BỆNH CẦU THẬN VÀ HỘI CHỨNG THẬN HƯ

1. BỆNH CẦU THẬN VÀ
HỘI CHỨNG THẬN HƯ
BS,TS Traàn thò Bích Höông
Boä moân Noäi, Ñaïi hoïc Y Döôïc Tp Hoà Chí Minh
Đối tượng : sau đai học

2. Bệnh án 1
Bn nam 27 tuổi đến khám vì phù lần đầu.
TC không bệnh.
Khám Phù tòan thân, HA 135/80mmHg
Xét nghiệm:
BUN 15mg/dL, créatinine HT 0,9mg/dL
Albumine máu 1,7g/dL
TPTNT: đạm ++++, cặn lắng: trụ trong, thể bầu dục,
không trụ hồng cầu

3. Bệnh án 2
Bn nữ 16 tuổi đến khám vì phù lần đầu đột ngột kèm
nước tiểu đỏ, nhập cấp cứu
TC không bệnh cho đến 2 tuần trước nhập viện, bn
đau họng, ho khạc đàm trong, kèm sốt, bn phải nghỉ
học 3 ngày, sau đó sốt và đau học hồi phục
Khám Phù mặt, HA 150/105mmHg, họng đỏ nhẹ
Xét nghiệm:
BUN 32mg/dL, créatinine HT 2,1mg/dL
Albumine máu 3,7g/dL
TPTNT: đạm +, protein/créatinine nt 1
Hồng cầu 250/uL.
cặn lắng: HC biến dạng, trụ hồng cầu, trụ hạt

4. Mục tiêu
1- Khác biệt của Hội chứng chính bệnh cầu thận
2- Khác biệt về cơ chế bệnh sinh của viêm cầu thận
cấp và hội chứng thận hư
3- Các yếu tố gây ra do khác biệt về bệnh lý thông
qua kháng nguyên – kháng thể
4- Khác biệt về thay đổi cơ bản bệnh lý cầu thận
5- Khác biệt trong điều trị

5. Beänh caàu thaän (Glomerulopathy) hoaëc Vieâm caàu
thaän (VCT) (Glomerulonephritis) laø dang beänh
lyù coù toån thöông chuû yeáu taïi caàu thaän, VCT: toån
thöông CT do vieâm
BCT nguyeân phaùt hoaëc voâ caên (primary
glomerulopathy) khi toån thöông chæ ôû caàu thaän,
nhöõng toån thöông cô quan khaùc laø haäu quaû cuûa
roái loaïn chöùc naêng thaän.
BCT thöù phaùt (secondary glomerupathy) laø
beänh caàu thaän vôùi toån thöông thaän laø moät boä
phaän cuûa toån thöông ña cô quan.
ÑÒNH NGHÓA

6. Phaân loïai theo dieãn tieán cuûa
beänh caàu thaän
1- CAÁP TÍNH (ACUTE) khi xaûy ra trong vaøi
ngaøy ñeán vaøi tuaàn.
2- MAÏN TÍNH (chronic) khi dieãn tieán trong
nhieàu thaùng ñeán nhieàu naêm
3- TIEÁN TRIEÅN NHANH (rapid progressive)
hoaëc baùn caáp (subacute), khi dieãn ra trong
vaøi tuaàn ñeán vaì thaùng.

7. TOÅN THÖÔNG BEÄNH HOÏC
KHI KHAÛO SAÙT NHIEÀU CAÀU THAÄN
1- Toån thöông khu truù (focal) khi chæ coù <50%
caàu thaän bò toån thöông
2- Toån thöông lan toaû (diffuse) khi  50% caàu
thaän bò toån thöông treân maãu sinh thieát

8. Phaân loïai theo toån thöông beänh hoïc
KHI KHAÛO SAÙT NHIEÀU CAÀU THAÄN TREÂN TIEÂU
BAÛN
Toån thöông khu truù (focal) khi chæ coù <50% caàu
thaän bò toån thöông
Toån thöông lan toaû (diffuse) khi  50% caàu thaän bò
toån thöông

9. Phaân loïai theo toån thöông beänh hoïc
KHI KHAÛO SAÙT MOÄT CAÀU THAÄN
1- TÖØNG VUØNG (segmental) khi toån thöông chæ
moät vuøng cuûa caàu thaän
2- TOAØN THEÅ (global) khi toån thöông toaøn boä CT
3- TAÊNG SINH (proliferative) khi coù taêng soá löôïng
teá baøo trong caàu thaän (tb noäi moâ, teá baøo trung
moâ, teá baøo ngoïai bì) hoaëc thaâm nhieãm theâm
caùc tb khaùc nhö BC
4- LIEÀM (crecent) laø hình lieàm trong khoang
Bowman (tb ngoaïi bì taêng sinh vaø monocytes
thaâm nhieãm.

10. Tổn thƣơng bệnh học
1- Proliferative (Tăng sinh): gia tăng số lượng tế bào
trong cầu thận ( tăng tế bào của cầu thận hoặc tăng
tế bào thâm nhiễm cầu thận
2-Membranoproliferative (tăng sinh màng): dày
màng đáy kèm hình ảnh viền đôi ( double contour or
tram track) và thay đổi tăng sinh trong cầu thận
3-Crescent ( liềm): sự tích tụ các tế bào ( chủ yếu
đơn nhân từ tuần hòan, và tăng sinh tế bào ngọai bì)
trong khoang Bownman, crescent gây chèn ép búi
mao mạch cầu thận gây bệnh cảnh LS nặng

11. Tổn thƣơng bệnh học
4- Glomerulosclerosis (Xơ hóa cầu thận): khu trú
hoặc tòan thể hoặc xẹp cầu thận, bít tắc lòng mạch
máu, không thâm nhiễm
5- Glomerulonephritis ( viêm cầu thận)- bất kỳ tình
trạng nào kèm theo phản ứng viêm tại cầu thận

