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Repetitorium
Infektionen bei Kindern und
Jugendlichen
Autoimmunerkrankungen
A.o. Univ. Prof. Dr. Wolfgang Emminger
Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde
Abteilung für Allgemeine Pädiatrie
Ergänzungen durch W.Geiler
Mai 2006
Schutz vor Infekten für
Neugeborene/kleine Säuglinge
Infektionen: Was schützt ?
Stillen und Infektionen Infektionen im
ersten Lebenshalbjahr / 776 Säuglinge
Erkrankungsrate in 1000 Wochen
Beobachtung:
Respiratorisch Gastrointestinal
 Gestillt 1,6 15,3
 Nichtgestillt 3,1 23,3
Beaudry et al, 1995, J Pediatr 126:191-7
Infektionen: Was schützt ?
Schutzfaktoren der
Muttermilch
 Laktoferrin, Lysozym spaltet Mukopolysaccharide und
Mukopeptide in Zellwänden grampositiver Bakterien
 Synergistisch mit sIgA und C3
 Laktoferrin entzieht den Bakterien Eisen
 Laktoperoxidase aus Leukozyten der MM: Abwehr von
Streptokokken, Pseudomonas, E.coli, Salmonella typhimurium
 Oligo- und Polysaccharide (Antiadhärenzfaktoren)
 Monoglyceride und unveresterte Fettsäuren hemmen
Vermehrung von Bakterien, Viren, Protozoen
 Vitale Leukozyten der MM (v.a. im Kolostrum)
 Viele andere Inhaltsstoffe (Katalase, Histaminase,
Arylsulfatase, Prostaglandine, Omega-3-Fettsäuren,
Tokopherole, ß-Carotin, Retinol, Ascorbinsäure, Harnsäure,
Cystein, Kortison)
Infektionen: Was schützt ?
Schutz vor Infekten: Diaplacentar
übergetretene mütterliche IgG-Antikörper
 Klingen in den ersten drei Monaten
ab: Folge: bakterielle Infektionen bei
humoralen Immundefekten !
 Schützen Frühgeborene nicht
effektiv
Frühgeborene sind immundefizient
Was ist banal ? Was nicht ?
Fieber unter 3 Monaten ohne lokalisierbare
Ursache
 5-15000 WBC/µl, <1500 Stabk./µl, keine Leukozyturie,
bei Diarrhö < 5 WBC) ambulant ohne Antibiotika
(Klossen J Pediatr 1992,121:671-6)
 Alter < 90 Tage: Review 46 Studien, 1966-1991.
 Low risk Kriterien für 28 - 90 Tage alte Säuglinge
(Rochester Kriterien): nur 0.2% vs 7% mit schwerer bakt.
Erkrankung: früher gesund, keine fokale Infektion (Ausnahme:
Otitis media)
 Alter <28 Tage: Rochester Kriterien nicht anwendbar.
 aber: Unruhe, erhöhte Atemarbeit und schlechtere periphere
Perfusion: 75% haben bakterielle Infektion (Bonadio, Pediatr
Inf Dis 1993, 12:111-4) Sepsis work-up und Antibiotika stationär
cave: B-Streptokokken
 E. coli, Listeria monocytogenes
Röteln
 Gesund
imponierendes Kind
Röteln
 Lymphadenopathie
Röteln
 Sehr dezentes
Exanthem
Röteln
 Serologie
Röteln
 Krankheitsverlauf
Rubeola (Röteln)
 Ursache: RNS Virus
 Ansteckungszeit: 14-23 Tage (Tropfen-
Infektion, Gravidität)
 Ansteckungsfähigkeit: 2 Tage vor der
ersten Symptome bis 4 Tage naher
 Ausschläge: rosarot, 2-4 mm, papulös,
zuerst oben.
Röteln
 Togaviren (RNS-Viren)
 Infektion der
Atemwegschleimhäute,
regionale Lymphknoten,
Virämie, Hautinfektion
 IKZ: 10-21d.
 Infektiosität: 1 Woche vor
Exanthem bis 10d danach.
 Diagnose: IgM, IgG
(spezifische AK schon 1-2d
nach Exanthembeginn
nachweisbar)
 In utero: PCR aus
Fruchtwasser oder
Chorionzotten
Rubeola(Röteln)
 Symptome: Prodrom (1-2 Tage):
leichtes Fieber, Schnupfen,
Gelenkschmerzen
 Angina, Lymphknotenschwellung am
Nacken (typisch), Fieber
Ringelröteln
 Parvovirus B 19
 IKZ: 6-14d
 Infektiös bis Auftreten des
Exanthems
 Exanthem im Gesicht
 Streckseiten der
Extremitäten und Gesäß -
girlandenförmig, dann
Beugeseiten und Stamm
 IgM, IgG
 Pränatal: Sonografie,
Fruchtwasser und Blut: PCR,
Schwangere:AFP
 Besonderheiten: Hydrops,
Fruchttod intrauterin, Abort
Erythema infectiosum
(Megalerythema)
 Ursache: Parvovirus B19 (DNS Virus)
 Ansteckungszeit: 6-14 Tage (Tropfen-
Infektion)
 Ansteckungsfähigkeit: am 7. und 8. Tag
(nicht während der Ausschläge)
 Ausschläge: Schmetterling Erythema am
Gesicht, girlandförmige Erythema an
Glieder, rubeoliform Exanthem am
Stamm.
Erythema infectiosum
 Symptome: leichtes Fieber,
Gelenkschmerzen
 Labor: leichte Lymphozytose, IgM
Antikörper
 Komplikationen: -
(während der Gravidität: Hydrops,
Hemolyse, Exitus)
Erythema infectiosum
 Therapie: - (symptomatisch)
Röteln:
 Labor: Lymphozytose, IgM Antikörper
 Komplikationen: Thrombozytopenie,
Encephalitis
 Congenitale Rubeola Syndrome
(Letalität: 10 %): intrauterin
Dystrophie, Cataract, Glaucom,
Hörbeschädigung, mentale Retardation,
Tetraparese, Microcephalie, Vitium,
Hepatitis, Splenomegalie,
Knochenveränderungen, Pneumonitis,
endokrinologische Veränderungen
Röteln
 Therapie: symptomatisch
+ Impfung
Exanthema subitum
 Dreitagesfieber
 Dann erst Exanthem
Dreitagesfieber
 Krank imponierender
hoch fiebernder
Säugling
Exanthema subitum (Roseola
infantum)
 Ursache: Herpesvirus 6
 Ansteckungszeit: 10-15 Tage (Tropfen-
Infektion)
 Ansteckungsfähigkeit: 2-3 Tage befor
und 1-2 Tage naher
 Ausschläge: rosarote, maculopapulöse
Ausschläge am ganzen Körper für 1-2
Tage.
Exanthema subitum
 Symptome: hohes Fieber für 3 Tage,
dann kein Fieber mehr, aber Ausschläge
 Labor: zuerst Leucozytose, dann
Leucopenie mit relative Lymphozytose
 Komplikationen: -
Exanthema subitum
 Therapie: - (symptomatisch)
Variellen
 Schleimhautbefall
Varizellen
 Ursache: VZV (DNS Virus, Herpes-
Familie), Fliegende Infektion.
 Ansteckungszeit: 14-21 Tage (Tropfen-
Infektion, transplacentär)
 Ansteckungsfähigkeit: 2 Tage vor der
ersten Symptome bis 4-7 Tage naher
(bis neue Bläschen)
 Ausschläge: Macula, Papula, Vesicula,
Pustula, Schorf (alles auf einmal)
überall am Körper, auch am Kopf.
Varizellen
Varizellen
 Symptome: leichtes Fieber,
Kopfschmerzen, schlechter AZ
Varizellen
 Labor: Lymphozytose, IgM Antikörper
 Komplikationen: Impetigo, Phlegmone,
Encephalitis, Reye-Syndrom, Pneumonie
Gürtelrose durch Varizellen
 Reaktivierung des
Varizella zoster Virus
Varizellen
 Diagnose: IgM, IgG,
Virus aus
Bläscheninhalt
 Therapie:
 Schüttelmixtur,
Antihistaminika,
Aciclovir
 Konnatale Virusinfektion
(Varizellen Syndrom)
 Hautdefekte, Skelett-,
Muskelhypoplasien, Augen- und
ZNS-Defekte
 Konnatale Varizellen mit
schlechter Prognose: 4 Tage
vor Geburt bis 2 Tage nach
Geburt
 Kind zwischen 5. und 10.
Lebenstag: Letalität bis 30%
 Konnatale Varizellen mit
guter Prognose: Erkrankung
der Schwangeren vor dem 4.
Tag vor der Geburt.
