg/m2 K
Wiederholung ab Tg. 29
λ CHOP (Cyclophosphamid 750 mg/m2 Körperoberfläche i.v. Tg. 1, Adriamy
Tg. 1, Vincristin 1,4 mg/m2 Körperoberfläche max. 2 mg i. v. Tg.1, Prednis
Tg. 1-5 p.o., Wiederholung ab Tg. 29
λ bei high-grade Histologie ev. auch
λ COPBLAM (Cyclophosphamid 400 mg/m2 i. v. Tg.1 , Vincristin 1,0 mg/m2
40 mg/m2 Tg. 1-10 p.o., Bleomycin 15 mg i. v. Tg. 14, Adriamycin 50 mg/m
Procarbazin 100 mg/m2 Tg. 1-10 p.o.; Wiederholung ab Tg. 22)
Stadium III (beinhaltet
Sézary-Syndrom)
Bei Progress
Stadium IVa, IVb
- Photopheresis (Tg. 1 und 2 alle 4 Wochen). Falls keine Remission: zu
9 Mill. I.E. s. c. 3x/Woche) ev. plus 0,5-1mg Acitretin/kg.
- Methotrexat 7-20mg/m2, 1x/Woche.
- PUVA mit IFN-a wie oben
- palliative PUVA,
- Ganzkörper "schnelle Elektronen",
- Röntgenfernbestrahlung,
- Chemotherapie wie oben,
- experimentelle Therapien (Interleukin-2-Fusiontoxine)
- Palliative Therapie mit Chemotherapie (siehe oben),
- eventuell kombiniert mit IFN-a oder Retinoiden (vgl
oben),
- Photopheresis bei leukämischen Patienten
- oder experimentelle Therapien.
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im Serum vorhandenen Psoralens mit UV-Licht bestrahlt.
6.3. Immuntherapie:
Zur Behandlung von CTCL werden häufig Retinoide oder Interferon eingesetzt, die wahrscheinlich
immunmodulierende Eigenschaften zum Therapieerfolg führen.
Ursprünglich wurden die Interferone und die Retinoide sehr hoch dosiert [Bunn et al. 1994]. Insbeso
Kombination erscheint es heute weniger notwendig zu sein. Als Richtwert kann eine Dosierung von
Interferon-a 3x/Woche und 0,5 mg - 1,0 mg/kg Körpergewicht Acitretin gelten. Wahrscheinlich sind b
Kombinationsbehandlung sogar noch niedrigere Dosierungen möglich.
6.4. Chemotherapie:
Nach den vorliegenden Erfahrungen kann durch die Polychemotherapie auch einschliesslich
Knochenmarkstransplantation keine Heilung erzielt werden. Deshalb bleibt diese Behandlung als pa
Massnahme den fortgeschrittenen Stadien vorbehalten, wobei immer zuerst weniger aggressive Be
das Knospe-Schema empfohlen werden. Erst in späteren Stadien kann auch CHOP oder COPBLAM
kommen (siehe Tabelle 5) [Bunn et al. 1994].
6.5. Strahlentherapie:
Für lokalisierte kutane Lymphome (z.B. Tumoren bei der MF oder B-Zell Lymphome) ist die
Röntgenweichstrahltherapie (Dermopan, 6 -10x 200 cGy, 50 KV, 2x/Woche) mit 20 -
nebenwirkungsarme und effiziente Methode. Auch größere Lymphommanifestationen mit einem Du
cm und mehr lassen sich der Bestrahlungsbehandlung zuführen. Diese Behandlungsform l
systemischen Gabe von Interferon, Retinoid, Methotrexat oder Chemotherapie kombinieren [Bauch
Bei der Mycosis fungoides können durch eine Bestrahlung mit schnellen Elektronen bei einem Teil d
langanhaltende Remission erreicht werden. Diese Behandlung sollte allerdings erst in fortgeschritte
versucht werden. Es werden in der Regel 30 bis 40 Gy in einer Fraktionierung zwischen 1,5 bis 2,0
Woche als Ganzhautelektronentherapie appliziert [Cotter et al. 1983; Micaily et al. 1990]. In fortgesc
können auch Behandlungen mit einer Dosierung von 1500 - 3000 cGy eingesetzt werden, um einen
zu erzielen [Cotter et al. 1983]. Sind unter 10 % des Integumentes beteiligt, kann jedoch auch noch
Zielsetzung therapiert werden [Quiros et al. 1996]. Allerdings ist diese Technik sehr aufwendig und
Linearbeschleuniger, der schnelle Elektronen mit einer Energie von 4 - 18 MeV erzeugt.
