[Ringkasan] 1. Dokumen tersebut membahas tentang porfirin dan pigmen empedu, termasuk pengertian dasar, struktur kimia, senyawa yang mengandung porfirin, biosintesa porfirin, pengaturan biosintesa heme, dan berbagai jenis porfiria seperti intermiten akut porfiria, porfiria eritropoetik kongenital, kopro porfiria herediter, dan proto porfiria.

1. 1
PORFIRIN & PIGMEN EMPEDU
Dr ZULBADAR PANIL Med Bioch
Fakultas Kedokteran
UNIVERSITAS BAITURRAHMAH

2. 2
PENGERTIAN DASARPENGERTIAN DASAR
Porfirin,Heme, Bilirubin, Sterkobilin dan urobilinPorfirin,Heme, Bilirubin, Sterkobilin dan urobilin
@Pirol adalah cincin segi lima( 4 C,1N )@Pirol adalah cincin segi lima( 4 C,1N )
@Porfin adalah cincin dari 4 mol pirol@Porfin adalah cincin dari 4 mol pirol
@Porfirin adalah senyawa siklik yang disusun@Porfirin adalah senyawa siklik yang disusun
oleh 4 cincin pirol yang dilengkapi dg gg A,P, Moleh 4 cincin pirol yang dilengkapi dg gg A,P, M
@Heme adalah porfirin yang mengikat besi(Fe),bila@Heme adalah porfirin yang mengikat besi(Fe),bila
mengikat globin,menjadi hemoglobinmengikat globin,menjadi hemoglobin
@Bilirubin adalah senyawa rantai lurus dari porfirin@Bilirubin adalah senyawa rantai lurus dari porfirin
untuk diekresikan ke urin dan fesesuntuk diekresikan ke urin dan feses
@Adalah produk akir bilirubin di urin dan feses@Adalah produk akir bilirubin di urin dan feses

3. 3
STRUKTUR KIMIA CINCIN PIROLSTRUKTUR KIMIA CINCIN PIROL
HC CHHC CH
HC CHHC CH
NN
HH

4. 4
STRUKTUR KIMIA CINCIN PORFINSTRUKTUR KIMIA CINCIN PORFIN
H C CHH C CH
HC C C CHHC C C CH
NN
HC C C CHHC C C CH
NH HNNH HN
HC C C CHHC C C CH
NN
HC C C CHHC C C CH

5. 5
ATOM H padaC1 sd C8 PORFIN DPTATOM H padaC1 sd C8 PORFIN DPT
DISUBSTITUSIDISUBSTITUSI
A=asetil P=propionat M=metilA=asetil P=propionat M=metil
CC11 CC22 asetil(A)asetil(A)
- CH- CH22CCOHCCOH
CC88 CC33 propionat (P)propionat (P)
-CH-CH22CHCH22COOHCOOH
CC77 CC44 metil(M)metil(M)
- CH- CH33
CC66 CC55

6. 6
BEDA PORFIN dan PORFIRIN 2BEDA PORFIN dan PORFIRIN 2
PorfinPorfin UroporIUroporI UroporIIIUroporIII KoporIKoporI KoporIIIKoporIII
C1C1 AA AA MM MM
C2C2 PP PP PP PP
C3C3 AA AA MM MM
C4C4 PP PP PP PP
C5C5 AA AA MM MM
C6C6 PP PP PP PP
C7C7 AA PP MM PP
C8C8 PP AA PP MM

7. 7
SENYAWA SENYAWA YANG MENGANDUNGSENYAWA SENYAWA YANG MENGANDUNG
PORFIRINPORFIRIN
1. HEME: Porfirin Fe +globin = Hemoglobin1. HEME: Porfirin Fe +globin = Hemoglobin
- dalam sel darah merah.- dalam sel darah merah.
- mengikat 1 mol O- mengikat 1 mol O22//hemeheme
- 1 mol Hemoglobin mengandung- 1 mol Hemoglobin mengandung
4 Heme, 4 atom Fe,4 mol O4 Heme, 4 atom Fe,4 mol O22,4 porfirin,4 porfirin
- Berat Molekul 64.500- Berat Molekul 64.500
- Besi dalam bentuk Ferro.- Besi dalam bentuk Ferro.

