Infektionen Im Kindesalter,Autoimmunerkrankungen Virale und auch einige bakterielle Infekte

1. Repetitorium
Infektionen bei Kindern und
Jugendlichen
Autoimmunerkrankungen
A.o. Univ. Prof. Dr. Wolfgang Emminger
Univ. Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde
Abteilung für Allgemeine Pädiatrie
Ergänzungen durch W.Geiler
Mai 2006

2. Schutz vor Infekten für
Neugeborene/kleine Säuglinge

3. Infektionen: Was schützt ?
Stillen und Infektionen Infektionen im
ersten Lebenshalbjahr / 776 Säuglinge
Erkrankungsrate in 1000 Wochen
Beobachtung:
Respiratorisch Gastrointestinal
 Gestillt 1,6 15,3
 Nichtgestillt 3,1 23,3
Beaudry et al, 1995, J Pediatr 126:191-7

4. Infektionen: Was schützt ?
Schutzfaktoren der
Muttermilch
 Laktoferrin, Lysozym spaltet Mukopolysaccharide und
Mukopeptide in Zellwänden grampositiver Bakterien
 Synergistisch mit sIgA und C3
 Laktoferrin entzieht den Bakterien Eisen
 Laktoperoxidase aus Leukozyten der MM: Abwehr von
Streptokokken, Pseudomonas, E.coli, Salmonella typhimurium
 Oligo- und Polysaccharide (Antiadhärenzfaktoren)
 Monoglyceride und unveresterte Fettsäuren hemmen
Vermehrung von Bakterien, Viren, Protozoen
 Vitale Leukozyten der MM (v.a. im Kolostrum)
 Viele andere Inhaltsstoffe (Katalase, Histaminase,
Arylsulfatase, Prostaglandine, Omega-3-Fettsäuren,
Tokopherole, ß-Carotin, Retinol, Ascorbinsäure, Harnsäure,
Cystein, Kortison)

5. Infektionen: Was schützt ?
Schutz vor Infekten: Diaplacentar
übergetretene mütterliche IgG-Antikörper
 Klingen in den ersten drei Monaten
ab: Folge: bakterielle Infektionen bei
humoralen Immundefekten !
 Schützen Frühgeborene nicht
effektiv
Frühgeborene sind immundefizient

6. Was ist banal ? Was nicht ?
Fieber unter 3 Monaten ohne lokalisierbare
Ursache
 5-15000 WBC/µl, <1500 Stabk./µl, keine Leukozyturie,
bei Diarrhö < 5 WBC) ambulant ohne Antibiotika
(Klossen J Pediatr 1992,121:671-6)
 Alter < 90 Tage: Review 46 Studien, 1966-1991.
 Low risk Kriterien für 28 - 90 Tage alte Säuglinge
(Rochester Kriterien): nur 0.2% vs 7% mit schwerer bakt.
Erkrankung: früher gesund, keine fokale Infektion (Ausnahme:
Otitis media)
 Alter <28 Tage: Rochester Kriterien nicht anwendbar.
 aber: Unruhe, erhöhte Atemarbeit und schlechtere periphere
Perfusion: 75% haben bakterielle Infektion (Bonadio, Pediatr
Inf Dis 1993, 12:111-4) Sepsis work-up und Antibiotika stationär
cave: B-Streptokokken
 E. coli, Listeria monocytogenes

7. Röteln
 Gesund
imponierendes Kind

8. Röteln
 Lymphadenopathie

9. Röteln
 Sehr dezentes
Exanthem

10. Röteln
 Serologie

11. Röteln
 Krankheitsverlauf

12. Rubeola (Röteln)
 Ursache: RNS Virus
 Ansteckungszeit: 14-23 Tage (Tropfen-
Infektion, Gravidität)
 Ansteckungsfähigkeit: 2 Tage vor der
ersten Symptome bis 4 Tage naher
 Ausschläge: rosarot, 2-4 mm, papulös,
zuerst oben.

13. Röteln
 Togaviren (RNS-Viren)
 Infektion der
Atemwegschleimhäute,
regionale Lymphknoten,
Virämie, Hautinfektion
 IKZ: 10-21d.
 Infektiosität: 1 Woche vor
Exanthem bis 10d danach.
 Diagnose: IgM, IgG
(spezifische AK schon 1-2d
nach Exanthembeginn
nachweisbar)
 In utero: PCR aus
Fruchtwasser oder
Chorionzotten

17. Rubeola(Röteln)
 Symptome: Prodrom (1-2 Tage):
leichtes Fieber, Schnupfen,
Gelenkschmerzen
 Angina, Lymphknotenschwellung am
Nacken (typisch), Fieber