7. Nachsorge
Gesicherte, durch Daten untermauerte Nachsorgeschemata gibt es nicht. In früheren Stadien (I und
klinische Nachuntersuchungen halbjährlich bis jährlich sinnvoll, in fortgeschrittenen Stadien (III und
gegebenenfalls 4-6wöchentliche Nachuntersuchungen zu erwägen, um den Therapieerfolg besser b
können. Die Nachsorgeintervalle bei Patienten mit kutanen Lymphomen sind dem klinischen Bild an
jeden Fall ist eine erneute Biopsie indiziert, wenn sich das klinische Bild des Lymphoms
Zeit neue Läsionen auftreten.
8. Literatur
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Tumorstadium unter low-dose Interferon-a und Acitretin nach erfolgloser Chemotherapie. Z Hautkr 7
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Lymphomas. Cancer Treat Rep 63:725-8
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(mycosis fungoides and the Sezary syndrome). Ann Intern Med 121:592-602
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of cutaneous T-cell lymphoma. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 20: 80
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overall survival of patients with T3 cutaneous T-cell lymphoma treated with total skin electron beam
Cancer 77: 1912-1917
Wood GS, Haeffner AC, Dummer R, Crooks C (1994) Molecular biology techniques for the diagnosi
Clinics 12: 231-241
Die "Leitlinien" der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft und des Berufsverbandes der Deutsc
e.V. sind Empfehlungen für ärztliches Handeln in charakteristischen Situationen. Sie schildern auss
wissenschaftliche und keine wirtschaftlichen Aspekte. Die "Leitlinien" sind für Ärzte unverbindlich un
haftungsbegründende noch haftungsbefreiende Wirkung.
Impressum Datenschutz und Haftung Kontakt/Telefon
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50.27a Dermatologie. Die kutanen Lymphome

  • 1. Das Informationsangebot der deutschsprachigen Dermatologie derma.de 44. DDG-Tagung DDG DDG Mitgliederbereich Industriepartner Praxisrelevante Fachliteratur Varia Fortbildung und CME-Punkte Termine Hautkliniken Hautärzte Dermatologie Leitlinien DRG Hauterkrankungen Ästhetische Dermatologie Allergien Dermatologie und Technik Kutane Lymphome 1. Allgemeines 1.1. Definition: Kutane Lymphome sind eine heterogene Gruppe von neoplastischen Erkrankungen die durch klona Lymphozyten in der Haut entstehen. Sie sind zytomorphologisch vergleichbar zu Lymphomen an an Lokalisationen wie z.B. gastrointestinalen oder nodalen. Auf Grund des spezifischen Mikroenvironm präsentieren sie sich klinisch und histologisch in besonderen Varianten, so dass die bedingt für diese Erkrankungen anwendbar sind [Burg et al. 1994]. 1.2. Klassifikation: Hinsichtlich der Klassifikation von kutanen Lymphomen wird zwischen kutanen T-Zell Zell-Lymphomen unterschieden (Tabelle 1 und 2) [Burg et al. 1994]. Die Unterscheidung von T- und B-Zell-Lymphomen ist auch aus klinischer Sicht sinnvoll, da sich die beiden Entitäten grundsätzlich unterscheidet. Als grobe Richtlinie kann gesagt werden, da hinsichtlich ihres klinischen Verhaltens und ihrer Prognose meist aggressiver als kutane B Das klinische Erscheinungsbild divergiert ebenfalls: T-Zell-Lymphome finden sich meist generalisier während B-Zell-Lymphome häufig als solitäre Läsionen in Erscheinung treten. Tabelle 1 zeigt die Einteilung der kutanen Lymphome nach der WHO-Klassifikation [Heenan et al. 1 aktuelle Klassifikation der EORTC. Tabelle 1: Klassifikation nach WHO [Heenan et al. 1996] Tabelle 