8. 8
2 .MIOGLOBIN2 .MIOGLOBIN
@ADALAH PIGMEN PERNAFASAN DALAM SEL@ADALAH PIGMEN PERNAFASAN DALAM SEL
OTOTOTOT
@ BERAT MOLEKUL 17.000@ BERAT MOLEKUL 17.000
@ SATU ATOM BESI@ SATU ATOM BESI
@ DITEMUKAN OLEH THEORELL 1934@ DITEMUKAN OLEH THEORELL 1934
@ BERPERANAN PADA WAKTU ISKEMIK OTOT@ BERPERANAN PADA WAKTU ISKEMIK OTOT

9. 9
3. ENZIM KATALASE3. ENZIM KATALASE
@ ENZIM PORFIRIN BESI@ ENZIM PORFIRIN BESI
@ 4 GRAT Fe PER MOLEKUL@ 4 GRAT Fe PER MOLEKUL
@ BERAT MOLEKUL 225.000@ BERAT MOLEKUL 225.000
4. SITOKROM4. SITOKROM
@ BERAT MOLEKUL 13.000, 1 GRAT Fe/ MOL@ BERAT MOLEKUL 13.000, 1 GRAT Fe/ MOL
@ FUNGSI TRANSFER ELEKTRON PADA SISTEM@ FUNGSI TRANSFER ELEKTRON PADA SISTEM
ENZIM PERNAFASAN DI MITOKONDRIAENZIM PERNAFASAN DI MITOKONDRIA

10. 10
5. KLOROFIL5. KLOROFIL
@ PIGMEN HIJAU DI DAUN TUMBUHAN@ PIGMEN HIJAU DI DAUN TUMBUHAN
@ MENGANDUNG LOGAM Mg@ MENGANDUNG LOGAM Mg
@ FUNGSI PERNAFASAN TUMBUHAN@ FUNGSI PERNAFASAN TUMBUHAN
6. ENZIM TRIPTOFAN PIROLASE6. ENZIM TRIPTOFAN PIROLASE
@ FUNGSI MENGKATALISIS OKSIDASI@ FUNGSI MENGKATALISIS OKSIDASI
TRIPTOFANTRIPTOFAN
@ ENZIM PORFIRIN Fe@ ENZIM PORFIRIN Fe

11. 11

12. 12

13. 13

14. 14

15. 15
BIOSINTESA PORFIRINBIOSINTESA PORFIRIN
1. Pembentukkan asam1. Pembentukkan asam ααaminoaminoββketoadipat dariketoadipat dari
penggabungan suksinat dan glisin.penggabungan suksinat dan glisin.
2. Pembentukkan asam2. Pembentukkan asamδδaminolevulinat (Amlev)aminolevulinat (Amlev)
dekarboksilasidekarboksilasi ααaminoaminoββketoadipat .ketoadipat .
3. Pembentukkan pirol(Porfobilinogen) dengnan3. Pembentukkan pirol(Porfobilinogen) dengnan
menggabungkan 2 molekul amlevmenggabungkan 2 molekul amlev
1 , 2 , 3 PEMBENTUKKAN PORFOBILINOGEN1 , 2 , 3 PEMBENTUKKAN PORFOBILINOGEN

16. 16
BIOSINTESA PORFIRIN TAHAP IIBIOSINTESA PORFIRIN TAHAP II
PEMBENTUKKAN PROTOFORFIRIN III(IX)PEMBENTUKKAN PROTOFORFIRIN III(IX)
1. PEMBENTUKKAN UROFORFIRINOGEN III (41. PEMBENTUKKAN UROFORFIRINOGEN III (4
PIROL)DARI PORFOBILINOGEN (PIROL)PIROL)DARI PORFOBILINOGEN (PIROL)
2. PEMBENTUKKAN UROPORFIRIN III DARI2. PEMBENTUKKAN UROPORFIRIN III DARI
UROPORFIRINOGEN III (PROSES OKSIDASI)UROPORFIRINOGEN III (PROSES OKSIDASI)
3. PEMBENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III3. PEMBENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III
DARI UROPORFIRINOGEN IIIDARI UROPORFIRINOGEN III
1 , 2, 3 PEMENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III1 , 2, 3 PEMENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III