18. Ringelröteln
 Parvovirus B 19
 IKZ: 6-14d
 Infektiös bis Auftreten des
Exanthems
 Exanthem im Gesicht
 Streckseiten der
Extremitäten und Gesäß -
girlandenförmig, dann
Beugeseiten und Stamm
 IgM, IgG
 Pränatal: Sonografie,
Fruchtwasser und Blut: PCR,
Schwangere:AFP
 Besonderheiten: Hydrops,
Fruchttod intrauterin, Abort

19. Erythema infectiosum
(Megalerythema)
 Ursache: Parvovirus B19 (DNS Virus)
 Ansteckungszeit: 6-14 Tage (Tropfen-
Infektion)
 Ansteckungsfähigkeit: am 7. und 8. Tag
(nicht während der Ausschläge)
 Ausschläge: Schmetterling Erythema am
Gesicht, girlandförmige Erythema an
Glieder, rubeoliform Exanthem am
Stamm.

21. Erythema infectiosum
 Symptome: leichtes Fieber,
Gelenkschmerzen
 Labor: leichte Lymphozytose, IgM
Antikörper
 Komplikationen: -
(während der Gravidität: Hydrops,
Hemolyse, Exitus)

22. Erythema infectiosum
 Therapie: - (symptomatisch)

23. Röteln:
 Labor: Lymphozytose, IgM Antikörper
 Komplikationen: Thrombozytopenie,
Encephalitis
 Congenitale Rubeola Syndrome
(Letalität: 10 %): intrauterin
Dystrophie, Cataract, Glaucom,
Hörbeschädigung, mentale Retardation,
Tetraparese, Microcephalie, Vitium,
Hepatitis, Splenomegalie,
Knochenveränderungen, Pneumonitis,
endokrinologische Veränderungen

24. Röteln
 Therapie: symptomatisch
+ Impfung

25. Exanthema subitum
 Dreitagesfieber
 Dann erst Exanthem

26. Dreitagesfieber
 Krank imponierender
hoch fiebernder
Säugling

27. Exanthema subitum (Roseola
infantum)
 Ursache: Herpesvirus 6
 Ansteckungszeit: 10-15 Tage (Tropfen-
Infektion)
 Ansteckungsfähigkeit: 2-3 Tage befor
und 1-2 Tage naher
 Ausschläge: rosarote, maculopapulöse
Ausschläge am ganzen Körper für 1-2
Tage.

29. Exanthema subitum
 Symptome: hohes Fieber für 3 Tage,
dann kein Fieber mehr, aber Ausschläge
 Labor: zuerst Leucozytose, dann
Leucopenie mit relative Lymphozytose
 Komplikationen: -

30. Exanthema subitum
 Therapie: - (symptomatisch)

31. Variellen
 Schleimhautbefall

32. Varizellen
 Ursache: VZV (DNS Virus, Herpes-
Familie), Fliegende Infektion.
 Ansteckungszeit: 14-21 Tage (Tropfen-
Infektion, transplacentär)
 Ansteckungsfähigkeit: 2 Tage vor der
ersten Symptome bis 4-7 Tage naher
(bis neue Bläschen)
 Ausschläge: Macula, Papula, Vesicula,
Pustula, Schorf (alles auf einmal)
überall am Körper, auch am Kopf.

33. Varizellen

36. Varizellen
 Symptome: leichtes Fieber,
Kopfschmerzen, schlechter AZ

37. Varizellen
 Labor: Lymphozytose, IgM Antikörper
 Komplikationen: Impetigo, Phlegmone,
Encephalitis, Reye-Syndrom, Pneumonie

38. Gürtelrose durch Varizellen
 Reaktivierung des
Varizella zoster Virus

39. Varizellen
 Diagnose: IgM, IgG,
Virus aus
Bläscheninhalt
 Therapie:
 Schüttelmixtur,
Antihistaminika,
Aciclovir
 Konnatale Virusinfektion
(Varizellen Syndrom)
 Hautdefekte, Skelett-,
Muskelhypoplasien, Augen- und
ZNS-Defekte
 Konnatale Varizellen mit
schlechter Prognose: 4 Tage
vor Geburt bis 2 Tage nach
Geburt
 Kind zwischen 5. und 10.
Lebenstag: Letalität bis 30%
 Konnatale Varizellen mit
guter Prognose: Erkrankung
der Schwangeren vor dem 4.
Tag vor der Geburt.

