La anemia ferropénica se caracteriza por una eritropoyesis deficiente debida a falta de hierro en el organismo. Puede deberse a disminución del aporte de hierro, aumento de las necesidades o pérdidas excesivas. El diagnóstico se basa en estudios de laboratorio que muestran niveles bajos de hierro y ferritina. El tratamiento consiste en suplementos orales de sales de hierro para corregir la causa subyacente y restaurar los depósitos de hierro en el cuerpo.

1. ANEMIA
ESTUDIANTES:
- ONEISIS QUINTERO
- DANIELA PULGAR
- NORLIS GARRIDO
- YOSELIN DIAZ
- KEILA RAMIREZ
- SACHELDY QUINTERO
- GUSTAVO DIAZ
Coro; agosto 2016

2. ANEMIA
Masa eritrocitaria y de la
concentracion de (HB)
circulante en el
organismo
Según la (OMS) define a la anemia como el nivel
de HB (<13 gr/dl) en varones, (<12 gr/dl) en
mujeres y <11gr/dl en mujeres embarazadas

3. MANIFESTACIONES
CLINICAS
Palidez cutáneo-mucosa
(conjuntivas, mucosas,
lecho ungueal) Soplo
sistólico funcional,
Taquicardia, Taquipnea,
Astenia, Disnea de
esfuerzo, Hipotensión
postural, Dolor
precordial, Acufenos,
Alteraciones de la
conducta, Cefalea,
Mareos, Palpitaciones

4. CLASIFICACIÓN
Según su morfología: es la mas
utilizada y se basa en el VCM:
Microciticas (VCM <80): Anemia
Ferropenica y las talasemias.
Normociticas (VCM 80-100)
anemia hemolítica, anemia
aplasica, esferocitosis.
Macrocitica (VCM >100) anemia
megaloblastica y acido fólico.
Según su fisiopatología: que se
dividen en centrales y periféricas
en función del índice de
reticulocitos.

5. PARAMETROS
Otros: bilirrubina conjugada
e indirecta, LDH, Vit B12,
acido fólico, perfil tiroideo,
VSG, prueba de COOMBS

7. La anemia ferropénica se debe a eritropoyesis deficiente por falta o
disminución del hierro del organismo. Más de 2000 millones de
personas presentan alguna forma de déficit de hierro y la mitad tiene
anemia ferropénica. En los países en desarrollo afecta al 2%-28% de
la población.
ANEMIA FERROPENICA

8. ETIOLOGÍA
DISMINUCIÓN DEL APORTE: En los países
desarrollados, esta causa es menos frecuente que
las anteriores y se debe a insuficiente ingestión
en las clases sociales deprimidas o por dietas
muy desequilibradas seguidas por algunas
adolescentes obsesionadas por su imagen
corporal. También puede producirse una
ferropenia por hemoglobinuria y
hemosiderinuria, como en la hemoglobinuria
paroxística nocturna o disfunción de válvulas
mecánicas.
DISMINUCIÓN DEL APORTE: En los países
desarrollados, esta causa es menos frecuente que las
anteriores y se debe a insuficiente ingestión en las
clases sociales deprimidas o por dietas muy
desequilibradas seguidas por algunas adolescentes
obsesionadas por su imagen corporal.
AUMENTO DE LAS NECESIDADES: Más que
una causa suele ser un factor coadyuvante en la
génesis de la ferropenia. Puede ocurrir en los
niños, generalmente entre los 6 y 24 meses, en la
adolescencia (etapa en la que además coincide
con el inicio de la menstruación) y en el
embarazo (especialmente en multíparas que no
han recibido suplementos de hierro y han
amamantado a sus hijos).
PÉRDIDA EXCESIVA: La causa más frecuente de
anemia ferropénica del adulto en los países
occidentales es la perdida crónica de pequeñas
cantidades de sangre. En varones y mujeres no
menstruantes el origen de la hemorragia suele ser
digestivo.
ANEMIA FERROPENICA

