Mukoviszidose Cystische Fibrose
Organmanifestation   Welche Organe sind besonders von der Erkrankung betroffen?
Betroffene Organe : Atemwege Zäher Schleim Infektionen und Inflammation Leber, Gallenwege biliäre   Leberzirrhose Pankreas...
Pathophysiologie gestörter  Chlorid- transport   hoch visköse Sekrete Schweiß mit hohem Salzgehalt neonatal Darmverschluss...
Symptome <ul><li>Kombination aus pulmonalen und enteralen Symptomen   </li></ul><ul><li>chronischer produktiver Husten  </...
Verändertes Drüsensekret <ul><li>Gestörte Funktion des Chloridkanals (Eiweißkomplex der für den Salztransport zuständig is...
Krankheitsverlauf <ul><li>bereits neonatale Veränderungen v.a. des Pankreas, Mykoniumileus  </li></ul><ul><li>betroffen al...
CF- Organbefall Leberzirrhose Fehlfunktion der Bauchspeicheldrüse Verdauungsstörungen Mangelernährung Gallensteine Männer ...
CF- Organbefall
Mikrocolon Kontrasteinlauf
Rectum-Prolaps
CF- Organbefall
Leberzirrhose
Sandra, 4 Jahre alt, CF Biliäre Zirrhose Ösophagus-Varizen Ascites
 
 
CF- Organbefall
Pankreas-Manifestation  <ul><li>exokrines Pankreasgewebe produziert ca. 20  Verdauungsenzyme  (v.a. Spaltung der Fette, Ei...
Pankreas-Manifestation  <ul><li>Fettverdauung beeinträchtigt: Fettstühle, Blähungen, Bauchschmerzen </li></ul><ul><li>Vita...
 
CF- Organbefall
Obstruktive Azoospermie -  Infertilität <ul><li>99% aller Männer mit CF </li></ul><ul><li>1-2% aller gesunden  infertilen ...
CF- Organbefall
Pulmonale Manifestation  <ul><li>Störung der mukoziliären Clearance </li></ul><ul><li>Verstopfung durch zähflüssigen Schle...
 
Volumenreduzierter  Flüssigkeitsfilm <ul><li>respiratorisches Epithel – Volumen-adsorbierende    Funktion </li></ul><ul><l...
Funktion der mukoziliären Clearance  <ul><li>Aufrechterhaltung der Sterilität der    Atemwege </li></ul><ul><li>90% der Fr...
Mukoziliäre Clearance
<ul><li>Neugeborenes Säugling Kleinkind </li></ul>Mekoniumileus hypochlor. Alkalose Verdauungsstörung Gedeihstörung (Bronc...
Grundzüge der Therapie <ul><li>Pankreatinersatz </li></ul><ul><li>Bedarfsgerechte Ernährung </li></ul><ul><li>Sekret-Elimi...
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Organmanifestation