40. Varizellen, allgemeine Therapie
 Therapie: symptomatisch, normales
Baden, Hexachlorophen (1%) Pulver
 Für immunsupprimierende: acyclovir
Prophylaxe: Immunglobulin (Varitect)
+ Impfung

41. Herpes simplex Typ 1
 Stomatitis aphthosa
 Erstinfektion
 Die meisten
Erstinfektionen
verlaufen inapparent

42. Herpes simplex Infektionen
 Konnatal
 Diaplazentar
 NG hypotroph, mikrozephal,
bullöses Exanthem,
Chorioretinitis, Katarakt
 Neonatal (Typ 2)
 Bis 6.Lw.
 3 Erscheinungsformen:
 Haut, SH, Augen
 ZNS (Enzephalitis)
 Disseminierte systemische
Infektion
 Prophylaxe: bei Genitalherpes:
Sectio
 Jenseits des NG-Alters
 Gingivostomatitis herpetica
 (Typ 1) 10 Mon. – 3 Jahre
 Vulvovaginitis herpetica
(Typ 2):Indikation zur
Sectio
 Herpes simplex perioral
 Herpes genitalis Penis, Vulva,
Rektum
 Herpesenzephalitis (70% Typ 1)
 Sekundär (Reaktierung bei
Streß, Sonnenbestrahlung,
Menses)

43. Herpes simplex Typ 1
 Reaktivierung

44. Ekzema herpeticatum

45. Herpesviren

48. Masernenzephalitis

49. Masern

50. Morbilli (Masern)
 Ursache: RNS Virus (Paramyxovirus)
 Ansteckungszeit: 10-14 Tage (Tropfen-
Infektion)
 Ansteckungsfähigkeit: 4 Tage vor der
ersten Symptome bis 4 Tage naher
 Ausschläge: rot, konfluierend, 2-10 mm,
maculopapulös, zuerst hinter der Ohren
and am Gesicht. Kopliksche Flecken an
Wangenschleimhaut

51. Masern
 RNS Virus,
Paramyxoviren
 Infektiös: 4-5 d vor
Exanthem bis Abklingen des
Exanthems
 Weiße Masern: kein
Exanthem, aber
Riesenzellpneumonie, hohe
Letalität
 Komplikationen:
 Bakterielle Superinfektionen
 Therapie: Bettruhe,
Antipyrese, Antibiotika bei
Superinfektion
 Immunglobuline bei Säuglingen,
Immunsupprimierten

53. Masern-Pneumonie:

54. Masern-Otitis

55. Masern
 Therapie: symptomatisch
+ Impfung

56. Morbilli
 Labor: Leucopenie, Lymphozytose, IgM
Antikörper
 Komplikationen: Laryngitis,
Encephalitis, Pneumonie, Otitis, SSPE
(Subacut sclerotisierende
Panencephalitis)

57. Mumps, Parotitis epidemica
 Mumps (RNS)
Virus
 Nasopharynx –
Generalisierung:
Ohrspeicheldrüse,
Tränen-, Zungen-,
Bauchspeicheldrüse
 IKZ: 18 Tage (12-
25d) Infektiosität: 6d
vor bis 14d nach
derParotisschwellung
 50-70%: pathologischer
Liquorbefund, nur 10%
symptomatisch
 Komplikationen:
 Meningoenzephalitis (1-3%)
 Orchitis (20-30% > 15
Jahre), Oophoritis, Mastitis,
Gastroenteritis, Pankreatitis,
häm. Anämie, subakute
Thyreoiditis, Nephritis,
Arthritis, Hirnnervenbefall (N
VIII)

58.  Typische Beläge
 Epstein-Barr-Virus
 15-19 Jahre
 Zielzellen: CD21-
Rezeptorzellen:
 B-Zellen,
Nasopharynxepithelzelle
n
 IKZ: 10-50d
 Infektiosität: noch
Monate bis Jahre

59. Infektiöse Mononukleose
 Lymphozytäre
Reizformen (=T-Zellen)
 Pfeiffer Zelle
(=Lymphozyt)
 Serologie: frisch: VCA-
IgM, EA-IgG
 Abgelaufen: EBNA-IgG
 PCR (DNS) im Speichel,
Blut, lymphatischem
Gewebe, Liquor

60. Infektiöse Mononukleose
 Serologie

61. Pneumonie bei Mononukleose

62. Respiratory-syncytial-virus
 Pneumovirus,
Paramyxovirus (RNS)
 Banale Rhinitis
 Bronchiolitis
 IKZ: 3-5d, Infektiosität:
3-8d, FG bis 4 Wochen
 6.Lm. Bis 3. Jahre
 Reinfektionen möglich
 Diagnostik: Ag mit ELISA
aus Nasopharyngeal- und
Trachealsekret
 Ev. später hyperreagibles
Bronchialsystem
 Komplikationen bei BPD,
Herzfehlern, Immundefekten
 Therapie: O2, Epinephrin,
ß-Sympathomimetika,
intensivmedizin, ev.
Sedierung
 Antiviral: Ribavirin über 12-
20d (teratogen)
 Prophylaxe: RSV-
Hyperimmunglobulin,
Hygiene (Händedesinfektion)