9. DISMINUCIÓN DE LA ABSORCIÓN: Puede observarse en
pacientes que han sufrido gastrectomía o cirugía bariatrica, ya que
el tránsito intestinal suele estar acelerado, el ácido clorhídrico
facilita la transformación ferrosa del hierro ingerido, que se
absorbe con mayor facilidad que el hierro férrico, y la acidez
facilita la absorción duodenal. La segunda causa de ferropenia,
tras las perdidas menstruales, en pacientes de menos de 50 años,
suele ser por malabsorción a causa de la afección del tracto
digestivo superior, generalmente por gastritis crónica relacionada
o no con el Helicobacter pylori
ALTERACIÓN DEL TRANSPORTE: Muy rara vez se debe a atransferrinemia
congénita, que se hereda de forma autosómica recesiva y cursa con transferrina
indetectable o muy disminuida y ausencia de hierro medular. La alteración adquirida
es asimismo excepcional.
ANEMIA FERROPENICA

10. CUADRO CLÍNICO
ANEMIA FERROPENICA

11. ANEMIA FERROPENICA
CUADRO CLÍNICO
Comprende las manifestaciones generales del síndrome anémico, propias de la enfermedad causante y las debidas a la
ferropenia en sí. En la mayoría de los casos, las manifestaciones clínicas son insidiosas, por lo que a veces constituye un
hallazgo casual de laboratorio. Las manifestaciones más constantes son adinamia y fatiga muscular, mucho más intensa de lo
que correspondería al grado de anemia, así como las alteraciones tróficas de piel y mucosas (glositis, ragades).
Frecuentemente se observan fragilidad y caída excesiva del cabello encanecimiento precoz. Las unas pueden ser frágiles o presentar estrías
longitudinales y aplanamiento de su superficie que puede llegar incluso a ser cóncava (coiloniquia o unas en cuchara). Se considera una
manifestación de ferropenia a una alteración particular del apetito denominada ≪pica≫, consistente en la ingesta de hielo (pago fagia), granos
de café, almidón, zanahorias, tierra (geofagia), piedrecitas, pintura, cal de las paredes, etc. Esta manifestación, aunque infrecuente es muy
característica. Otras alteraciones que se pueden hallar son irritabilidad, perdida de concentración y disminución de la memoria y, en niños,
cierto grado de retraso psicomotor.

12. ANEMIA FERROPENICA

13. ANEMIA FERROPENICA

14. ANEMIA FERROPENICA
El grado de anemia varía ampliamente. En la mayoría de los casos hay microcitosis e hipocromía en el hemograma. La amplitud de la
distribución eritrocitaria suele estar aumentada (lo que indica anisocitosis), mientras que es normal en otras microcitosis (talasemia b
menor y anemia de las enfermedades crónicas). El examen morfológico de los hematíes puede revelar hipocromía, microcitosis,
anisocitosis y poiquilocitosis. Puede haber trombocitosis de grado moderado, sobre todo en caso de hemorragia activa. El patron
característico del estudio del hierro consiste en sideremia baja, capacidad total de fijación del hierro alta y, por tanto, índice de saturación
de transferrina bajo y, especialmente, ferritina sérica baja. El aumento en plasma del receptor soluble de la transferrina (TfR) o, mejor
aún, el índice TfR/ log(ferritina) traduce la situación de ferropenia, y es útil en el diagnóstico diferencial con la anemia de las
enfermedades cronicas (normal) o mixtas (aumentado). Rara vez está indicada la realización del aspirado medular, que mediante la
tinción de Perls demuestra la disminución del hierro macrofagico y de los sideroblastos, desde que se dispone de la determinación de la
ferritinemia y el TfR. La protoporfirina eritrocitaria libre y el cinc-protoporfirina aumentan de forma precoz y se usan habitualmente
como prueba de detección para grandes masas de población. El descenso de la Hb reticulocitaria es también una alteración precoz y un
parámetro muy sensible. La Hb glucosada puede aumentar en la anemia ferropénica y, por consiguiente, inducir a error en el seguimiento
de pacientes diabéticos.
DIAGNÓSTICO
ETIOLÓGICO