12. Nephritis or nephrotic syndrome
HC Viêm thận cấp hoặc HC thận hƣ
Bệnh án 1: hội chứng thận hư
Bn nam 27 tuổi đến khám vì phù
lần đầu.
TC không bệnh.
Khám Phù tòan thân, HA
135/80mmHg
Xét nghiệm:
BUN 15mg/dL, créatinine HT
0,9mg/dL
Albumine máu 1,7g/dL
TPTNT: đạm ++++, cặn lắng: trụ
trong, thể bầu dục, không trụ hồng
cầu
Bệnh án 2: HC viêm cầu thận cấp
Bn nữ 16 tuổi đến khám vì phù lần đầu
đột ngột kèm nước tiểu đỏ, nhập cấp cứu
TC không bệnh cho đến 2 tuần trước
nhập viện, bn đau họng, ho khạc đàm
trong, kèm sốt, bn phải nghỉ học 3 ngày,
sau đó sốt và đau học hồi phục
Khám Phù mặt, HA 150/105mmHg, họng
đỏ nhẹ
Xét nghiệm:
BUN 32mg/dL, créatinine HT 2,1mg/dL
Albumine máu 3,7g/dL
TPTNT: đạm +, protein/créatinine nt 1
Hồng cầu 250/uL.
cặn lắng: HC biến dạng, trụ hồng cầu, trụ
hạt

13. Nephritis or nephrotic syndrome
HC Viêm thận cấp hoặc HC thận hƣ
Bệnh án 1: hội chứng thận hư
Bn nam 27 tuổi đến khám vì phù
lần đầu.
TC không bệnh.
Khám Phù tòan thân, HA
135/80mmHg
Xét nghiệm:
BUN 15mg/dL, créatinine HT
0,9mg/dL
Albumine máu 1,7g/dL
TPTNT: đạm ++++, cặn lắng: trụ
trong, thể bầu dục, không trụ hồng
cầu
Bệnh án 2: HC viêm cầu thận cấp
Bn nữ 16 tuổi đến khám vì phù lần đầu
đột ngột kèm nước tiểu đỏ, nhập cấp cứu
TC không bệnh cho đến 2 tuần trước
nhập viện, bn đau họng, ho khạc đàm
trong, kèm sốt, bn phải nghỉ học 3 ngày,
sau đó sốt và đau học hồi phục
Khám Phù mặt, HA 150/105mmHg, họng
đỏ nhẹ
Xét nghiệm:
BUN 32mg/dL, créatinine HT 2,1mg/dL
Albumine máu 3,7g/dL
TPTNT: đạm +, protein/créatinine nt 1
Hồng cầu 250/uL.
cặn lắng: HC biến dạng, trụ hồng cầu, trụ
hạt

14. Hội chứng viêm thận cấp
(Nephritic syndrome)
1- 1- Tiểu máu do bệnh cầu thận
- Là đặc trưng cơ bản nhất của HC viêm
thận cấp
- Tiểu máu kèm tiểu đạm,
- Trụ hồng cầu trong nước tiểu
- Hình dạng hồng cầu biến dạng, đa hình
dạng, đa kích thước, nhược sắc
- Phản ánh: tình trạng viêm cầu thận và sự
phá hủy màng đáy cầu thận

15. Tiểu máu do nguyên nhân cầu thận
Glomerular hematuria
Tiểu máu do nguyên nhân không cầu thận
NonGlomerular hematuria

16. Bệnh học của HC VCT cấp
1-
Thay đổi cấu
trúc
Cơ chế bệnh sinh
Viêm cầu thận
tăng sinh lan tỏa
Bắt giữ phức hợp kháng nguyên-
kháng thể lưu thông và thành lập
phức hợp kháng nguyên kháng thể tại
lớp dưới nội mô của màng đáy cầu
thận và tại tế bào trung mô
Viêm cầu thận
tăng sinh màng

17. Viêm cầu thận cấp
Cầu thận bình thường

18. Diffuse endocapillary proliferative (exudative) GN

19. Fibrinoid necrosis and cellular crescents

22. Precipitation curve

23. Vai trò của bổ thể trong đáp ứng MD
huyết thanh- classic pathway

24. Dieãn tieán
 Beänh dieãn tieán thuaän lôïi sau 4-7 ngaøy,
giaûm tieåu maùu, giaûm phuø, huyeát aùp veà bình
thöôøng
 Tieåu maùu vi theå vaãn coøn keùo daøi 6 thaùng
 Beänh dieån tieán sang vieâm caàu thaän maïn,
vôùi tieåu ñaïm, tieåu maùu keùo daøi, suy thaän
maïn
 Beänh dieãn tieán sang hoäi chöùng thaän hö vôùi
tieåu ñaïm nhieàu

25. Điều trị viêm cầu thận cấp hậu
nhiễm liên cầu trùng
• Không có chỉ định sinh thiết thận ở mọi bn
• Điều trị kháng sinh nếu nhiễm trùng vẫn còn
đang tiếp diễn
• Điều trị bảo tồn viêm cầu thận: lợi tiểu, ăn lạt,
nghĩ ngơi, kiểm sóat huyết áp
• Bệnh tự hồi phục trong 2 tuần
• Tiểu đạm kéo dài ( <0,5g/24h) tiểu máu vi thể
có thể kéo dài 1 năm
• Phòng ngừa bằng tích cực điều trị viêm họng,
nhiễm trùng da

26. Nephritis or nephrotic syndrome
HC Viêm thận cấp hoặc HC thận hƣ
Bệnh án 1: hội chứng thận hư
-Phù là triệu chứng nổi bật: phù nhanh nhiều, tòan
thân, tăng cân nhanh
- Nước tiểu: Đạm niệu nhiều, mức hội chứng thận hư,
đạm 24h > 3g/24h
- Cặn lắng (inactive): trụ trong, trụ hạt,
không trụ hồng cầu
- Máu: giảm albumine máu, tăng lipid máu, tiểu ra lipid
(thể bầu dục, trụ mỡ)

