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Priones - Marcos Gordon; 2do/20

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Priones - Marcos Gordon; 2do/20

  1. 1. MARCOS GORDON GRUPO 20
  2. 2. •Proteína patógena que tienealterada su estructura terciaria conplegamientos anómalos ricos enlaminas beta, auto-reproducibles•Compuesto solo por aminoácidos•Son los responsables de lasencefalopatías espongiformestransmisibles
  3. 3. •Las primeras referencias fueron en elsiglo XVIII•Varios ganaderos europeosdescubrieron una enfermedadneurovegetativa en ovejas y cabras“scarpie”
  4. 4. •Siglo XX primeros casos deencefalopatías espongiformes en elser humano•Bautizada por el nombre deCreutzfeldt-Jakod
  5. 5. Prpc PrpScEstructura hélice α (4 Estructura lámina βregiones de proteína (proteína plana)globular)Susceptible a proteasas Resistente a proteasasProteína monomérica Agregados proteicos Monómeros pocoMonómeros estables estables (agregados amiloides) Resistencia extrema a laResistencia normal radiación y disolventes fuertesSoluble en detergentes Insoluble en detergentes
  6. 6.  Rotura de los puentes de disulfuro entre aminoácidos de la estructura de hélice alfa, hecho que da lugar en radicales –SH, presentes en la lamina beta Aminoácidos que actúan en el cambio conformacional • Metionina: por su capacidad de cambiar el radical metilo por –H consigue un radical –SH • Cisteína: por su disposición a formar puentes de disulfuro • Valina: por su proximidad atómica a la Met y Cys
  7. 7.  Forma esporádica de la enfermedad Formas infecciosas Formas hereditarias Los agregados proteicos en forma de placas amieloides causan enfermedades neurovegetativas de evolución lenta en humanos
  8. 8. •Enfermedad gerstmann-sträussler-scheinker•Kuru•Insomnio familiar fatal•Encefalopatias espongioforme familiar,asociada al gen PrP mutado

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