Varizellen, allgemeine Therapie
 Therapie: symptomatisch, normales
Baden, Hexachlorophen (1%) Pulver
 Für immunsupprimierende: acyclovir
Prophylaxe: Immunglobulin (Varitect)
+ Impfung
Herpes simplex Typ 1
 Stomatitis aphthosa
 Erstinfektion
 Die meisten
Erstinfektionen
verlaufen inapparent
Herpes simplex Infektionen
 Konnatal
 Diaplazentar
 NG hypotroph, mikrozephal,
bullöses Exanthem,
Chorioretinitis, Katarakt
 Neonatal (Typ 2)
 Bis 6.Lw.
 3 Erscheinungsformen:
 Haut, SH, Augen
 ZNS (Enzephalitis)
 Disseminierte systemische
Infektion
 Prophylaxe: bei Genitalherpes:
Sectio
 Jenseits des NG-Alters
 Gingivostomatitis herpetica
 (Typ 1) 10 Mon. – 3 Jahre
 Vulvovaginitis herpetica
(Typ 2):Indikation zur
Sectio
 Herpes simplex perioral
 Herpes genitalis Penis, Vulva,
Rektum
 Herpesenzephalitis (70% Typ 1)
 Sekundär (Reaktierung bei
Streß, Sonnenbestrahlung,
Menses)
Herpes simplex Typ 1
 Reaktivierung
Ekzema herpeticatum
Herpesviren
Masernenzephalitis
Masern
Morbilli (Masern)
 Ursache: RNS Virus (Paramyxovirus)
 Ansteckungszeit: 10-14 Tage (Tropfen-
Infektion)
 Ansteckungsfähigkeit: 4 Tage vor der
ersten Symptome bis 4 Tage naher
 Ausschläge: rot, konfluierend, 2-10 mm,
maculopapulös, zuerst hinter der Ohren
and am Gesicht. Kopliksche Flecken an
Wangenschleimhaut
Masern
 RNS Virus,
Paramyxoviren
 Infektiös: 4-5 d vor
Exanthem bis Abklingen des
Exanthems
 Weiße Masern: kein
Exanthem, aber
Riesenzellpneumonie, hohe
Letalität
 Komplikationen:
 Bakterielle Superinfektionen
 Therapie: Bettruhe,
Antipyrese, Antibiotika bei
Superinfektion
 Immunglobuline bei Säuglingen,
Immunsupprimierten
Masern-Pneumonie:
Masern-Otitis
Masern
 Therapie: symptomatisch
+ Impfung
Morbilli
 Labor: Leucopenie, Lymphozytose, IgM
Antikörper
 Komplikationen: Laryngitis,
Encephalitis, Pneumonie, Otitis, SSPE
(Subacut sclerotisierende
Panencephalitis)
Mumps, Parotitis epidemica
 Mumps (RNS)
Virus
 Nasopharynx –
Generalisierung:
Ohrspeicheldrüse,
Tränen-, Zungen-,
Bauchspeicheldrüse
 IKZ: 18 Tage (12-
25d) Infektiosität: 6d
vor bis 14d nach
derParotisschwellung
 50-70%: pathologischer
Liquorbefund, nur 10%
symptomatisch
 Komplikationen:
 Meningoenzephalitis (1-3%)
 Orchitis (20-30% > 15
Jahre), Oophoritis, Mastitis,
Gastroenteritis, Pankreatitis,
häm. Anämie, subakute
Thyreoiditis, Nephritis,
Arthritis, Hirnnervenbefall (N
VIII)
 Typische Beläge
 Epstein-Barr-Virus
 15-19 Jahre
 Zielzellen: CD21-
Rezeptorzellen:
 B-Zellen,
Nasopharynxepithelzelle
n
 IKZ: 10-50d
 Infektiosität: noch
Monate bis Jahre
Infektiöse Mononukleose
 Lymphozytäre
Reizformen (=T-Zellen)
 Pfeiffer Zelle
(=Lymphozyt)
 Serologie: frisch: VCA-
IgM, EA-IgG
 Abgelaufen: EBNA-IgG
 PCR (DNS) im Speichel,
Blut, lymphatischem
Gewebe, Liquor
Infektiöse Mononukleose
 Serologie
Pneumonie bei Mononukleose
Respiratory-syncytial-virus
 Pneumovirus,
Paramyxovirus (RNS)
 Banale Rhinitis
 Bronchiolitis
 IKZ: 3-5d, Infektiosität:
3-8d, FG bis 4 Wochen
 6.Lm. Bis 3. Jahre
 Reinfektionen möglich
 Diagnostik: Ag mit ELISA
aus Nasopharyngeal- und
Trachealsekret
 Ev. später hyperreagibles
Bronchialsystem
 Komplikationen bei BPD,
Herzfehlern, Immundefekten
 Therapie: O2, Epinephrin,
ß-Sympathomimetika,
intensivmedizin, ev.
Sedierung
 Antiviral: Ribavirin über 12-
20d (teratogen)
 Prophylaxe: RSV-
Hyperimmunglobulin,
Hygiene (Händedesinfektion)
RSV-Infektion
Poliomyelitis
Poliomyelitis epidemica anterior acuta
 Poliovirus Typ 1-3
(Enterovirus), Picornavirus
 Hochkontagiös, meist
inapparent
 Fäkal-oral bzw. Tröpfchen
 Blut-Liquor-Schranke wird
passiert – paralytische
Lähmungen (mot.
Vorderhornzellen)
 IKZ: 1-2 Wo (- 4 Wo)
 Infektiosität: 6-8 Wo, nach
oraler Impfung: 6 Wo
 Initialstadium (minor
illness), Fieber, Kopf-,
Halsschmerzen, Durchfall und
Erbrechen (1-3d), dann meist
Ende
 Latenzzeit: 1 Woche
 Präparalytisches Stadium:
5-10%): zweiter Fiebergipfel,
Meningismus, Adynamie,
Hyperästhesie
 Paralytisches Stadium (0,5-
1%): 2-3 d später: schlaffe
Paresen
 Diagnostik (Serologie: IgM),
 Virus aus Stuhl,
Rachenspülwasser, Liquor)
Poliomyelitis
 Besonderheiten
 Paralytisches Stadium:
 Spinal (unt. Extr., Rumpf-,
Interkostal-, Zwerchfellparesen
mit ev. peripherer
Atemlähmung)
 Bulbopontin
(Hirnnervenausfälle, ev.
Atemlähmung)
 Enzephalitisch
 Postpoliomyelitis Syndrom:
 2-3 Jahrzehnte nach Infektion:
Muskelschwund, Ermüdung,
Schmerzen
 Therapie
 ausschließlich
symptomatisch
 Langfristige Physiotherapie
und orthopädische
Betreuung
 Prophylaxe:
 Totimpfung
 ß-häm.
Streptokokken
der Gruppe A
 Perioral blaß
 Erythem
Scharlach
 Flammendes
Enanthem
 Erdbeer-,
Himbeerzunge
Scharlach
 ß-hämolysierende
Streptokokken der
Gruppe A
 Exoenzyme: Streptolysine O,
S, Streptokinase,
Desoxyribonuklease
(Streptodornase), erythrogene
Toxine A,B und C
 M-Protein der Zellwand
Scharlach
 Krankheitsverlauf
 IKZ 2-4 Tage
 Infektiosität: 24
Stunden
Scharlach
 Ursache: Streptococcus pyogenes
 Ansteckungszeit: 2-6 Tage (Tropfen-
Infektion)
 Ansteckungsfähigkeit: 2 Tage vor der
ersten Symptome bis 4 Tage naher
 Ausschläge: rot, punktförmig, nicht
konfluierend, zuerst in der Achselhölle
oder Lende, dann am Stamm,
„Grieshaut”, kein Ausschlag am Gesicht,
aber rotes Gesicht mit perioralen
Blässe.
Scharlach
 Symptome: Angina, Tonsillitis
follicularis, Himbeerzunge,
Lymphadenitis colli, hohes Fieber,
Erbrechen, Petechien, schlechter AZ.
