Bs.tuong benh ly chat trang

Bệnh lý chất trắngBệnh lý chất trắng
Bs. Cao Thiên TượngBs. Cao Thiên Tượng
Khoa CĐHA - BVCRKhoa CĐHA - BVCR

Đánh giá quá trình myelin hoáĐánh giá quá trình myelin hoá
T1WT1W
 Mới sinhMới sinh Chi sau bao trongChi sau bao trong
 4 tháng4 tháng Lồi thể chaiLồi thể chai
 6 tháng6 tháng gối thể chaigối thể chai
 8 tháng8 tháng ~ nguời lớn~ nguời lớn
T2WT2W
 6 tháng6 tháng Lồi thể chaiLồi thể chai
 8 tháng8 tháng gối thể chaigối thể chai
 1 năm1 năm Chất trắng vùng chẩmChất trắng vùng chẩm
 1.5 năm1.5 năm Chất trắng vùng tránChất trắng vùng trán
 2 năm2 năm ~ nguời lớn~ nguời lớn

Myelin hoá – 4 thángMyelin hoá – 4 tháng

Myelin hoá – 1 nămMyelin hoá – 1 năm

Myelin hoá – 1.5 nămMyelin hoá – 1.5 năm

Myelin hoá – 2 nămMyelin hoá – 2 năm

Myelin hoá – T1WMyelin hoá – T1W
M i sinhớ
Chi sau bao
trong
4 thanǵ
Lôi thê chaì ̉
6 thanǵ
Gôi thê chaí ̉
8 thanǵ
“ng i l n”ườ ớ

Myelin hoá – T2WMyelin hoá – T2W
8 thanǵ
Gôí
1 năm
Châm̉
1.5 năm
Trań
2 năm
“ng i l n”ườ ớ

Myelin hoá chậmMyelin hoá chậm
 Rất không đặc hiệuRất không đặc hiệu
 Chẩn đoán phân biệt gồm:Chẩn đoán phân biệt gồm:
 Sinh nonSinh non
 Suy dinh dưỡng/StressSuy dinh dưỡng/Stress
 Sai sót chuyển hoá bẩm sinhSai sót chuyển hoá bẩm sinh
 Cận duới bình thường của đường congCận duới bình thường của đường cong
hình chuônghình chuông

 Đối xứngĐối xứng
 Không đối xứngKhông đối xứng

--Huỷ myelinHuỷ myelin
*ADEM*ADEM
*MS*MS
-Chấn thuơng (DAI)-Chấn thuơng (DAI)
-Nhiễm độc-Nhiễm độc
-Sai sót chuyển hoá bẩm sinh-Sai sót chuyển hoá bẩm sinh

MSMS
ProtocolProtocol
 Chẩn đóanChẩn đóan
-Sagittal FLAIR-Sagittal FLAIR
-Axial PD/T2-Axial PD/T2
-Axial FLAIR-Axial FLAIR
-Axial T1W trước tiêm-Axial T1W trước tiêm
(tùy chọn)/ T1W 3D(tùy chọn)/ T1W 3D
(tùy chọn)(tùy chọn)
-Axial T1W sau Gd-Axial T1W sau Gd
(chụp sau ít nhất 5(chụp sau ít nhất 5
phút)phút)
 Theo dõi MS đã đượcTheo dõi MS đã được
xác địnhxác định
-Sagittal FLAIR-Sagittal FLAIR
-Axial PD/T2-Axial PD/T2
-Axial FLAIR-Axial FLAIR
-Axial T1W trước tiêm-Axial T1W trước tiêm
(tùy chọn)/ T1W 3D(tùy chọn)/ T1W 3D
(tùy chọn)(tùy chọn)
-Axial T1W sau Gd (tùy)-Axial T1W sau Gd (tùy)
Nguồn: Conventional MR imaging, AnthonyTraboulsee,MD ,DavidK.B.Li,MD
Neuroimag Clin N Am 18 (2008) 651–673