17. 17
BIOSINTESA PORFIRIN TAHAP AKHIRBIOSINTESA PORFIRIN TAHAP AKHIR
1. PEMBENTUKKAN PROTOFOFIRINOGEN III(IX)1. PEMBENTUKKAN PROTOFOFIRINOGEN III(IX)
DARI KOPROPORFIRINOGEN IIIDARI KOPROPORFIRINOGEN III
2. PEMBENTUKKAN PROTOPORFIRIN III(IX)2. PEMBENTUKKAN PROTOPORFIRIN III(IX)
BIOSINTESA HEME DARI PROTOFORFIRINBIOSINTESA HEME DARI PROTOFORFIRIN
DENGAN CARA PENGIKATAN FeDENGAN CARA PENGIKATAN Fe

18. 18

19. 19
PENGATURAN BIOSINTESA HEMEPENGATURAN BIOSINTESA HEME
1.DIATUR OLEH ENZIM AMLEV SINTETASE1.DIATUR OLEH ENZIM AMLEV SINTETASE
AKTIFITAS ENZIM DITEKAN OLEH HEMEAKTIFITAS ENZIM DITEKAN OLEH HEME
DAN DIPACU OLEH HEME YANG RENDAHDAN DIPACU OLEH HEME YANG RENDAH
( MEKANISME APORESEPTOR)( MEKANISME APORESEPTOR)
2. AMLEV SINTETASE JUGA BEKERJA2. AMLEV SINTETASE JUGA BEKERJA
BERLAWANAN DENGAN FEROKETOLASEBERLAWANAN DENGAN FEROKETOLASE
DALAM PEMBENTUKKAN HEMEDALAM PEMBENTUKKAN HEME

20. 20
PORFIRIAPORFIRIA
MERUPAKAN KUMPULAN PENYAKIT DENGMERUPAKAN KUMPULAN PENYAKIT DENG
AN GEJALA PENINGKATAN EKRESI PORFI-AN GEJALA PENINGKATAN EKRESI PORFI-
RIN ATAU PRA PORFIRIN KE URINE ATAURIN ATAU PRA PORFIRIN KE URINE ATAU
FESES . ADA 2 BENTUK:FESES . ADA 2 BENTUK:
1. PORFIRIA HEREDITER1. PORFIRIA HEREDITER
2. PORFIRIAAQUISITA2. PORFIRIAAQUISITA

21. 21
KLASIFIKASI PORFIRIA HEREDITERKLASIFIKASI PORFIRIA HEREDITER
KLASIFIKASIKLASIFIKASI PERDASARKANPERDASARKAN PATOFISIOLOGIPATOFISIOLOGI
1. PORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITAL1. PORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITAL
2. PORFIRIA HEPATIK2. PORFIRIA HEPATIK
3. GABUNGAN3. GABUNGAN

22. 22
INTERMITEN AKUT PORFIRIA (IAP)INTERMITEN AKUT PORFIRIA (IAP)
@ TIDAK NYATA SEBELUM PUBERTAS@ TIDAK NYATA SEBELUM PUBERTAS
@ DEFISIENSI ENZIM UROPORFIRINOGEN@ DEFISIENSI ENZIM UROPORFIRINOGEN
SINTETASESINTETASE
@ WARNA URINE LEBIH COKLAT BILA KENA@ WARNA URINE LEBIH COKLAT BILA KENA
SINAR MATAHARISINAR MATAHARI
@ KORTIKOSTEROID AKAN EKSASERBASI.@ KORTIKOSTEROID AKAN EKSASERBASI.

