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Lupus eritematoso sistemico en pediatria

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Lupus eritematoso sistemico en pediatria

  1. 1. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO EN PEDIATRIA DRA SILVIA ROXANAAGUILAR MORALES RESIDENTE PRIMER AÑO PEDIATRIA
  2. 2. DEFINICION: ■ Enfermedad crónica autoinmune  Afección a cualquier sistema  Inflamación sistémica y presencia de auto anticuerpos circulantes  Curso recidivante e inicio de síntomas antes de los 18 años  20% de todo el LES En pediátrico son más graves que las de la población adulta. Afecta adaptación escolar, así como en aspectos psicosociales, con la apariencia física y el retraso del
  3. 3. Epidemiología Incidencia de 0.3 a 0.9 por cada 100,000 niños  Prevalencia de 3.3 a 8.8 por cada 100,000 niños Edad media de aparición: 11 y 12 años  Rara en niños menores de 5 años  80% sexo femenino
  4. 4. Presentación clínica  “La gran mimetista”  En ausencia de eritema malar, difícil dx.  4 o mas de los criterios propuestos por el Colegio Americano de Reumatología  95% de especificidad y sensibilidad. 20-82 % con afectación renal 20-74 % con síntomas musculoesqueléticos 22-74 % con eritema malar 15-45 % con linfadenopatías 15-74 % con visceromegalia
  5. 5. Síntomas Constitucionales 40-90 % ■ Fiebre, fatiga, anorexia, pérdida de peso. ■ Alopecia – Adelgazamiento del pelo en zonas temporales ■ Inflamación  Linfadenopatías  Hepatoesplenomegalia
  6. 6. Mucocutáneos:  Eritema malar  60-85% de los pacientes  Eritematoso, No prurítico  Puente nasal, barbilla, orejas, respeta pliegues nasogenianos  Fotosensibilidad en mas de 1/3 de pacientes  En ocasiones la erupción del rash fotosensible predice una exacerbación sistémica ■  Lupus Discoide. placas eritematosas elevadas con descamación queratótica adherente; cicatrización atrófica, puede ocurrir en lesiones antiguas  Raro, menos del 10%  Frente y cuero cabelludo. Parecido a tiña ■  Ulceras  Mucosa oral y nasal  NO dolorosas
  7. 7. Mucocutáneas  A.- Eritema malar  B.- Vasculitis cutánea  C.- Úlceras orales  D.- Lupus discoide con distribución malar
  8. 8. Musculoesqueléticos ■  Artritis.  80% de los pacientes  Poliartritis DOLOROSA, inflamatoria, rango de movimiento limitado de grandes y pequeñas articulaciones  Rigidez matutina  No erosiva y No deformante  Necrosis avascular Fractura de Huesos  Artralgias
  9. 9. Enfermedad Renal  50-75% de los pacientes  En primeros 2 años después del Dx 90%  Puede haber: hematuria microscópica, proteinuria mínima o en rangos nefróticos, cilindros granulosos, edema periférico o IRA  Biopsia renal en sospecha de glomerulonefritis  Diagnóstico histológico – a) Proteinuria de más de 0,5 g/24 h o 3+, persistente – b) Cilindros celulares: glóbulos rojos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos
  10. 10. Clasificación histológica de nefritis por LES  Clase I y II: leves, historia Natural favorable  Clase III y IV: Mas frecuentes y más severas con mayor probabilidad de Enfermedad Renal en Etapa Terminal
  11. 11. Neuropsiquiátricos  19 distintos síndromes. 65% de los pacientes desarrollarán alguno, de éstos el 85% lo hará dentro de los primeros 2 años  Cefalea  De tipo tensional a grave y debilitante  LES activo, PIC elevada, Trombosis de venas cerebrales  Cambios en el estado de ánimo • Depresión Disfunción cognitiva  Memoria y concentración Psicosis  Alucinaciones visuales y auditivas Convulsiones  Raras como evento aislado, asociadas a otros síndromes NP  Generalizadas
  12. 12. Evaluación del paciente con síndromes neuropsiquiátricos ■ Punción lumbar ■ RM ■ EEG ■ Evaluaciones psiquiátricas, ■ psicológicas y neurológicas ■ Descartar otras causas como infección ■ (inmunocomprometidos) ■ Síntomas que se superponen
  13. 13. Hematológicos  Citopenias en el 50%  Leucopenia leve  3000-4000 cels/mm3.  Manifestación mas frecuente  A expensas de Linfopenia (<1,500 cels/mm3)  Anemia  Puede tomar cualquier forma  Normocítica Normocrómica  Por deficiencia de hierro  Hemolítica con coombs positivo  Trombocitopenia Leve (<150,000 ) a profunda (<10, 000)  Hipocomplementemia  Niveles bajos de C3 y C4 a) Anemia hemolítica b) Leucopenia inferior a 4.000/l en dos o más ocasiones c) Linfopenia inferior a 1.500/l en dos o más ocasiones d) Trombocitopenia inferior a 100.000/l en ausencia de fármacos expeditivos