2: Klassifikation der EORTC Gruppe "Kutane Lymphome" 1996 [ Burg et al. 1994] 1. Kutane T-Zell-Lymphome - Mycosis fungoides - Sézary-Syndrom - Pagetoide Retikulose (M. Woringer-Kollop) - Adultes T-Zell-Lymphom/Leukämie 2. Kutane B-Zell-Lymphome 3. Kutanes Plasmozytom 4. Pleomorphe Varianten kutaner Lymphome- Immunoblastisches T-Zell-Lymphom- Grosszelliges anaplast 5. Hautbefall bei Leukämien T-Zell-Lymphome der Haut Indolent (Überlebenszeit > 10 Jahre) - Mycosis fungoides + folliculäre Mucinosis Pagetoide - Grosszelliges CTCL, CD30+ (anaplastisch, immuno pleomorph) - Lymphomatoide Papulose Aggressiv (Überlebenszeit < 5 Jahre) - Sézary--Syndrom - Grosszelliges CTCL, CD30- (immunoblastisch, pleo Provisorisch - Granulomatous slack skin - CTCL pleomorph, klein-/mittelgross-zellig subcutane ähnliches CTCL [Burg et al. 1991] B-Zell-Lymphome der Haut Indolent (Überlebenszeit > 10 Jahre) - Keimzentrumslymphom - Immunocytom (einschl. Marginalzonen B Intermediär (Überlebenszeit > 5 Jahre) - Sézary-Syndrom - Grosszelliges B-Zell Lymphom des Beins Provisorisch - Intravasculäres CBCL - Plasmocytom Seite 1 von 7 derma.de | Das Informationsangebot der deutschsprachigen Dermatologie 09.02.2007 http://www.derma.de/85.0.html
  • 2. 2. T-Zell-Lymphome der Haut In Europa wird in Anlehnung an die Kieler Klassifikation der nodalen Lymphome ein Konzept verfolg Lymphome hinsichtlich der Zytomorphologie in verschiedene Untergruppen einteilt. Allerdings wird a Verlauf mitberücksichtigt (Tabelle 2). 2.1. Mykosis fungoides: Die Mykosis fungoides ist das häufigste kutane maligne Lymphom. Die Erkrankung weist einen typi Verlauf auf. In der Initialphase zeigt sich ein langsam progredientes "ekzemartiges" Patch das sogenannte Plaque-Stadium werden die Läsionen dicker und damit palpabel. Bei einem Fortsch Grunderkrankung bildet sich dann das sogenannte Tumorstadium aus, das durch hellrote oder brau Neigung zur Ulzeration gekennzeichnet ist. Der Ablauf der Erkrankung ist nicht unbedingt an das ko Durchschreiten aller drei Stadien gebunden, es kann gelegentlich auch gleich primär das Tumorstad fungoides auftreten [Burg, Braun-Falco, 1983]. 2.2. Sézary-Syndrom: Das Sézary-Syndrom ist gekennzeichnet durch Erythrodermie mit Pruritus, Lymphknotenschwellung atypischen Lymphozyten (Sézary-Zellen) bei einer Leukozytose im peripheren Blut. Die Erkrankung leukämische Variante der Mykosis fungoides verstanden. Die Leukozytenzahl liegt meist zwischen 1 (bis zu 100.000 Leukozyten/ml). Typisch sind therapierefraktäre Palmoplantar-Keratosen sowie ein Die Prognose ist schlechter als bei der Mykosis fungoides. 2.3. CD30+ grosszellige T-Zell-Lymphome der Haut: Das histologische Bild der CD30+ grosszelligen (pleomorphen oder anaplastischen) T entspricht dem Bild der nodalen CD30+ anaplastischen Lymphome. Die nodalen Lymphome mit die weisen eine äusserst ungünstige Prognose auf. Ganz im Gegensatz dazu ist die Prognose der CD3 Lymphome der Haut sehr positiv. Aufgrund dieser Situation werden viele primär kutane CD30+ Lym wie nodale Lymphome behandelt, obwohl ihre Biologie vollkommen unterschiedlich ist. Dies Fehlen der t(2,5) Translokation. [DeBruin et al. 1993]. 3. B-Zell-Lymphome der Haut Im Gegensatz zu den T-Zell-Lymphomen weisen die B-Zell-Lymphome, die etwa 25 % aller kutanen ausmachen, einen relativ homogenen klinischen Verlauf auf. Klinisch präsentiert sich meist ein rasc solitärer Tumor. Multiple Tumoren sind eher selten. Extrakutane Manifestationen fehlen meist. Die M eher gering. 