23. 23
PORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITALPORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITAL
@ SINTESA UROPORFIRINOGEN I JAUH@ SINTESA UROPORFIRINOGEN I JAUH
LEBIH BANYAK DARI UROPORFIRINOGEN IIILEBIH BANYAK DARI UROPORFIRINOGEN III
@ AKIBAT SINTESA HEM BERKURANG@ AKIBAT SINTESA HEM BERKURANG
@ AMLEV SITETASE MENINGKAT@ AMLEV SITETASE MENINGKAT
@ GEJALA SAMA DENGAN IAP@ GEJALA SAMA DENGAN IAP
@ FOTOSENSITIF KULIT@ FOTOSENSITIF KULIT

24. 24
KOPRO PORFIRIA HEREDITERKOPRO PORFIRIA HEREDITER
@ SINTESA PROTO PORFIRIN IX@ SINTESA PROTO PORFIRIN IX
@ KOPRO PORFIRIN III STAGNANS@ KOPRO PORFIRIN III STAGNANS
@ KOPROPORFIRIA@ KOPROPORFIRIA
@ URIN BILA KENA SINAR MATAHARI JADI@ URIN BILA KENA SINAR MATAHARI JADI
MERAHMERAH
@ INFUS HEMATIN GEJALA BERKURANG@ INFUS HEMATIN GEJALA BERKURANG

25. 25
PORFIRIA VARIGATAPORFIRIA VARIGATA
@.GANGGUAN ENZIM PEMBENTUKKAN@.GANGGUAN ENZIM PEMBENTUKKAN
HEMEHEME
@ DEF FEROKETOLASE DAN PROTO@ DEF FEROKETOLASE DAN PROTO
PORFIRNPORFIRN
OKSIDASE.OKSIDASE.
@ WARNA URIN GELAP,FOTOSENSITIF@ WARNA URIN GELAP,FOTOSENSITIF
KULITKULIT
@ ALL PORFIRIA DIURIN,FESES@ ALL PORFIRIA DIURIN,FESES
@ PLASMA BERFLORESENSI MERAH@ PLASMA BERFLORESENSI MERAH

26. 26
PORFIRIA KUTANEA TARDAPORFIRIA KUTANEA TARDA
@ BERSIFAT HEPATIK@ BERSIFAT HEPATIK
@ AKIBAT ALKOHOL, KELEBIHAN BESI@ AKIBAT ALKOHOL, KELEBIHAN BESI
@ SERING DIDAPAT@ SERING DIDAPAT
@ WARNA URIN MERAH MUDA@ WARNA URIN MERAH MUDA
@ TIDAK ADA MANIFESTASI AKUT SPT@ TIDAK ADA MANIFESTASI AKUT SPT
IAPIAP
@ DEF ENZIM UROPORFIRINOGEN@ DEF ENZIM UROPORFIRINOGEN
DEKARBOKSILASEDEKARBOKSILASE

27. 27
PROTO PORFIRIAPROTO PORFIRIA
@ DEFISIENSI PARTIAL FEROKETOLASE@ DEFISIENSI PARTIAL FEROKETOLASE
@ OVER PRODUKSI PROTOPORFIRIN IX@ OVER PRODUKSI PROTOPORFIRIN IX
@ PROTOPORFIRIA IX, YG LAIN NORMAL@ PROTOPORFIRIA IX, YG LAIN NORMAL
@ PROTOPORFIRIN FESES,RETIKULOSIT@ PROTOPORFIRIN FESES,RETIKULOSIT
@ BIOPSI HATI ~ FLORESENSI MERAH@ BIOPSI HATI ~ FLORESENSI MERAH
@ UTRIKARIA KULIT BILA KENA SINAR@ UTRIKARIA KULIT BILA KENA SINAR

28. 28
PORFIRIA AKUISITAPORFIRIA AKUISITA
AKIBAT OBAT,BAHAN KIMIAAKIBAT OBAT,BAHAN KIMIA
1. HEKSA KLORO BENZENE1. HEKSA KLORO BENZENE
2. Pb ( TIMAH HITAM )2. Pb ( TIMAH HITAM )
3. LOGAM BERAT YANG LAIN3. LOGAM BERAT YANG LAIN
4. GRISEOVULVIN4. GRISEOVULVIN
5. APRONALID( SEDORMID)5. APRONALID( SEDORMID)
BLOK ENZIM:BLOK ENZIM:
FEROKETOLASE,UROPORFIRINOGENSINTEFEROKETOLASE,UROPORFIRINOGENSINTE
TASE, AMLEV DEHIDRASETASE, AMLEV DEHIDRASE

