Василий Штабницкий, к.м.н., врач-пульмонолог, научный сотрудник ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России — доклад на Второй пациентской конференции по БАС 26.03.2016, Москва http://als-info.jimdo.com/

1. Вентиляция и откашливатель
при БАС: за и против
Штабницкий В.А.
ФГБУ «НИИ Пульмонологии» ФМБА России
Фонд «Живи Сейчас»
2016

2. Что такое паллиативная помощь?
• Pallium (лат.) – покрывало, ткань,
шерстяной плащ
• Palliation (англ.) – временное облегчение
страданий
Паллиативная помощь направлена на
улучшение качества жизни пациента, с
тяжелыми, хроническими заболеваниями,
при которых снижен или отсутствует
реабилитационный потенциал…

3. Что такое НИВЛ?
Неинвазивная вентиляция легких с
положительным давлением (NIPPV) –
методика проведения респираторной
поддержки с созданием положительного
давления в дыхательных путях без
использования интубационной трубки
Области применения:
• Обострение ХОБЛ
• Кардиогенный отек легких
• Дыхательная недостаточность (у лиц с
иммунодефицитом)
• Длительная вентиляция ХОБЛ
• Нейромышечные заболевания
• Синдром ожирения-гиповентиляции
• Рестриктивные заболевания
грудной клетки
• Отлучение от длительной ИВЛ

4. Что такое нейромышечные (НМ)
заболевания?
Гетерогенная группа
заболеваний, которая
характеризуется
мышечной слабостью,
вследствие поражения
мотонейронов,
проводящих путей,
нейро-мышечных
синапсов, мышц
Основные группы болезней
1. Болезни двигательного
нейрона
2. Полинейропатии
3. Болезни нейро-мышечного
синапса
4. Миопатии и миодистрофии
Основные проявления
1. Мышечная слабость
2. Нарушение движения
3. Дыхательная
недостаточность
4. Нарушение глотания

5. Области применения для
респираторной поддержки у
нейромышечных больных
• Спинальная мышечная атрофия I, II, III типов
• Миопатии (миопатия центрального стержня, немалиновая
миопатия, центрнуклеарная миопатия)
• Врожденные мышечные дистрофии (м.д. Дюшена и Беккера)
• Врожденная миотоническая дистрофия
• Врожденный миастенический синдром
• Болезнь Помпе
• Болезнь накопления гликогена 3 и 4 типа
• Врожденный дефицит карнитина
• Митохондриальные миопатии
• Врожденные периферические нейропатии
• БАС

6. Becker Muscular Dystrophy
Central Core Myopathy
Central Nuclear Myopathy
Charcot Marie Tooth
Congentital Muscular
Dystrophy
Congenital Polyneuropathy
Duchenne Muscular
Dystrophy
Motor Neurone Disease
Multiple Scleosis
Myasthenia Gravis
Myopathy
Myotonic Dystrophy
Nemaline Myopathy
Neuropathy
Post Polio
Spinal Cord Injury
Spinal Muscular Atrophy
Limb Girdle Muscular
Dystrophy
Emery Dreifuss Muscular
Dystrophy
Facio Scapular Humeral
Muscular Dystrophy
Spina Bifida
Axonal Neuropathy Diaphragmatic Weakness
Hereditary Sensory Motor
Neuropathy
A. Simonds 2012. ERS
educational school

7. Боковой амиотрофический склероз
Спорадическое заболевание
Заболеваемость 2,08 на 100 000
Распространенность 5,4 на 100 000

8. Цели поддержки больного с БАС
Улучшить прогноз
• Патогенетическая терапия
• Респираторная поддержка
• Нутриционная поддержка
• Новаторские препараты
Улучшить качество жизни
• Паллиативная помощь
– Седативные препараты
– Препараты влияющие на
одышку
– Обезболивающие препараты
• Speech augmentation device
• Физическая и эрготерапия
• Обеспечение мобильности и
доступа к общественным
пространствам
• Психологическая помощь