63. RSV-Infektion

64. Poliomyelitis

65. Poliomyelitis epidemica anterior acuta
 Poliovirus Typ 1-3
(Enterovirus), Picornavirus
 Hochkontagiös, meist
inapparent
 Fäkal-oral bzw. Tröpfchen
 Blut-Liquor-Schranke wird
passiert – paralytische
Lähmungen (mot.
Vorderhornzellen)
 IKZ: 1-2 Wo (- 4 Wo)
 Infektiosität: 6-8 Wo, nach
oraler Impfung: 6 Wo
 Initialstadium (minor
illness), Fieber, Kopf-,
Halsschmerzen, Durchfall und
Erbrechen (1-3d), dann meist
Ende
 Latenzzeit: 1 Woche
 Präparalytisches Stadium:
5-10%): zweiter Fiebergipfel,
Meningismus, Adynamie,
Hyperästhesie
 Paralytisches Stadium (0,5-
1%): 2-3 d später: schlaffe
Paresen
 Diagnostik (Serologie: IgM),
 Virus aus Stuhl,
Rachenspülwasser, Liquor)

66. Poliomyelitis
 Besonderheiten
 Paralytisches Stadium:
 Spinal (unt. Extr., Rumpf-,
Interkostal-, Zwerchfellparesen
mit ev. peripherer
Atemlähmung)
 Bulbopontin
(Hirnnervenausfälle, ev.
Atemlähmung)
 Enzephalitisch
 Postpoliomyelitis Syndrom:
 2-3 Jahrzehnte nach Infektion:
Muskelschwund, Ermüdung,
Schmerzen
 Therapie
 ausschließlich
symptomatisch
 Langfristige Physiotherapie
und orthopädische
Betreuung
 Prophylaxe:
 Totimpfung

67.  ß-häm.
Streptokokken
der Gruppe A
 Perioral blaß
 Erythem

68. Scharlach
 Flammendes
Enanthem
 Erdbeer-,
Himbeerzunge

69. Scharlach
 ß-hämolysierende
Streptokokken der
Gruppe A
 Exoenzyme: Streptolysine O,
S, Streptokinase,
Desoxyribonuklease
(Streptodornase), erythrogene
Toxine A,B und C
 M-Protein der Zellwand

70. Scharlach
 Krankheitsverlauf
 IKZ 2-4 Tage
 Infektiosität: 24
Stunden

71. Scharlach
 Ursache: Streptococcus pyogenes
 Ansteckungszeit: 2-6 Tage (Tropfen-
Infektion)
 Ansteckungsfähigkeit: 2 Tage vor der
ersten Symptome bis 4 Tage naher
 Ausschläge: rot, punktförmig, nicht
konfluierend, zuerst in der Achselhölle
oder Lende, dann am Stamm,
„Grieshaut”, kein Ausschlag am Gesicht,
aber rotes Gesicht mit perioralen
Blässe.

73. Scharlach
 Symptome: Angina, Tonsillitis
follicularis, Himbeerzunge,
Lymphadenitis colli, hohes Fieber,
Erbrechen, Petechien, schlechter AZ.
Lamelläres Schälen (nach 2-4 Wochen)

75. Scharlach
 Labor: Granulozytose, hohes BSG, CRP,
Eosinophilie, Hyperbilirubinemie,
Proteinurie
 Komplikationen: toxische Scharlach
(Shock), Otitis, Mastoiditis, peritonsillär
Abscess, eitriges Lymphadenitis,
Myocarditis, febris rheumatica,
Glomerulonephritis

76. Scharlach
 Therapie: Penicillin (100.000
IE/kg/Tag) 7-10 tage
+ Prophylexe in der Umgebung

77. Scharlach
 Erythem
 blaß- bis hochrot,
samtartig,
sandpapierartig
 Tag 7:
Hautschuppung
 Therapie:
 Penicillin V 10 Tage
 Harnkontrolle nach 2-4
Wochen

78. Scharlach
 Flammendes
Enanthem
 Erdbeer-,
Himbeerzunge

80. Erysipel
 Meist scharf
begrenzt, leuchtend
rot

82. Staphylokokken
 Koagulase positiv =
Staph. Aureus
 Koagulase negativ: Haut-
und Schleimhautflora
 Infektionen: Follikulitis,
Furunkel, Karbunkel, Abszeß,
Pneumonie, Sepsis,
Osteomyelitis,
Lebensmittelvergiftung
 Sonderformen:
 SSSS
 TSS

83. Therapie
 Chirurgische
Herdsanierung (ubi
pus, ibi evacua)
 Isoxazolylpenicilline,
 Penicillinasefeste
Penicilline ev. +
Aminoglykoside
 Clindamycin

84. Impetigo contagiosa

88. Meningokokken

89. Lumbalpunktion

91. Neisseria meningitidis
gramnegative semmelförmige Diplokokken

92. Blutungen, Infarkte, Nekrosen

93. Meningokokkensepsis

94. Landkartennekrosen

95. Zweiter Altersgipfel

96. Therapie
 Antibiotika: Penicillin G, Ceftriaxon,
 Volumen, Katecholamine
 Isolierung: 24 Stunden
 Umgebungsprophylaxe: Rifampicin