15. ANEMIA FERROPENICA

16. ANEMIA FERROPENICA
El estudio del tubo digestivo, salvo contraindicaciones, se hará mediante fibrogastroscopia y/o
fibrocolonoscopia. La fibrogastroscopiadebe incluir la biopsia gástrica, la detección de H.
pylori y biopsia de la segunda porción del duodeno (para el despistaje de la enfermedad
celiaca). Para el intestino delgado se utilizara la capsula endoscópica o el enteroscopio,
complementado en ocasiones con una TC de abdomen. Cuando no se pueda realizar
endoscopia se puede recurrir, según el tramo, a la llamada colonoscopia virtual realizada
mediante TC, al enema opaco, al tránsito esófago gastroduodenal y al tránsito intestinal.
La determinación de sangre oculta no
es un método de estudio estándar en la
anemia ferropénica y debe tenerse en
cuenta que el método inmunológico
solo sirve para el estudio del tracto
digestivo inferior; el clásico guayaco
puede detectar sangrado de origen
superior e inferior, pero con
numerosos falsos negativos en el
tracto superior y el método basado en
la hemoporfirina (Hemoquant), que
detecta sangrado tanto de origen
inferior como superior, no está
generalizado. Varones menores de 50
años.
Si existiese una historia clara de origen no digestivo (p. ej., ingesta inadecuada junto a
aumento de necesidades), aun así deberían hacerse dos determinaciones de sangre
oculta en heces, despistaje serológico de enfermedad celiaca y estudio no invasivo de
infección por Helicobacter pylori. Si la historia no sugiere el origen, se realizaría
estudio endoscópico, en primer lugar con gastroscopia.
DIAGNÓSTICO
ETIOLÓGICO

17. ANEMIA FERROPENICA
Si la clínica orienta a pérdidas de origen digestivo, debe dirigirse
el estudio endoscópico a la localización sospechosa. Una vez
encontrada una causa convincente, no deben hacerse más
estudios, salvo Recidiva inexplicada de la anemia o realización
de colonoscopia en casos con antecedentes familiares de cáncer
de colon. Mujeres en edad fértil. Si las menstruaciones son
abundantes y no hay datos para pensar en pérdidas de origen
digestivo se debe remitir a la paciente al ginecólogo.
En caso de que se de cualquiera de estosfactores:
ausencia de perdidas menstruales valorables,
síntomas abdominales o edad superior a 50 años o
pérdida de peso o sangre oculta en heces, se debe
realizar además un estudio digestivo como si se
tratase de un varón de su misma edad.
Pacientes mayores de 50 años. Se explorara el tubo
digestivo, primero con la colonoscopia (si la clínica
no orienta al origen) y después siempre
gastroscopia, a pesar de que se encuentren lesiones
benignas en aquel, ya que en este grupo de
población existe un mayor riesgo de lesiones
concomitantes en ambos tramos. El estudio
bidireccional en el mismo día es una opción.
DIAGNÓSTICO
ETIOLÓGICO

18. ANEMIA FERROPENICA
DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO
En cualquiera de estos supuestos, debe añadirse el cribado de enfermedad celiaca y de infección por H. pylori si
no hay una respuesta adecuada al tratamiento sugestiva de malabsorción. Si con los estudios citados, repetidos,
no se llega a descubrir el origen de la hemorragia debe explorarse el intestino delgado. Si la causa de la anemia
permaneciese oscura deben valorarse causas poco frecuentes de la anemia ferropénica. No se debe olvidar en el
interrogatorio insistir sobre la posible ingestión frecuente de salicilatos o de AINE.