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Organmanifestation

  1. 1. Mukoviszidose Cystische Fibrose
  2. 2. Organmanifestation Welche Organe sind besonders von der Erkrankung betroffen?
  3. 3. Betroffene Organe : Atemwege Zäher Schleim Infektionen und Inflammation Leber, Gallenwege biliäre Leberzirrhose Pankreas Pankreasinsuffizienz Diabetes Dünn- + Dickdarm Obstruktion Fettreicher Stuhl Reproduktionsorgane Infertilität Haut Schweißdrüsen sezernieren massiv NaCl
  4. 4. Pathophysiologie gestörter Chlorid- transport hoch visköse Sekrete Schweiß mit hohem Salzgehalt neonatal Darmverschluss durch Mykonium Mykoniumileus Lunge Gestörte mukoziliäre Clearance Chronische Pneumonie Insuffizienz der Lunge Cor pulmonale Darm Verstopfung Distale intestinale Obstruktion Pankreas Verstopfung der exokrinen Ausführungsgänge Fibrosierung des Pankreas Maldigestion Gedeihstörung Diabetes mellitus Leber Gallengangverlegung Gallensteine Leberzirrhose Pfortaderhochdruck Ductus deferens Verschluss Azoospermie Fertilisationsstörung Salzverlustsyndrom v.a bei Fieber und Hitze
  5. 5. Symptome <ul><li>Kombination aus pulmonalen und enteralen Symptomen </li></ul><ul><li>chronischer produktiver Husten </li></ul><ul><li>Auskultation: Rasselgeräuschen, Giemen </li></ul><ul><li>Ruhetachypnoe </li></ul><ul><li>Trommelschlägelfinger </li></ul><ul><li>Uhrglasnägel </li></ul><ul><li>zunehmende Zyanose </li></ul><ul><li>Sternalvorwölbung (Fassthorax), Brustkyphose </li></ul>
  6. 6. Verändertes Drüsensekret <ul><li>Gestörte Funktion des Chloridkanals (Eiweißkomplex der für den Salztransport zuständig ist) </li></ul><ul><li>Folge: den Drüsensekreten wird Wasser entzogen </li></ul><ul><li>Veränderte Viskosität der Sekrete: „Zäher Schleim“ </li></ul><ul><li>Multiorgankrankheit: betrifft alle exokrinen Drüsen </li></ul><ul><ul><ul><ul><li>gesamten Respirationstrakt </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>Pankreas, Darm, Leber, Ductus deferens </li></ul></ul></ul></ul>
  7. 7. Krankheitsverlauf <ul><li>bereits neonatale Veränderungen v.a. des Pankreas, Mykoniumileus </li></ul><ul><li>betroffen alle exokrinen Drüsen </li></ul><ul><li>Manifestation v.a. in der Lunge und im Pankreas </li></ul><ul><li>Lungen sind kritischer Punkt : im ganzen Organismus kommt es zum Sauerstoffmangel </li></ul><ul><li>Pankreas: Störung der Nahrungsverwertung, gesteigerter Energiebedarf, Wachstumsstörungen, Gedeihstörung </li></ul><ul><li>viele Komplikationen im Verlauf der Erkrankung: Pankreatitis, Diabetes mellitus, Leberzirrhose, Pneumothorax, Osteoporose, Arthritis </li></ul><ul><li>eingeschränkte Fertilität </li></ul>
  8. 8. CF- Organbefall Leberzirrhose Fehlfunktion der Bauchspeicheldrüse Verdauungsstörungen Mangelernährung Gallensteine Männer meist unfruchtbar Diagnose: Schweißtest häufig wiederkehrende Lungeninfekte
  9. 9. CF- Organbefall
  10. 10. Mikrocolon Kontrasteinlauf
  11. 11. Rectum-Prolaps
  12. 12. CF- Organbefall
  13. 13. Leberzirrhose
  14. 14. Sandra, 4 Jahre alt, CF Biliäre Zirrhose Ösophagus-Varizen Ascites
  15. 17. CF- Organbefall
  16. 18. Pankreas-Manifestation <ul><li>exokrines Pankreasgewebe produziert ca. 20 Verdauungsenzyme (v.a. Spaltung der Fette, Eiweiße) </li></ul><ul><li>Veränderungen beginnen bereits vor der Geburt, weil die Verdauung und die Sekretproduktion schon im Mutterleib beginnt </li></ul><ul><li>Gedeihstörung verursacht durch die Pankreasinsuffizienz mit Lipase-Mangel, der nur unzureichend kompensiert werden kann </li></ul>