99. Pertussis
 Konjunktivale
Blutungen nach
Hustenanfällen

100. Pertussis
 Typisches Blutbild

101. Pertussis
 Hustenanfall

102. Pertussis
 Stadien
 Langdauernde
Krankheit

103. Pertussis, Bordetella perussis
gramneg., bekapseltes Stäbchen
 Tröpfchen, Befall des
zilientragenden
Respirationsepithel, lokale
Entzündung, Toxine,
Virulenzfaktoren, keine
Invasion
 Stadien: katarrhalisch 1-2
Wo, convulsivum 2-6 Wo,
decrementi 2-4 Wo
 Diagnose: IgA nur bei
Krankheit
 Bakterien aus
Nasopharyngealsekret, PCR

104. Pertussis
 Schutz hält nicht lebenslang
 Therapie
 Symptomatisch, ß-2-
Mimetika, Kortikosteroide,
Sekretolytika
 Hydrieren, häufige kleine
Mahlzeiten
 Erythrocin zur
Erregerelimination 14 Tage
oder neue Makrolide
 Kontaktpersonen: Prophylaxe
 Isolierung: 4-6 Wochen

105. Exsikkose

106. Gastroenteritis Dehydratationsgrad

107. Hepatitis B

108. Hepatitis B

109. Hepatitis B

110. Hepatitis B

111. Hepatitis B

112. Literatur
 Speer, Gahr Pädiatrie, Springer Verlag 2001
 Seiten: 360-378, 382-385, 389, 392-7, 407-9, 413-44, 450-51, 461-4,
 Sitzmann, Pädiatrie, Duale Reihe, Thieme Verlag, 2002
 Seiten 584-90, 592-99, 600-17, 621-61,666-69, 788-792

113. Borreliosis (Lyme)
 Ursache: Borrelia burgdoferi
 Zeckeninfektion, mononucleare
Entzündung
 Symptome:
2-3 Tage bis 2-3 Woche: Erythema
Chronicum Migrans (ECM) – rotes Ring

115. Borreliosis (Lyme)
 Symptome:
1-2 Monate: Lymphadenitis benigna
cutis, carditis
2-3 Monate: Neuroborreliose: Meningitis
aseptica chr., Parese, Paraesthesie,
Neuritis (Bell-Parese)
1-2 Jahre: Arthritis (oligoarticularis,
grosse Gelenke)

116. Borreliosis
 Diagnose: Serologie, PCR
 Therapie:
ECM: Penicillin (150.000 IE/kg/Tag) 14
Tage oder Doxycyclin oder ceftriaxon,
cefuroxim 30 Tage
Organmanifestation: Penicillin iv.
300.000 IE/kg/Tag oder ceftriaxon 100
mg/kg/Tag 14-28 Tage

117. Autoimmunerkrankungen

118. Arthritis
Schmerzen
Schwellung
Bewegungseinschränkung
Überwärmung
Fast nie: Rötung

119. Juvenile idiopathische
Arthritis
 Schwellung des rechten
Kniegelenks,
Bewegungseinschränkung,
Erguß, keine Rötung

120. Erste Fragen/Untersuchungen
 Arthritis ?
 Wie lange ?
 Wie viele Gelenke betroffen ?
 Symmetrisch/asymmetrisch ?
 große/kleine Gelenke
 Wirbelsäule
 Welche Untersuchungen sind
sinnvoll ?
 Obligat: Blutbild, Differentialblutbild,
BSG, Harnstreifen
 Dann ?
 Reaktiv ?
 Serologie bei Infektionshinweis
 (Salmonellen, Yersinien,
Campylobacter, Chlamydien,
Mykoplasmen, Virologie)
 ASLO, a-StreptoDNase B,
Rachenabstrich
 Nicht reaktiv: Borrelien (IB !)
 Autoimmunologie: ANA, RF,
Komplementfaktoren (C3, C4,
CH50), HLA B27 (nicht zu Beginn)

121. Definition der juvenilen idiopathischen
Arthritis
 Beginn < 16 Jahre
 > 6 Wochen Dauer als persistierende Arthritis nach
Ausschluß anderer Ursachen
 Subtyp: Definition nach 6 Monaten Dauer
 Verlauf: was passiert nach den ersten 6 Monaten ?