Viêm mạch CNS
CADASIL
lymphoma
ADEM Tăng HA mạn
tính

Vật thể sáng không xác
định (UBO) không đặc hiệu
Rộng khoang Virchow-Robin

Tổn thương thay đổi theo
thời gian

Hủy myelin (MS) giả
u, giảm theo thời gian

MSMS
Tổn thương tủyTổn thương tủy
 50-90% MS xác định trên lâm sàng50-90% MS xác định trên lâm sàng
 Tủy cổ > ngựcTủy cổ > ngực
 Sau, bên, không đối xứngSau, bên, không đối xứng
 Dưới ½ diện tích tủy trên hình axialDưới ½ diện tích tủy trên hình axial
 Ít khi vượt qua 2 đốt sốngÍt khi vượt qua 2 đốt sống

Chèn ép tủy
Viêm tủy cắt
ngang
MS

MS-tổn thương cột sốngMS-tổn thương cột sống
Chẩn đóan phân biệtChẩn đóan phân biệt
 Bệnh lý mạch máuBệnh lý mạch máu
 Bệnh lý nhiễm trùngBệnh lý nhiễm trùng
 Bệnh lý chuyển hóa (thiếu B12)Bệnh lý chuyển hóa (thiếu B12)
 Tia xạTia xạ
 U (di căn, astrocytoma)U (di căn, astrocytoma)
 Bệnh hệ thống (SLE, sarcoidosis)Bệnh hệ thống (SLE, sarcoidosis)
 Thóai hóa, chèn ép, chấn thươngThóai hóa, chèn ép, chấn thương

DEMYELINATING DISEASES OF THE BRAIN
John R. Hesselink, MD, FACR
http://spinwarp.ucsd.edu/NeuroWeb/Text/br-840.htm

Viêm tủy thị thần kinh -
Devic

ADEM vs MSADEM vs MS
ADEMADEM
 Bệnh nãoBệnh não
 Tiền triệu virusTiền triệu virus
 Tổn thương chất xámTổn thương chất xám
sâusâu
 Viêm thần kinh thị haiViêm thần kinh thị hai
bênbên
MSMS
 Nhiều đợtNhiều đợt
 Tổn thương thể chaiTổn thương thể chai
 Tổn thuơng quanhTổn thuơng quanh
não thất.não thất.
 Nữ > 12 tuổiNữ > 12 tuổi
 Viêm thần kinh thị 1Viêm thần kinh thị 1
bênbên

-Huỷ myelin-Huỷ myelin
*ADEM*ADEM
*MS*MS
--Chấn thuơng (DAI)Chấn thuơng (DAI)

Tổn thuơng trục lan toả (DAI)Tổn thuơng trục lan toả (DAI)

*ADEM*ADEM
*MS*MS
*Thuốc*Thuốc

Ngộ độc methotraxateNgộ độc methotraxate
*Khu trú ho cặ
lan toả
*C pấ
*Có thể
thuyên gi mả

*ADEM*ADEM
*MS*MS
*Bệnh ti thể*Bệnh ti thể

Bệnh não cơ ti thể Nhiễm toan acidBệnh não cơ ti thể Nhiễm toan acid
lactic (MELAS)-cơn giống đột quỵlactic (MELAS)-cơn giống đột quỵ
T n th ng có th khôngổ ươ ể
theo vùng phân b m chố ạ
máu.
T n th ng c p thu ngổ ươ ấ ờ
đ ng ho c tăng tín hi uồ ặ ệ
trên ADC
MRS có th tăngể
lactatate các t nở ổ
th ng ho t đ ng.ươ ặ ộ

**Sau thiếu máu/thiếu oxySau thiếu máu/thiếu oxy
*Thuốc*Thuốc

Sau thiếu máu/thiếu oxySau thiếu máu/thiếu oxy

Nhuyeãn chaát traéng quanhNhuyeãn chaát traéng quanh
naõo thaátnaõo thaát

PRES (posterior reversiblePRES (posterior reversible
encephalopathy syndrome)encephalopathy syndrome)

ngộ độc Methotrexatengộ độc Methotrexate
*Sau khi tiêm
vào màng c ngứ
MTX đ đi u trể ề ị
ALL
*Không lan vào
các s i ch Uợ ữ
d i v .ướ ỏ