27. Định nghĩa Hội chứng thận hƣ
Hội chứng thận hư là hội chứng bao gồm các triệu
chứng tại thận và ngoài thận:
- Tiểu đạm  3,5g/ 1,73 m2 da/24giờ ( 3-3,5g/24h)
- Giảm protein máu <6g%
- Giảm albumine máu <3g% (hypoalbuminemia)
- Phù
- Tăng lipid máu, tiểu ra lipid (hyperlipidemia, lipiduria)
- Tăng đông (hypercoagulability)

28. Định nghĩa
1- Tiểu protein chọn lọc (selective proteinuria)
- TP protein trong nƣớc tiểu chủ yếu là albumine ( >85%)
IgG, α2 globulin
- do tổn thƣơng tế bào ngoại bì,mất lớp điện tích âm tại
màng đáy cầu thận
-Thƣờng gặp ở HCTH sang thƣong tối thiểu ở trẻ em
(90%)
2- Tiểu protein không chọn lọc ( nonselective proteinuria)
thành phần protein trong nƣớc tiểu tƣơng tự protein trong
huyết tƣơng

29. SINH BỆNH HỌC CỦA PHÙ TRONG
HỘI CHỨNG THẬN HƢ
Tiểu đạm
Giảm protein và
albumin huyết tương
Kích họat gan tăng tổng hợp albumin
Mất protein và albumin trong huyết tương
Tiểu đạm càng nhiều, albumin huyết tương càng giảm
PHÙ

30. UNDERFILLING HYPOTHESIS
(Giả thuyết giảm đổ đầy)
Giảm albumin huyết tương
Giảm áp lực keo
Thoát dịch vào mô kẽ
Giảm thể tích dịch trong
lòng mạch
Kich họat hệ renin
angiotensin aldosterone
Kich họat hệ TK
giao cảm
Tăng
phóng
thích ADH
Ức chế bài
tiết
natriuretic
peptid
Tăng giữ muối, nước
PHÙ

31. CƠ CHẾ BỆNH SINH HCTH
1- Cơ chế của phù trong HCTH:
- Giả thuyết giảm đổ đầy (underfilling theory)
- Tăng giữ muối nước nguyên phát :
* Không giảm thể tích tuần hòan
* Hệ renin angiotensin không được kích họat
- Chưa rõ
2- Hậu quả của phù
- Giảm áp lực keo do giảm albumine máu
- Giảm thể tích tuần hòan hiệu quả
-Tăng nguy cơ suy thận cấp
- Tăng nguy cơ nhiễm trùng, nhất là nhiễm trùng da

32. CƠ CHẾ BỆNH SINH PHÙ
Starling equation

33. Lâm sàng
• Phù nhiều tòan thân, nhanh, tăng cân nhanh
• Phù mềm, trắng, không đau
• Tràn dịch đa màng( màng phổi, bụng, màng tinh hòan)

34. Lâm sàng
• Scrotal edema
Tràn dịch đa màng: màng phổi, màng tim,màng bụng, màng tinh hòan

35. Lâm sàng
Tràn dịch đa màng: màng phổi, màng tim, màng bụng, màng tinh hòan
Steroid induced striae

36. Cận Lâm sàng
1-
A- Tổng phân tích nước tiểu
1- Tiểu đạm
Tỷ lệ đạm niệu/créatinine niệu : giúp ước đóan đạm niệu 24h
Tỷ lệ đạm niệu ( mg/dL) /créatinine niệu (mg/dL) ≥ 3  3g/24h
2- Đường niệu: Do đái tháo đường
Do tổn thương ống thận gần trong HCTH kéo dài, mạn tính
Do viêm ống thận mô kẽ mạn do thuốc
3- Cặn lắng:
- Trụ: trụ trong ( tiểu protein nhiều),
trụ sáp ( bệnh kéo dài)
Trụ mỡ ( fatty cast),
thể bầu dục ( oval body)

37. Trụ hyaline ( trụ trong ) Trụ mỡ
Trụ Bạch cầu
Trụ sáp

38. Oval bodies (thể bầu dục)

39. Cận Lâm sàng
1-
B- Protein niệu 24h
-Kỷ thuật thu thập nước tiểu:
6h sáng tiểu bỏ,
giữ tòan bộ nước tiểu đến 6h sáng h6m sau
6h sáng hôm sau: tiểu thêm lần cuối.
-Kỹ thuật lấy mẫu làm xét nghiệm
Khuấy đều tòan bộ nước tiểu,
đong nước tiểu,
lấy mẫu đại diện
- Đọc kết quả: thể tích nước tiểu thu được
Lượng protein niệu 24h
- Đạm niệu >3,5g/1,73 m2 da/24h hoặc >3g/24h

40. Cận Lâm sàng
1-
C- xét nghiệm máu
- Protid máu tòan phần: < 6g/dL hoặc 60g/L
- Albumin huyết tương <3g/dL hoặc <30g/L
- Điện di protein huyết tương
albumin giảm
α1 globulin giảm
α2 globulin tăng
β globulin giảm
γ globulin bình thường hoặc giảm
tăng trong HCTH thứ phát sau lupus, amyloidosis
- Tăng lipid máu do áp lực keo, gan tăng tổng hợp lipid
- LDL cholesterol và cholesterol tòan phần tăng ở mọi bn
- VLDL, triglyceride tăng ở bn nặng
- Tăng lipid máu làm tăng quá trình xơ mỡ động mạch và thúc
đẩy bệnh thận tiến triển

41. BiẾN CHỨNG CỦA HC THẬN HƢ
1- Biến chứng trụy tim mạch do phù nhiều
- Do giảm thể tích máu lưu thông có hiệu quả
- Do điều trị bằng lợi tiểu quá mạnh, gây giảm phù nhanh
- Lâm sàng: bn hạ huyết áp, mạch nhanh,
suy thận cấp trước thận BUN/créatinine >20
albumin máu giảm thấp
-Điều trị: ngưng hoặc giảm liều lợi tiểu
Truyền albumine