Lamelläres Schälen (nach 2-4 Wochen)
Scharlach
 Labor: Granulozytose, hohes BSG, CRP,
Eosinophilie, Hyperbilirubinemie,
Proteinurie
 Komplikationen: toxische Scharlach
(Shock), Otitis, Mastoiditis, peritonsillär
Abscess, eitriges Lymphadenitis,
Myocarditis, febris rheumatica,
Glomerulonephritis
Scharlach
 Therapie: Penicillin (100.000
IE/kg/Tag) 7-10 tage
+ Prophylexe in der Umgebung
Scharlach
 Erythem
 blaß- bis hochrot,
samtartig,
sandpapierartig
 Tag 7:
Hautschuppung
 Therapie:
 Penicillin V 10 Tage
 Harnkontrolle nach 2-4
Wochen
Scharlach
 Flammendes
Enanthem
 Erdbeer-,
Himbeerzunge
Erysipel
 Meist scharf
begrenzt, leuchtend
rot
Staphylokokken
 Koagulase positiv =
Staph. Aureus
 Koagulase negativ: Haut-
und Schleimhautflora
 Infektionen: Follikulitis,
Furunkel, Karbunkel, Abszeß,
Pneumonie, Sepsis,
Osteomyelitis,
Lebensmittelvergiftung
 Sonderformen:
 SSSS
 TSS
Therapie
 Chirurgische
Herdsanierung (ubi
pus, ibi evacua)
 Isoxazolylpenicilline,
 Penicillinasefeste
Penicilline ev. +
Aminoglykoside
 Clindamycin
Impetigo contagiosa
Meningokokken
Lumbalpunktion
Neisseria meningitidis
gramnegative semmelförmige Diplokokken
Blutungen, Infarkte, Nekrosen
Meningokokkensepsis
Landkartennekrosen
Zweiter Altersgipfel
Therapie
 Antibiotika: Penicillin G, Ceftriaxon,
 Volumen, Katecholamine
 Isolierung: 24 Stunden
 Umgebungsprophylaxe: Rifampicin
Pertussis
 Konjunktivale
Blutungen nach
Hustenanfällen
Pertussis
 Typisches Blutbild
Pertussis
 Hustenanfall
Pertussis
 Stadien
 Langdauernde
Krankheit
Pertussis, Bordetella perussis
gramneg., bekapseltes Stäbchen
 Tröpfchen, Befall des
zilientragenden
Respirationsepithel, lokale
Entzündung, Toxine,
Virulenzfaktoren, keine
Invasion
 Stadien: katarrhalisch 1-2
Wo, convulsivum 2-6 Wo,
decrementi 2-4 Wo
 Diagnose: IgA nur bei
Krankheit
 Bakterien aus
Nasopharyngealsekret, PCR
Pertussis
 Schutz hält nicht lebenslang
 Therapie
 Symptomatisch, ß-2-
Mimetika, Kortikosteroide,
Sekretolytika
 Hydrieren, häufige kleine
Mahlzeiten
 Erythrocin zur
Erregerelimination 14 Tage
oder neue Makrolide
 Kontaktpersonen: Prophylaxe
 Isolierung: 4-6 Wochen
Exsikkose
Gastroenteritis Dehydratationsgrad
Hepatitis B
Hepatitis B
Hepatitis B
Hepatitis B
Hepatitis B
Literatur
 Speer, Gahr Pädiatrie, Springer Verlag 2001
 Seiten: 360-378, 382-385, 389, 392-7, 407-9, 413-44, 450-51, 461-4,
 Sitzmann, Pädiatrie, Duale Reihe, Thieme Verlag, 2002
 Seiten 584-90, 592-99, 600-17, 621-61,666-69, 788-792
Borreliosis (Lyme)
 Ursache: Borrelia burgdoferi
 Zeckeninfektion, mononucleare
Entzündung
 Symptome:
2-3 Tage bis 2-3 Woche: Erythema
Chronicum Migrans (ECM) – rotes Ring
Borreliosis (Lyme)
 Symptome:
1-2 Monate: Lymphadenitis benigna
cutis, carditis
2-3 Monate: Neuroborreliose: Meningitis
aseptica chr., Parese, Paraesthesie,
Neuritis (Bell-Parese)
1-2 Jahre: Arthritis (oligoarticularis,
grosse Gelenke)
Borreliosis
 Diagnose: Serologie, PCR
 Therapie:
ECM: Penicillin (150.000 IE/kg/Tag) 14
Tage oder Doxycyclin oder ceftriaxon,
cefuroxim 30 Tage
Organmanifestation: Penicillin iv.
300.000 IE/kg/Tag oder ceftriaxon 100
mg/kg/Tag 14-28 Tage
Autoimmunerkrankungen
Arthritis
Schmerzen
Schwellung
Bewegungseinschränkung
Überwärmung
Fast nie: Rötung
Juvenile idiopathische
Arthritis
 Schwellung des rechten
Kniegelenks,
Bewegungseinschränkung,
Erguß, keine Rötung
Erste Fragen/Untersuchungen
 Arthritis ?
 Wie lange ?
 Wie viele Gelenke betroffen ?
 Symmetrisch/asymmetrisch ?
 große/kleine Gelenke
 Wirbelsäule
 Welche Untersuchungen sind
sinnvoll ?
 Obligat: Blutbild, Differentialblutbild,
BSG, Harnstreifen
 Dann ?
 Reaktiv ?
 Serologie bei Infektionshinweis
 (Salmonellen, Yersinien,
Campylobacter, Chlamydien,
Mykoplasmen, Virologie)
 ASLO, a-StreptoDNase B,
Rachenabstrich
 Nicht reaktiv: Borrelien (IB !)
 Autoimmunologie: ANA, RF,
Komplementfaktoren (C3, C4,
CH50), HLA B27 (nicht zu Beginn)
Definition der juvenilen idiopathischen
Arthritis
 Beginn < 16 Jahre
 > 6 Wochen Dauer als persistierende Arthritis nach
Ausschluß anderer Ursachen
 Subtyp: Definition nach 6 Monaten Dauer
 Verlauf: was passiert nach den ersten 6 Monaten ?
JIA
 Links symmetrische
Polyarthritis
 Rechts Oligoarthritis
(cave: Uveitis)
Therapie
 Medikamentöse Therapie: NSAR, Basismedikamente
(Methotrexat), Immunsuppressiva, Glukokortikoide
 Physikalisch: Krankengymnastik, Ergotherapie, phys.
Maßnahmen, Orthesen, Hilfsmittel
 Operationen: Synovektomie, Korrektur von Deformitäten,
Gelenkersatz, Arthrodesen
 Sozialpädiatrisch: psychologisch, sozialpädagogisch,
schulische Integration, berufliche Förderung und Eingliederung,
finanzieller Ausgleich, Musik-, Mal- und Lachtherapie
ILAR (Int. League of Associations for Rheumatology) Classification of JIA.
Second revision, Edmonton, 2001 J Rheumatol 2004;31:2 pp390-392
Beginn Klinik Subtypen Assoziiert
Systemisch Fieber (mind. 2
Wochen),
flüchtiges
lachsfarbenes
Exanthem,
extraartikuläre
Manifestationen
Keine Organomegalie,
Lymphadenopathie
manchmal
Serositis
Oligoartikulär <5 Gelenke in
ersten 6 Monaten
Persistierende
OA
Extended OA
Frühkindlich
Später
Weiblich, ANA,
chronische Uveitis
Männlich, > 8
Jahre, Sacroiliitis,
HLA B27
Polyartikulär >= 5 Gelenke in
ersten 6 Monaten
RF negativ
RF positiv
Späte Kindheit
Späte Kindheit,
ähnlich
Erwachsenen
Psoriasisarthritis Arthritis und Psoriasis
Arthritis und mindestens 2 Kriterien:
Daktylitis
Nail pitting oder Onycholyse
Psoriasis Verw. 1. Grades
Enthesitis bezogene
Arthritis
Arthritis und Enthesitis oder
Arthritis oder Enthesitis und mindestens 2
Kriterien:
Sakroiliakalschmerz +/- Lumbo-sakralschmerz
HLA-B27
Männl. Arthritis > 6J
Akute (sympt.) ant. Uveitis
Verw. 1. Grades:
ankylos. Spondylitis, Sacroiliitis mit chron. inflamm.
Darmerkrankung, Reiter Syndrom, akute anteriore
Uveitis
Undifferenzierte
Arthritis
Fällt in keine erwähnte Kategorie oder
paßt in 2 oder mehrere Kategorien
Systemische Beteiligung bei
juveniler rheumatoider Arthritis
 Beginn < 5 Jahre
 Fieberlänge > 30 Tage
 Täglich hohes Fieber
 Exanthem, Lymphknotenvergrößerung,
Serositis Hepatosplenomegalie, Arthritis
(symmetrisch), Subsepsis allergica
Wissler
 Hohe BSG
Rheumatisches Fieber
Antikörper gegen Streptokokken und das Sarkolemm der
Herzmuskelzellen
 Arthritis: große Gelenke, springt,
ev. nur Arthralgien
 Karditis 40-80% (Endo-, Myok., selten Pank.)
Tachykardie, Schlafpuls >80/min, Mitralklappen- u./o.
Aorteninsuff.
EKG: PR-Intervall verlängert, ST-Senke
 Erythema marginatum = E. anulare. 10% blaßrot, flüchtig,
ring- und girlandenförmiges Erythem, v.a. am Rumpf
 Noduli rheumatici: 5-10% klein, indolent, subkutan,
Sehnenverlauf, Fuß, Knochenvorsprünge von Unterarm und
Darmbeinkamm
 Chorea minor Sydenham (Veitstanz): 10-15% nach
Wochen bis Monaten (Verlaufsko: Schriftbild)
Rheumatisches Fieber
Jones-Kriterien für Erstmanifestation
AHA Writing Group, 1992
Hauptkriterien
 Karditis, Arthritis (wandernd), Chorea minor,
Erythema marginatum, subkutane Knötchen
Nebenkriterien
 Fieber, Arthralgien, verlängertes PR-Intervall im EKG, BSG und
CRP erhöht
 Nachweis einer recenten Streptokokkeninfektion:
erhöhte oder ansteigende Titer gegen Streptokokkenantikörper,
pos. Rachenabstrich (Kultur oder Antigentest) früher
vorausgegangenes rheumatisches Fieber
2 Hauptkriterien oder
1 Haupt- und 2 Nebenkriterien
Rheumatisches Fieber
Laborbefunde
 ASLO: bei 80% erhöht, Max. nach 3-4 Wochen
 A-StreptoDNAse B AK (gegen Streptodornase oder
Streptohyaluronidase)
 BSG meist hoch
Rheumatisches Fieber
Therapie
 Bettruhe, zwingend bei Herzbeteiligung
 Penicillin 100.000 IE/kg/die i.m. oder oral
 Acetylsalicylat 60-90 mg/kg/die in 4 ED für ca. 6-12
Wochen oder andere NSAR
 Myo- oder Endokarditis: Glukokortikoide 1,5-2 mg/kg
morgens für 2 Wochen, dann ausschleichen.