ngộ độc Methotrexatengộ độc Methotrexate

Bệnh não chất trắng do heroinBệnh não chất trắng do heroin

FLAIR, ch p theo dõiụ
Bệnh não chất trắng do heroinBệnh não chất trắng do heroin

BệnhBệnh
nãonão
chấtchất
trắngtrắng
dodo
heroinheroin

Hủy myelin cầu não trung tâmHủy myelin cầu não trung tâm

Hủy myelin cầu não và ngòaiHủy myelin cầu não và ngòai
cầu nãocầu não

Dấu hiệu heo con (Piglet sign)Dấu hiệu heo con (Piglet sign)
Ngu n: Judith Wagner, Stefanie Mueller-Schunk,ồ
Christoph Schankin, The Piglet Sign: MRI Findings
in Central Pontine Myelinolysis, Clinical
neuroradiology, Volume 18, Number 3 / August,

*Trán*Trán
*Chẩm*Chẩm
*Trung tâm*Trung tâm
*Lan toả*Lan toả
*Phần sau thân não*Phần sau thân não

*Trán*Trán
+Bệnh Alexander+Bệnh Alexander
*Chẩm*Chẩm

Bệnh AlexanderBệnh Alexander
 Loạn dưỡng chất trắng dạng sợi.Loạn dưỡng chất trắng dạng sợi.
 3 nhóm lâm sàng: nhũ nhi, thiếu niên, người lớn.3 nhóm lâm sàng: nhũ nhi, thiếu niên, người lớn.
 Ưu thế thùy trán ở giai đoạn sớm, bắt quangƯu thế thùy trán ở giai đoạn sớm, bắt quang
đỉnh sừng trán.đỉnh sừng trán.
 Lan dần ra phía sau ở chất trắng vùng đính vàLan dần ra phía sau ở chất trắng vùng đính và
bao trong, bao ngoài.bao trong, bao ngoài.
 Tổn thương chất trắng dưới vỏ.Tổn thương chất trắng dưới vỏ.

Copyright ©Radiological Society of North America, 2002
Cheon, J.-E. et al. Radiographics 2002;22:461-476
Bệnh Alexander

*Trán*Trán
*Chẩm*Chẩm
+Bệnh Adrenoleukodystrophy (3 vùng)+Bệnh Adrenoleukodystrophy (3 vùng)

AdrenoleukodystrophyAdrenoleukodystrophy
 Bệnh di truyền liên kết nhiễm sắc thể X,Bệnh di truyền liên kết nhiễm sắc thể X,
tổn thương chất trắng, vỏ thượng thận vàtổn thương chất trắng, vỏ thượng thận và
tinh hoàntinh hoàn
 Thiếu men tổng hợp acyl-CoAThiếu men tổng hợp acyl-CoA
 Dạng ALD sơ sinh di truyền nhiễm sắc thểDạng ALD sơ sinh di truyền nhiễm sắc thể
thường lặn, thiếu hụt nhiều men.thường lặn, thiếu hụt nhiều men.

3 vùng
1. Vùng huỷ
myelin ho t đ ngạ ộ ở
phía ngoài.
2. Vùng viêm ở
gi a.ữ
3. Vùng tăng sinh
th n kinh đ mầ ệ ở
trong.

Bệnh AdrenoleukodystrophyBệnh Adrenoleukodystrophy

ADRENOLEUKODYSTROPHYADRENOLEUKODYSTROPHY

ALD Điển hình vs không điển hìnhALD Điển hình vs không điển hình

*Trán*Trán
*Chẩm*Chẩm
+Bệnh Krabb (đồi thị dậm độ cao trên CT)+Bệnh Krabb (đồi thị dậm độ cao trên CT)

 Di truyền nhiễm sắc thể thường lặn.Di truyền nhiễm sắc thể thường lặn.
 Thiếu hụt men galactocerebrosideThiếu hụt men galactocerebroside ββ--
galactosidase, phgalactosidase, phâân hn hủủy crebroside (chất trongy crebroside (chất trong
myelin bình thường).myelin bình thường).
 ChChẩẩnn đđooáán dn dựựa va vàào xo xéét nghit nghiệệm menm men ởở bbạạch cch cầầuu
mmááu ngou ngoạại vi.i vi.
Bệnh Krabbe (loạn dưỡng chấtBệnh Krabbe (loạn dưỡng chất
trắng tế bào hình cầu)trắng tế bào hình cầu)