9. Различные варианты респираторной
поддержки
• Инвазивная вентиляция
– Хороший прогноз
– Относительное качество жизни
– Нет автономности
– Нарушение коммуникации
– End of life?
• Неинвазивная вентиляция
– Относительно хороший прогноз (зависит от заболевания)
– Относительное качество жизни
– Большая автономность
– Есть возможность говорить
– Процесс ухода из жизни более естественен

10. Показания для длительной НИВЛ
при ХДН
Хроническая обструктивная болезнь легких
• PaCO2>55 или
• PaCO2 = 50-54 + ночная дессатурация (SpO2<88% на фоне 2л кислорода в
минуту ночью)
• PaCO2=50-54 + частые госпитализации (более 2-х в год) по поводу
вентиляционной дыхательной недостаточности
Синдром ожирения-гиповентиляции
• BMI>30
• PaCO2>45
• Ночная гипоксемия (<88% более 5 минут)
Кифосколиотические заболевания грудной клетки
• PaCO2>45
• Ночная гипоксемия (<88% более 5 минут)
Нейро-мышечные заболевания
• PaCO2>45
• Ночная гипоксемия (<88% более 5 минут)
• Снижение FVC <50% или Pimax <60 см вод. Ст
A Consensus Conference Report; CHEST 1999; 116: 521-534

11. Рекомендации Немецкого общества
пульмонологов
• Хроническая дневная гиперкапния с
PaCO2≥45
• Ночная гиперкапния с PaCO2≥50
• Дневная нормокапния с ростом PtCO2
ночью на 10мм рт ст и более
• Быстрое и значительное падение ЖЕЛ
– Не доказан эффект без гиповентиляции
Windisch W, Walterspacher S, Siemon K, Geiseler J, Sitter H; German Society for Pneumology. Guidelines for non-invasive
and invasive mechanical ventilation for treatment of chronic respiratory failure. Published by the German Society for
Pneumology (DGP). Pneumologie. 2010 Oct;64(10):640-52.

12. Показания к переводу на ИВЛ
• Правильно оформленное желание и
согласие пациента или родителей
• Непереносимость НИВЛ
• Неэффективность НИВЛ
• Тяжелый бульбарный синдром с
аспирацией
• Неэффективность неинвазивной санации
дыхательных путей
Windisch W, Walterspacher S, Siemon K, Geiseler J, Sitter H; German Society for Pneumology. Guidelines for non-invasive and
invasive mechanical ventilation for treatment of chronic respiratory failure. Published by the German Society for Pneumology
(DGP). Pneumologie. 2010 Oct;64(10):640-52.

13. Алгоритм инициации
респираторной поддержки
Windisch W, Walterspacher S, Siemon K, Geiseler J, Sitter H; German Society for Pneumology. Guidelines for non-invasive and
invasive mechanical ventilation for treatment of chronic respiratory failure. Published by the German Society for Pneumology
(DGP). Pneumologie. 2010 Oct;64(10):640-52.

14. Клинические рекомендации
респираторная поддержка
• НИВЛ улучшает прогноз при БАС на несколько
месяцев [В], замедляет падение ФЖЕЛ [B]
• И улучшает качество жизни [C] у больных с
дыхательной недостаточностью
• Механический откашливатель (MI-E) должен
использоваться у пациентов со сниженной
пиковой скоростью кашля (C)
Practice parameter update: the care of the patient with amyotrophic lateral
sclerosis: drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review).
Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of
Neurology. 2009

15. Неинвазивная вентиляция при БАС
Bourke SC Lancet Neurol 2006:5:140-7

16. Прогноз при длительной неинвазивной вентиляции у разных
больных
Simonds AK, Elliott MW. Outcome of domiciliary nasal intermittent positive
pressure ventilation in restrictive and obstructive disorders. Thorax. 1995
Jun;50(6):604-9.