  14. 14. Gastrointestinales  Dolor y malestar abdominal son frecuentes  Peritonitis estéril en menos del 10%  Dolor abdominal y ascitis  Dolor epigástrico por tratamiento  Elevación de enzimas hepáticas en 25%  LES activo  Infiltración grasa  Trombosis  Infección
  15. 15. Cardiopulmonares  Serositis  En 30 % de los pacientes  Asociado a elevación de la PCR  Pleuritis Disnea, dolor torácico tipo pleurítico  Pericarditis  Taquicardia  Dolor restroesternal  Incapacidad de acostarse a) Pleuritis: historia de dolor pleurítico, roce auscultado por el médico o evidencia de derrame pleural b) Pericarditis: documentada por electrocardiograma, roce o evidencia de derrame pericárdico
  16. 16. Vasculares  Puede ocurrir inflamación ó trombosis de cualquier vaso  Vasculitis cutánea  Nódulos dolorosos y pequeños en los dedos  Púrpura palpable en las extremidades inferiores  Livedo reticularis y fenómeno de Raynaud
  17. 17. Laboratorio  Apoyar y confirmar el diagnóstico en presencia de signos clínicos  ANA-95% de los pacientes  Si están presentes, buscar los más especificos  Sensibilidad mayor a 95%  Especificidad del 36%  Anti-DNAds en más del 80%  Anti-Smith  Mayor gravedad  Anticuerpos antifosfolípidos  Anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolpinas  VDRL falso postivo  Citopenia, VSG aumentada, PCR normal  Excepto en Serositis Relacionados a falla renal
  18. 18. Diagnóstico  Se basa en hallazgos clínicos, de laboratorio y biopsia.  La presencia de 4 de los 11 criterios del Colegio Americano de Reumatología tiene una sensibilidad del 96% y una especificidad del 100%
  19. 19. Criterios diagnósticos
  20. 20. Tratamiento  Inmunosupresión Ciclofosfamida IV en enfermedad grave como nefritis proliferativa y enfermedad neuropsiquiátrica Ciclofosfamida por 6 meses, seguida por azatioprina o mofetil micofenolato (MMF)  Corticoides  Abordaje inicial incluye tratamiento a altas dosis con Prednisona a 2mg/kg dividida en 2 o 3 dosis, seguido de una reducción lenta.  Metilprednisolona IV es utilizada en emergencias (psicosis, miocarditis)  Dosis menores en artritis, serositis , nefritis no proliferativa y sintomas mucocutáneos.  Efectos secundarios  Riesgo/Beneficio  A corto plazo: ganancia de peso, alteraciones del sueño, inestabilidad emocional, alteraciones en metabolismo de la glucosa.  A largo plazo: cataratas, talla baja, fracturas vertebrales y necrosis avascular. Abordaje multidisciplinario.
  21. 21. Tratamiento  Antimaláricos  Hidroxicloroquina y cloroquina  Altamente recomendados  Bajan la mortalidad, mejoran el pronóstico  Controlan artropatías y sintomas mucocutáneos, en especial lupus discoide  Efectos antiinfeccioso, antiinflamatorio, y sobre la función inmune, inhiben acción de linfocitos, monocitos y producción de factores mediadores de la inflamación, también inhiben la agregación de plaquetas.  Rituximab – Buenos resultados  Terapia adyuvante  AINES-Musculoesqueléticos  IECA- protección renal y contra hipertensión  Anticonvulsivantes  Antipsicóticos  Anticoagulación  Bloqueador solar y gorros  Calcio, Vitamina D y Ejercicio.
  22. 22. Pronóstico  Enfermedad para toda la vida con periodos de remisión y activación  85 % con supervivencia a los 10-15 años  15 % han muerto después de los 27 años (si dx: 12 años)  No es común lograr tratamientos largos sin fármacos  Muchos con LES activo persistentemente  Latinos con peor pronóstico  Considerar  Adolescencia período difícil en la vida de las personas  LES y efectos secundarios al tratamiento dificultan el apego al Tx.  Mortalidad debida a infección, Enfermedad Renal en Etapa Terminal, enfermedad cardiovascular.
  23. 23. Bibliografia: ■ Lupus eritematoso sistémico pediátrico. D. Stichweh y V. Pascual. Baylor Institute for Immunology Research. Dallas. Texas. Estados Unidos. ■ American College of Rheumatology ad hoc. committee on systemic lupus erythematosus guidelines. Guidelines for referral abd management of systemic lupus erythematosus in adults. Arthr Rheum 1999; 42:1785-1796.

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