4. Diagnostik Die Mehrheit der Lymphome der Haut kann bereits klinisch vermutet werden, dennoch ist eine histo immunhistologische Untersuchung unerläßlich. Molekularbiologische Verfahren gewinnen in j mehr Einfluß auf Diagnostik und Klassifikation maligner Lymphome der Haut sowie deren Abgrenzu lymphozytären Infiltraten [Wood et al. 1994] 4.1. Biopsie/Histologie: Zur Diagnostik empfiehlt sich eine Probeexzision eines unbehandelten klinisch verdä (gegebenenfalls auch mehrere Probebiopsien). Prinzipiell sollte bei Verdacht auf ein malignes Lymp für die Routine-Paraffin-Histologie und ein unfixiertes Gefrierpräparat entnommen werden. 4.2. Molekularbiologische Untersuchungen: Monoklonalität kann prinzipiell auf DNA-, mRNA und Proteinebene nachgewiesen werden, wobei di bzw. Immunglobulin- Gene und Genprodukte analysiert werden. Bei Läsionen mit einem sehr dichten lymphozytären Infiltrat kann die Southern-blot Technik angewe Allerdings ist die Sensitivität dieser Methoden oft nicht ausreichend, so dass Methoden mit Einsatz (Polymerase-Kettenreaktion) eingesetzt werden müssen. Tabelle 3: Notwendige Diagnostik bei kutanen Lymphomen Klinische Untersuchung - Erhebungen eines genauen Hautbefundes auf einem Erhebungs - Exakter Status aller Lymphknotenstationen (Palpation; ggf. Lk - Palpation von Leber und Milz - Fallweise nützlich: Fotodokumentation Seite 2 von 7 derma.de | Das Informationsangebot der deutschsprachigen Dermatologie 09.02.2007 http://www.derma.de/85.0.html
  • 3. Apparative Diagnostik - Abdomen-Sonographie - Röntgen-Thorax-Untersuchung in 2 Ebenen - Fallweise nützlich: CT-Thorax, CT Abdomen und andere gezielte Untersuchungen Laboruntersuchungen - Komplettes Routinelabor (BSG, Blutbild, Differential Nierenwerte, LDH, Elektrolyte, Elektrophorese) Bei B-Zell-Lymphomen - Immunelektrophorese aus Serum und Urin - Beckenkammbiopsie Bei T-Zell-Lymphomen - Blutausstrich auf Sézary-Zellen - Biopsie von befallenen Hautarealen - Fallweise nützlich: Biopsien von vergrößerten Lymphknoten und 5. TNM-Stadien der kutanen Lymphome der Haut Zur Stadieneinteilung der kutanen Lymphome wird die TNM Klassifikation verwendet, die auch gew Bedeutung hat [Bunn, Lamberg, 1979; Kerl, Sterry, 1987]. Insbesondere für die T-Zell Lymphome g Stadien (Ia - IIa) in der Regel eine sehr gute Prognose aufweisen mit Ueberlebenszeiten von ca. 10 In höheren Stadien (Stadium III, Sézary-Syndrom) ist die Prognose wesentlich ungünstiger. Die zu e Ueberlebenszeit liegt dann nur bei ca. 3 Jahren. Für die kutanen Lymphome der Haut gibt es noch keine allgemein akzeptierte TNM-Klassifikation u Stadieneinteilung. 1987 wurde von Kerl und Sterry eine TNM-Klassifikation der T-Zell (Tabelle 4). Auf ihr beruht eine modifizierte Fassung, die im TNM Supplement 1993 (UICC 1993) zu empfohlen wurde (Tabelle 5). Tabelle 4: TNM-Klassifikation und Stadieneinteilung kutaner T-Zell-Lymphome von Kerl und Sterry 1 Kategorie Definition T: Haut T0 Klinisch und/oder histologisch verdächtige Veränderungen T1 Ekzematöse Herde, Plaques:<10 % Körperoberfläche T2 Ekzematöse Herde, Plaques:>10 % Körperoberfläche T3 Tumoren (mehr als einer) T4 Erythrodermie N: Lymphknoten N0 Klinisch keine Lymphkonten palpabel N1 Palpable Lymphknoten; histologisch kein Anhalt für CTCL N2 Klinisch keine palpable Lymphknoten; histologisch Infiltrate eines T N3 Palpable Lymphknoten; histologisch Infiltrate eines T-Zell B: Peripheres Blut B0 eine atypischen Lymphozyten im peripheren Blut (<5 %) B1 Atypische Lymphozyten im peripheren Blut (>5 %) M: Viszerale Organe M0 Keine Beteiligung viszeraler Organe M1 Histologisch gesicherte viszerale Beteiligung Stadium T N M IA 1 IB 2 IIA 1/2 IIB 3 0/1 III 4 0/1 IVA 1-4 2/3 IVB 1-4 0-3 1 Seite 3 von 7 derma.de | Das Informationsangebot der deutschsprachigen Dermatologie 09.02.2007 http://www.derma.de/85.0.html