  17. 19. Pankreas-Manifestation <ul><li>Fettverdauung beeinträchtigt: Fettstühle, Blähungen, Bauchschmerzen </li></ul><ul><li>Vitamine A, D, E und K sind fettlöslich, werden nur zusammen mit Fetten resorbiert  Vitamin-Mangel </li></ul><ul><li>Gedeihstörung/Wachstumsstörung fehlende Gewichtszunahme beeinträchtigt v.a. die Kleinkinder </li></ul><ul><li>später kommen die CF-typischen Komplikationen wie Pankreatitis, Diabetis mellitus dazu </li></ul><ul><li>Komplikationen der anderen Verdauungsorgane: Gallensteine, Leberzirrhose, gastroösophagealer Reflux, Ösophagusvarrizen </li></ul>
  18. 21. CF- Organbefall
  19. 22. Obstruktive Azoospermie - Infertilität <ul><li>99% aller Männer mit CF </li></ul><ul><li>1-2% aller gesunden infertilen Männer </li></ul><ul><li>Die meisten Männer mit mit obstruktiver Azoospermie haben CFTR Mutationen auf einer oder beiden Allelen </li></ul>
  20. 23. CF- Organbefall
  21. 24. Pulmonale Manifestation <ul><li>Störung der mukoziliären Clearance </li></ul><ul><li>Verstopfung durch zähflüssigen Schleim </li></ul><ul><li>Verengung (Obstruktion) der Luftwege </li></ul><ul><li>Festsetzen des Schleims </li></ul><ul><li>frühe Keimbesiedlung der Lunge </li></ul><ul><li>ständige Infektion und Entzündung </li></ul><ul><li>Umbau (Fibrose) des Lungengewebes: Überblähung - Lungenemphysem </li></ul><ul><li>Spätfolge: Pulmonaler Lungenhochdruck – Cor pulmonale </li></ul>An der Lungeninsuffizienz starben 2005 74,5 % der CF-Patienten Gen-Mutation CFTR-Dysfunktion Ionentransportstörung Veränderte Sekrete Teufelskreis Infektion Gewebeschaden Entzündung
  22. 26. Volumenreduzierter Flüssigkeitsfilm <ul><li>respiratorisches Epithel – Volumen-adsorbierende Funktion </li></ul><ul><li>normales respiratorisches Epithel reguliert Dicke des Flüssigkeitsfilm zwischen den Zilien (7µm) </li></ul><ul><li>bei Mangel von NaCl und H 2 O im Flüssigkeitsfilm ist die mukoziliäre Clearance gestört </li></ul><ul><li>führt zu einem geringeren Volumen des Flüssigkeitsfilms </li></ul><ul><li>nur noch eingedickter Mucus zwischen den Zilien </li></ul>Mukoviszidose
  23. 27. Funktion der mukoziliären Clearance <ul><li>Aufrechterhaltung der Sterilität der Atemwege </li></ul><ul><li>90% der Fremdpartikel mit einer </li></ul><ul><li>Größe von 6-8 µm werden innerhalb von 24 h entfernt </li></ul><ul><li>respiratorisches Epithel besitzt pro Zelle ca. 2000 Zilien mit einer Schlagfrequenz von 1000-1500 Schlagzyklen/min </li></ul><ul><li>nur in wässrigem Flüssigkeitsfilm schlagen Zilien </li></ul>
  24. 28. Mukoziliäre Clearance
  25. 29. <ul><li>Neugeborenes Säugling Kleinkind </li></ul>Mekoniumileus hypochlor. Alkalose Verdauungsstörung Gedeihstörung (Bronchitis ) Schulkind Jugendlicher rez. Bronchitiden Verdauungsstörung Gedeihstörung Kleinwuchs Diabetes mellitus Erwachsener bakt. Pneumonien Ateminsuffizienz Herzinsuffizienz Leberzirrhose Pfortaderhochdruck Diabetes mellitus Osteoporose männl. Infertilität
  26. 30. Grundzüge der Therapie <ul><li>Pankreatinersatz </li></ul><ul><li>Bedarfsgerechte Ernährung </li></ul><ul><li>Sekret-Elimination (Inhalation,Physiotherapie, Sport) </li></ul><ul><li>Antimikrobielle und antiinflammatorische Behandlung der Lunge </li></ul><ul><li>Behandlung des Diabetes mellitus </li></ul><ul><li>Behandlung der CF-Hepatopathie </li></ul><ul><li>Behandlung der Osteoporose </li></ul><ul><li>Psychosoziale Betreuung </li></ul><ul><li>Organtransplantation </li></ul><ul><li>Refertilisation </li></ul>Die Behandlung der Mukoviszidose ist symptomatisch
  27. 31. Vielen Dank!

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