17. Выживаемость при вентиляции?
• Опыт одного центра с 1998 по 2012 год
(Дания), n=431
– Без респираторной поддержки – 22,9 мес
– Только НИВЛ – 25,8 мес
– НИВЛ+трахеостома – 56,8 мес
– Только трахеостома 33,8 мес
Dreyer P, Lorenzen CK, Schou L, Felding M. Survival in ALS with home mechanical ventilation non-invasively and
invasively: a 15-year cohort study in west Denmark. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2014
Mar;15(1-2):62-7.

18. Влияние на прогноз: наш опыт
• Без НИВЛ –
269 дней
• На фоне
НИВЛ - 335
дней
• От момента
начала
курации

19. Качество жизни?
• SF-36, CRDS, SAQoLi
• n=15, 26 месяцев наблюдения
• Улучшение в качестве жизни кассательно
ментальных проблем и качества сна с 0,88 до 1,77
• Выживаемость и Qol связаны с приверженностью к
НИВЛ
• Хороший комплаенс: ортопное, гиперкапния,
ночные дессатурации
• Бульбарные симтомы – плохой комплаенс
• Нет связи с апное

20. Качество жизни?
• 6 НИВЛ, 5 НИВЛ+гастростома, 11
гастростома
• ALSSQoL-R статистически не изменился
• Падение качества жизни было
равнозначным во всех группах
Zamietra K, Lehman EB, Felgoise SH, Walsh SM, Stephens HE, Simmons Z. Non-invasive ventilation and gastrostomy may
not impact overall quality of life in patients with ALS. Amyotroph Lateral Scler. 2012 Jan;13(1):55-8.

21. Последние новости
• Режим НИВЛ не влияет на выживаемость, но
эффективность вентиляции была больше в
группе объемной вентиляции (72%), по
сравнению с вентиляцией по давлению (48%)
(Sancho J, Servera E, Morelot-Panzini C, Salachas F, Similowski T, Gonzalez-Bermejo J. Non-invasive ventilation effectiveness
and the effect of ventilatory mode on survival in ALS patients. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2014
Mar;15(1-2):55-61.)
• Коррекция десатурации является
универсальным прогностическим фактором
(выживаемость 75% за 12 месяцев, по
сравнению с 43%, p=0,002). HR=2,32, p=0,029
Gonzalez-Bermejo J, Morelot-Panzini C, Arnol N, Meininger V, Kraoua S, Salachas F, Similowski T. Prognostic value of
efficiently correcting nocturnal desaturations after one month of non-invasive ventilation in amyotrophic lateral sclerosis: a
retrospective monocentre observational cohort study. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2013 Sep;14(5-
6):373-9.

22. Последние новости
• Изменение качества жизни пациентов с
БАС, на фоне подбора НИВЛ (Vrijsen B, Buyse B, Belge C, Robberecht W,
Van Damme P, Decramer M, Testelmans D. Noninvasive ventilation improves sleep in amyotrophic lateral sclerosis: a
prospective polysomnographic study. J Clin Sleep Med. 2015 Apr 15;11(5):559-66.)

23. Негативные моменты НИВЛ
1. Аэрофагия
2. Пролежни от маски
3. Зависимость от аппарата
4. «Чрезмерные ожидания»
5. Невозможность самостоятельно управлять
аппаратом, при нарушениях движения
– Страх
– Негативное восприятие аппарата
– Конфликт с родственниками

24. Негативные моменты ИВЛ
Одномоментные
1. Нарушение речи и
коммуникации
2. Отсутствие автономии
3. Зависимость
Отдаленные
1. Изменение структуры
легочной ткани и риск
пневмоторакса
2. Формирование синдрома
запертого человека
3. Неестественная смерть
4. Юридические аспекты
отключения от ИВЛ

25. Откашливатель; MI-E
Показания:
1. Нейромышечные
заболевания
2. Нарушение
отхождения мокроты
вследствие слабости
дыхательной
мускулатуры
3. Пиковая скорость
кашля <160 л/мин
Противопоказания
1. ХОБЛ, эмфизема
2. Риск пневмоторакса
3. Гемодинамическая
нестабильность
4. Отсутствие
кооперации

26. Протокол подбора методики
откашливания
Windisch W, Walterspacher S, Siemon K, Geiseler J, Sitter
H; German Society for Pneumology. Guidelines for non-
invasive and invasive mechanical ventilation for treatment
of chronic respiratory failure. Published by the German
Society for Pneumology (DGP). Pneumologie. 2010
Oct;64(10):640-52.