 Chorea minor: Penicillin, ruhiges Einzelzimmer,
Luminal, Diazepam
 Rezidivprophylaxe
 Fokalsanierung (Tonsillektomie, Zahnextraktion unter
Penicillinschutz)
Rheumatisches Fieber
Prognose
 Letalität durch Myokarditis in Frühphase 1%
 Spätfolgen: Herzklappenfehler, kombinierte Mitral-
und Aortenvitien
 Bei frühzeitiger Behandlung: Abklingen des Fiebers
innerhalb einer Woche
 Abklingen der Arthritis und Karditis innerhalb von 4-8
Wochen
 Arthritis heilt ohne morphologische Schäden und
Funktionseinbußen
 Ohne Penicillinprophylaxe: Rezidivquote >50%
(zunehmende Karditisrate)
Rheumatisches Fieber
Prophylaxe
 Benzathinpenicillin 1,2 Mio U alle 4
Wochen i.m.
 Penicillin V 2x 250 mg tgl p.o.
(ev. 1x 500 mg)
 Erythromycin 250 mg 2x tgl. p.o.
Rheumatisches Fieber
Streptokokkenprophylaxe
 Rheum. Fieber ohne Karditis:
5 Jahre oder bis 21 Jahre (längere Dauer)
 Rheum. Fieber mit Karditis (kein Klappenschaden):
10 Jahre oder bis 21 Jahre (längere Dauer)
 Rheum. Fieber mit Karditis und persistierender
Klappenerkrankung: mindestens 10 Jahre seit der
letzten Episode und mindestens bis 40. Lebensjahr,
manchmal lebenslang
The American Heart Association.
Pediatrics.1995;96:758-64
Poststreptokokken reaktive Arthritis
 Lack of universally accepted criteria for diagnosis of PSReA J
Rheumatol 2001;28:1681-8
 Erstbeschreibung: 1959, Crea and Mortimer. The nature of scarlatinal arthritis.
Pediatrics 1959;23:879-84
 Ähnlichkeit mit reaktiver Arthritis nach Darmkeimen, daher PSReA Goldsmith DP.
Arthritis Rheum 1982,S18-S18
Kanadische Pädiater: Fragebogen: Wann Prophylaxe bei PSReA und ARF
Inflammatorische Arthropathie, die nicht die Jones Kriterien zur Diagnose eines
ARF erlaubt.
ARF without carditis: risk of carditis between 0 and 44%
Genetischer Link zwischen ARF und PSReA:
PSReA und ARF haben D8/17 als B-Zellmarker
J Rheumatol 1992;19 Suppl 33:120
Arthritis Rheum 1985;28:1047-51
Arthritis Rheum 1995;39 Suppl:S9
Familienanamnese mit ARF beieinflußt deren Entscheidung
PSReA ARF
Curr Opin Rheumatol 2000;12:306-10
 Schlechtes Ansprechen auf
NSAR, lange Dauer
 Latenz < 2 Wochen
 Nicht migratorisch,
Achsenskelett, kleine
Gelenke
 HLA DRB1*01
 Myokarditis/
Valvulitis 6%
 10/11 Rachenabstrich positiv
Promptes
Ansprechen auf
NSAR, kurze Dauer
Latenz 2-3 Wochen
Migratorisch,
Selten kleine Gelenke
HLA DRB1*16
Myokarditis/
Valvulitis 50%
30% Rachenabstrich positiv
Wann und wie lange Rückfallprophylaxe ?
J Rheumatol 2001;28:1681-8
 Derzeit ein Jahr unter Beobachtung, ob
Carditis auftritt, falls nicht – Absetzen der
Prophylaxe nach einem Jahr
 Konsens AG für Pädiatrische Rheumatologie
Purpura Schönlein Henoch
Kawasaki Syndrom (Mucocutanes
Lymphknotensyndrom)
Systemischer Lupus erythematodes
 Definition: in Schüben auftretende Entzündungsreaktion in mehreren
Organen und Bildung von Autoantikörpern
 Zirkulierende Immunkomplexe in den Glomerula abgelagert
 Sy: Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Fieber, Hepatosplenomegalie,
gen. Lymphknotenvergrößerung, Exantheme
Organmanifestationen
 Haut und Schleimhaut:
schmetterlingförmiges Erythem,
Photosensitivität, Ulzera,
Raynaud-Phänomen, diskoider
Lupus
 Gelenke: nichterosive Arthritis
 Serosa: Pleuritis, Perikarditis,
Peritonitis
 Herz: Endo-, Myokarditis
 Niere: Glomerulonephritis,
nephrotisches Syndrom, Urämie,
arterielle Hypertension
 ZNS: Enzephalopathie (Anfälle,
organisches Psychosyndrom)
 Auge: Retinopathie,
Papillenödem
 Blutbildendes System:
Zytopenie (Anämie,
Thrombopenie, Leukopenie),
Gerinnungsstörungen
 Allgemeines: Fieber,
Gewichtsabnahme,
Organomegalie
 Immunserologie: hochtitrige
antinukleäre Antikörper, AK
gegen Doppelstrang-DNA oder
sm-Kernantigen
Therapie
 Steroide 2 mg/kg/24h in
verteilten Dosen
 Pulssteroide und Azathioprin (2
mg/kg/die)
 Cyclophosphamid
 Prognose: 5 Jahre > 90% in
größeren Zentren
 Langzeitprognose: unsicher,
bestimmt durch Befall von
Niere, Herz und ZNS
Handrückenödem, Rötung über Lidödeme
Fingergelenken Erytheme,
Teleangiektasien
Juvenile Dermatomyositis
 Ursache: unbekannt
 Entzündung von Muskeln und Haut,
selten weiterer Organe
 Klinik: schleichend oder akut,
Krankheitsgefühl, Fieber,
Ermüdbarkeit, Muskelschwäche v.a.
proximale Muskulatur
 Oberlider: bläulich livide
Verfärbungen
 Gesicht: Erytheme, ödematöse
Schwellungen
 Haut: erythematöse schuppende
Hautveränderungen über
Ellenbogen, Knien und Malleoli,
Metakarpophalangeal- und
proximalen Interphalangealgelenken
 Subkutane und intramuskuläre
Verkalkungen
 Nekrosen über subkutanen
Kalkplatten, Kalk absondernde
Hautulzera
Diagnose Therapie
Muskelkraft herabgesetzt
Myositis: CK, GOT, Aldolase
MRT (T2 gewichtet)
Muskelbiopsie
EMG
ANA oft positiv
DD: virale Myositiden,
neuromuskuläre Erkrankungen
 Hautpflege, Mobilisierung,
Krankengymnastik
 Kortikosteroide
 Hydroxychloroquin
 Immunglobuline
 Methotrexat
 Prognose
 Unbehandelt schlecht
 Cave Beteiligung der Schlund-
und Atemmuskulatur,
gastrointestinale Perforation
 Ausheilen nach jahrelangem
Verlauf
Diagnostik
 Charakteristische Hautveränderungen und
Muskelschwäche
 Erhöhte Muskelenzyme im Serum (CK, GOT, LDH, Myoglobin, Aldolase),
können auch normal sein (langer Verlauf)
 EMG: Myositiszeichen, abnorme Spontanaktivität, Fibrillationen, bizarre
Hochfrequenzveränderungen, Faszikulationspotentiale), kann bei langem
Verlauf negativ sein
 MRT: T2- Entzündung der Muskulatur = Ödem mit vermehrtem Signal,
T1 unauffällig
 US: erhöhte Echogenität der Muskulatur
 Muskelbiopsie (im Zweifelsfall): in 10% normal, allerdings
ungleichmäßiger Befall, vaskuläre Veränderungen, perivaskuläre
Infiltration von MNC, Kapillaren und Arteriolen, Thrombosen. An
Muskelfasern in Peripherie der Faszikel: Strukturveränderungen mit
Nekrosen (ischämiebedingt)
 Labor: BSG beschleunigt, CRP erhöht – korrelieren mit Schwere
 ANA bei 20-30% (PM-1, Jo-1, Mi-1 eher bei Erwachsenen, keine
prognostische Bedeutung)
 Gel. IgM-Rheumafaktoren
 EEG: bei ZNS-Beteiligung path. Befunde möglich
Therapie
 Glukokortikoide: Prednisolon 2 mg/kg/d in 3 Dosen, bei intest.