Bệnh Krabb (loạn dưỡng chất trắngBệnh Krabb (loạn dưỡng chất trắng
tế bào hình cầu)tế bào hình cầu)
Tăng tín hi u quanh não th t trênệ ấ
t2W, b o t n các s i ch U d i vả ồ ợ ữ ướ ỏ

CT-tăng đ m đ đ i th và coronaậ ộ ồ ị
radiata

B nhệ Krabbe

-Bệnh Pelizaeus-Merzbacher-Bệnh Pelizaeus-Merzbacher
-Thiếu hụt Merosin (giảm trương lực)-Thiếu hụt Merosin (giảm trương lực)
-Bệnh van de Knapp (nang, không có myelin)-Bệnh van de Knapp (nang, không có myelin)
-Loạn dưỡng chất trắng dị sắc-Loạn dưỡng chất trắng dị sắc
-Bệnh Canavan-Bệnh Canavan
-KSS-KSS
-MPS-MPS
-Chuỗi hô hấp ti thể (giảm truờng lực)-Chuỗi hô hấp ti thể (giảm truờng lực)

 Thiếu hụt lipid đặc hiệu myelin do khôngThiếu hụt lipid đặc hiệu myelin do không
có protein proteolipidcó protein proteolipid
 Hai dạng: cổ điển (trẻ nhũ nhi) và sơ sinh.Hai dạng: cổ điển (trẻ nhũ nhi) và sơ sinh.
Bệnh Pelizaeus-MerzbacherBệnh Pelizaeus-Merzbacher

*Hình nh gi ng tr m i sinhả ố ẻ ớ
*Myelin gi m theo th i gian, s m s i ch U d i vả ờ ớ ở ợ ữ ướ ỏ
*Bi u hi n lúc sinh ho c tr nhũ nhi.ể ệ ặ ẻ
*Kích th c đ u bình th ng ho c nhướ ầ ườ ặ ỏ

Loạn dưỡng cơ bẩm sinh doLoạn dưỡng cơ bẩm sinh do
thiếu hụt merosinthiếu hụt merosin
*Gi m tr ngả ươ
l c cự ơ
*Th chaiể
bình th ngườ
*Có th cóể
t n th ngổ ươ
ch t tr ngấ ắ
d i vướ ỏ

Loạn dưỡng cơ bẩmLoạn dưỡng cơ bẩm
sinh do thiếu hụtsinh do thiếu hụt
merosinmerosin

LoạnLoạn
dưỡng cơdưỡng cơ
bẩm sinhbẩm sinh
do thiếudo thiếu
hụthụt
merosinmerosin

Bệnh Van der KnaapBệnh Van der Knaap
*Đ u toầ
*Di n ti n lâmễ ế
sàng nhẹ
*Không có
myelin g nầ
hoàn toàn.
Không t nổ
th ng h chươ ạ
n nề

*Đ u toầ
*Di n ti n lâmễ ế
sàng nhẹ
*Không có
myelin g nầ
hoàn toàn.
Không t nổ
th ng h chươ ạ
n nề
*th chai bìnhể
th ngườ
Bệnh Van der KnaapBệnh Van der Knaap

Loạn dưỡng chất trắng dị sắcLoạn dưỡng chất trắng dị sắc
(metachromatic leukodystrophy)(metachromatic leukodystrophy)
 Di truyền nhiễm sắc thể thường lặnDi truyền nhiễm sắc thể thường lặn
 Thiếu hụt men arylsulafatase A trong tiêuThiếu hụt men arylsulafatase A trong tiêu
thể.thể.
 Chẩn đoán bằng đo nồng độChẩn đoán bằng đo nồng độ
arylsulafatase A ở bạch cầu máu ngoại viarylsulafatase A ở bạch cầu máu ngoại vi
và trong nước tiểuvà trong nước tiểu