27. Использование откашливателя при
нейромышечных заболеваниях
1. Hanayama K et al., в 1997 году описал успешный случай
лечения дыхательной недостаточности при БАС с
накоплением мокроты [1]
2. Сравнение различных методик откашливания – MI-E обладает
наибольшей эффективностью, ПСВ - 235 л/мин [2]
3. IPV увеличивала количество полученной мокроты у пациентом
с ДМД и трахеостомой – 6,53 vs 4,57 грамм [3]
4. Сравнение эффективности – MI-E и ручного откашливания,
наибольшие показатели ЖЕЛ и ПСК при комбинации двух
методов [4]
1. Hanayama K, Ishikawa Y, Bach JR. Amyotrophic lateral sclerosis. Successful treatment of mucous plugging by mechanical
insufflation-exsufflation. Am J Phys Med Rehabil. 1997 Jul-Aug;76(4):338-9.
2. Chatwin M, Ross E, Hart N, Nickol AH, Polkey MI, Simonds AK. Cough augmentation with mechanical insufflation/exsufflation in
patients with neuromuscular weakness. Eur Respir J. 2003 Mar;21(3):502-8.
3. Toussaint M, De Win H, Steens M, Soudon P. Effect of intrapulmonary percussive ventilation on mucus clearance in duchenne
muscular dystrophy patients: a preliminary report. Respir Care. 2003 Oct;48(10):940-7.
4. Trebbia G, Lacombe M, Fermanian C, Falaize L, Lejaille M, Louis A, Devaux C, Raphaël JC, Lofaso F. Cough determinants in patients
with neuromuscular disease. Respir Physiol Neurobiol. 2005 Apr 15;146(2-3):291-300.

28. Методы мобилизации мокроты
M Toussant et al.,
Resp Care, 2009

29. Регулярное использование откашливателя
увеличивает жизненную емкость легких у
нейромышечных пациентов
• Ретроспективный анализ 21 пациента (16,1±6,5 лет)
с нейромышечным заболеванием
• Откашливатель использовался два раза в день
регулярно, по 10 минут
• За два года до использования откашливателя
средний ЖЕЛ снизился с 0,71±0,38 до 0,50±0,24
• За первый год использования увеличился с 0,50 до
0,64 и во втором году оставался стабильным с 0,64
до 0,65
Stehling F, Bouikidis A, Schara U, Mellies U. Mechanical insufflation/exsufflation improves vital capacity in
neuromuscular disorders. Chron Respir Dis. 2015 Feb;12(1):31-5.

30. Откашливатель vs breath
stacking:RCT
• n=40
• 13 vs 19 эпизодов инфекции дыхательных
путей, 90 и 95 дней приема антибиотиков
соответственно
• 3,9 vs 6,9 длительность симптомов
• Медиана выживаемости 535 vs 266
• В каждом случае, разница статистически не
достоверна!
Rafiq MK, Bradburn M, Proctor AR, Billings CG, Bianchi S,
McDermott CJ, Shaw PJ. A preliminary randomized trial of the
mechanical insufflator-exsufflator versus breath-stacking
technique in patients with amyotrophic lateral sclerosis.
Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2015;16(7-
8):448-55.

31. Негативные и позитивные аспекты
откашливателя
Позитивные
1. Лучший способ
дренирования мокроты
2. Альтернатива
трахеотомии и
бронхоскопии
3. Снижение количества
пневмоний и
потребности в санации
Негативные
1. Риск пневмоторакса
2. Противопоказан при
эмфиземе
3. Динамическая
гиперинфляция и
экспираторный коллапс

32. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