Goodpasture Syndrom

1. Goodpasture-Syndrom
Anti-GBM-Antikörper-Erkrankung
ALI BURAK HARAS
14.02.2024

2. Definiton
 ein Untertyp des pulmorenales Syndroms
 Autoimmunerkrankung
 alveolärer Hämorrhagie und Glomerulonephritis
 Anti-GBM-Antikörper-Erkrankung
 Männer >Frauen.

4. Anti-GBM Antikörper
 die nichtkollagene (NC-1) Domäne der
alpha3-Kette des Typ-IV-Kollagens (a.e.
IgG1)

5. prädisponierende Faktoren
 Zigarettenrauchen
 virale Atemwegsinfektionen
 die Inhalation von Kohlenwasserstoff-Lösungsmitteln
 genetisch anfälligen Personen mit HLA-DRw15-, -DR4- und -DRB1-Allelen.

8. Symptome und Beschwerden des
Goodpasture-Syndroms
 Hämoptysen (am häufigtsen)
 Husten
 Dyspnoe
 Müdigkeit
 Fieber
 Hämaturie (40% Makrohämaturie)
 Gewichtsverlust

9. Klinischer Befund
 Rasselgeräuschen
 Brummen
 periphere Ödeme
 Blässe

10. Diagnose
 Anti-GBM-Antikörper-Tests des Serums
 Der Test auf antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) ist nur bei 25%
der Patienten mit Goodpasture-Syndrom positiv (in einem peripheren Muster).

11. Nierenbiopsie?
 Wenn keine anti-GBM-Antikörper vorliegen und bei Patienten eine
Glomerulonephritis (Hämaturie, Proteinurie, mit Urinanalyse ermittelte Zylinder
roter Blutkörperchen, Niereninsuffizienz oder eine Kombination dieser Befunde)
vorliegt, ist eine Nierenbiopsie indiziert, um die Diagnose zu bestätigen.

13. Behandlung des Goodpasture-Syndroms
 Plasma-Austausch
 Kortikosteroide und Cyclophosphamid
 Endotracheale Intubation und Beatmung
 Dialyse und Nierentransplantation

14. Therapie
 täglich oder alle zwei Tage erfolgendem Plasma-Austausch über 2–3 Wochen
(wobei 4l Plasma ausgetauscht werden)
 in Kombination mit einem Kortikosteroid (normalerweise Methylprednisolon 1 g
IV über 20 min täglich oder alle 2 Tage für 3 Dosen), gefolgt von Prednison (1
mg/kg p.o. einmal täglich für 3 Wochen, dann auf 20 mg p.o. einmal täglich für 6–
12 Monate tritiert)
 Cyclophosphamid (2 mg/kg p.o. einmal täglich für 6–12 Monate)
 Rituximab (bei schwere Nebenwirkungen durch Cyclophosphamid)

16. Prognose des Goodpasture-Syndroms
 oft rasch progredient und kann tödlich sein, wenn eine schnelle Erkennung und
Behandlung verzögert werden.
 Die Prognose ist gut, wenn die Behandlung vor Einsetzen einer Lungen- oder
Niereninsuffizienz beginnt.
 Hämoptysen können ein gutes prognostisches Zeichen sein, weil sie zu einer
früheren Erkennung führen.
 Ein kleiner Teil der ANCA-positiven Patienten spricht besser auf die Therapie an.
 Bei Patienten mit terminaler Nierenerkrankung, die transplantiert werden, kann
die Erkrankung im Spenderorgan wieder auftreten.

17. Wichtige Punkte
 Patienten mit Goodpasture-Syndrom können sowohl eine pulmonale Hämorrhagie und
eine Glomerulonephritis oder eine dieser Erkrankungen separat aufweisen.
 Die Lungenbefunde können leicht oder unspezifisch sein.
 Testen Sie das Serum auf Antikörper gegen die glomeruläre Basalmembran.
 Wenn die Patienten Glomerulonephritis haben, wird eine Nierenbiopsie durchgeführt.
 Wann immer möglich, sollte Goodpasture-Syndrom diagnostiziert und behandelt
werden, bevor sich Organversagen entwickelt.
 Die Behandlung erfolgt mit Plasma-Austausch, Kortikosteroid und Cyclophosphamid.