19. ANEMIA FERROPENICA

20. ANEMIA FERROPENICA

21. ANEMIA FERROPENICA

22. ANEMIA FERROPENICA
El objetivo inicial y básico es tratar la causa, lo cual a
veces no resulta sencillo, como en el caso de la
enfermedad de Rendu-Osler-Weber o en una lesión
benigna del tubo digestivo tributaria de curación
quirúrgica en un paciente anciano. En otras ocasiones la
causa puede recidiva, y con ella la anemia, como ocurre
en algunas pacientes con hipermenorrea que cede con
terapéutica hormonal, pero que recidiva al suspender
esta.

23. ANEMIA FERROPENICA
Aparte de tratar la causa, se debe tratar la anemia. Solo se indica la transfusión
de hematíes cuando sea preciso un aporte inmediato de oxigeno, como en
casos de isquemia o de insuficiencia cardiaca. El tratamiento de elección
consiste en la administración de un compuesto de sales ferrosas por vía oral,
que se absorbe mejor las férricas. La más empleada es el sulfato ferroso, pero
otras son igualmente eficaces.
Como excepción, cabe citar los compuestos ferricos unidos a proteínas. El hierro se
absorbe mejor si se ingiere en ayunas. La vitamina C y los tejidos animales (carnes y
pescados) potencian la absorcion intestinal del hierro, mientras que los fosfatos, fitatos,
oxalatos, polifenoles, tanino (te), cafeína en gran cantidad (café, te), yemas de huevo
(fosfoproteinas), antiácidos y las tetraciclinas la inhiben. Anadir vitamina C no se ha
demostrado clínicamente superior y puede aumentar la intolerancia gástrica.
Algunos de los compuestos de hierro unido a
proteínas pueden ser útiles, en dosis adecuadas,
por su buena tolerancia en los pocos casos en
que otros compuestos sean intolerables. La dosis
habitual diaria de hierro elemental (no de la sal)
aconsejable es de 80-105 mg.

24. ANEMIA FERROPENICA
Aunque la anemia puede curarse en 6 semanas, el tratamiento debe
mantenerse (unos 4-6 meses) con el fin de restituir los depósitos de hierro,
objetivo último del tratamiento marcial, que debe siempre documentarse con
una cifra normal de ferritinemia. Debe advertirse al paciente que las heces
serán de color negro mientras tome el hierro. En cambio, advertirle de
posibles molestias digestivas solo contribuye a aumentar las de origen
≪psicológico ≫.
Con la dosis adecuada son pocos los pacientes que
presentan efectos secundarios (nauseas, dolor epigástrico,
estreñimiento o diarrea) y, en estos casos, tomar el hierro
con la comida, en vez de en ayunas, suele solventar el
problema. En principio, la ferroterapia oral se
contraindica en casos de ulcera peptica activa y de
enfermedad inflamatoria intestinal.

25. ANEMIA FERROPENICA
Si al cabo de 1 mes no hay respuesta terapéutica adecuada, debe pensarse en las
siguientes causas:
a) el paciente no toma
regularmente los comprimidos
c) existe una malabsorción del
hierro
b) las perdidas continuan e igualan o
superan a los aportes
d) el diagnostico de anemia ferropénica fue
incorrecto o coexiste otro tipo de anemia.

26. ANEMIA FERROPENICA
El cribado de la enfermedad celiaca y la infección por H. pylori
es obligado cuando la respuesta es inadecuada. Hay casos
excepcionales de mala respuesta, de la llamada anemia
ferropénica refractaria al hierro (IRIDA, por su acronimo en
ingles), una enfermedad autosómica recesiva en que la
hepcidina esta elevada y que responde parcialmente al hierro
parenteral.
El hierro endovenoso está indicado en las siguientes situaciones: intolerancia
gastrointestinal o contraindicación de la vía oral, malabsorción, pérdidas continuas
superiores a la absorción, falta de colaboración del enfermo, necesidad de aporte rápido
para evitar transfusión y casos graves de síndrome de piernas inquietas. Actualmente se
dispone de varios preparados de hierro endovenoso. La introducción del hierro
sacarosa, gracias a su seguridad, ha supuesto un mayor uso del hierro parenteral en todo
el mundo; su indicación es cada vez menos restringida.