  • 4. Tabelle 5: UICC-Vorschlag zur Klassifikation kutaner T-Zell-Lymphome (UICC 1993) (Die Klassifika auf alle Typen kutaner T-Zell-Lymphome) Stadiengruppierung der TNM-Einteilung Kategorie Definition T: Primärtumor TX Primärtumor kann nicht beurteilt werden T0 Kein Anhalt für Primärtumor T1 Begrenzte Plaques, Papeln oder ekzematöse Herde, weniger als 10% Körperoberfläche einnehmend T2 Disseminierte Plaques, Papeln oder erythematöse Herde, 10% oder m Körperoberfläche einnehmend T3 Tumoren (einer oder mehrere) T4 Generalisierte Erythrodermie N: Lymphknoten NX Regionäre Lymphknoten können nicht beurteilt werden N0 Regionäre Lymphknoten nicht befallen N1 Regionäre Lymphknoten befallen M: Nichtregionärer extrakutaner Befall (Fernmetastasen) MX Nichtregionärer extrakutaner Befall kann nicht beurteilt werden M0 Kein nichtregionärer extrakutaner Befall M1 Nicht regionärer extrakutaner Befall Stadium T N pN M IA 1 0,X IB 2 0,X IIA 1/2 1 0,X IIB 3 0/1 0,X 0/1 III 4 0/1 0,X IVA 1-4 0/1 1 IVB 1-4 0/1 0/1 1 6. Therapie Da die kutanen malignen Lymphome eine heterogene Gruppe von Erkrankungen darstellen, sind al Richtlinien für ihre Behandlung nicht verfügbar. Die Situation ist auch dadurch erschwert, dass fast prospektiven Studien vorliegen, die sichere Aussagen über Dosis, Dauer oder effektive Kombination jeden Fall muss die Therapie kutaner T-Zell Lymphome (CTCL) [Dummer et al. 1996, J 1996] abgegrenzt werden von der Therapie kutaner B-Zell Lymphome. Heute wird eine stadiengerechte, eher zurückhaltende Therapie empfohlen für CTCL (siehe Tabelle Stadien stehen lokale Therapieverfahren im Vordergrund wie topische Steroide, PUVA (Psoralen pl applizierte Zytostatika wie BCNU oder eine Radiotherapie mit schnellen Elektronen bzw. eine Röntgenweichstrahltherapie. In fortgeschrittenen Stadien bieten sich systemische Therapien an, z. Kombination aus PUVA mit Retinoiden oder rekombinanten Interferon-alpha. Bei leuk Syndrom) scheint die nebenwirkungsarme extrakorporale Photopheresis bei etwa 50% der Patiente Remission zu führen [Heald et al. 1992]. Besonders wirksam ist diese Behandlung, wenn sie mit Int Retinoiden kombiniert wird. In Spätstadien kann auch eine palliative Chemotherapie versucht werde allerdings immer zu Bedenken, dass sichere Effekte auf die Überlebenszeit nicht nachgewiesen sin 1989], und dass diese Behandlungsverfahren zu einer weiteren Immunsuppression f Komplikation gehäuft auftreten. In Tabelle 5 ist das empfohlene Vorgehen für eine stadienadaptierte dargestellt. Primär kutane B-Zell Lymphome ohne sonstige Manifestation weisen eine wesentlich g nodalen B-Zell Lymphome, auch wenn sie histologisch als "hochmaligne" klassifiziert werden. Desh Fällen eine Lokaltherapie aus. Möglich ist eine operative Entfernung oder eine Radiotherapie (Röntgenweichstrahltherapie 6-10x 200 cGy, 50 kV, 2x/Woche, schnelle Elektronen 4000 cGy) [Gol Seite 4 von 7 derma.de | Das Informationsangebot der deutschsprachigen Dermatologie 09.02.2007 http://www.derma.de/85.0.html