29. 29
TES UNTUK PORFIRINTES UNTUK PORFIRIN
KOPROPORFIRINKOPROPORFIRIN
Pelarut aset glasial-eterPelarut aset glasial-eter
lalu diektrak dengan HCllalu diektrak dengan HCl
ultra violetultra violet
merahmerah
UROPORFIRINUROPORFIRIN
Pelarut etil asetat dan ju-Pelarut etil asetat dan ju-
ga diektrak dengan HClga diektrak dengan HCl
ultra violetultra violet
merahmerah

30. 30
BATAS EKRESI MAKSIMALBATAS EKRESI MAKSIMAL
PERHARIPERHARI
DerivatDerivat
AmlevAmlev
PorfirinogenPorfirinogen
UroporfirinUroporfirin
KoproporfirinKoproporfirin
ProtoporfirinProtoporfirin
UrinUrin
ug/24 jamug/24 jam
40004000
15001500
5050
300300
--
FesesFeses
g/grg/gr
--
--
55
5050
120120
eritrositeritrosit
ug/ dlug/ dl
--
--
tracetrace
33
8080

31. 3131
KULIAH PBL BLOK 11KULIAH PBL BLOK 11
METABOLISMEMETABOLISME
BILIRUBINBILIRUBIN

32. 32

33. 33

34. 3434
KATABOLISME HEM~PEMBENTUKKANKATABOLISME HEM~PEMBENTUKKAN
PIGMEN EMPEDUPIGMEN EMPEDU
1 HARI DIHANCURKAN 6 Gr1 HARI DIHANCURKAN 6 Gr
HEMOGLOBINHEMOGLOBIN
(100-200 JUTA ERITROSIT)(100-200 JUTA ERITROSIT)
350 mg BILIRUBIN350 mg BILIRUBIN

35. 3535
HEMOGLOBINHEMOGLOBIN
HEMOGLOBINHEMOGLOBIN RESRES
GLOBINGLOBIN
HEMEHEME
BESI SIRKULASIBESI SIRKULASI
PORFIRINPORFIRIN
BILIVERDINBILIVERDIN BILIRUBINBILIRUBIN

36. 3636
BILIRUBIN RES MASUK SIRKULASIBILIRUBIN RES MASUK SIRKULASI
BILIRUBIN TERIKAT DENGAN ALBUMINBILIRUBIN TERIKAT DENGAN ALBUMIN
BILIRUBIN-ALBUMIN ( BILIRUBINBILIRUBIN-ALBUMIN ( BILIRUBIN
INDIREK)INDIREK)
BILIRUBIN DARAH(I)BILIRUBIN DARAH(I)
HATI / HEPARHATI / HEPAR

37. 3737
BILIRUBIN SAMPAI DI HATIBILIRUBIN SAMPAI DI HATI
MASUK KE SEL HATIMASUK KE SEL HATI
ASAM GLUKORONIDAASAM GLUKORONIDA
BILIRUBIN GLUKORONIDABILIRUBIN GLUKORONIDA
BILIRUBIN TERCONYUGASIBILIRUBIN TERCONYUGASI
BILIRUBIN DIREK (II)BILIRUBIN DIREK (II)

38. 3838

39. 3939
PROSES SINTESA BILIRUBIN IIPROSES SINTESA BILIRUBIN II
DI HATIDI HATI
A. UPTAKE BILIRUBIN OLEH SEL HATIA. UPTAKE BILIRUBIN OLEH SEL HATI
UDP GLUKORONIL TRANFERASEUDP GLUKORONIL TRANFERASE
B KONYUGASI BILIRUBIN DENGAN AS GLUKORONIDAB KONYUGASI BILIRUBIN DENGAN AS GLUKORONIDA
C. SEKRESI BILIRUBIN KE EMPEDUC. SEKRESI BILIRUBIN KE EMPEDU