42. BiẾN CHỨNG NHIỄM TRÙNG CỦA HCTH
Viêm mô tế bào ( cellulitis)
- vùng da phù nhiều
- Dấu hiệu viêm: sưng, nóng,
đỏ, đau
-Lan nhanh
- Do vi khuẩn Streptococcus,
,staphylococcus

43. BiẾN CHỨNG NHIỄM TRÙNG CỦA HCTH
Nhiễm trùng dịch báng (primary peritonistis)
-Thuật ngữ: viêm phúc mạc nguyên phát, cơn thận hư biến
- Gặp trên bn phù nhiều toàn thân, báng bụng
- Lâm sàng: Cơn đau bụng lan tỏam bụng mềm, có thể có
phản ứng thành bụng, kèm nôn ói, táo bón
- Chọc dò dịch báng: dịch thấm, nhiều neutrophils
- Dễ lầm với viêm phúc mạc do thủng tạng rỗng
- Chụp X Quang bụng đứng: không thấy liềm hơi dưới hòanh
- Tác nhân: Streptococcus pneumonia, staphylococcus
aureus, có thể là vi khuẩn gram âm đường ruột trên bn đang
dùng corticosteroid
Nhiễm trùng phổi, nhiễm trùng tiểu

44. Biến chứng HCTH: Tăng đông gây tắc mạch
3- Tăng đông (hypercoagulability) do nhiều nguyên nhân
- Tăng mất antiprothrombin III
- Giảm họat tính của protein S, C
- Tăng fibrinogen do gan tăng tổng hợp
- Tăng kết tụ tiểu cầu
Hậu quả:
- Huyết khối động mạch và tĩnh mạch ngọai biên
- Thuyên tắc tĩnh mạch thận cấp tính
* đột ngột đau hông lưng, tiểu máu,tràn dịch tinh
mạc bên trái, tăng tiểu đạm và suy thận cấp
- Thuyên tắc phổi
* đau ngực cấp, suy hô hấp, suy tim phải cấp,
ho ra máu

45. BiẾN CHỨNG CỦA HCTH
Thuyên tắc tĩnh mạch ngoại biên
(Venous thrombosis)
Phù không đối xứng do thuỵên tác TM sâu

46. BiẾN CHỨNG CỦA HCTH
Thuyên tắc tĩnh mạch thận
Thường gặp trong HCTH do
Bệnh cầu thận màng
Viêm CT tăng sinh màng
LS: Đau vùng hông lưng 1 bên
Tiểu máu
Suy thận cấp
Bệnh cầu thận màng

47. BiẾN CHỨNG CỦA HCTH
Thuyên tắc phổi

48. BiẾN CHỨNG CỦA HCTH
Thuyên tắc phổi

49. CƠ CHẾ BỆNH SINH HCTH
4- Biến chứng do rối lọan chuyển hóa
Rối lọan chuyển hóa Cơ chế
Suy dinh dưỡng Mất protein
Thiếu máu hồng cầu nhỏ
nhược sắc, đề kháng với sắt
Mất transferrin
Hạ calci máu
Cường tuyến phó giáp thứ phát
Mất protein gắn cholecalciferol,
thiếu vitamin D
Giảm nồng độ thyroxin Mất thyroxin-binding globulin
Dể nhiễm trùng Mất IgG, bổ thể, tăng dị hóa
Dễ ngộ độc thuốc Do giảm lượng thuốc kết gắn protein huyêt
tương

50. Caàu thaän bình thöôøng
Ba lọai tế bào tại cầu thận: Tế bào nội mô ( endothelial cell)
Tế bào ngọai bì ( epithelial cell)
Tế bào trung mô ( mesangial call)

51. MAØNG LOÏC CAÀU THAÄN
70-100nm
25-60nm
20-40nm
Lớp Tế bào ngọai bì
Lớp Tế bào nội mô

52. CÔ CHEÁ TOÅN THÖÔNG BEÄNH CAÀU THAÄN
CÔ CHEÁ TOÅN THÖÔNG BEÄNH CAÀU THAÄN
Mieãn dòch BCT do Phức hợp miễn dịch
VCT maøng
FSGS voâ caên
Bieán döôõng BCT do ÑTÑ
Huyeát ñoäng BCT do THA
Ñoäc chaát STTT do NSAID
Nhieãm truøng VCT haäïu nhieãm
BCT do nhieãm HIV
Laéng ñoïng Amyloidosis

53. PHAÂN LOAÏI THEO
TOÅN THÖÔNG BEÄNH HOÏC
1- Beänh CT sang thöông toái thieåu
2- Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng
3- Vieâm caàu thaän taêng sinh trung moâ
4- Beänh caàu thaän maøng
5- Vieâm caàu thaän taêng sinh maøng
6- Vieâm caàu thaän lieàm

54. Đặc điểm mô bệnh học của HCTH
1-
Thay đổi cấu trúc Cơ chế bệnh sinh
1- Sang thƣơng tối
thiểu
Tôn thƣơng lan tỏa tế
bào ngọai bì
Do cytokine
Do độc chất
Do kháng thể bám vào
tê bào ngọai bì
2- Xơ chai cầu thận
khu trú từng vùng
3- Bệnh cầu thận
màng
Tồn thƣơng do phức
hợp kháng nguyên-
kháng thể tại lớp dƣới
ngọai bị màng đáy cầu
thận
Hậu quả màng đáy dầy
4- Bệnh thận do
amyloidosis
Lắng đọng protein bất
thƣờng tại cầu thận
5- Bệnh thận do đái
tháo đƣờng,
Rối lọan mọi tế bào
trong cầu thận, gây
tăng dầy màng đáy

55. Đặc điểm bệnh học của HCTH
1-
1- Tổn thương cơ bản gặp trong mọi lọai sang
thương bệnh học khác nhau của HCTH: tổn thương
tế bào ngoạii bì, dính các chân giả (fusion of foot
processes)
2- Không có phản ứng viêm tại cầu thận, không
thâm nhiêm tế bào viêm ( trụ niệu không họat động,
không suy thận cấp