27. ANEMIA FERROPENICA
Se esta introduciendo una nueva generación de compuestos que
permite la administración de altas dosis en una sola sesión, como
ferumoxitol (aprobado por FDA), hierro carboximaltosa (aprobado
por EMEA y disponible en España) y, el mas reciente, hierro
isomaltosido (aprobado por EMEA). La dosis total de hierro
parenteral que se ha de suministrar se puede calcular con la
siguiente formula, que incluye un suplemento de 500 o 1000 mg
para restaurar las reservas:
Hierro total [mg] = Peso corporal [kg]×(15 Hb [g/dL]−Hb real) [g/L]×0,24+1000 [500] mg

28. • Es un tipo de anemia caracterizada por la presencia de globulos
rojos muy grandes
• Ademas del gran tamaño de estos globulos, su contenido
interno no se encuentra completamente desarrollado
ANEMIA MEGALOBLASTICA

29. ANEMIA MEGALOBLASTICA
• Causas:
• Deficiencia vitaminica de acido folico
• Deficiencia de vitamina b12
• Otras causas son:
• Enfermedades del aparato digestivo
• Malabsorcion

30. ANEMIA MEGALOBLASTICA
• Sintomas:
• Cansancio
• Falta de energia
• Parestesia
• Depresion
• Debilidad muscular
• Problemas con la memoria, la comprension y el juicio

31. • Vitamina b12 vo u im
• Dieta
• Acido folico
• TRATAMIENTO
• Historial del paciente
• Valoracion de la dieta
• Examenes clinicos:
• Hematologia
• Biopsia de medula osea
• DIAGNOSTICO:
ANEMIA MEGALOBLASTICA

32. La anemia es una afección en la cual el cuerpo no tiene
suficientes glóbulos rojos sanos. Los glóbulos rojos
proporcionan el oxígeno a los tejidos del cuerpo.
Normalmente, los glóbulos rojos duran aproximadamente
unos 120 días antes de que el cuerpo los elimine. En la
anemia hemolítica, los glóbulos rojos en la sangre se
destruyen antes de lo normal.
ANEMIA
HEMOLITICA

35. ANEMIA HEMOLITICA CONGENITA
POR DEFECTO DE LA MEMBRANA
Es la causa mas común de
AHC, se caracteriza por la
presencia de esferocitosis.
Mas frecuente en la raza
blanca. El80% de los casos,
se transmite con carácter
autosómico dominante.
FISIOPATOLOGIA.
Defecto en la unión del
citoesqueleto con la capa lipídica
y disminución de la elasticidad

36. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
1.- Aparece durante las primeras décadas de la
vida
2.- Los pacientes con esferocitosis hereditaria
presentan:
Anemia
Esplenomegalia
Ictericia ( Hiperbilirrubinemia indirecta)
Colelitiasis
Alteraciones en el desarrollo del cráneo
Ulceras maleolares

37. DIAGNOSTICO
La morfología Presencia de esferocitos
En el hemograma: VCM disminuido, CHCM
aumentada
LDL y BI aumentadas
Prueba de la fragilidad osmótica: Consiste en
colocar los hematíes del paciente en un medio
hiperosmolar y observar como se produce la
hemolisis.

38. ELIPTOCITOSIS
CONGENITA

39. ESTOMATOCITOSIS
CONGENITA

40. TRATAMIENTO

41. Hemoglobinopatías
Las hemoglobinopatías son alteraciones cualitativas o cuantitativas de la
globina, secundarias a mutaciones genéticas, cuya consecuencia puede ser
una modificación estructural (hemoglobinopatías estructurales) o una
disminución de la síntesis de una cadena globulínica estructuralmente
normal (talasemias).