  • 5. Bei multiplen Läsionen kann auch eine PUVA Behandlung versucht werden. Nur bei extracutaner M primär eine Polychemotherapie durch den Hämato- /Onkologen indiziert [Joly et al. 1991]. 6.1. Operative Therapie: Das operative Vorgehen erscheint vor dem Hintergrund der hohen Radiosensitivität dieser Tumoren resultierenden guten kosmetischen Ergebnissen sicherlich nur in Einzelfällen gerechtfertigt. Eine op kann bei solitären Läsionen von pleromorphen CTCL (oft CD30+) und bei solitären L der Haut indiziert sein. In beiden Fällen kann die Operation gelegentlich kurativ sein. Es empfiehlt s Sicherheitsabstand von 0,5 - 1,0 cm bei der Entfernung. Tabelle 6: Empfehlungen zur stadiengerechten Therapie von CTCL [Dummer et al. 1996] 6.2. Phototherapie Die Phototherapie mit PUVA (Psoralen und UVA, Dosierung siehe Tab. 5) ist eine ä Therapiemassnahme bei der Behandlung der indolenten T-Zell Lymphome der Haut [H die Behandlung von CTCL Patienten im Stadium III (beinhaltet das Sézary-Syndrom) hat sich die ex Photophorese etabliert. Dabei wird nach Aufnahme von Psoralen Blut entnommen, mittels Zentrifug in Serumfraktion, rote Blutkörperchen und weisse Blutkörperchen. Während die Erythrozyten und di dem Patienten sofort reinfundiert werden, werden die weissen Blutkörperchen (Leukozytenfraktion) Stadium Therapie Stadien Ia,Ib und IIa Bei Progress: Stadium IIb Bei Progress: - PUVA (Psoralen (5-Methoxypsoralen 1,2 mg/kg oder 8-Methoxypsoralen 0,8-1,2 mg/kg Körpergewicht) zwei Stunden vor UVA 0,5-6,0 J/cm2 /3xwöchentlich) eventuell in Kombination mit 0,5-1mg Acitretin /kg (Re-PUVA). - Ganzkörperapplikation von Carmustine (BCNU), 5 mg in Unguentum cordis für drei Tage alle zwei Wochen (cave Thrombozytopenie) - PUVA mit IFN-a (3-9 Mill. I.E. s. c. 3x/Woche) 0,5-1 mg Acitretin /kg Körpergewicht mit IFN-a (3-9 Mill. I.E. s. c. 3x/Woche) - Ganzkörper "schnelle Elektronen" (bis zu 3000 cGy Gesamtdosis) Methotrexat 7 -20mg/ m2 Körperoberfläche, 1x/Woche. - PUVA mit IFN-a oder Acitretin with IFN-a wie oben kombiniert mit Röntgenweichstrahltherapie (6-10x 200 cGy, 50 kV, 2x/Woche). - Ganzkörper "schnelle Elektronen" Chemotherapie mit λ Knospe-Schema (Chlorambucil 0,4 bis 0,7 mg/kg Körpergewicht verteilt Predisolon 75 mg Tg. 1, 50 mg Tg.2, 25 mg Tg. 3 p. o.) Wiederholung ab T λ COP (Vincristin 1,4 mg/m2 Körperoberfläche max. 2 mg i. v. Tg.1 , Cyclop mg/m2 Körperoberfläche i.v. Tg. 1-5, Prednisolon 100 mg/m2 K Wiederholung ab Tg. 29 λ CHOP (Cyclophosphamid 750 mg/m2 Körperoberfläche i.v. Tg. 1, Adriamy Tg. 1, Vincristin 1,4 mg/m2 Körperoberfläche max. 2 mg i. v. Tg.1, Prednis Tg. 1-5 p.o., Wiederholung ab Tg. 29 λ bei high-grade Histologie ev. auch λ COPBLAM (Cyclophosphamid 400 mg/m2 i. v. Tg.1 , Vincristin 1,0 mg/m2 40 mg/m2 Tg. 1-10 p.o., Bleomycin 15 mg i. v. Tg. 14, Adriamycin 50 mg/m Procarbazin 100 mg/m2 Tg. 1-10 p.o.; Wiederholung ab Tg. 22) Stadium III (beinhaltet Sézary-Syndrom) Bei Progress Stadium IVa, IVb - Photopheresis (Tg. 1 und 2 alle 4 Wochen). Falls keine Remission: zu 9 Mill. I.E. s. c. 3x/Woche) ev. plus 0,5-1mg Acitretin/kg. - Methotrexat 7-20mg/m2, 1x/Woche. - PUVA mit IFN-a wie oben - palliative PUVA, - Ganzkörper "schnelle Elektronen", - Röntgenfernbestrahlung, - Chemotherapie wie oben, - experimentelle Therapien (Interleukin-2-Fusiontoxine) - Palliative Therapie mit Chemotherapie (siehe oben), - eventuell kombiniert mit IFN-a oder Retinoiden (vgl oben), - Photopheresis bei leukämischen Patienten - oder experimentelle Therapien. Seite 5 von 7 derma.de | Das Informationsangebot der deutschsprachigen Dermatologie 09.02.2007 http://www.derma.de/85.0.html