56. Kính hiển vi điện tử : dính các chân giả
Cầu thận bình thƣờng Dính các chân giả của tế bào
ngọai bì

57. Nguyên nhân hội chứng thận hƣ
1- Hội chứng thận hƣ nguyên phát hoặc vô căn
(primary nephrotic syndrome) : Tổn thƣơng chủ
yếu xảy ra ở thận, tổn thƣơng các cơ quan khác
là hậu quả của rối lọan chức năng thận
2- Hội chứng thận hƣ thứ phát ( secondary
nephrotic syndrome): Tổn thƣơng thận là bộ
phận của tổn thƣơng đa cơ quan

58. Nhiễm vi trùng
Viêm nội tâm mạc
Phong
Giang mai
Giun chỉ
Nhiễm giun
Sốt rét
Sán máng
Nhiễm virus:
Epstein-Barr virus infection
Viêm gan virus B and C
Herpes zoster
Nhiễm HIV
.
Dị ứng
Kháng độc tố
Côn trùng cắn
Poison ivy or oak
Nọc độc rắn
Nguyên nhân của HCTH thứ phát

59. Nguyên nhân của HCTH thứ phát
Chuyển hóa
Amyloidosis
Đái tháo đường
Miễn dịch
Cryoglobulinemia
Hồng ban đa dạng
Henoch-Schönlein purpura
Microscopic polyangiitis
Viêm nút quanh động mạch
Bệnh huyết thanh
Sjögren's syndrome
Lupus đỏ hệ thống
Vô căn
Castleman disease
Sarcoidosis
Bệnh ác tính
Carcinoma (eg, Phế quản, vú, đại tràng, dạ
dày, thận)
Leukemia
Lymphomas
Melanoma
Đa u tủy
Liên quan thuốc
Muối vàng
Heroin
Interferon-alfa
Lithium, NSAIDs, Mercury
Pamidronate SOME TRADE
Penicillamine SOME TRADE

60. DI truyền
Hereditary nephritis (Alport's syndrome)*
Congenital nephrotic syndrome (Finnish type)
Corticosteroid-resistant nephrotic syndrome
Denys-Drash syndrome
Fabry's disease
Familial FSGS
Sinh lý
Cơ chế thích nghi khi giảm nephron
Béo phì
Oligomeganephronia
Nguyên nhân khác
Thải ghép mạn
Tăng huyết áp ác tính
Tiền sản giật
Nguyên nhân của HCTH thứ phát

61. Nguyên nhân hội chứng thận hƣ
Nguyên phát ( vô căn, Idiopathic)
-Minimal change disease ( MCD)
-Focal segmental glomerulosclerosis
-Membranous nephropathy
- Membranoproliferative GN
-IgA nephropathy*
-Fibrillary and immunotactoid GN
- Rapidly progressive GN*
-Sang thương tối thiểu
-Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng
-Bệnh cầu thận màng
-Viêm cầu thận tăng sinh màng
- Bệnh thận IgA
-Fibrillary and immunotactoid GN
- Viêm cầu thận tiến triển nhanh
Từ dịch tiếng việt

62. Nguyeân nhaân hoäi chöùng thaän hö
theo tuoåi
Jennett JC and Madal AK, 1994

63. Nguyeân nhaân hoäi chöùng thaän hö
theo tuoåi

64. 1- Beänh lyù nhieãm truøng ( vi truøng, sieâu vi, kyù sinh truøng)
2- Beänh heä thoáng vaø töï mieãn: lupus ñoû heä thoáng, vieâm
nuùt quanh ñoäng maïch, vieâm maïch maùu, ban xuaát
huyeát Henoich Schonlein…
3-Beänh chuyeån hoaù: ñaùi thaùo ñöôøng, amyloidosis.
4- Beänh do laéng ñoïng protein baát thöôøng: chuoãi nheï,
chuoãi naëng, protein laïnh
5- Beänh thaän baåm sinh: Hoäi chöùng Alport, beänh maøng
ñaùy moûng, beänh Fabry
6- Beänh aùc tính: böôùu aùc, Hodgkin lymphoma
7-Thöù phaùt sau duøng thuoác: heroin, khaùng vieâm khaùng
steroid, captopril….
NGUYEÂN NHAÂN

65. 1- BCT sang thöông toái thieåu
Minimal Change Disease
MDHQ: Âm tính
KHVQH: bình thƣờng
KHV Điện tử: dính các chân giả

66. BCT sang thöông toái thieåu
Minimal Change Disease
Đặc trƣng lâm sàng và sinh hóa
- Gặp trong 20% nguyên nhân bệnh cầu thận ở ngƣời lớn
- Gặp trong 90% nguyên nhân bệnh cầu thận ở trẻ em
- Bn nam, trẻ tuổi,
- Phù nhanh nhiều, tòan thân: hội chứng thận hƣ
- Tiểu đạm chọn lọc ( 60% ngƣời lớn), chủ yếu là albumine
do mất lớp điện tích âm tại màng đáy cầu thận
- Không kèm tăng huyết áp
- Không kèm tiểu máu
- Không kèm suy thận mạn
- Đáp ứng nhanh với corticosteroid, nhƣng bệnh hay tái
phát hoặc dễ bị lệ thuộc corticosteroid

67. Beänh caàu thaän sang thöông toái thieåu
Treû em Ngöôøi lôùn
Thöôøng gaëp nhaát (90% HCTH) Ít gaëp (10-15%)
25% treân bn >60 tuoåi
Nguyeân nhaân: NSAID, dò öùng, lymphoma
voâ caên
Chaâu AÙ> Chaâu Aâu & Chaâu Myõ
Tieåu ñaïm choïn loïc (90%) Tieåu ñaïm choïn loïc (60%)
Tieåu maùu <15%, hieám tieåu maùu ñaïi theå
Hieám taêng huyeát aùp (13%) Thöôøng gaëp taêng huyeát aùp, coù theå
naëng, nhaát laø treân bn > 60 tuoåi
Suy thaän caáp : hieám gaëp Suy thaän caáp: Thöôøng gaëp, nhaát laø
treân bn lôùn tuoåi, keøm THA, XMÑM
Coù theå naëng caàn chaïy TNT
Brenner BM, The kidney, 2008