42. ANEMIA DREPANOCÍTICA O DE
CELULAS FALCIFORME
Es un trastorno hereditario de los glóbulos
rojos, que hace que las células adopten una
forma de media luna u hoz, y se vuelvan
rígidas, en lugar de tener forma de disco y
ser flexibles

43. FACTORES QUE INFLUYEN EN SU
DESARROLLO
Personas de origen africano.
afecta personas de descendencia hispana
y del Medio Oriente.
Herencia

44. Eritrocitos
pierden la
flexibilidad
necesaria para
atravesar los
capilares
pequeños
Se produce por
la sustitución
del ácido
glutámico por la
valina.
Al descender la PO2
la sustitución de
aminoácido origina
que la hemoglobina
cristalice,
deformando los
hematíes
Membrana de
eritrocitos se
alteran y se
adhieren al
endotelio de las
vénulas finas:
•Vasooclusión
microvascular
•Hemólisis
prematura
FISIOPATOLOGÍA

45. Aparecen a los 6 meses de edad
ANEMIA (Hb 18-30%):
Crisis de la enfemedad
a) Crisis dolorosas o vasooclusivas
b) Crisis megaloblásticas
c) Crisis de hipersecuestración
d) Crisis hemolítica
MANIFESTACIONES CLÍNICA

46. • Anemia
intensa
• Complicaciones
vaso-oclusivas
• Hiperbilirrubinemia
crónica.
MANIFESTACIONES CLÍNICA

47. Daño de órganos
• Crisis dolorosas
• Necrosis aséptica
• Propensión a la
osteomielitis
• Síndrome de la mano y
del pie
Huesos
Sistema
Genitourinario
• Isosteinuria
• Insuficiencia
renal progresiva
• Priapismo
Taquicardia
Cardiomegalia y
soplos
Infartos pulmonares
Síndrome torácico
agudo
Sistema
Cardiopulmonar
MANIFESTACIONES
CLÍNICA

48. MANIFESTACIONES CLÍNICA
Daño de órganos
• Bazo palpable (niñez) y
desaparece (pubertad)
• Hepatomegalia e
ictericia en niños, crisis
dolorosas en adultos
Bazo e hígado
Sistema
Nervioso
• Complicaciones
neurológicas
relacionadas con
fenómenos
trombóticos
Oclusión de los vasos
de la retina:
Hemorragia
Neovascularización
Desprendimiento
Ceguera
Ojos

49. MANIFESTACIONES CLÍNICA
Daño de órganos
Úlceras crónicas de las extremidades inferiores
Embarazo
• Mínimas
posibilidades de
embarazo
• Pielonefritis
• Infartos pulmonares
• Hemorragias
perinatales
• Parto prematuro
• Muerte fetal
Complicaciones

50. DIAGNOSTICO
• Frotis de sangre
periférica.
• Electroforesis
hemoglobinica.
• Índice de eritrocitos.
• Cuadro hemático.
RX:
• Lesiones oseas en
cuerpos vertebrales
• Osteoporosis
• Esclerosis de huesos
largo y cabezas
femorales

51. Analgésicos
Ingesta diaria de 8
a 10 vasos o
recibir líquido por
vía endovenosa
Antibióticos
Ácido fólico
Para ayudar a
prevenir la
anemia grave
Para prevenir las
infecciones
Para prevenir y
tratar las crisis de
dolor
Para las crisis de la
anemia
drepanocítica
TRATAMIENTO

52. Para la anemia y para
evitar el accidente
cerebrovascular; se
utilizan también para
diluir la HbS con
hemoglobina normal
con el fin de tratar el
dolor crónico, el
síndrome agudo de
tórax, el secuestro
esplénico y otras
emergencias.
Transfusiones de
sangre
TRATAMIENTO