  • 6. im Serum vorhandenen Psoralens mit UV-Licht bestrahlt. 6.3. Immuntherapie: Zur Behandlung von CTCL werden häufig Retinoide oder Interferon eingesetzt, die wahrscheinlich immunmodulierende Eigenschaften zum Therapieerfolg führen. Ursprünglich wurden die Interferone und die Retinoide sehr hoch dosiert [Bunn et al. 1994]. Insbeso Kombination erscheint es heute weniger notwendig zu sein. Als Richtwert kann eine Dosierung von Interferon-a 3x/Woche und 0,5 mg - 1,0 mg/kg Körpergewicht Acitretin gelten. Wahrscheinlich sind b Kombinationsbehandlung sogar noch niedrigere Dosierungen möglich. 6.4. Chemotherapie: Nach den vorliegenden Erfahrungen kann durch die Polychemotherapie auch einschliesslich Knochenmarkstransplantation keine Heilung erzielt werden. Deshalb bleibt diese Behandlung als pa Massnahme den fortgeschrittenen Stadien vorbehalten, wobei immer zuerst weniger aggressive Be das Knospe-Schema empfohlen werden. Erst in späteren Stadien kann auch CHOP oder COPBLAM kommen (siehe Tabelle 5) [Bunn et al. 1994]. 6.5. Strahlentherapie: Für lokalisierte kutane Lymphome (z.B. Tumoren bei der MF oder B-Zell Lymphome) ist die Röntgenweichstrahltherapie (Dermopan, 6 -10x 200 cGy, 50 KV, 2x/Woche) mit 20 - nebenwirkungsarme und effiziente Methode. Auch größere Lymphommanifestationen mit einem Du cm und mehr lassen sich der Bestrahlungsbehandlung zuführen. Diese Behandlungsform l systemischen Gabe von Interferon, Retinoid, Methotrexat oder Chemotherapie kombinieren [Bauch Bei der Mycosis fungoides können durch eine Bestrahlung mit schnellen Elektronen bei einem Teil d langanhaltende Remission erreicht werden. Diese Behandlung sollte allerdings erst in fortgeschritte versucht werden. Es werden in der Regel 30 bis 40 Gy in einer Fraktionierung zwischen 1,5 bis 2,0 Woche als Ganzhautelektronentherapie appliziert [Cotter et al. 1983; Micaily et al. 1990]. In fortgesc können auch Behandlungen mit einer Dosierung von 1500 - 3000 cGy eingesetzt werden, um einen zu erzielen [Cotter et al. 1983]. Sind unter 10 % des Integumentes beteiligt, kann jedoch auch noch Zielsetzung therapiert werden [Quiros et al. 1996]. Allerdings ist diese Technik sehr aufwendig und Linearbeschleuniger, der schnelle Elektronen mit einer Energie von 4 - 18 MeV erzeugt. 7. Nachsorge Gesicherte, durch Daten untermauerte Nachsorgeschemata gibt es nicht. In früheren Stadien (I und klinische Nachuntersuchungen halbjährlich bis jährlich sinnvoll, in fortgeschrittenen Stadien (III und gegebenenfalls 4-6wöchentliche Nachuntersuchungen zu erwägen, um den Therapieerfolg besser b können. Die Nachsorgeintervalle bei Patienten mit kutanen Lymphomen sind dem klinischen Bild an jeden Fall ist eine erneute Biopsie indiziert, wenn sich das klinische Bild des Lymphoms Zeit neue Läsionen auftreten. 8. Literatur Bauch B, Barraud-Klenowssek M, Burg G, Dummer R (1995) Eindrucksvolle Remission einer Myco Tumorstadium unter low-dose Interferon-a und Acitretin nach erfolgloser Chemotherapie. Z Hautkr 7 Bunn PA, Jr., Lamberg SI (1979) Report of the Committee on Staging and Classification of Cutaneo Lymphomas. Cancer Treat Rep 63:725-8 Bunn PJ, Hoffman SJ, Norris D, Golitz LE, Aeling JL (1994) Systemic therapy of cutaneous T (mycosis fungoides and the Sezary syndrome). Ann Intern Med 121:592-602 Burg G, Braun-Falco O (1983) Cutaneous lymphomas, pseudolymphomas and related disorders. Be New York, Tokyo: Springer Burg G, Dummer R, Kerl H (1994) Classification of cutaneous lymphomas. Derm Clinics 12:213 Burg G, Dummer R, Wilhelm M, Nestle F, Ott MM, Feller A, Hefner H, Lanz U, Schwinn A, Wiede J subcutaneous delta-positive T-cell lymphoma that produces interferon gamma. New Engl J Med 325 Cotter GW, Baglan RJ, Wasserman TH, Mill W (1983) Palliative radiation treatment of cutaneous m a dose response. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 9: 1477 deBruin P, Beljaards RC, van HP, Van DVP, Noorduyn LA, Van KJ, Kluin NJ, Willemze R, Meijer CJ Differences in clinical behaviour and immunophenotype between primary cutaneous and primary no large cell lymphoma of T-cell or null cell phenotype. Histopathology 23:127-35 Dummer R, Häffner AC, Hess M, Burg G (1996) A rational approach to the therapy of cutaneous T Onkologie 19:226-230 Goldschmidt H (1991) Radiation therapy of other cutaneous tumors. Berlin, Heidelberg, New York, T pp. 123-132 Seite 6 von 7 derma.de | Das Informationsangebot der deutschsprachigen Dermatologie 09.02.2007 http://www.derma.de/85.0.html
  • 7. Heald P, Rook A, Perez M, Wintroub B, Knobler R, Jegasothy B, Gasparro F, Berger C, Edelson R of erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma with extracorporeal photochemotherapy. J Am Acad D Heenan P, Elder D, Sobin L (1996) Histological typing of skin tumors. 2nd ed. WHO international cla tumours. Berlin, Heidelberg, New York, Tokyo: Springer, pp 69-77 Hönigsmann H, Brenner W, Rauschmeier W, Konrad K, Wolff K (1984) Photochemotherapy for cuta lymphoma. A follow-up study. J Am Acad Dermatol 10: 238-45 Joly P, Charlotte F, Leibowitch M, Haioun C, Wechsler J, Dreyfus F, Escande JP, Revuz J, Reyes F (1991) Cutaneous lymphomas other than mycosis fungoides: follow-up study of 52 patients. J Clin O Jörg B, Kerl H, Thiers B, Bröcker E-B, Burg G (1994) Therapeutic approaches in cutaneous lympho 12: 433-441 Kalinke D-U, Dummer R, Burg G (1996) Mangement of cutaneous T-cell lymphoma. Curr Opinion D Kaye FJ, Bunn PJ, Steinberg SM, Stocker JL, Ihde DC, Fischmann AB, Glatstein EJ, Schechter GP FM, Parlette H, Anderson M, Sausville E (1989) A randomized trial comparing combination electron and chemotherapy with topical therapy in the initial treatment of mycosis fungoides. N Engl J Med 3 Kerl H, Sterry W (1987) Classification and staging. In: EORTC/BMBF Cutaneous Lymphoma Projec Recommendations for staging and therapy of cutaneous lymphomas (G. Burg and W. Sterry, eds.) p Micaily B, Campbell O, Moser C, Vonderheid EC, Brady LW (1991) Total skin electron beam and to of cutaneous T-cell lymphoma. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 20: 80 Quiros PA, Kacinski BM, Wilson LD (1996) Extent of skin involvement as a prognostic indicator of d overall survival of patients with T3 cutaneous T-cell lymphoma treated with total skin electron beam Cancer 77: 1912-1917 Wood GS, Haeffner AC, Dummer R, Crooks C (1994) Molecular biology techniques for the diagnosi Clinics 12: 231-241 Die "Leitlinien" der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft und des Berufsverbandes der Deutsc e.V. sind Empfehlungen für ärztliches Handeln in charakteristischen Situationen. Sie schildern auss wissenschaftliche und keine wirtschaftlichen Aspekte. Die "Leitlinien" sind für Ärzte unverbindlich un haftungsbegründende noch haftungsbefreiende Wirkung. Impressum Datenschutz und Haftung Kontakt/Telefon Seite 7 von 7 derma.de | Das Informationsangebot der deutschsprachigen Dermatologie 09.02.2007 http://www.derma.de/85.0.html