Manifestation initial i.v. – Dosisreduktion nach 4 Wochen auf 1 mg/kg/d,
im Verlauf <0,2 mg/kg/d anstreben, oft viele Monate/Jahre erforderlich
 Cave Kortikosteroid-Myopathie
 Immunsuppressive Therapie: Cortisoneinspareffekt
 Azathioprin: 2-4 mg/kg/d
 Methotrexat: 10-15 mg/m2/Woche, ev. zunächst i.v.
 Cyclosporin A 2-3 mg/kg bzw. 75-100 mg/m2/d in Kombination mit MTX
 Ev. Immunglobuline (Hautveränderungen besonders pos. beeinflußt),
ev. Hydroxychloroquin (6 mg/kg/d)
 Lebensbedrohlich: Cyclophosphamid 1-2 mg/kg/d
 Krankengymnastik zur Vermeidung von Kontrakturen
 Schwere Kontrakturen: orthopädische Korrektur
 Soziale Betreuung von Kindern und Eltern
 Hautschutz, hoher Lichtschutzfaktor

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  • 1. Repetitorium Infektionen bei Kindern und Jugendlichen Autoimmunerkrankungen A.o. Univ. Prof. Dr. Wolfgang Emminger Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde Abteilung für Allgemeine Pädiatrie Ergänzungen durch W.Geiler Mai 2006
  • 2. Schutz vor Infekten für Neugeborene/kleine Säuglinge
  • 3. Infektionen: Was schützt ? Stillen und Infektionen Infektionen im ersten Lebenshalbjahr / 776 Säuglinge Erkrankungsrate in 1000 Wochen Beobachtung: Respiratorisch Gastrointestinal  Gestillt 1,6 15,3  Nichtgestillt 3,1 23,3 Beaudry et al, 1995, J Pediatr 126:191-7
  • 4. Infektionen: Was schützt ? Schutzfaktoren der Muttermilch  Laktoferrin, Lysozym spaltet Mukopolysaccharide und Mukopeptide in Zellwänden grampositiver Bakterien  Synergistisch mit sIgA und C3  Laktoferrin entzieht den Bakterien Eisen  Laktoperoxidase aus Leukozyten der MM: Abwehr von Streptokokken, Pseudomonas, E.coli, Salmonella typhimurium  Oligo- und Polysaccharide (Antiadhärenzfaktoren)  Monoglyceride und unveresterte Fettsäuren hemmen Vermehrung von Bakterien, Viren, Protozoen  Vitale Leukozyten der MM (v.a. im Kolostrum)  Viele andere Inhaltsstoffe (Katalase, Histaminase, Arylsulfatase, Prostaglandine, Omega-3-Fettsäuren, Tokopherole, ß-Carotin, Retinol, Ascorbinsäure, Harnsäure, Cystein, Kortison)
  • 5. Infektionen: Was schützt ? Schutz vor Infekten: Diaplacentar übergetretene mütterliche IgG-Antikörper  Klingen in den ersten drei Monaten ab: Folge: bakterielle Infektionen bei humoralen Immundefekten !  Schützen Frühgeborene nicht effektiv Frühgeborene sind immundefizient
  • 6. Was ist banal ? Was nicht ? Fieber unter 3 Monaten ohne lokalisierbare Ursache  5-15000 WBC/µl, <1500 Stabk./µl, keine Leukozyturie, bei Diarrhö < 5 WBC) ambulant ohne Antibiotika (Klossen J Pediatr 1992,121:671-6)  Alter < 90 Tage: Review 46 Studien, 1966-1991.  Low risk Kriterien für 28 - 90 Tage alte Säuglinge (Rochester Kriterien): nur 0.2% vs 7% mit schwerer bakt. Erkrankung: früher gesund, keine fokale Infektion (Ausnahme: Otitis media)  Alter <28 Tage: Rochester Kriterien nicht anwendbar.  aber: Unruhe, erhöhte Atemarbeit und schlechtere periphere Perfusion: 75% haben bakterielle Infektion (Bonadio, Pediatr Inf Dis 1993, 12:111-4) Sepsis work-up und Antibiotika stationär cave: B-Streptokokken  E. coli, Listeria monocytogenes
  • 12. Rubeola (Röteln)  Ursache: RNS Virus  Ansteckungszeit: 14-23 Tage (Tropfen- Infektion, Gravidität)  Ansteckungsfähigkeit: 2 Tage vor der ersten Symptome bis 4 Tage naher  Ausschläge: rosarot, 2-4 mm, papulös, zuerst oben.
  • 13. Röteln  Togaviren (RNS-Viren)  Infektion der Atemwegschleimhäute, regionale Lymphknoten, Virämie, Hautinfektion  IKZ: 10-21d.  Infektiosität: 1 Woche vor Exanthem bis 10d danach.  Diagnose: IgM, IgG (spezifische AK schon 1-2d nach Exanthembeginn nachweisbar)  In utero: PCR aus Fruchtwasser oder Chorionzotten
  • 14.
  • 15.
  • 16.
  • 17. Rubeola(Röteln)  Symptome: Prodrom (1-2 Tage): leichtes Fieber, Schnupfen, Gelenkschmerzen  Angina, Lymphknotenschwellung am Nacken (typisch), Fieber
  • 18. Ringelröteln  Parvovirus B 19  IKZ: 6-14d  Infektiös bis Auftreten des Exanthems  Exanthem im Gesicht  Streckseiten der Extremitäten und Gesäß - girlandenförmig, dann Beugeseiten und Stamm  IgM, IgG  Pränatal: Sonografie, Fruchtwasser und Blut: PCR, Schwangere:AFP  Besonderheiten: Hydrops, Fruchttod intrauterin, Abort
  • 19. Erythema infectiosum (Megalerythema)  Ursache: Parvovirus B19 (DNS Virus)  Ansteckungszeit: 6-14 Tage (Tropfen- Infektion)  Ansteckungsfähigkeit: am 7. und 8. Tag (nicht während der Ausschläge)  Ausschläge: Schmetterling Erythema am Gesicht, girlandförmige Erythema an Glieder, rubeoliform Exanthem am Stamm.
  • 20.
  • 21. Erythema infectiosum  Symptome: leichtes Fieber, Gelenkschmerzen  Labor: leichte Lymphozytose, IgM Antikörper  Komplikationen: - (während der Gravidität: Hydrops, Hemolyse, Exitus)
  • 23. Röteln:  Labor: Lymphozytose, IgM Antikörper  Komplikationen: Thrombozytopenie, Encephalitis  Congenitale Rubeola Syndrome (Letalität: 10 %): intrauterin Dystrophie, Cataract, Glaucom, Hörbeschädigung, mentale Retardation, Tetraparese, Microcephalie, Vitium, Hepatitis, Splenomegalie, Knochenveränderungen, Pneumonitis, endokrinologische Veränderungen
  • 27. Exanthema subitum (Roseola infantum)  Ursache: Herpesvirus 6  Ansteckungszeit: 10-15 Tage (Tropfen- Infektion)  Ansteckungsfähigkeit: 2-3 Tage befor und 1-2 Tage naher  Ausschläge: rosarote, maculopapulöse Ausschläge am ganzen Körper für 1-2 Tage.
  • 28.
  • 29. Exanthema subitum  Symptome: hohes Fieber für 3 Tage, dann kein Fieber mehr, aber Ausschläge  Labor: zuerst Leucozytose, dann Leucopenie mit relative Lymphozytose  Komplikationen: -
  • 30. Exanthema subitum  Therapie: - (symptomatisch)
  • 32. Varizellen  Ursache: VZV (DNS Virus, Herpes- Familie), Fliegende Infektion.  Ansteckungszeit: 14-21 Tage (Tropfen- Infektion, transplacentär)  Ansteckungsfähigkeit: 2 Tage vor der ersten Symptome bis 4-7 Tage naher (bis neue Bläschen)  Ausschläge: Macula, Papula, Vesicula, Pustula, Schorf (alles auf einmal) überall am Körper, auch am Kopf.
  • 34.
  • 35.
  • 36. Varizellen  Symptome: leichtes Fieber, Kopfschmerzen, schlechter AZ
  • 37. Varizellen  Labor: Lymphozytose, IgM Antikörper  Komplikationen: Impetigo, Phlegmone, Encephalitis, Reye-Syndrom, Pneumonie
  • 38. Gürtelrose durch Varizellen  Reaktivierung des Varizella zoster Virus
  • 39. Varizellen  Diagnose: IgM, IgG, Virus aus Bläscheninhalt  Therapie:  Schüttelmixtur, Antihistaminika, Aciclovir  Konnatale Virusinfektion (Varizellen Syndrom)  Hautdefekte, Skelett-, Muskelhypoplasien, Augen- und ZNS-Defekte  Konnatale Varizellen mit schlechter Prognose: 4 Tage vor Geburt bis 2 Tage nach Geburt  Kind zwischen 5. und 10. Lebenstag: Letalität bis 30%  Konnatale Varizellen mit guter Prognose: Erkrankung der Schwangeren vor dem 4. Tag vor der Geburt.