122. JIA
 Links symmetrische
Polyarthritis
 Rechts Oligoarthritis
(cave: Uveitis)

123. Therapie
 Medikamentöse Therapie: NSAR, Basismedikamente
(Methotrexat), Immunsuppressiva, Glukokortikoide
 Physikalisch: Krankengymnastik, Ergotherapie, phys.
Maßnahmen, Orthesen, Hilfsmittel
 Operationen: Synovektomie, Korrektur von Deformitäten,
Gelenkersatz, Arthrodesen
 Sozialpädiatrisch: psychologisch, sozialpädagogisch,
schulische Integration, berufliche Förderung und Eingliederung,
finanzieller Ausgleich, Musik-, Mal- und Lachtherapie

125. ILAR (Int. League of Associations for Rheumatology) Classification of JIA.
Second revision, Edmonton, 2001 J Rheumatol 2004;31:2 pp390-392
Beginn Klinik Subtypen Assoziiert
Systemisch Fieber (mind. 2
Wochen),
flüchtiges
lachsfarbenes
Exanthem,
extraartikuläre
Manifestationen
Keine Organomegalie,
Lymphadenopathie
manchmal
Serositis
Oligoartikulär <5 Gelenke in
ersten 6 Monaten
Persistierende
OA
Extended OA
Frühkindlich
Später
Weiblich, ANA,
chronische Uveitis
Männlich, > 8
Jahre, Sacroiliitis,
HLA B27
Polyartikulär >= 5 Gelenke in
ersten 6 Monaten
RF negativ
RF positiv
Späte Kindheit
Späte Kindheit,
ähnlich
Erwachsenen

126. Psoriasisarthritis Arthritis und Psoriasis
Arthritis und mindestens 2 Kriterien:
Daktylitis
Nail pitting oder Onycholyse
Psoriasis Verw. 1. Grades
Enthesitis bezogene
Arthritis
Arthritis und Enthesitis oder
Arthritis oder Enthesitis und mindestens 2
Kriterien:
Sakroiliakalschmerz +/- Lumbo-sakralschmerz
HLA-B27
Männl. Arthritis > 6J
Akute (sympt.) ant. Uveitis
Verw. 1. Grades:
ankylos. Spondylitis, Sacroiliitis mit chron. inflamm.
Darmerkrankung, Reiter Syndrom, akute anteriore
Uveitis
Undifferenzierte
Arthritis
Fällt in keine erwähnte Kategorie oder
paßt in 2 oder mehrere Kategorien

130. Systemische Beteiligung bei
juveniler rheumatoider Arthritis
 Beginn < 5 Jahre
 Fieberlänge > 30 Tage
 Täglich hohes Fieber
 Exanthem, Lymphknotenvergrößerung,
Serositis Hepatosplenomegalie, Arthritis
(symmetrisch), Subsepsis allergica
Wissler
 Hohe BSG

131. Rheumatisches Fieber
Antikörper gegen Streptokokken und das Sarkolemm der
Herzmuskelzellen
 Arthritis: große Gelenke, springt,
ev. nur Arthralgien
 Karditis 40-80% (Endo-, Myok., selten Pank.)
Tachykardie, Schlafpuls >80/min, Mitralklappen- u./o.
Aorteninsuff.
EKG: PR-Intervall verlängert, ST-Senke
 Erythema marginatum = E. anulare. 10% blaßrot, flüchtig,
ring- und girlandenförmiges Erythem, v.a. am Rumpf
 Noduli rheumatici: 5-10% klein, indolent, subkutan,
Sehnenverlauf, Fuß, Knochenvorsprünge von Unterarm und
Darmbeinkamm
 Chorea minor Sydenham (Veitstanz): 10-15% nach
Wochen bis Monaten (Verlaufsko: Schriftbild)

132. Rheumatisches Fieber
Jones-Kriterien für Erstmanifestation
AHA Writing Group, 1992
Hauptkriterien
 Karditis, Arthritis (wandernd), Chorea minor,
Erythema marginatum, subkutane Knötchen
Nebenkriterien
 Fieber, Arthralgien, verlängertes PR-Intervall im EKG, BSG und
CRP erhöht
 Nachweis einer recenten Streptokokkeninfektion:
erhöhte oder ansteigende Titer gegen Streptokokkenantikörper,
pos. Rachenabstrich (Kultur oder Antigentest) früher
vorausgegangenes rheumatisches Fieber
2 Hauptkriterien oder
1 Haupt- und 2 Nebenkriterien

133. Rheumatisches Fieber
Laborbefunde
 ASLO: bei 80% erhöht, Max. nach 3-4 Wochen
 A-StreptoDNAse B AK (gegen Streptodornase oder
Streptohyaluronidase)
 BSG meist hoch

134. Rheumatisches Fieber
Therapie
 Bettruhe, zwingend bei Herzbeteiligung
 Penicillin 100.000 IE/kg/die i.m. oder oral
 Acetylsalicylat 60-90 mg/kg/die in 4 ED für ca. 6-12
Wochen oder andere NSAR
 Myo- oder Endokarditis: Glukokortikoide 1,5-2 mg/kg
morgens für 2 Wochen, dann ausschleichen.
 Chorea minor: Penicillin, ruhiges Einzelzimmer,
Luminal, Diazepam
 Rezidivprophylaxe
 Fokalsanierung (Tonsillektomie, Zahnextraktion unter
Penicillinschutz)