40. 4040
IKTERUS=YAUNDICEIKTERUS=YAUNDICE
-BILIRUBIN ADALAH PIGMEN KUNING-BILIRUBIN ADALAH PIGMEN KUNING
-NILAI TOTAL < 1 mg % / 100 ml SERUM-NILAI TOTAL < 1 mg % / 100 ml SERUM
- NILAI AMBANG KAPILER 2 mg,BILA LEBIH AKAN- NILAI AMBANG KAPILER 2 mg,BILA LEBIH AKAN
MEREMBES KE JARINGAN ~ KULIT KUNINGMEREMBES KE JARINGAN ~ KULIT KUNING
-BILIRUBIN I MOLEKULNYA BESAR TAK BISA MA –-BILIRUBIN I MOLEKULNYA BESAR TAK BISA MA –
MEREMBES KE JARINGAN,TAK BISA KE URINMEREMBES KE JARINGAN,TAK BISA KE URIN
- IKTERUS SUATU GEJALA PENYAKIT- IKTERUS SUATU GEJALA PENYAKIT

41. 4141
ADA 3 GOLONGAN IKTERUSADA 3 GOLONGAN IKTERUS
11. IKTERUS HEMOLITIK. IKTERUS HEMOLITIK
- malaria, fisiologis bayi- malaria, fisiologis bayi
- anemia hemolitik- anemia hemolitik
22. IKTERUS PARENCHIMATOSA. IKTERUS PARENCHIMATOSA
- hepatitis- hepatitis
33. IKTERUS OBSTRUKSI. IKTERUS OBSTRUKSI
- ada regurgitasi empedu- ada regurgitasi empedu

42. 4242
IKTERUS NEONATORUMIKTERUS NEONATORUM
FISIOLOGISFISIOLOGIS
ETIOLOGIETIOLOGI
@. PENGHANCURAN ERI MENINGKAT(HbF)@. PENGHANCURAN ERI MENINGKAT(HbF)
@. ENZIM KONYUGASI HATI BELUM CUKUP@. ENZIM KONYUGASI HATI BELUM CUKUP
@. ASAM GLUKORONAT HATI BELUM CUKUP@. ASAM GLUKORONAT HATI BELUM CUKUP
DALAM 15 HARI AKAN HILANGDALAM 15 HARI AKAN HILANG
DAPAT DIBANTU DENGAN LUMINAL DANDAPAT DIBANTU DENGAN LUMINAL DAN
DISINARI DENGAN SINAR UV/PANAS PAGIDISINARI DENGAN SINAR UV/PANAS PAGI

43. 4343
KERN IKTERUS NEONATALKERN IKTERUS NEONATAL
AKIBAT BILIRUBIN MASUK KE JAR OTAKAKIBAT BILIRUBIN MASUK KE JAR OTAK
TIMBUL BILA BIL TAK TERKONJUGASITIMBUL BILA BIL TAK TERKONJUGASI
MELEBIHI 20 mg/dl, SEBAB DAYA IKAT ALMELEBIHI 20 mg/dl, SEBAB DAYA IKAT AL
BUMIN YANG KUAT HANYA SAMPAI 20-BUMIN YANG KUAT HANYA SAMPAI 20-
mg / dl SELEBIHNYA HANYA IKAT LONG-mg / dl SELEBIHNYA HANYA IKAT LONG-
GAR DENGAN ALBUMIN. BAYI KUNINGGAR DENGAN ALBUMIN. BAYI KUNING
DAN KEJANG.DAN KEJANG.

44. 4444
HEPATITIS AKUTHEPATITIS AKUT
IKTERUS PADA HEPATITIS DISEBABKANIKTERUS PADA HEPATITIS DISEBABKAN
PROSES RADANGPROSES RADANG
* TERJADI PERUBAHAN PERMIABEL* TERJADI PERUBAHAN PERMIABEL
MEMBRAN SEL DAN MEMBRAN KAPILERMEMBRAN SEL DAN MEMBRAN KAPILER
* BILIRUBIN AKAN KELUAR DARI SEL DAN* BILIRUBIN AKAN KELUAR DARI SEL DAN
MASUK KE KAPILER DAN SALURANEMPEDUMASUK KE KAPILER DAN SALURANEMPEDU
PROSES MASUKNYA BILIRUBIN KE KAPILERPROSES MASUKNYA BILIRUBIN KE KAPILER
DISEBUT REGURGITASIDISEBUT REGURGITASI
* JUGA TERJADI STAGNASI ALIRAN EMPEDU* JUGA TERJADI STAGNASI ALIRAN EMPEDU