  • 40. Varizellen, allgemeine Therapie  Therapie: symptomatisch, normales Baden, Hexachlorophen (1%) Pulver  Für immunsupprimierende: acyclovir Prophylaxe: Immunglobulin (Varitect) + Impfung
  • 41. Herpes simplex Typ 1  Stomatitis aphthosa  Erstinfektion  Die meisten Erstinfektionen verlaufen inapparent
  • 42. Herpes simplex Infektionen  Konnatal  Diaplazentar  NG hypotroph, mikrozephal, bullöses Exanthem, Chorioretinitis, Katarakt  Neonatal (Typ 2)  Bis 6.Lw.  3 Erscheinungsformen:  Haut, SH, Augen  ZNS (Enzephalitis)  Disseminierte systemische Infektion  Prophylaxe: bei Genitalherpes: Sectio  Jenseits des NG-Alters  Gingivostomatitis herpetica  (Typ 1) 10 Mon. – 3 Jahre  Vulvovaginitis herpetica (Typ 2):Indikation zur Sectio  Herpes simplex perioral  Herpes genitalis Penis, Vulva, Rektum  Herpesenzephalitis (70% Typ 1)  Sekundär (Reaktierung bei Streß, Sonnenbestrahlung, Menses)
  • 43. Herpes simplex Typ 1  Reaktivierung
  • 46.
  • 47.
  • 50. Morbilli (Masern)  Ursache: RNS Virus (Paramyxovirus)  Ansteckungszeit: 10-14 Tage (Tropfen- Infektion)  Ansteckungsfähigkeit: 4 Tage vor der ersten Symptome bis 4 Tage naher  Ausschläge: rot, konfluierend, 2-10 mm, maculopapulös, zuerst hinter der Ohren and am Gesicht. Kopliksche Flecken an Wangenschleimhaut
  • 51. Masern  RNS Virus, Paramyxoviren  Infektiös: 4-5 d vor Exanthem bis Abklingen des Exanthems  Weiße Masern: kein Exanthem, aber Riesenzellpneumonie, hohe Letalität  Komplikationen:  Bakterielle Superinfektionen  Therapie: Bettruhe, Antipyrese, Antibiotika bei Superinfektion  Immunglobuline bei Säuglingen, Immunsupprimierten
  • 52.
  • 56. Morbilli  Labor: Leucopenie, Lymphozytose, IgM Antikörper  Komplikationen: Laryngitis, Encephalitis, Pneumonie, Otitis, SSPE (Subacut sclerotisierende Panencephalitis)
  • 57. Mumps, Parotitis epidemica  Mumps (RNS) Virus  Nasopharynx – Generalisierung: Ohrspeicheldrüse, Tränen-, Zungen-, Bauchspeicheldrüse  IKZ: 18 Tage (12- 25d) Infektiosität: 6d vor bis 14d nach derParotisschwellung  50-70%: pathologischer Liquorbefund, nur 10% symptomatisch  Komplikationen:  Meningoenzephalitis (1-3%)  Orchitis (20-30% > 15 Jahre), Oophoritis, Mastitis, Gastroenteritis, Pankreatitis, häm. Anämie, subakute Thyreoiditis, Nephritis, Arthritis, Hirnnervenbefall (N VIII)
  • 58.  Typische Beläge  Epstein-Barr-Virus  15-19 Jahre  Zielzellen: CD21- Rezeptorzellen:  B-Zellen, Nasopharynxepithelzelle n  IKZ: 10-50d  Infektiosität: noch Monate bis Jahre
  • 59. Infektiöse Mononukleose  Lymphozytäre Reizformen (=T-Zellen)  Pfeiffer Zelle (=Lymphozyt)  Serologie: frisch: VCA- IgM, EA-IgG  Abgelaufen: EBNA-IgG  PCR (DNS) im Speichel, Blut, lymphatischem Gewebe, Liquor
  • 62. Respiratory-syncytial-virus  Pneumovirus, Paramyxovirus (RNS)  Banale Rhinitis  Bronchiolitis  IKZ: 3-5d, Infektiosität: 3-8d, FG bis 4 Wochen  6.Lm. Bis 3. Jahre  Reinfektionen möglich  Diagnostik: Ag mit ELISA aus Nasopharyngeal- und Trachealsekret  Ev. später hyperreagibles Bronchialsystem  Komplikationen bei BPD, Herzfehlern, Immundefekten  Therapie: O2, Epinephrin, ß-Sympathomimetika, intensivmedizin, ev. Sedierung  Antiviral: Ribavirin über 12- 20d (teratogen)  Prophylaxe: RSV- Hyperimmunglobulin, Hygiene (Händedesinfektion)
  • 65. Poliomyelitis epidemica anterior acuta  Poliovirus Typ 1-3 (Enterovirus), Picornavirus  Hochkontagiös, meist inapparent  Fäkal-oral bzw. Tröpfchen  Blut-Liquor-Schranke wird passiert – paralytische Lähmungen (mot. Vorderhornzellen)  IKZ: 1-2 Wo (- 4 Wo)  Infektiosität: 6-8 Wo, nach oraler Impfung: 6 Wo  Initialstadium (minor illness), Fieber, Kopf-, Halsschmerzen, Durchfall und Erbrechen (1-3d), dann meist Ende  Latenzzeit: 1 Woche  Präparalytisches Stadium: 5-10%): zweiter Fiebergipfel, Meningismus, Adynamie, Hyperästhesie  Paralytisches Stadium (0,5- 1%): 2-3 d später: schlaffe Paresen  Diagnostik (Serologie: IgM),  Virus aus Stuhl, Rachenspülwasser, Liquor)
  • 66. Poliomyelitis  Besonderheiten  Paralytisches Stadium:  Spinal (unt. Extr., Rumpf-, Interkostal-, Zwerchfellparesen mit ev. peripherer Atemlähmung)  Bulbopontin (Hirnnervenausfälle, ev. Atemlähmung)  Enzephalitisch  Postpoliomyelitis Syndrom:  2-3 Jahrzehnte nach Infektion: Muskelschwund, Ermüdung, Schmerzen  Therapie  ausschließlich symptomatisch  Langfristige Physiotherapie und orthopädische Betreuung  Prophylaxe:  Totimpfung
  • 67.  ß-häm. Streptokokken der Gruppe A  Perioral blaß  Erythem
  • 69. Scharlach  ß-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A  Exoenzyme: Streptolysine O, S, Streptokinase, Desoxyribonuklease (Streptodornase), erythrogene Toxine A,B und C  M-Protein der Zellwand
  • 70. Scharlach  Krankheitsverlauf  IKZ 2-4 Tage  Infektiosität: 24 Stunden
  • 71. Scharlach  Ursache: Streptococcus pyogenes  Ansteckungszeit: 2-6 Tage (Tropfen- Infektion)  Ansteckungsfähigkeit: 2 Tage vor der ersten Symptome bis 4 Tage naher  Ausschläge: rot, punktförmig, nicht konfluierend, zuerst in der Achselhölle oder Lende, dann am Stamm, „Grieshaut”, kein Ausschlag am Gesicht, aber rotes Gesicht mit perioralen Blässe.
  • 72.
  • 73. Scharlach  Symptome: Angina, Tonsillitis follicularis, Himbeerzunge, Lymphadenitis colli, hohes Fieber, Erbrechen, Petechien, schlechter AZ. Lamelläres Schälen (nach 2-4 Wochen)
  • 74.
  • 75. Scharlach  Labor: Granulozytose, hohes BSG, CRP, Eosinophilie, Hyperbilirubinemie, Proteinurie  Komplikationen: toxische Scharlach (Shock), Otitis, Mastoiditis, peritonsillär Abscess, eitriges Lymphadenitis, Myocarditis, febris rheumatica, Glomerulonephritis
  • 76. Scharlach  Therapie: Penicillin (100.000 IE/kg/Tag) 7-10 tage + Prophylexe in der Umgebung
  • 77. Scharlach  Erythem  blaß- bis hochrot, samtartig, sandpapierartig  Tag 7: Hautschuppung  Therapie:  Penicillin V 10 Tage  Harnkontrolle nach 2-4 Wochen
  • 79.
  • 81.
  • 82. Staphylokokken  Koagulase positiv = Staph. Aureus  Koagulase negativ: Haut- und Schleimhautflora  Infektionen: Follikulitis, Furunkel, Karbunkel, Abszeß, Pneumonie, Sepsis, Osteomyelitis, Lebensmittelvergiftung  Sonderformen:  SSSS  TSS
  • 83. Therapie  Chirurgische Herdsanierung (ubi pus, ibi evacua)  Isoxazolylpenicilline,  Penicillinasefeste Penicilline ev. + Aminoglykoside  Clindamycin
  • 85.