MetachromaticMetachromatic
leukodystrophyleukodystrophy

Lo n d ng ch t tr ng d s c (ạ ưỡ ấ ắ ị ắ Metachromatic leukodystrophy)

Thi n niên và ng i l n trán > phía sauế ườ ớ
*Đ u tiên quanh não th t, sau đó s i ch uầ ấ ợ ữ
d i v .ướ ỏ
*T n th ng th chaiổ ươ ể

Loạn dưỡng chất trắng dị sắc (metachromaticLoạn dưỡng chất trắng dị sắc (metachromatic
leukodystrophy)leukodystrophy)
T n th ng thổ ươ ể
chai

“Da h ”ổ “Da báo”

T nổ
th ngươ
bó v gaiỏ

Bệnh CanavanBệnh Canavan
Do thi u h t men N- acetylaspartylase.ế ụ
Đ u to và gi m tr ng l c cầ ả ươ ự ơ
Kh i b nh lúc 1 tu iở ệ ổ
T n th ng s i ch U d i v s m vàổ ươ ợ ữ ướ ỏ ớ
nhân c u nh t +/- đ i th .ầ ạ ồ ị

Michel, S. J. et al. Radiology 2006;241:310-324

 Thiếu hụt một số men trong tiêu thể đểThiếu hụt một số men trong tiêu thể để
phân rã glycosaminnoglycans.phân rã glycosaminnoglycans.
MucopolysacharidosisMucopolysacharidosis

Bình th ngườ

Khoang Virchow-Robin trong th chaiể

*Tăng tín hi u trên T2Wệ
ch t tr ng và teo nãoở ấ ắ
s mớ
*Khoang quanh m chạ
trong th chaiể
+/- não úng th yủ

Chuỗi hô hấp ti thể (mitochondrialChuỗi hô hấp ti thể (mitochondrial
respiratory chain) [brespiratory chain) [bệnh não cơ ti thểệnh não cơ ti thể]]
*Có th ch t n th ng ch tể ỉ ổ ươ ấ
tr ngắ
*Có th có nangể
*Các d u hi u và tri u ch ngấ ệ ệ ứ
khác c a b nh ti th .ủ ệ ể

*Trán*Trán
*Chẩm*Chẩm
**Phần sau thân nãoPhần sau thân não
+Bệnh nước tiểu Sirô (Maple syrup+Bệnh nước tiểu Sirô (Maple syrup
urine)urine)

Bệnh nước tiểu sirôBệnh nước tiểu sirô
*Bi u hi n lúc m i sinhề ệ ớ
*Các vùng mielin hoá đ u tiênầ
-Ph n sau thân nãoầ
-Ch t tr ng ti u não sâuấ ắ ể
-Nhân c u nh t.ầ ạ
-Chi sau bao trong
-Ch t tr ng quanh rãnh Rolandoấ ắ
-Phù não c pấ
-Tăng tín hi u trên T2W khiệ
m n tínhạ

Bệnh nước tiểu sirôBệnh nước tiểu sirô

TÓM LẠITÓM LẠI
 Bệnh lý chất trắng bẩm sinh/mắc phảiBệnh lý chất trắng bẩm sinh/mắc phải
 Loạn dưỡng/hủy myelinLoạn dưỡng/hủy myelin
 Loạn dưỡngLoạn dưỡng Bẩm sinh, di truyền (rối loạnBẩm sinh, di truyền (rối loạn
chuyển hoá), hiếm gặpchuyển hoá), hiếm gặp
 Hình ảnh đa dạngHình ảnh đa dạng
 Không đặc hiệu, phải kết hợp lâm sàng và xétKhông đặc hiệu, phải kết hợp lâm sàng và xét
nghiệm.nghiệm.

Bs.tuong benh ly chat trang

Empfohlen

Empfohlen

Weitere ähnliche Inhalte

Was ist angesagt?

Was ist angesagt? (20)

Andere mochten auch

Andere mochten auch (20)

Ähnlich wie Bs.tuong benh ly chat trang

Ähnlich wie Bs.tuong benh ly chat trang (20)

Mehr von Ngoan Pham

Mehr von Ngoan Pham (15)

Bs.tuong benh ly chat trang