53. TALASEMIA
Es un trastorno hereditario
Se caracteriza por la producción defectuosa de hemoglobina
que lleva a una disminución en la producción y a un aumento de
la destrucción de los glóbulos rojos.
• Existen defectos genéticos que causan un desequilibrio en la
producción de una de las cadenas alfa o beta.
• Y se encuentra principalmente en el sur de Asia y en la costa
del mediterráneo

54. •Manifestada en el
momento en que ambos
miembros del par génico
afectados son encontrados
en el genotipo del
individuo.
•Los portadores sanos
poseen un alelo recesivo
del par de alelos en su
genotipo, el cual no es
manifestado hasta el
cruce de transmisión a su
siguiente generación.
Genética: herencia
autosomica recesiva
(herencia mendeliana)
ETIOLOGÍA

55. Principales tipos de talasemia
Hay 2 tipos principales de talasemia
Talasemia alfa Talasemia beta
No producen
suficiente
cantidad de
globina alfa
No producen
suficiente
cantidad de
globina beta

56. Hallazgos
caracteristicos
Esplenomegalia
cálculos
Mutación en
tres genes
Talasemia
intermedia
Hemoglobina
H
Mutación en un
gen
Portador oculto
(microcitosis)
25 % de
afroamericanos
Mutación en
dos genes.
Rasgo
talasémico
Posibilidad de
anemia grave
Mutación
en cuatro
genes:
muerte
Hipertransfusión con
terapias de quelación
(desferrioxamina) mejoran
los resultados. Y lo que
puede resultar curativo es
un trasplante de médula
ósea
TALASEMIA a

57. Normalmente no tiene sintomas
por lo que se la describe en
ocasiones como rasgo de
talasemia o portadores. El
portador tiene los glóbulos rojos
más pequeños y en mayor
cantidad, también tienen un
ligero aumento de un tipo de
hemoglobina A2.
Talasemia menor
Suele presentar una
concentracion de
hemoglobina mas bien
baja y en ocasiones
un numero de
globulos rojos
elevado.
Normalmente no es
necesario ningún tipo
de tratamiento ya
que apenas presenta
síntomas ni influye en
la vida cotidiana de
los afectados
Talasemia b

58. Forma poco grave. Requiere
pocas transfusiones, pero
pueden desarrollar
hemosiderosis.
Presentan una anemia leve, una
media de 2-3 g/dl por debajo del
nivel correspondiente.
Talasemia
Intermedia
Los niños afectados
padecen anemia de leve a
moderada y pueden
desarrollar algunas de las
complicaciones que se
observan en la talasemia
mayor.
Se recomiendan
transfusiones de sangre
regulares y suplemento de
folato. Se deben evitar los
suplementos de hierro y
medicamentos oxidantes,
porque los niveles de
hierro se pueden volver
tóxicos.
Talasemia b

59. Falla la síntesis de la cadena beta y
de forma característica tienen
aumentada la Hb F.
• Las mutaciones de la cadena β en
el cromosoma 11 afectan a ambos
genes causando la más grave de las
talasemias caracterizada por la
falta total de β globina.
Talasemia Mayor
Severa anemia microcítica,
hipocrómica y hemolítica
rápidamente progresiva durante el
segundo semestre de la vida.
•Los síntomas son:
palidez, susceptibilidad a
infecciones, fragilidad ósea,
insuficiencia del crecimiento
,ictericia, depósitos de hierro en el
hígado y corazón
Hipertransfusión con
terapias de quelación
(desferrioxamina)
mejoran los resultados.
Y lo que puede resultar
curativo es un
trasplante de médula
ósea
Talasemia b

60. Frotis de sangre periférica.
Electroforesis hemoglobinica.
Índice de eritrocitos.
Cuadro hemático.
Diagnostico genético
preimplantacional (DGP).
DIAGNOSTICO