45. 4545
IKTERUS OBSTRUKSIIKTERUS OBSTRUKSI
STAGNASI ALIRAN EMPEDU,JUGASTAGNASI ALIRAN EMPEDU,JUGA
REGURGIREGURGI
TASI ,MASUK KE DARAH. ETIOLOGITASI ,MASUK KE DARAH. ETIOLOGI
BATUBATU
* RATSIO B II/BI TINGGI* RATSIO B II/BI TINGGI
* GATAL, KULIT KUNING KEHIJAUAN* GATAL, KULIT KUNING KEHIJAUAN
* BILIRUBIN URIN SANGAT MENINGKAT* BILIRUBIN URIN SANGAT MENINGKAT
* FESES PUCAT* FESES PUCAT

46. 4646
PENYAKIT 2 DGN GEJALAPENYAKIT 2 DGN GEJALA
IKTERIKIKTERIK
1. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE I1. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE I
NON HEMOLITIK KONGENITALNON HEMOLITIK KONGENITAL
2. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE II2. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE II
3. SINDROMA GILBERT3. SINDROMA GILBERT
4. HIPERBILIRUBINEMIA TOKSIK4. HIPERBILIRUBINEMIA TOKSIK
5. HIPER BILIRUBINEMIA TERKONYUGASI.5. HIPER BILIRUBINEMIA TERKONYUGASI.
a. Sindroma Dubin Jonsona. Sindroma Dubin Jonson
b. Cholelitiasis (batu empedu)b. Cholelitiasis (batu empedu)

47. 4747
SINDROMA GRIGLAR NAJJARSINDROMA GRIGLAR NAJJAR
TIPE ITIPE I
*. IKTERUS KONGENITAL YANG BERAT*. IKTERUS KONGENITAL YANG BERAT
*. GANGGUAN KONYUGASI DI SEL*. GANGGUAN KONYUGASI DI SEL
HEPARHEPAR
*. DEFISIENSI UDP GLUK TRANSFERASE*. DEFISIENSI UDP GLUK TRANSFERASE
*. BIASANYA FATAL SEBELUM 15 TAHUN*. BIASANYA FATAL SEBELUM 15 TAHUN
*. FENOBARBITAL KURANG EFEKTIF*. FENOBARBITAL KURANG EFEKTIF
*. KONSENTRASI BILIRUBIN > 20 mg/dl*. KONSENTRASI BILIRUBIN > 20 mg/dl
BILA TIDAK DIOBATIBILA TIDAK DIOBATI

48. 4848
SINDROMA GRIGLAR NAJJARSINDROMA GRIGLAR NAJJAR
TIPE IITIPE II
® LEBIH RINGAN® LEBIH RINGAN
® BILIRUBIN TAK TERKONYUGASI< 20mg® BILIRUBIN TAK TERKONYUGASI< 20mg
® PHENOBARBITAL MENOLONG® PHENOBARBITAL MENOLONG
® EMPEDU TIDK MENGANDUNG® EMPEDU TIDK MENGANDUNG
BILIRUBINBILIRUBIN
TAK TERKONYUGASITAK TERKONYUGASI
® HAMPIR SAMA DENGAN SINDROMA® HAMPIR SAMA DENGAN SINDROMA
GILBERTGILBERT

49. 4949
SINDROMA GILBERTSINDROMA GILBERT
©HEMOLISIS TERKOMPENSASI©HEMOLISIS TERKOMPENSASI
©GANGGUAN UP TAKE OLEH SEL©GANGGUAN UP TAKE OLEH SEL
HEPARHEPAR
©JUGA AKTIFITAS UDPG TRANSFERASE©JUGA AKTIFITAS UDPG TRANSFERASE
SEDIKIT MENURUNSEDIKIT MENURUN
©GANGGUAN PEMBERSIHAN BILIRUBIN©GANGGUAN PEMBERSIHAN BILIRUBIN
OLEH HATI.OLEH HATI.