68. Beänh caàu thaän sang thöông toái thieåu
1- Thöù phaùt
- Khaùng vieâm khoâng phaûi steroid,
- Khaùng sinh (Ampicilline, Rifampin…)
- HIV, do heroin
- Hodgkin vaø lymphoma.
- 2- Nguyeân phaùt

69. Kính hiển vi điện tử :
BCT sang thöông toái thieåu

70. Toån thöông podocyte trong MCD
• Podocyte bò co ruùt vaø thay ñoåi kieåu hình (phenotypic
switch), giaûm caùc nhaùnh chaân giaû, taïo vi nhung mao
ôû ñænh teá baøo
• Giaûm protein keát dính teá baøo podocyte vaøo maøng neàn
caàu thaän (α dystroglycan), nhöng vaãn baûo toàn soá
löôïng teá baøo, vaø khoâng laøm xuaát hieän tb naøy trong
nöôùc tieåu
• Khoâng giaûm nephrin cuûa podocyte
• Maát lôùp tích ñieän aâm quanh caùc chaân giaû
• Glucocorticoid taùc duïng chuyeån daïng teá baøo ngoïai bì
veà daïng ban ñaàu, giaûm tieåu albumine
Wiggins RC, Kidney Intern, (2007)71, 1205

71. 2- Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng
Beänh hoïc
- Toån thöông xô chai ôû moät soá caàu thaän (<50% caàu thaän:
khu truù) vaø chæ moät vuøng trong caàu thaän bò toån thöông
(töøng vuøng).
-Toån thöông xuaát hieän ñaàu tieân ôû vuøng caàu thaän saâu
vuøng caän tuûy sau ñoù lan ra nhöõng caàu thaän vuøng voû. Deå
chaån ñoaùn laàm vôùi sang thöông toái thieåu
- Toån thöông oáng thaän vaø moâ keõ töøng vuøng cuõng bò xô
hoaù.

72. Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng
 Gaëp ôû moïi löùa tuoåi, chieám 7-20% HCTH ôû treû em, vaø
20-30% HCTH ôû ngöôøi lôùn
 Bieåu hieän baèng tieåu ñaïm ñôn ñoäc, hoäi chöùng thaän hö
( 15%), keøm taêng huyeát aùp, coù theå coù tieåu maùu
 Suy chöùc naêng thaän chaäm (10-20%).
 Neáu khoâng ñieàu trò, 50% FSGS dieãn tieán ñeán STMgñ cuoái
sau 5-10 naêm
 Neáu bn tieåu ñaïm >10g/24h, 80% ñeán STMgñ cuoái sau 5
naêm
 Beänh hieám töï thuyeân giaûm

73. Nguyeân nhaân cuûa
Xô chai caàu thaän khu truù töøng vuøng
A- Thöù phaùt
-Beänh thaän do HIV, do heroin,
-Beùo phì
-Baát kyø nguyeân nhaân naøo gaây giaûm soá löôïng nephron
nhö thieåu saûn thaän, caét boû 1thaän…
B- Nguyeân phaùt

74. XÔ CHAI CT KHU TRUÙ TÖØNG VUØNG
Focal and Segmental Glomerulosclerosis

75. Charles Jennetts
Silver stain H & E stain
XÔ CHAI CT KHU TRUÙ TÖØNG VUØNG
Focal and Segmental Glomerulosclerosis

76. XÔ CHAI CT KHU TRUÙ
TÖØNG VUØNG
IF Trichrome stain

77. 3- Beänh caàu thaän maøng
Membranous nephropathy

78. Beänh caàu thaän maøng
Membranous nephropathy
- Toån thöông hay gaëp ôû ngöôøi tröôûng thaønh vaø
ngöôøi lôùn tuoåi
- Beänh bieåu hieän baèng:
Tieåu ñaïm ñôn ñoäc (20%)
Hoäi chöùng thaän hö (70-80%)
Suy thaän maõn (10-30%)
- Toån thöông beänh hoïc bao goàm
* daøy lan toûa maøng ñaùy caàu thaän
* laéng ñoïng (chuû yeáu laø IgG, C3, ít hôn laø
IgA, IgM, C1q) ôû vuøng döôùi teá baøo bieåu moâ.

79. Beänh caàu thaän maøng
Membranous nephropathy
1- Thöù phaùt (thöôøng gaâp hôn nguyeân phaùt)
- Thöù phaùt sau nhieãm truøng (nhö vieâm gan sieâu vi
B,C, giang mai, nhieãm san maùng, soát reùt,phong, vieâm
noäi taâm maïc nhieãm truøng…)
- sau duøng thuoác (nhö muoái vaøng,penicillamine,
captopril, khaùng vieâm khoâng phaûi laø steroid, thuûy
ngaân…),
- sau beänh töï mieãn (lupus ñoû heä thoáng,vieâm ña khôùp
daïng thaáp, hoäi chöùng Sjogren),
- sau beänh aùc tính (Carcinome vuù, phoåi, ñaïi traøng, daï
daøy, thöïc quaûn, U thaàn kinh…),
- nguyeân nhaân khaùc nhö beänh Crohn, Sarcoidosis,
beänh hoàng caàu lieàm…
- 2- Nguyeân phaùt

80. Beänh caàu thaän maøng
Membranous nephropathy

81. 4- Vieâm caàu thaän taêng sinh maøng
(Membranoproliferative glomerulonephritis)
Sang thöông thöôøng gaëp ôû ngöôøi tröôûng thaønh, bieåu
hieän laâm saøng
- Hoäi chöùng thaän hö (chieám 30-40% HCTH)
- Hoäi chöùng vieâm thaän
- Tieåu maùu ñôn ñoäc
- Suy thaän caáp hoaëc suy thaän tieán trieån nhanh.
Toån thöông beänh hoïc :
- Taêng sinh lan toûa teá baøo trung moâ, teá baøo noäi moâ mao
maïch taïo neân caùc tieåu thuøy
- Thaâm nhieãm baïch caàu ña nhaân
- Daày maøng ñaùy lan toûa vaø taïo ra maøng ñaùy coù hai
ñöôøng vieàn (double contour).