  • 86.
  • 87.
  • 90.
  • 96. Therapie  Antibiotika: Penicillin G, Ceftriaxon,  Volumen, Katecholamine  Isolierung: 24 Stunden  Umgebungsprophylaxe: Rifampicin
  • 97.
  • 98.
  • 103. Pertussis, Bordetella perussis gramneg., bekapseltes Stäbchen  Tröpfchen, Befall des zilientragenden Respirationsepithel, lokale Entzündung, Toxine, Virulenzfaktoren, keine Invasion  Stadien: katarrhalisch 1-2 Wo, convulsivum 2-6 Wo, decrementi 2-4 Wo  Diagnose: IgA nur bei Krankheit  Bakterien aus Nasopharyngealsekret, PCR
  • 104. Pertussis  Schutz hält nicht lebenslang  Therapie  Symptomatisch, ß-2- Mimetika, Kortikosteroide, Sekretolytika  Hydrieren, häufige kleine Mahlzeiten  Erythrocin zur Erregerelimination 14 Tage oder neue Makrolide  Kontaktpersonen: Prophylaxe  Isolierung: 4-6 Wochen
  • 112. Literatur  Speer, Gahr Pädiatrie, Springer Verlag 2001  Seiten: 360-378, 382-385, 389, 392-7, 407-9, 413-44, 450-51, 461-4,  Sitzmann, Pädiatrie, Duale Reihe, Thieme Verlag, 2002  Seiten 584-90, 592-99, 600-17, 621-61,666-69, 788-792
  • 113. Borreliosis (Lyme)  Ursache: Borrelia burgdoferi  Zeckeninfektion, mononucleare Entzündung  Symptome: 2-3 Tage bis 2-3 Woche: Erythema Chronicum Migrans (ECM) – rotes Ring
  • 114.
  • 115. Borreliosis (Lyme)  Symptome: 1-2 Monate: Lymphadenitis benigna cutis, carditis 2-3 Monate: Neuroborreliose: Meningitis aseptica chr., Parese, Paraesthesie, Neuritis (Bell-Parese) 1-2 Jahre: Arthritis (oligoarticularis, grosse Gelenke)
  • 116. Borreliosis  Diagnose: Serologie, PCR  Therapie: ECM: Penicillin (150.000 IE/kg/Tag) 14 Tage oder Doxycyclin oder ceftriaxon, cefuroxim 30 Tage Organmanifestation: Penicillin iv. 300.000 IE/kg/Tag oder ceftriaxon 100 mg/kg/Tag 14-28 Tage
  • 119. Juvenile idiopathische Arthritis  Schwellung des rechten Kniegelenks, Bewegungseinschränkung, Erguß, keine Rötung
  • 120. Erste Fragen/Untersuchungen  Arthritis ?  Wie lange ?  Wie viele Gelenke betroffen ?  Symmetrisch/asymmetrisch ?  große/kleine Gelenke  Wirbelsäule  Welche Untersuchungen sind sinnvoll ?  Obligat: Blutbild, Differentialblutbild, BSG, Harnstreifen  Dann ?  Reaktiv ?  Serologie bei Infektionshinweis  (Salmonellen, Yersinien, Campylobacter, Chlamydien, Mykoplasmen, Virologie)  ASLO, a-StreptoDNase B, Rachenabstrich  Nicht reaktiv: Borrelien (IB !)  Autoimmunologie: ANA, RF, Komplementfaktoren (C3, C4, CH50), HLA B27 (nicht zu Beginn)
  • 121. Definition der juvenilen idiopathischen Arthritis  Beginn < 16 Jahre  > 6 Wochen Dauer als persistierende Arthritis nach Ausschluß anderer Ursachen  Subtyp: Definition nach 6 Monaten Dauer  Verlauf: was passiert nach den ersten 6 Monaten ?
  • 122. JIA  Links symmetrische Polyarthritis  Rechts Oligoarthritis (cave: Uveitis)
  • 123. Therapie  Medikamentöse Therapie: NSAR, Basismedikamente (Methotrexat), Immunsuppressiva, Glukokortikoide  Physikalisch: Krankengymnastik, Ergotherapie, phys. Maßnahmen, Orthesen, Hilfsmittel  Operationen: Synovektomie, Korrektur von Deformitäten, Gelenkersatz, Arthrodesen  Sozialpädiatrisch: psychologisch, sozialpädagogisch, schulische Integration, berufliche Förderung und Eingliederung, finanzieller Ausgleich, Musik-, Mal- und Lachtherapie
  • 124.
  • 125. ILAR (Int. League of Associations for Rheumatology) Classification of JIA. Second revision, Edmonton, 2001 J Rheumatol 2004;31:2 pp390-392 Beginn Klinik Subtypen Assoziiert Systemisch Fieber (mind. 2 Wochen), flüchtiges lachsfarbenes Exanthem, extraartikuläre Manifestationen Keine Organomegalie, Lymphadenopathie manchmal Serositis Oligoartikulär <5 Gelenke in ersten 6 Monaten Persistierende OA Extended OA Frühkindlich Später Weiblich, ANA, chronische Uveitis Männlich, > 8 Jahre, Sacroiliitis, HLA B27 Polyartikulär >= 5 Gelenke in ersten 6 Monaten RF negativ RF positiv Späte Kindheit Späte Kindheit, ähnlich Erwachsenen
  • 126. Psoriasisarthritis Arthritis und Psoriasis Arthritis und mindestens 2 Kriterien: Daktylitis Nail pitting oder Onycholyse Psoriasis Verw. 1. Grades Enthesitis bezogene Arthritis Arthritis und Enthesitis oder Arthritis oder Enthesitis und mindestens 2 Kriterien: Sakroiliakalschmerz +/- Lumbo-sakralschmerz HLA-B27 Männl. Arthritis > 6J Akute (sympt.) ant. Uveitis Verw. 1. Grades: ankylos. Spondylitis, Sacroiliitis mit chron. inflamm. Darmerkrankung, Reiter Syndrom, akute anteriore Uveitis Undifferenzierte Arthritis Fällt in keine erwähnte Kategorie oder paßt in 2 oder mehrere Kategorien
  • 127.
  • 128.
  • 129.
  • 130. Systemische Beteiligung bei juveniler rheumatoider Arthritis  Beginn < 5 Jahre  Fieberlänge > 30 Tage  Täglich hohes Fieber  Exanthem, Lymphknotenvergrößerung, Serositis Hepatosplenomegalie, Arthritis (symmetrisch), Subsepsis allergica Wissler  Hohe BSG
  • 131. Rheumatisches Fieber Antikörper gegen Streptokokken und das Sarkolemm der Herzmuskelzellen  Arthritis: große Gelenke, springt, ev. nur Arthralgien  Karditis 40-80% (Endo-, Myok., selten Pank.) Tachykardie, Schlafpuls >80/min, Mitralklappen- u./o. Aorteninsuff. EKG: PR-Intervall verlängert, ST-Senke  Erythema marginatum = E. anulare. 10% blaßrot, flüchtig, ring- und girlandenförmiges Erythem, v.a. am Rumpf  Noduli rheumatici: 5-10% klein, indolent, subkutan, Sehnenverlauf, Fuß, Knochenvorsprünge von Unterarm und Darmbeinkamm  Chorea minor Sydenham (Veitstanz): 10-15% nach Wochen bis Monaten (Verlaufsko: Schriftbild)
  • 132. Rheumatisches Fieber Jones-Kriterien für Erstmanifestation AHA Writing Group, 1992 Hauptkriterien  Karditis, Arthritis (wandernd), Chorea minor, Erythema marginatum, subkutane Knötchen Nebenkriterien  Fieber, Arthralgien, verlängertes PR-Intervall im EKG, BSG und CRP erhöht  Nachweis einer recenten Streptokokkeninfektion: erhöhte oder ansteigende Titer gegen Streptokokkenantikörper, pos. Rachenabstrich (Kultur oder Antigentest) früher vorausgegangenes rheumatisches Fieber 2 Hauptkriterien oder 1 Haupt- und 2 Nebenkriterien
  • 133. Rheumatisches Fieber Laborbefunde  ASLO: bei 80% erhöht, Max. nach 3-4 Wochen  A-StreptoDNAse B AK (gegen Streptodornase oder Streptohyaluronidase)  BSG meist hoch
  • 134. Rheumatisches Fieber Therapie  Bettruhe, zwingend bei Herzbeteiligung  Penicillin 100.000 IE/kg/die i.m. oder oral  Acetylsalicylat 60-90 mg/kg/die in 4 ED für ca. 6-12 Wochen oder andere NSAR  Myo- oder Endokarditis: Glukokortikoide 1,5-2 mg/kg morgens für 2 Wochen, dann ausschleichen.  Chorea minor: Penicillin, ruhiges Einzelzimmer, Luminal, Diazepam  Rezidivprophylaxe  Fokalsanierung (Tonsillektomie, Zahnextraktion unter Penicillinschutz)
  • 135. Rheumatisches Fieber Prognose  Letalität durch Myokarditis in Frühphase 1%  Spätfolgen: Herzklappenfehler, kombinierte Mitral- und Aortenvitien  Bei frühzeitiger Behandlung: Abklingen des Fiebers innerhalb einer Woche  Abklingen der Arthritis und Karditis innerhalb von 4-8 Wochen  Arthritis heilt ohne morphologische Schäden und Funktionseinbußen  Ohne Penicillinprophylaxe: Rezidivquote >50% (zunehmende Karditisrate)
  • 136. Rheumatisches Fieber Prophylaxe  Benzathinpenicillin 1,2 Mio U alle 4 Wochen i.m.  Penicillin V 2x 250 mg tgl p.o. (ev. 1x 500 mg)  Erythromycin 250 mg 2x tgl. p.o.