135. Rheumatisches Fieber
Prognose
 Letalität durch Myokarditis in Frühphase 1%
 Spätfolgen: Herzklappenfehler, kombinierte Mitral-
und Aortenvitien
 Bei frühzeitiger Behandlung: Abklingen des Fiebers
innerhalb einer Woche
 Abklingen der Arthritis und Karditis innerhalb von 4-8
Wochen
 Arthritis heilt ohne morphologische Schäden und
Funktionseinbußen
 Ohne Penicillinprophylaxe: Rezidivquote >50%
(zunehmende Karditisrate)

136. Rheumatisches Fieber
Prophylaxe
 Benzathinpenicillin 1,2 Mio U alle 4
Wochen i.m.
 Penicillin V 2x 250 mg tgl p.o.
(ev. 1x 500 mg)
 Erythromycin 250 mg 2x tgl. p.o.

137. Rheumatisches Fieber
Streptokokkenprophylaxe
 Rheum. Fieber ohne Karditis:
5 Jahre oder bis 21 Jahre (längere Dauer)
 Rheum. Fieber mit Karditis (kein Klappenschaden):
10 Jahre oder bis 21 Jahre (längere Dauer)
 Rheum. Fieber mit Karditis und persistierender
Klappenerkrankung: mindestens 10 Jahre seit der
letzten Episode und mindestens bis 40. Lebensjahr,
manchmal lebenslang
The American Heart Association.
Pediatrics.1995;96:758-64

138. Poststreptokokken reaktive Arthritis
 Lack of universally accepted criteria for diagnosis of PSReA J
Rheumatol 2001;28:1681-8
 Erstbeschreibung: 1959, Crea and Mortimer. The nature of scarlatinal arthritis.
Pediatrics 1959;23:879-84
 Ähnlichkeit mit reaktiver Arthritis nach Darmkeimen, daher PSReA Goldsmith DP.
Arthritis Rheum 1982,S18-S18
Kanadische Pädiater: Fragebogen: Wann Prophylaxe bei PSReA und ARF
Inflammatorische Arthropathie, die nicht die Jones Kriterien zur Diagnose eines
ARF erlaubt.
ARF without carditis: risk of carditis between 0 and 44%
Genetischer Link zwischen ARF und PSReA:
PSReA und ARF haben D8/17 als B-Zellmarker
J Rheumatol 1992;19 Suppl 33:120
Arthritis Rheum 1985;28:1047-51
Arthritis Rheum 1995;39 Suppl:S9
Familienanamnese mit ARF beieinflußt deren Entscheidung

139. PSReA ARF
Curr Opin Rheumatol 2000;12:306-10
 Schlechtes Ansprechen auf
NSAR, lange Dauer
 Latenz < 2 Wochen
 Nicht migratorisch,
Achsenskelett, kleine
Gelenke
 HLA DRB1*01
 Myokarditis/
Valvulitis 6%
 10/11 Rachenabstrich positiv
Promptes
Ansprechen auf
NSAR, kurze Dauer
Latenz 2-3 Wochen
Migratorisch,
Selten kleine Gelenke
HLA DRB1*16
Myokarditis/
Valvulitis 50%
30% Rachenabstrich positiv

140. Wann und wie lange Rückfallprophylaxe ?
J Rheumatol 2001;28:1681-8
 Derzeit ein Jahr unter Beobachtung, ob
Carditis auftritt, falls nicht – Absetzen der
Prophylaxe nach einem Jahr
 Konsens AG für Pädiatrische Rheumatologie

142. Purpura Schönlein Henoch

147. Kawasaki Syndrom (Mucocutanes
Lymphknotensyndrom)

148. Systemischer Lupus erythematodes
 Definition: in Schüben auftretende Entzündungsreaktion in mehreren
Organen und Bildung von Autoantikörpern
 Zirkulierende Immunkomplexe in den Glomerula abgelagert
 Sy: Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Fieber, Hepatosplenomegalie,
gen. Lymphknotenvergrößerung, Exantheme

149. Organmanifestationen
 Haut und Schleimhaut:
schmetterlingförmiges Erythem,
Photosensitivität, Ulzera,
Raynaud-Phänomen, diskoider
Lupus
 Gelenke: nichterosive Arthritis
 Serosa: Pleuritis, Perikarditis,
Peritonitis
 Herz: Endo-, Myokarditis
 Niere: Glomerulonephritis,
nephrotisches Syndrom, Urämie,
arterielle Hypertension
 ZNS: Enzephalopathie (Anfälle,
organisches Psychosyndrom)
 Auge: Retinopathie,
Papillenödem
 Blutbildendes System:
Zytopenie (Anämie,
Thrombopenie, Leukopenie),
Gerinnungsstörungen
 Allgemeines: Fieber,
Gewichtsabnahme,
Organomegalie
 Immunserologie: hochtitrige
antinukleäre Antikörper, AK
gegen Doppelstrang-DNA oder
sm-Kernantigen