50. 5050
HIPERBILIRUBINEMIA TOKSIKHIPERBILIRUBINEMIA TOKSIK
ET. KERUSAKAN SEL PARENCHIM HATI TAPIET. KERUSAKAN SEL PARENCHIM HATI TAPI
JUGAJUGA
ADA OBSTRUKSI INTRA HEPATALADA OBSTRUKSI INTRA HEPATAL
© KLOROFORM© KLOROFORM
© KARBON TETRA KLORIDA© KARBON TETRA KLORIDA
© ARSFENAMIN© ARSFENAMIN
©VIRUS HEPATITIS©VIRUS HEPATITIS
© SIRHOSIS© SIRHOSIS
© JAMUR AFLA TOKSIN© JAMUR AFLA TOKSIN

51. 5151
SINDROM DUBIN JONSONSINDROM DUBIN JONSON
IKTERUS IDIOPATIK KRONIKIKTERUS IDIOPATIK KRONIK
* GANGGUAN SEKRESI BIL II DAN DAN ZAT* GANGGUAN SEKRESI BIL II DAN DAN ZAT
ZAT TOKSIK LAIN SPT ESTROGEN,SULFOZAT TOKSIK LAIN SPT ESTROGEN,SULFO
BROMPTALEIN(FUNGSI SEKRESI HATI SECARABROMPTALEIN(FUNGSI SEKRESI HATI SECARA
KESELURUHAN)KESELURUHAN)
* REGURGITASI BILIRUBINTERKONYUGASI* REGURGITASI BILIRUBINTERKONYUGASI
* TIDAK MENGANCAM KEHIDUPAN* TIDAK MENGANCAM KEHIDUPAN
* JUGA TERJADI GANGGUAN METPORFIRIN* JUGA TERJADI GANGGUAN METPORFIRIN

52. 5252
IKTERUS OBSTRUKSIIKTERUS OBSTRUKSI
A. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDUA. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU
HALUS DALAM PARENCHIM HATI(INTRAHALUS DALAM PARENCHIM HATI(INTRA
HEPATIK)HEPATIK)
B. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU PAB. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU PA
DA DUKTUS KOLEDUKUS,MAKA DISEBUTDA DUKTUS KOLEDUKUS,MAKA DISEBUT
JUGA IKTERUS KOLESTATIK(EKTRAJUGA IKTERUS KOLESTATIK(EKTRA
HEPATIK)HEPATIK)
PADA JENIS INI PENINGKATAN BILIRUBINPADA JENIS INI PENINGKATAN BILIRUBIN
TERKONYUGASI SANGAT MENINGKATTERKONYUGASI SANGAT MENINGKAT

53. 5353
Evaluasi LABORATORIUMEvaluasi LABORATORIUM
JENISJENIS
IKTERIKIKTERIK
BIL IBIL I
DARAHDARAH
BIL IIBIL II
DARADARA
HH
BILBIL
URINURIN
UROURO
URNURN
STRSTR
FSFS
HEMOLITIKHEMOLITIK NN ++ +4+4 +4+4
PARENCHIPARENCHI
MM
ATOSAATOSA
+3+3 +3+3 +3+3
OBSTRUKSOBSTRUKS
II
NN +4+4 __ __

54. 5454
Pemeriksaan LABORATORIUMPemeriksaan LABORATORIUM
-1.BILIRUBIN DARAH DIPERIKSA-1.BILIRUBIN DARAH DIPERIKSA
DENGANDENGAN
TEKNIK KOLORIMETRI.TEKNIK KOLORIMETRI.
-2. REAGEN PEWARNA “DIAZO-2. REAGEN PEWARNA “DIAZO
REAGEN”REAGEN”
BIL + DIAZOBIL + DIAZO MERAHMERAH
-3. BILIRUBIN URIN DIPERIKSA DENGAN-3. BILIRUBIN URIN DIPERIKSA DENGAN
REAGEN FOUCHETREAGEN FOUCHET HIJAUHIJAU

55. 5555

56. 5656

57. 5757

58. 5858

59. 5959

60. 6060

61. 6161