Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Lippe op udn

1. Durasinusmalformation (DSM)
N. Zurebiani | Dr. med. M. Fleischer | Dr. med. P. Kollertz
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Die DSM ist durch eine Dilatation der Durasinus charakterisiert und mit einer
duraarteriovenösen Fistel assoziiert. Sie macht maximal 2 % der Fälle von
arteriovenösen Malformationen aus und manifestiert sich perinatal.
Symptomfreiheit
Klinische Symptome Makrozephalie
Herzinsuffizienz
Sonographisch zeigt sich die DSM als z.T. massiv dilatierte Tasche (Pouch)
in dem betroffenen Durasinus, mit niedrigem, langsamen Flow durch einen
duralen AV-Shunt. Die Pathogenese ist unklar, es scheint aber eine
unkontrollierte/uneingegrenzte Entwicklung eines posterioren Durasinus
ursächlich zu sein.
Das Outcome ist stark von Lokalisation und Schweregrad der Malformation
abhängig. Prädiktoren einer schlechten neurologischen Prognose sind DSM
in großen zentralen Sinus oder im Confluens sinuum. Unilaterale DSM mit
kleinem oder langsamem Shuntflow nehmen meist einen günstigen Verlauf.
Fallvorstellung
Wir berichten über ein weibliches Reifgeborenes, mit präpartal bekannter
DSM. Der Befund war in der Mitte der Schwangerschaft eindrucksvoll
raumfordernd, hernach regredient. Unauffälliger postpartaler Verlauf.
Neurosonographisch lediglich noch Darstellung ein Residuums des vorbe-
kannten Befundes. Klinisch keine neurologischen Auffälligkeiten. Bds.
unauffällige otoakustische Emissionen, sowie erweitertes Fehlbildungs-
screening (Abdomensonographie, Echokardiographie).
Insbesondere bestand – wie auch schon präpartal – kein Anhalt für eine
Herzinsuffizienz.
Diskussion
Bezugnehmend auf die wenigen Fallberichte belegt der durch uns vorgestellte
Fall, dass bereits präpartal regrediente DSM einen benignen Verlauf nehmen
können.
Literatur
• Barbosa, M. (2003). Dural Sinus Malformations with giant lakes in neonates and infants. Interventional Neuroradiology, S. 9:407-424.
• Liu, C. (2012). Dural sinus malformation with arteriovenous fistulae in a newborn, positive outcome following endovascular
managment. Journal of the chinese medical association, 75:43-46.
• Merzoug, V. (2008). Dural sinus malformation in fetuses. Diagnostic value of prenatal MRI and follow-up. Eur Radiol, 18:692-699.
24+4 SSW
27+5 SSW
Prepartal
Postpartal