150. Therapie
 Steroide 2 mg/kg/24h in
verteilten Dosen
 Pulssteroide und Azathioprin (2
mg/kg/die)
 Cyclophosphamid
 Prognose: 5 Jahre > 90% in
größeren Zentren
 Langzeitprognose: unsicher,
bestimmt durch Befall von
Niere, Herz und ZNS

151. Handrückenödem, Rötung über Lidödeme
Fingergelenken Erytheme,
Teleangiektasien

152. Juvenile Dermatomyositis
 Ursache: unbekannt
 Entzündung von Muskeln und Haut,
selten weiterer Organe
 Klinik: schleichend oder akut,
Krankheitsgefühl, Fieber,
Ermüdbarkeit, Muskelschwäche v.a.
proximale Muskulatur
 Oberlider: bläulich livide
Verfärbungen
 Gesicht: Erytheme, ödematöse
Schwellungen
 Haut: erythematöse schuppende
Hautveränderungen über
Ellenbogen, Knien und Malleoli,
Metakarpophalangeal- und
proximalen Interphalangealgelenken
 Subkutane und intramuskuläre
Verkalkungen
 Nekrosen über subkutanen
Kalkplatten, Kalk absondernde
Hautulzera

153. Diagnose Therapie
Muskelkraft herabgesetzt
Myositis: CK, GOT, Aldolase
MRT (T2 gewichtet)
Muskelbiopsie
EMG
ANA oft positiv
DD: virale Myositiden,
neuromuskuläre Erkrankungen
 Hautpflege, Mobilisierung,
Krankengymnastik
 Kortikosteroide
 Hydroxychloroquin
 Immunglobuline
 Methotrexat

154.  Prognose
 Unbehandelt schlecht
 Cave Beteiligung der Schlund-
und Atemmuskulatur,
gastrointestinale Perforation
 Ausheilen nach jahrelangem
Verlauf

155. Diagnostik
 Charakteristische Hautveränderungen und
Muskelschwäche
 Erhöhte Muskelenzyme im Serum (CK, GOT, LDH, Myoglobin, Aldolase),
können auch normal sein (langer Verlauf)
 EMG: Myositiszeichen, abnorme Spontanaktivität, Fibrillationen, bizarre
Hochfrequenzveränderungen, Faszikulationspotentiale), kann bei langem
Verlauf negativ sein
 MRT: T2- Entzündung der Muskulatur = Ödem mit vermehrtem Signal,
T1 unauffällig
 US: erhöhte Echogenität der Muskulatur
 Muskelbiopsie (im Zweifelsfall): in 10% normal, allerdings
ungleichmäßiger Befall, vaskuläre Veränderungen, perivaskuläre
Infiltration von MNC, Kapillaren und Arteriolen, Thrombosen. An
Muskelfasern in Peripherie der Faszikel: Strukturveränderungen mit
Nekrosen (ischämiebedingt)
 Labor: BSG beschleunigt, CRP erhöht – korrelieren mit Schwere
 ANA bei 20-30% (PM-1, Jo-1, Mi-1 eher bei Erwachsenen, keine
prognostische Bedeutung)
 Gel. IgM-Rheumafaktoren
 EEG: bei ZNS-Beteiligung path. Befunde möglich

156. Therapie
 Glukokortikoide: Prednisolon 2 mg/kg/d in 3 Dosen, bei intest.
Manifestation initial i.v. – Dosisreduktion nach 4 Wochen auf 1 mg/kg/d,
im Verlauf <0,2 mg/kg/d anstreben, oft viele Monate/Jahre erforderlich
 Cave Kortikosteroid-Myopathie
 Immunsuppressive Therapie: Cortisoneinspareffekt
 Azathioprin: 2-4 mg/kg/d
 Methotrexat: 10-15 mg/m2/Woche, ev. zunächst i.v.
 Cyclosporin A 2-3 mg/kg bzw. 75-100 mg/m2/d in Kombination mit MTX
 Ev. Immunglobuline (Hautveränderungen besonders pos. beeinflußt),
ev. Hydroxychloroquin (6 mg/kg/d)
 Lebensbedrohlich: Cyclophosphamid 1-2 mg/kg/d
 Krankengymnastik zur Vermeidung von Kontrakturen
 Schwere Kontrakturen: orthopädische Korrektur
 Soziale Betreuung von Kindern und Eltern
 Hautschutz, hoher Lichtschutzfaktor