Das Dokument befasst sich mit verschiedenen Erkrankungen der Nebennieren, einschließlich Phäochromozytom, primärem Hyperaldosteronismus und Cushing-Syndrom, sowie deren Diagnosen und Therapien. Es beschreibt spezifische Symptome, diagnostische Verfahren wie Hormonspiegeltests und bildgebende Verfahren, sowie unterschiedliche Therapieoptionen einschließlich chirurgischer Eingriffe und medikamentöser Behandlungen. Zudem wird die Unterscheidung zwischen primärer und sekundärer Nebenniereninsuffizienz thematisiert, einschließlich klinischer Merkmale und Laborbefunde.

1. 1) Phächromozytom -> z.B. MEN II H: 0.1%
2) Primärer Hyperaldosteronismus
(Conn-Syndrom) Nebennierenhyperplasie H: 1%
3) Cushing-Syndrom(Hypercortisolismus) H: 0.1%
4) Nebenniereninsuffizienz (Addison). H: 1%
Hormonell stumme Adenome ca. 80%,
darunter 30% Metastasen

2. Defin: Ausfall des Menin-Gens, eines Tumor-Supressor-Gens für
hormonelles Gewebe
Men I: umfasst alle NET(neuroendikrine TUs d.GEP. (gastrointest.
plus Pankresas)
Men II A : medulläre TUs:
- C- medulläres SD-CA
- Phächromozytom
- Hyperparathyreoidismus
Men II B : zusätzlich Ganglioneuromatose:
- Hippel-Lindau
- Neurofibromatose
- Sturge-Weber, Borneville-Pringle etc .

3. Defin: Das Phächromozytom ist ein relativ seltener
Nebennierentumor mit einer Häufigkeit 8/ 1Mio.
Vorkommen: Es macht ca. 50% aller MEN II aus.
Es läßt sich häufig als einseitiger NN-TU laparoskopisch
operativ entfernen. Es kann jedoch auch occult oder bds.
diffus vorkommen.
->dann bilaterale Adrenalektomie.
bei Malignität Raddiojod mit Methylguanethidin (MIBG) gekoppelt.
Nachweis auch duch DOPA-PET.

4. Diagnose:
Methanephrine, früher Vanellinmandelsäure als
Abbauprodukt aller Katecholamine.
Ausgangsstoff: Tyrosin
5-OH –Indolessigsäure als Serotoninabbauprodukt.
(meit serotoniproduzierende TUs der
Enterochromaffinen Neoplasien,.Ausgangsstoff
Tryptophan)
Klinik: wie hypertensive Krise: RR dauerhaft erhöht ,
Kopfschmerzen , Schwindel plus Fieber, +
Nachtschweiß, Herzpalpitationen.
Konservative Therapie bei kleineren TUs:
Alphablocker: z.B. Catapressan, Cynt ,
Phenoxybenzamin.Regitin etc.

5. Defin. Nebennierenhyperplasie durch aldosteron-
produzierende Nebennierentumore. Angiot II
unabhängig.
Klinik: arterileller Hypertonus, nach renalem Hypertonus
an 3.ter Stelle , Hypokaliämie, (Hypernatriämie),
metaboliche Alkalose.
Diagnose: 1) Aldosteron/Renin-Quotient
dann 2)Salzwassertest, 500ml NaCl, dann anschließend
Aldosteronspiegelbestimmung im Urin, dann schließlich
3) CT oder MRT.

6. Temporäre Unterfunktionszustände mit Stimulationstests
nachgewiesen.(bei anliegender Regelkreissuppression)
Überfunktionszustände werden mit Hemmtests nachgewiesen
Beispiele: Salzwassertest beim Conn-Syndrom.
Dexamethason-Hemmtest beim Cushing-Syndrom.

7. Therapie:
1) laparaskopische Adrenalektomie nach Lokalisation
2) bei Hyperplasie medikamentöse Therapie mit
Aldosteronantagonisten oder Epispleron, nicht antiandrogen.
Genaue Differenzierung per Nebennierenvenenkatheter möglich.
< 40 J , meist Adenom.
> 40 J bilateral , -> Hyperplasie.
> einseitig vergrößert -> meist Adenom.

8. Definition:
erhöhte Cortisolspiegel mit charakteristischer Klinik:
• Adipositas
• Akne
• Striae
• Hirsutismus
• Cortisonglatze
• Cortisol-induzierter Diabetes
• Osteoporose

9. 1) Erhöhte Cortisolspiegel: (liegt überhaupt Tumor vor ?)
Bestätigt durch Dexamethasonhemmtest, Mitternachtstest ,1 mg
(peripher NNR) Dexamethason, 8 mg (meist auch zentral) -> z.m.
zweitem Test (Fortecortin 00.00h. Mitternachtstest.)
8.00h Cortisonspiegel über 2 µg. d.h. nicht supprimierbar.,dh..CA.
-> entweder ACTH-TU oder Cortisol-TU
Zweiter Test (zentral):
2) ACTH-Abhängigkeit.
Gabe von CRH (Synacten 25IE)
< 20pg -> peripheres nicht ACTH produzierendes Corticoides
Adenom oder Karcinom >20pg -> ACTH produktiver Hypophysen
TU (M.Cushing), 80 % oder ACTH produzierendes ektopes
Bronchial-CA, 20%. 3) ggf. weitere Differenzierung : zentral-ektop.

10. Transphenoidale Hypophysektomie.
Peripher endoskopisch, laparoskopsche Adrenalektomie.
Substitutionstherapie
Glucocorticoide:
Hydrocortison 15-25 mg /die
Mineralcorticoide
Astonin 0.1mg /die.
Hormone:
Androgene 25 mg/die.

11. Defin: Mangel an Nebennierenhormonen, Hypocortisolismus etc.
Klinik: Müdigkeit, Anorexie, Überpigmentierung: gesteigerte
Produktion von POMC-> z.B. an Handinnenfläche.
Labor: Hyponatriämie,Hyperkaliämie, Salzhunger,
Hypocortisolismus.
Propiomelanokortin (POMC)
Vielen Dank ! Wolfgang Geiler

12. Primäre Nebenniereninsuffizienz und sekundäre
Nebenniereninsuffizienz lassen sich kaum unterscheiden ,
außer daß bei primärer Nebenniereninsuffizienz aufgrund
der Syntheseablaufstörung die Hyperpigmentierung etwas
überwiegen dürfte.
Typische Bilder einer NNR-Insuffizienz (Intensivkurs Innere)

13. Zusammenfassung: w.geiler