  • 137. Rheumatisches Fieber Streptokokkenprophylaxe  Rheum. Fieber ohne Karditis: 5 Jahre oder bis 21 Jahre (längere Dauer)  Rheum. Fieber mit Karditis (kein Klappenschaden): 10 Jahre oder bis 21 Jahre (längere Dauer)  Rheum. Fieber mit Karditis und persistierender Klappenerkrankung: mindestens 10 Jahre seit der letzten Episode und mindestens bis 40. Lebensjahr, manchmal lebenslang The American Heart Association. Pediatrics.1995;96:758-64
  • 138. Poststreptokokken reaktive Arthritis  Lack of universally accepted criteria for diagnosis of PSReA J Rheumatol 2001;28:1681-8  Erstbeschreibung: 1959, Crea and Mortimer. The nature of scarlatinal arthritis. Pediatrics 1959;23:879-84  Ähnlichkeit mit reaktiver Arthritis nach Darmkeimen, daher PSReA Goldsmith DP. Arthritis Rheum 1982,S18-S18 Kanadische Pädiater: Fragebogen: Wann Prophylaxe bei PSReA und ARF Inflammatorische Arthropathie, die nicht die Jones Kriterien zur Diagnose eines ARF erlaubt. ARF without carditis: risk of carditis between 0 and 44% Genetischer Link zwischen ARF und PSReA: PSReA und ARF haben D8/17 als B-Zellmarker J Rheumatol 1992;19 Suppl 33:120 Arthritis Rheum 1985;28:1047-51 Arthritis Rheum 1995;39 Suppl:S9 Familienanamnese mit ARF beieinflußt deren Entscheidung
  • 139. PSReA ARF Curr Opin Rheumatol 2000;12:306-10  Schlechtes Ansprechen auf NSAR, lange Dauer  Latenz < 2 Wochen  Nicht migratorisch, Achsenskelett, kleine Gelenke  HLA DRB1*01  Myokarditis/ Valvulitis 6%  10/11 Rachenabstrich positiv Promptes Ansprechen auf NSAR, kurze Dauer Latenz 2-3 Wochen Migratorisch, Selten kleine Gelenke HLA DRB1*16 Myokarditis/ Valvulitis 50% 30% Rachenabstrich positiv
  • 140. Wann und wie lange Rückfallprophylaxe ? J Rheumatol 2001;28:1681-8  Derzeit ein Jahr unter Beobachtung, ob Carditis auftritt, falls nicht – Absetzen der Prophylaxe nach einem Jahr  Konsens AG für Pädiatrische Rheumatologie
  • 141.
  • 143.
  • 144.
  • 145.
  • 146.
  • 148. Systemischer Lupus erythematodes  Definition: in Schüben auftretende Entzündungsreaktion in mehreren Organen und Bildung von Autoantikörpern  Zirkulierende Immunkomplexe in den Glomerula abgelagert  Sy: Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Fieber, Hepatosplenomegalie, gen. Lymphknotenvergrößerung, Exantheme
  • 149. Organmanifestationen  Haut und Schleimhaut: schmetterlingförmiges Erythem, Photosensitivität, Ulzera, Raynaud-Phänomen, diskoider Lupus  Gelenke: nichterosive Arthritis  Serosa: Pleuritis, Perikarditis, Peritonitis  Herz: Endo-, Myokarditis  Niere: Glomerulonephritis, nephrotisches Syndrom, Urämie, arterielle Hypertension  ZNS: Enzephalopathie (Anfälle, organisches Psychosyndrom)  Auge: Retinopathie, Papillenödem  Blutbildendes System: Zytopenie (Anämie, Thrombopenie, Leukopenie), Gerinnungsstörungen  Allgemeines: Fieber, Gewichtsabnahme, Organomegalie  Immunserologie: hochtitrige antinukleäre Antikörper, AK gegen Doppelstrang-DNA oder sm-Kernantigen
  • 150. Therapie  Steroide 2 mg/kg/24h in verteilten Dosen  Pulssteroide und Azathioprin (2 mg/kg/die)  Cyclophosphamid  Prognose: 5 Jahre > 90% in größeren Zentren  Langzeitprognose: unsicher, bestimmt durch Befall von Niere, Herz und ZNS
  • 151. Handrückenödem, Rötung über Lidödeme Fingergelenken Erytheme, Teleangiektasien
  • 152. Juvenile Dermatomyositis  Ursache: unbekannt  Entzündung von Muskeln und Haut, selten weiterer Organe  Klinik: schleichend oder akut, Krankheitsgefühl, Fieber, Ermüdbarkeit, Muskelschwäche v.a. proximale Muskulatur  Oberlider: bläulich livide Verfärbungen  Gesicht: Erytheme, ödematöse Schwellungen  Haut: erythematöse schuppende Hautveränderungen über Ellenbogen, Knien und Malleoli, Metakarpophalangeal- und proximalen Interphalangealgelenken  Subkutane und intramuskuläre Verkalkungen  Nekrosen über subkutanen Kalkplatten, Kalk absondernde Hautulzera
  • 153. Diagnose Therapie Muskelkraft herabgesetzt Myositis: CK, GOT, Aldolase MRT (T2 gewichtet) Muskelbiopsie EMG ANA oft positiv DD: virale Myositiden, neuromuskuläre Erkrankungen  Hautpflege, Mobilisierung, Krankengymnastik  Kortikosteroide  Hydroxychloroquin  Immunglobuline  Methotrexat
  • 154.  Prognose  Unbehandelt schlecht  Cave Beteiligung der Schlund- und Atemmuskulatur, gastrointestinale Perforation  Ausheilen nach jahrelangem Verlauf
  • 155. Diagnostik  Charakteristische Hautveränderungen und Muskelschwäche  Erhöhte Muskelenzyme im Serum (CK, GOT, LDH, Myoglobin, Aldolase), können auch normal sein (langer Verlauf)  EMG: Myositiszeichen, abnorme Spontanaktivität, Fibrillationen, bizarre Hochfrequenzveränderungen, Faszikulationspotentiale), kann bei langem Verlauf negativ sein  MRT: T2- Entzündung der Muskulatur = Ödem mit vermehrtem Signal, T1 unauffällig  US: erhöhte Echogenität der Muskulatur  Muskelbiopsie (im Zweifelsfall): in 10% normal, allerdings ungleichmäßiger Befall, vaskuläre Veränderungen, perivaskuläre Infiltration von MNC, Kapillaren und Arteriolen, Thrombosen. An Muskelfasern in Peripherie der Faszikel: Strukturveränderungen mit Nekrosen (ischämiebedingt)  Labor: BSG beschleunigt, CRP erhöht – korrelieren mit Schwere  ANA bei 20-30% (PM-1, Jo-1, Mi-1 eher bei Erwachsenen, keine prognostische Bedeutung)  Gel. IgM-Rheumafaktoren  EEG: bei ZNS-Beteiligung path. Befunde möglich
  • 156. Therapie  Glukokortikoide: Prednisolon 2 mg/kg/d in 3 Dosen, bei intest. Manifestation initial i.v. – Dosisreduktion nach 4 Wochen auf 1 mg/kg/d, im Verlauf <0,2 mg/kg/d anstreben, oft viele Monate/Jahre erforderlich  Cave Kortikosteroid-Myopathie  Immunsuppressive Therapie: Cortisoneinspareffekt  Azathioprin: 2-4 mg/kg/d  Methotrexat: 10-15 mg/m2/Woche, ev. zunächst i.v.  Cyclosporin A 2-3 mg/kg bzw. 75-100 mg/m2/d in Kombination mit MTX  Ev. Immunglobuline (Hautveränderungen besonders pos. beeinflußt), ev. Hydroxychloroquin (6 mg/kg/d)  Lebensbedrohlich: Cyclophosphamid 1-2 mg/kg/d  Krankengymnastik zur Vermeidung von Kontrakturen  Schwere Kontrakturen: orthopädische Korrektur  Soziale Betreuung von Kindern und Eltern  Hautschutz, hoher Lichtschutzfaktor