82. Vieâm caàu thaän taêng sinh maøng
(Membranoproliferative glomerulonephritis)
A- Thöù phaùt sau:
- nhieãm truøng (nhö vieâm noäi taâm maïch nhieãm truøng,
vieâm gan sieâu vi B, C, soát reùt do P.falciparum, saùn
maùng, oå nung muû saâu),
- Beänh aùc tính nhö leucemie, lymphoma
- Beänh lyù mieãn dòch: lupus ñoû heä thoáng, xô cöùng bì, hoäi
chöùng Sjogren,sarcoidosis,duøng heroin…)
- B- Nguyeân phaùt

83. Vieâm caàu thaän taêng sinh maøng
MembranoProliferative GN

84. 5-Vieâm caàu thaän lieàm
(Crescentic glomerulonephritis)
1- Bieåu hieän laâm saøng baèng
- hoäi chöùng vieâm thaän tieán trieån nhanh (rapid
progressive glomerulonephritis), gaây suy thaän nhanh
trong vaøi tuaàn ñeán vaøi thaùng
- caën laéng kieåu vieâm thaän caáp, cao huyeát aùp, phuø,
thieåu nieäu
2- Toån thöông beänh hoïc laø toån thöông lieàm taïi
khoang Bowman cuûa caàu thaän do taêng sinh teá baøo
ngoaïi bì
3- Nguyeân nhaân
- khaùng theå khaùng maøng ñaùy caàu thaän (hoäi chöùng
Goodpasture), beänh Henoch Schonlein,
- vieâm maïch maùu heä thoáng,
- lupus ñoû heä thoáng
- U haït Wegener,vieâm nuùt quanh ñoäng maïch…

85. VIEÂM CAÀU THAÄN LIEÀM
(Crescentic glomerulonephritis)

86. 6- XÔ CHAI CAÀU THAÄN
Glomerulosclerosis
Toån thöông giai ñoaïn cuoái cuûa caùc beänh caàu thaän

87. Lieân quan giöõa toån thöông beänh
hoïc vaø bieåu hieän laâm saøng cuûa
beänh caàu thaän
Hoäi chöùng thaän hö
Hoäi chöùng vieâm thaän

88. Vieâm caàu thaân maïn*
Hoäi chöùng thaän hö
Tieåu ñaïm hoaëc
tieåu maùu
khoâng trieäu chöùng
Vieâm caàu thaän caáp
Vieâm caàu thaän
tieán trieån nhanh
Sang thöông toái thieåu
Xô chai caàu thaän
khu truù töøng vuøng
Beänh caàu thaän maøng
Beänh caàu thaän do IgA
Vieâm caàu thaän
taêng sinh lan toaû
Vieâm caàu thaän lieàm
Vieâm caàu thaän
taêng sinh maøng
Do NSAID
HIV
Voâ caên
Voâ caên
K,SLE,VGSVB…
Voâ caên
VGSVC,SLE,…
Voâ caên
Henoch Schonlein
Voâ caên
Sau NT,SLE
Voâ caên
Goodpasture
Voâ caên
SLE,vasculitis
Brenner B.M, 2000

89. Ñieàu trò HCTH
Bieán chöùng Cô cheá beänh sinh Ñieàu trò
Tieåu ñaïm Thay ñoåi tính thaám
maøng ñaùy caàu thaän
Tieát cheá ñaïm trung
bình
Duøng thuoác öùc cheá
men chuyeån
Duøng thuoác öùc cheá thuï
theå
Duøng khaùng vieâm non
steroid
Giaûm albumin maùu Albumin maát qua nöôùc
tieåu
Taêng thoaùi bieán
albumin
Gan giaûm toång hôïp
albumin
Ñieàu trò giaûm tieåu ñaïm

90. Ñieàu trò HCTH
Bieán chöùng Cô cheá beänh sinh Ñieàu trò
Phuø Giaûm albumin maùu
Ñeà khaùng vôùi atrial
natriuresis peptid
Cöôøng aldosteron thöù phaùt
Taêng ADH taêng giöõ nöôùc
Tieát cheá muoái
Giaûm vaän ñoäng naëng
Duøng lôïi tieåu (thiazide,
khaùng aldosteron, lôïi tieåu
quai)

91. Ñieàu trò HCTH
Bieán chöùng Cô cheá beänh sinh Ñieàu trò
Baát thöôøng lipid maùu
(taêng LDL, VLDL,
lipoprotein a)
Gan taêng toång hôïp ñeå
duy trì aùp löïc keo
Giaûm thoaùi bieán
Thuoác öùc cheá men
CoA- reductase (nhoùm
statin)
Taêng ñoâng Taêng caùc yeáu toá taêng
ñoâng maùu
Giaûm yeáu toá khaùng
ñoâng
Ñieàu trò giaûm tieåu ñaïm
Thuoác khaùng ñoâng
baèng ñöôøng uoáng

92. ÑAÙNH GIAÙ ÑAÙP ÖÙNG ÑIEÀU TRÒ HCTH
Thuaät ngöõ Ñònh nghóa
Hoài phuïc hoøan toøan
(complete remission)
Giaûm ñaïm nieäu aâm tính hoaëc <0,2g/ngaøy
vaø albumine maùu > 35g/dL
Hoài phuïc khoâng hoøan toøan
(incomplete remission)
Ñaïm nieäu giaûm, trong giôùi haïn 0,21-
3.4g/ngaøy, hoaëc ñaïm nieäu giaûm hôn 50%
so vôùi giaù trò tröôùc ñoù
Tieâu chuaån ñaùnh giaù:
- Ñaïm nieäu 24g: aâm tính hoaëc veát
- Toång phaân tích nöôùc tieåu: Ñaïm nieäu aâm tính, hoaëc veát
trong 3 ngaøy lieân tieáp

