Hyperbilirubinämie Neugeborener, Teil 1. Hyperbilirubinämie und Kernikterus. Weitergabeskript ergänzt

1. Einteilung:
• Hyperbilirubinämie ohne Gallenwegsstau
• Hyperbilirubinämie mit Gallenwegsstau
• Hyperbilirubinämie anderer Ursachen
• Hyperbilirubinämie bei Stoffwechseldefekten
• Hyperbilirubinämie bei Blutgruppenunverträglichkeit

2. • Hyperbilirubinämie und Kernikterus durch Reifestörung bei Neugeborenen
• Konjugationsdefekte des Bilirubins und Stoffwechseldefekte im Leberstoffwechsel mit Kernikterus.

3. Bei den meisten Säuglingen kommt es zu einem reifungsbedingten
Anstieg des Bilirubins im der sich aber entwicklungsbedingt meisrt
wieder schrittweise zurückbildet.
Bei zu hohen Bilirubinwerten muß aber von einem
Konjugationsdefekt oder einer verzögerten Leberreifestörung
ausgegeangen werden. Es wird unkonjugiertes Bilirubin in der Haut
abgelagert. Durch UV-Bestrahlung, kann das unkonjugierte Bilirubin
meistens in konjugiertes Bilirubin umgewandelt werden.
Folgen zu hoher Bilirubinwerte sind neurologisch Störungen durch
Ablgerungen in den Basalganglien (Kernikterus) und übermäßiger
Speicherung in der Leber und anderen Organ, mit
Stoffwechselstörunegen, da das unkonjugierte Bilirubin nicht so leicht
von alleine ausgeschieden werden kann.

19. Ursachen konjugierter Hyperbilirubinämie:

20. Ursachen nicht konjugierte Hyperbilirubinämie:
Konjugations- und Reifestörung beim
Neugeborenen im Bilirubinstoffwechsel

21. Nicht konjugierte Hyperbilirubinämie

22. Phototherapie bei Konjugationsreifestörung des Neugeborenen:

24. Neurologische Auffälligkeiten bei Hyperbilirubinämie bei
Neugeborenen:

25. Ophistotonus Retrocollis

27. Zusätzliche Risikoeinschätzung bei hämolytischen Anämien:

28. Risikomessungen bei Ikterusverdacht:

30. Eher Sonderfall:

31. Erstes Mittel ist zunächst die Phototherapie, allerdings unter fortlaufenden klinischen Kontrollen und vor
allem unter Berücksichtigung weiterer Möglichkeiten, auch differential-diagnostische sonographische
Untersuchungen.

33. Säugling mit Phototherapie und Austauschtransfusion:

37. Deutlich schema-
tisiertes Beispiel

38. Anfangsbeispiel:

50. Stoffwechsel
defekte
Darmatresie
Herzfehler mit Rückstau
zur Leber (Schädigung)
Ernährungs und
Vitaminmangelfehler

51. Beispiel von anderen Krankheitsbildern
mit Störung des Bilirubinstoffwechsels.

56. Ursache: Omega 5 -3 oxysteroid 5-Beta –Reduktasedefekt.

58. Glucuronidierungsstörungen des Bilirubins