61. TRATAMIENTO
Transfusiones de sangre
regulares.
Terapia de quelación
(desferrioxamina).
Trasplante de medula
ósea

75. LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS
AUTOINMUNES (AHAI)
Son un conjunto de entidades patológicas caracterizadas por una
disminución de la vida media de los hematíes por destrucción
temprana de los mismos como consecuencia de la existencia de
autoanticuerpos
Hemolisis
Extravasclar
Destrucción de
glóbulos rojos
Depuración de
los eritrocitos
con
alteraciones en
la membrana
Hemolisis
intravascular

76. CLASIFICACIÓN

77. ANEMIA HEMOLÍTICAAUTOINMUNE
POR ANTICUERPOS CALIENTES
Los cuadros idiopáticos constituyen
aproximadamente 50% del total. Cuando la
enfermedad aparece asociada a otros procesos,
los más frecuentes son los síndromes
linfoproliferativos (leucemia linfática crónica,
enfermedad de Hodgkin
CUADRO CLÍNICO;
Con aparición de fiebre, palidez, ictericia,
hepatoesplenomegalia e insuficiencia cardiaca,
y con evolución potencialmente fatal si no es
tratada.
EN LOS CUADROS SECUNDARIOS
Se añade la sintomatología clínica propia de la
enfermedad subyacente. En este sentido, la
presencia de adenopatías y
hepatoesplenomegalia puede sugerir la
existencia de un síndrome linfoproliferativo
asociado.
TRATAMIENTO
Los inmunosupresores más utilizados han sido
la ciclofosfamida y la azatioprina por vía oral,
con mantenimiento del tratamiento durante
varios meses y posterior reducción progresiva
del mismo una vez obtenida la respuesta:
. La ciclofosfamida también se ha empleado
por vía intravenosa a altas dosis durante varios
días. Los efectos secundarios a tener en cuenta
con el uso de estos fármacos vincluyen la
mielosupresión, la aparición de neoplasias
secundarias y, en el caso de la ciclofosfamida,
la cistitis hemorrágica. La ciclosporina
también ha sido utilizada en la AHAI
resistente a esteroides

78. ANEMIA HEMOLÍTICAAUTOINMUNE POR
ANTICUERPOS FRÍOS
En estas situaciones los anticuerpos fríos se unen a los hematíes en las
zonas corporales periféricas y activan la cascada del complemento. En
función del grado de activación de dicha cascada se producirá la lisis
directa del hematíe (hemólisis intravascular) o, más frecuentemente, la
destrucción hepática y en menor medida esplénica de los mismos
(hemólisis extravascular).
LABORATORIO:
Muestra los datos característicos de todos
los síndromes hemolíticos (anemia,
reticulocitosis, hiperbilirrubinemia,
aumento de LDH
TRATAMIENTO:
Se puede comenzar con prednisona
por vía oral a una dosis diaria de 1-1,5
mg/Kg. Una vez el proceso
hemolítico es controlado se reduce
progresivamente la dosis del
corticoide a lo largo de varios meses
hasta
DIAGNÓSTICO EN GENERAL DE AHA:
El diagnóstico se basa en los siguientes hallazgos:
1. Anemia, en general macrocítica
2. Reticulocitosis
3. Leucocitosis neutrófila (a excepción de sindromes
linfoproliferativos leucémicos)
4. Plaquetas normales
5. LDH elevada
6. Bilirrubina indirecta aumentada
7. Haptoglobina disminuída

79. Otros son secundarias a infecciones virales, Mycoplasma
pneumoniae (presencia de crioaglutininas) o en niños con
inmunodeficiencias (síndrome de Wiskott-Aldrich,
hipogammaglobulinemias)
OTROS MECANISMOS DE AHAI
HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICAA FRIGORE
La hemoglobinuria paroxística a frigore es la menos
frecuente de las AHAI. Se caracteriza por episodios
agudos de hemólisis intravascular tras exposición al frío
desencadenados por una hemolisina típica (hemolisina de
Donath-Landsteiner). Este anticuerpo se une al hematíe
fijando los primeros componentes del complemento en la
circulación periférica en situaciones de bajas
temperaturas.