93. ÑAÙNH GIAÙ ÑAÙP ÖÙNG ÑIEÀU TRÒ HCTH
Thuaät ngöõ Ñònh nghóa
Taùi phaùt
(relapse)
Ñaïm nieäu taùi phaùt > 3,5g/ngaøy sau khi bn ñaõ
hoài phuïc hoøan toøan trong thôøi gian ít nhaát 1
thaùng
Taùi phaùt thöôøng xuyeân
( frequently relapse)
Taùi phaùt treân 2 laàn trong 6 thaùng
Leä thuoäc steroid
(steroid dependent-
NS)
HCTH taùi phaùt ngay khi ngöng hoaëc giaûm lieàu
steroid. Hoaëc 2 laàn taùi phaùt lieân tuïc trong quaù
trình ñieàu trò hoaëc trong 14 ngaøy hoøan taát
ñieàu trò steroid
Ñeà khaùng steroid
( Steroid resistance)
Tieåu ñaïm keùo daøi maëc duø ñìeâu trò prednisone
1mg/Kg/ngaøy x 4 thaùng

94. Ñieàu trò phuø
• Tieát cheá muoái
• NaCl > 6 g/ngaøy vaø nöôùc nhaäp (nöôùc nhaäp
theo nhu caàu vaø theo löôïng nöôùc tieåu).
• Tieát cheá ñaïm
• Vieäc taêng ñaïm nhaäp seõ taêng maát ñaïm qua
nöôùc tieåu vaø thuùc ñaåy quaù trình suy thaän tieán
trieån. Do vaäy, tieát cheá ñaïm laø caàn thieát treân
beänh nhaân hoäi chöùng thaän hö. Neáu beänh
nhaân khoâng suy thaän, ñaïm tieát cheá ôû möùc
trung bình (protein nhaäp baèng 0,8 g/kg/ngaøy
protein coäng theâm löôïng protein nieäu 24h).

95. Điều trị HCTH sang thƣơng tối thiểu
ở ngƣời trƣởng thành ( KDIGO 2012)
• Prednison hoặc prednisolone liều 1mg/Kg/ngày
(max 80mg/ngày) hoặc cách ngày liều 2mg/kg (
max 120mg)
• Nếu đáp ứng hòan tòan, thời gian tấn công tối
thiểu 4 tuần, tối đa 16 tuần, Sau đó, giảm liều
dần chậm trong 6 tháng
• Nếu tái phát không thường xuyên, tấn công lại
bằng corticosteroid trong lần tái phát
ISN- Kidney Disease for Improving Global Outcome 2012

96. Điều trị HCTH sang thƣơng tối thiểu
ở ngƣời trƣởng thành
• Nếu chống CĐ của steroid, hoặc không đáp ứng, lệ
thuộc steroid: dùng cyclophosphamide
liều 2-2,5 mg/Kg/ngày trong 8 tuần
• Nếu bệnh vẫn tái phát hoặc bn e ngại tác dụng vô sinh
của CYC, dùng cyclosporine 3-5mg/Kg/ngày hoặc
tacrolimus 0,05-0,1mg/kg/ngày chia làm 2 lần/ngày,
kéo dài 1-2 năm
• Nếu bn vẫn không đáp ứng, dùng mycophenolate
mofetil 500-1000mg x 2 lần/ngày, kéo dài 1-2 năm
• Không thường quy statin và UCMC ( với HA bình
thường)

97. Điều trị HCTH do xơ chai cầu thận khu trú từng
vùng vô căn ở ngƣời trƣởng thành
( KDIGO 2012)
• Chỉ điều trị ức chế miễn dịch nếu FSGS biểu hiện bằng
HCTH
• Prednison hoặc prednisolone liều 1mg/Kg/ngày (max
80mg/ngày) hoặc cách ngày liều 2mg/kg ( max 120mg)
• Nếu đáp ứng hòan tòan, thời gian tấn công tối thiểu 4
tuần, tối đa 16 tuần, Sau đó, giảm liều dần chậm trong 6
tháng
• Nếu bn không dung nạp với steroid liều cao, hoặc chống
chỉ định steroid, khởi đầu bằng cyclosporine A 3-
5mg/Kg/ngày
ISN- Kidney Disease for Improving Global Outcome 2012

98. Điều trị HCTH do Bệnh cầu thận màng vô căn ở
ngƣời trƣởng thành ( KDIGO 2012)
• Khởi đầu với 6 đợt dùng thuốc uống xen lẫn tiêm mạch
corticosteroid và nhóm alkyl (chlorambucil hoặc
cyclophosphamide) (1B)
ISN- Kidney Disease for Improving Global Outcome 2012

99. Điều trị HCTH do Bệnh cầu thận màng vô căn ở
ngƣời trƣởng thành ( KDIGO 2012)
• Sau 6 tháng tấn công, đìều trị nâng đở và triệu chứng
tong 6 tháng, trước khi xem bệnh là đề kháng, hoặc
truớc khi chuyển sang phác đồ khác, ngọai trừ bn có
những biến chứng nặng, đe dọa sự sống
• Sinh thiết thận lại nếu bn suy giảm chức năng thận
• Việc dùng ức chế miễn dịch alkyl bằng đường uống
củng có hiệu quả, nhưng thận trọng với độc tính, nhất là
khi kéo dìa 46 tháng
• Nếu bn không đáp ứng, chuyễn sang Cyclosporine A
hoặc tacrolimus
• Phòng ngừa huyết khối ở mọi bn HCTH do MN, có
albumin máu <2,5g/dL và nguy cơ huyết khối: Warfarin
ISN- Kidney Disease for Improving Global Outcome 2012