Imaging of Intracranial Cavernous Malformations [Presentation in German]

1. Bildgebung der Kavernome
Andrei Dumitrescu
Facharzt für Radiologie

2. Kavernome - Andrei Dumitrescu
Definition und Merkmale
• Gefäßmißbildung des ZNS
• Synonime Bezeichnungen: kavernöses (Häm-)Angiom, vaskuläres Hamartom
• Noduläre oder lobulierte Läsion mit knäuelförmig angeordneten embryonalen
Kapillarien ohne arterielle oder venöse Differenzierung
• Größe: mikroskopisch bis mehrere Zentimeter Durchmesser
• Mehrzeitige Einblutungen - enthalten Blut und Blutabbauprodukte
verschiedenen Alters
• Enthält keine Nervenzellen
• Am häufigsten intrazerebral, seltener im Myelon
oder extraaxial

3. Kavernome - Andrei Dumitrescu - 16.02.2011
Epidemiologie
• Altersgipfel 40-60 J.
• ♂ = ♀
• Prävalenz ca. 0,5 % in der Allgemeinbevölkerung
• 2/3 der Kavernome treten solitär auf
• 1/3 i.R. einer (meistens familiären) Kavernomatose

4. Kavernome - Andrei Dumitrescu - 16.02.2011
Klinik
Symptome:
• Fokaler Anfall (50%)
• (progressives) neurologisches Defizit (25%)
• Asymptomatisch (20%)
Spontanverlauf:
• Progress, Konstanz, Regress, Einblutung möglich
• Blutungsrisiko ca. 0,25-0,7 % pro Jahr bei solitären Läsionen,
1% pro Läsion pro Jahr bei familiärem Syndrom

5. Kavernome - Andrei Dumitrescu - 16.02.2011
Pathologie
Unregelmäßig angeordnete, dicht aneinander gepackte, kavernöse, mit Endothel ausgekleidete Hohlräume

6. Kavernome - Andrei Dumitrescu - 16.02.2011
Pathologie
→ Kavernöse Hohlräume; => Teilorganisierte Einblutung in einem Kavernom

7. Kavernome - Andrei Dumitrescu - 16.02.2011
Klassifikation
Nach Zabramski unterscheidet man 4 Typen:
• Typ 1: (sub-)akut-hämorrhagisch
• Typ 2: „Popcorn-Läsion“ mit mehrzeitigen
Einblutungen
• Typ 3: chronisch-hämorrhagisch
• Typ 4: mikrohämorrhagisch

8. Kavernome - Andrei Dumitrescu - 16.02.2011
Bildgebung: CT
- Native Untersuchung negativ in 30-50% der Fälle
- Nachweis insbesondere verkalkter Läsionen
→ Rundlich-ovaläre, glatt begrenzte, hyperdense Läsionen
- Keine signifikante raumfordernde Wirkung außer bei frischer größerer Einblutung
- Nach KM-Applikation wenig oder kein Enhancement, außer wenn gemischt mit anderer
Anomalie (DVA, AVM) → mixed vascular malformation (MVM)

9. Kavernome - Andrei Dumitrescu - 16.02.2011
Bildgebung: MRT
T1
• typisch: „Popcorn-Läsion“ mit hyper- und hypointensen Anteilen
• seltener: größere akute Einblutung → Hyperintensität in T1
• oft hyperintenser Saum
T2
• inhomogene, teils solide, teils liquide Läsion
• signalfreier / signalarmer Hämosiderinsaum
FLAIR
• zeigt evtl. Umgebungsödem
T2* / SWI
• Prominente Suszeptibilitätsdarstellung („Blooming“)
• Suche evtl. vorhandenen weiteren, kleineren Läsionen
KM-gestützte MRT / MRA
• Per se wenig oder kein Enhancement
• Ausschluß assozierter Gefäßmalformationen (AVM, DVA)

10. Kavernome - Andrei Dumitrescu - 16.02.2011
Bildgebung: DSA
- Meistens angiographisch okkulte Läsionen
-Selten: venöses Pooling oder „Blush“
- Angiographie zeigt Assoziation zu AVM oder DVA

11. Kavernome - Andrei Dumitrescu - 16.02.2011
Differenzialdiagnosen
„Popcorn-Läsionen“:
• AVM
• Hämorrhagischer Tumor
• Verkalkter Tumor
Multiple „schwarze Punkte“:
• Z.n. älterem Trauma mit kleinen Kontusionsblutungen
• Hypertensive Mikroblutungen
• Amyloidangiopathie
• Kapilläre Teleangiektasien

12. Kavernome - Andrei Dumitrescu - 16.02.2011
Beispiel: Kavernom rechts frontal

13. Kavernome - Andrei Dumitrescu - 16.02.2011
Beispiel: Kleines Kavernom links frontal

14. Kavernome - Andrei Dumitrescu - 16.02.2011
Beispiel: Kavernom mit sekundärer Einblutung

15. Kavernome - Andrei Dumitrescu - 16.02.2011
Beispiel: Balkenkavernom bei Kavernomatose

16. Kavernome - Andrei Dumitrescu - 16.02.2011
Beispiel: Kleines Hirnstammkavernom

17. Kavernome - Andrei Dumitrescu - 16.02.2011
Beispiel: Monströses Kavernom

18. Kavernome - Andrei Dumitrescu - 16.02.2011
Beispiel: Spinales Kavernom

19. Kavernome - Andrei Dumitrescu - 16.02.2011
Bildgebung: Take home points
• MRT ist das Verfahren der Wahl
• T2* bzw. SWI-Bildgebung zur Detektion kleiner Läsionen
• Kleine Kavernome (Typ 4) sind auf Standardsequenzen (T1, T2,
FLAIR) oft nicht nachweisbar
• Daher: T2* oder SWI-Sequenzen zur Detektion kleiner Läsionen
• KM-Applikation zum Ausschluß gemischter
Gefäßmalformationen (MVM)