Mukoviszidose Cystische Fibrose
<ul><ul><li>Einführung: Was ist Mukoviszidose? </li></ul></ul><ul><ul><li>Epidemiologie + Prognose </li></ul></ul><ul><ul>...
<ul><li>Anzahl CF-Betroffene:  Deutschland    8.000  weltweit 60.000 Europa 20.000 USA 30.000 </li></ul>Epidemiologie <ul>...
Epidemiologie <ul><li>mediane Überlebenszeit: 39,7 Jahre* </li></ul><ul><li>mittleres Alter bei Diagnosestellung: 3,6 Jahr...
Lebenserwartung ►  Steigende Lebenserwartung: *Qualitätssicherung Mukoviszidose 2007 ►  Mediane Lebenserwartung*: 40 Jahre...
Altersverteilung ►  Etwa die Hälfte der Betroffenen sind zwischen 6 und 18 Jahre alt* ►  Die 10 ältesten Patienten sind zw...
Prognose Alter [Jahre] <ul><li>Die Lebenserwartung ist kontinuierlich gestiegen  1960: 10 Jahre   heute geborene Kinder: >...
Prognose  <ul><li>Therapeutische Meilensteine: </li></ul><ul><ul><li>konsequente Antibiotikatherapie, insbesondere gegen  ...
Prognosefaktoren <ul><li>Lungenfunktion  </li></ul><ul><li>Infektion mit  Pseudomonas aeruginosa  oder  Burkholderia cepac...
<ul><li>Zusammenhang zwischen der Lungenfunktion und der Besiedelung mit  Pseudomonas aeruginosa </li></ul>Prognosefaktoren
Prognosefaktoren Zusammenhang zwischen Ernährungsstatus und Lungenfunktion
 
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Epidemiologie Cystische Fibrose

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Epidemiologische Daten zur Erkrankung

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Epidemiologie Cystische Fibrose

  1. 1. Mukoviszidose Cystische Fibrose
  2. 2. <ul><ul><li>Einführung: Was ist Mukoviszidose? </li></ul></ul><ul><ul><li>Epidemiologie + Prognose </li></ul></ul><ul><ul><li>Pathophysiologie </li></ul></ul>Mukoviszidose <ul><ul><li>Genetik </li></ul></ul><ul><ul><li>Organmanifestationen </li></ul></ul><ul><ul><li>Lungenmanifestation </li></ul></ul>
  3. 3. <ul><li>Anzahl CF-Betroffene: Deutschland 8.000 weltweit 60.000 Europa 20.000 USA 30.000 </li></ul>Epidemiologie <ul><li>gesunde Merkmalsträger: 4-5% der Bevölkerung (4 Mio. in Deutschland) </li></ul>*Qualitätssicherung Mukoviszidose 2007 <ul><li>in Deutschland werden jährlich 300 Kinder mit CF geboren </li></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>Mukoviszidose gehört zu den seltenen Erkrankungen ( orphan diseases ) </li></ul></ul></ul></ul></ul>Orphan disease < 5 Betroffene / 10.000 Einwohner <ul><li>Prävalenz: 1 /10.000 Einwohner </li></ul>
  4. 4. Epidemiologie <ul><li>mediane Überlebenszeit: 39,7 Jahre* </li></ul><ul><li>mittleres Alter bei Diagnosestellung: 3,6 Jahre* </li></ul><ul><li>medianes Alter bei Diagnosestellung: 1,1 Jahre* </li></ul><ul><li>Diagnose im 1. Lebensjahr: 48,6%* </li></ul>*Qualitätssicherung Mukoviszidose 2007
  5. 5. Lebenserwartung ► Steigende Lebenserwartung: *Qualitätssicherung Mukoviszidose 2007 ► Mediane Lebenserwartung*: 40 Jahre Mittleres Alter* 1997 14,8 Jahre 2007 18,6 Jahre
  6. 6. Altersverteilung ► Etwa die Hälfte der Betroffenen sind zwischen 6 und 18 Jahre alt* ► Die 10 ältesten Patienten sind zwischen 59 und 67 Jahre alt* *Qualitätssicherung Mukoviszidose 2007
  7. 7. Prognose Alter [Jahre] <ul><li>Die Lebenserwartung ist kontinuierlich gestiegen 1960: 10 Jahre heute geborene Kinder: > 50 Jahre </li></ul>
  8. 8. Prognose <ul><li>Therapeutische Meilensteine: </li></ul><ul><ul><li>konsequente Antibiotikatherapie, insbesondere gegen Problemkeim Pseudomonas aeruginosa </li></ul></ul><ul><ul><li>Einführung Magensaft-resistenter Pankreasenzymkapseln, die eine fettreiche, hochkalorische Ernährung erlauben </li></ul></ul><ul><ul><li>aktive Physiotherapie zur Sekretmobilisation </li></ul></ul><ul><ul><li>Betreuungskonzept durch CF-Ambulanzen </li></ul></ul>Besserung der Prognose durch Optimierung der Therapie
  9. 9. Prognosefaktoren <ul><li>Lungenfunktion </li></ul><ul><li>Infektion mit Pseudomonas aeruginosa oder Burkholderia cepacia </li></ul><ul><li>Pankreasinsuffizienz </li></ul><ul><li>Diabetes mellitus </li></ul><ul><li>Pfortaderhochdruck </li></ul><ul><li>Ernährungsstatus </li></ul>
  10. 10. <ul><li>Zusammenhang zwischen der Lungenfunktion und der Besiedelung mit Pseudomonas aeruginosa </li></ul>Prognosefaktoren
  11. 11. Prognosefaktoren Zusammenhang zwischen Ernährungsstatus und Lungenfunktion

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