Leukämien, Lymphome, Morbus Waldenström. Prognose des Morbus Waldenström

1. Makroglobulinämie
Makroglobulinämie Waldenström
Definition:
B-Zell-Lymphom bei dem schwere Immunglobulin-Ketten
gebildet werden. Im Gegensatz hierzu werden beim
Plasmozytom Leichtketten gebildet.
Vorkommen: 4 x weniger als Plasmozytom.
Kinik: Bildung von IgM-Kälteagglutinine,weniger Hyperkalzämie,
aber Osteoporose und Hyperviskositätssyndrom -> Raynaud –
ähnlich, Sehstörung Akrodermie etc.
Diagnose: Knochenmarkpunktion., schwere Ketten.
Therapie: Aderlässe,Prednisolon,Alkylantien.
Prognose: Überlebensrate ca. 5-10 Jahre
Komplikation: Hämorrhagische Diathese.

2. Makroglobulinämie
Gliederung
• Definition
• Vorkommen
• Klinik
• Diagnostik
• Therapie
• Prognose

3. Makroglobulinämie
Definition
• B- Zell- Immunozytom mit Bildung
monoklonaler IgM- Globuline

4. Makroglobulinämie
Vorkommen
• 4x seltener als Plasmozytom
• Höheres Lebensalter

5. Makroglobulinämie
Klinik
• Aggregation der Thrombozyten durch
Beeinträchtigung der Makroglobuline
• Hämorrhagische Diathese durch Bindung von
Gerinnungsfaktoren als Komplikation.

6. Makroglobulinämie
Klinik
• Sehr hohe BSG!
• Hyperviskositätssyndrom durch monoklonale IgM-
Globuline, die zu Raynaud-artigen akralen
Durchblutungsstörungen in den Händen und zu
Sehstörungen führen

7. Makroglobulinämie
Klinik
• Tumorzellen weniger skelettagressiv als bei
Plasmozytom
• Beobachtung einer Osteoporose, keine Osteolyse
und Hyperkalzämie
• Vorsicht bei Gabe von jodhaltigen
Kontrastmitteln- Nierenversagen!

8. Makroglobulinämie
• Nachweis monoklonaler IgM-Globuline
• Nachweis lymphozytoider Zellinfiltrationen des
Knochenmarks
Diagnostik

9. Makroglobulinämie
Therapie
• Zurückhaltende Behandlung mit Prednison und
alkylierenden Substanzen

10. Makroglobulinämie
Therapie
• Bei Hyperviskosität-
Syndrom:
• Plasmapherese:
Aderlässe mit
Entfernung des Plasmas
und Retransfusion der
Erythrozyten

11. Makroglobulinämie
Therapie
• Hyperviskositäts-
syndrom:
– Retina zeigt vor
Plasmapherese
Erweiterung der Venen,
Aussackungen und
Stenosen sowie
punktförmige Blutungen

12. Makroglobulinämie
Therapie
• Nach der Plasmapherese
kommt es zur
Normalisierung der
Gefäße und der
Rückbildung der
Blutungsbereiche

13. Makroglobulinämie
Prognose
• Besser als beim Plasmozytom,Überlebensrate
5-10 Jahre