LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO PEDIATRIA

1. LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO EN
PEDIATRIA
DRA SILVIA ROXANAAGUILAR MORALES
RESIDENTE PRIMER AÑO PEDIATRIA

2. DEFINICION:
■ Enfermedad crónica autoinmune
 Afección a cualquier sistema
 Inflamación sistémica y presencia de auto anticuerpos circulantes
 Curso recidivante e inicio de síntomas antes de los 18 años
 20% de todo el LES
En pediátrico son más graves que las
de la población adulta.
Afecta adaptación escolar, así como en
aspectos psicosociales, con la
apariencia física y el retraso del

3. Epidemiología
Incidencia de 0.3 a 0.9 por cada 100,000 niños
 Prevalencia de 3.3 a 8.8 por cada 100,000 niños
Edad media de aparición: 11 y 12 años
 Rara en niños menores de 5 años
 80% sexo femenino

4. Presentación clínica
 “La gran mimetista”
 En ausencia de eritema malar, difícil dx.
 4 o mas de los criterios propuestos por el Colegio Americano de Reumatología
 95% de especificidad y sensibilidad.
20-82 % con
afectación renal
20-74 % con
síntomas
musculoesqueléticos
22-74 % con eritema
malar
15-45 % con
linfadenopatías
15-74 % con
visceromegalia

5. Síntomas Constitucionales
40-90 %
■ Fiebre, fatiga, anorexia, pérdida de peso.
■ Alopecia
– Adelgazamiento del pelo en zonas temporales
■ Inflamación
 Linfadenopatías
 Hepatoesplenomegalia

6. Mucocutáneos:
 Eritema malar
 60-85% de los pacientes
 Eritematoso, No prurítico
 Puente nasal, barbilla, orejas, respeta pliegues nasogenianos
 Fotosensibilidad en mas de 1/3 de pacientes
 En ocasiones la erupción del rash fotosensible predice una exacerbación sistémica
■  Lupus Discoide. placas eritematosas elevadas con descamación queratótica adherente;
cicatrización atrófica, puede ocurrir en lesiones antiguas
 Raro, menos del 10%
 Frente y cuero cabelludo. Parecido a tiña
■  Ulceras
 Mucosa oral y nasal
 NO dolorosas

7. Mucocutáneas
 A.- Eritema malar
 B.- Vasculitis cutánea
 C.- Úlceras orales
 D.- Lupus discoide con distribución malar

8. Musculoesqueléticos
■  Artritis.
 80% de los pacientes
 Poliartritis DOLOROSA, inflamatoria, rango de movimiento limitado de grandes y pequeñas
articulaciones
 Rigidez matutina
 No erosiva y No deformante
 Necrosis avascular Fractura de Huesos
 Artralgias

9. Enfermedad Renal
 50-75% de los pacientes
 En primeros 2 años después del Dx 90%
 Puede haber: hematuria microscópica, proteinuria mínima o en rangos nefróticos,
cilindros granulosos, edema periférico o IRA
 Biopsia renal en sospecha de glomerulonefritis  Diagnóstico histológico
– a) Proteinuria de más de 0,5 g/24 h o 3+, persistente
– b) Cilindros celulares: glóbulos rojos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos

10. Clasificación histológica de nefritis por
LES
 Clase I y II:
leves, historia Natural favorable
 Clase III y IV:
Mas frecuentes y más severas con mayor
probabilidad de Enfermedad
Renal en Etapa Terminal

11. Neuropsiquiátricos
 19 distintos síndromes.
65% de los pacientes
desarrollarán alguno, de
éstos el 85% lo hará dentro
de los primeros 2 años
 Cefalea
 De tipo tensional a grave y
debilitante
 LES activo, PIC elevada,
Trombosis de venas cerebrales
 Cambios en el estado de
ánimo
• Depresión
Disfunción cognitiva
 Memoria y concentración
Psicosis
 Alucinaciones visuales y
auditivas
Convulsiones
 Raras como evento aislado,
asociadas a otros síndromes NP
 Generalizadas

12. Evaluación del paciente con síndromes
neuropsiquiátricos
■ Punción lumbar
■ RM
■ EEG
■ Evaluaciones psiquiátricas,
■ psicológicas y neurológicas
■ Descartar otras causas como infección
■ (inmunocomprometidos)
■ Síntomas que se superponen

13. Hematológicos
 Citopenias en el 50%
 Leucopenia leve
 3000-4000 cels/mm3.
 Manifestación mas frecuente
 A expensas de Linfopenia (<1,500 cels/mm3)
 Anemia
 Puede tomar cualquier forma
 Normocítica Normocrómica
 Por deficiencia de hierro
 Hemolítica con coombs positivo
 Trombocitopenia
Leve (<150,000 ) a profunda (<10, 000)
 Hipocomplementemia
 Niveles bajos de C3 y C4
a) Anemia hemolítica
b) Leucopenia inferior a 4.000/l en dos o más
ocasiones
c) Linfopenia inferior a 1.500/l en dos o más
ocasiones
d) Trombocitopenia inferior a 100.000/l en
ausencia de fármacos expeditivos

14. Gastrointestinales
 Dolor y malestar abdominal son frecuentes
 Peritonitis estéril en menos del 10%
 Dolor abdominal y ascitis
 Dolor epigástrico por tratamiento
 Elevación de enzimas hepáticas en 25%
 LES activo
 Infiltración grasa
 Trombosis
 Infección

15. Cardiopulmonares
 Serositis
 En 30 % de los pacientes
 Asociado a elevación de la PCR
 Pleuritis
Disnea, dolor torácico tipo pleurítico
 Pericarditis
 Taquicardia
 Dolor restroesternal
 Incapacidad de acostarse
a) Pleuritis: historia de dolor pleurítico,
roce auscultado por el médico o
evidencia de derrame pleural
b) Pericarditis: documentada por
electrocardiograma, roce o evidencia de
derrame pericárdico

16. Vasculares
 Puede ocurrir inflamación ó trombosis de cualquier vaso
 Vasculitis cutánea
 Nódulos dolorosos y pequeños en los dedos
 Púrpura palpable en las extremidades inferiores
 Livedo reticularis y fenómeno de Raynaud

17. Laboratorio
 Apoyar y confirmar el diagnóstico en presencia de signos clínicos
 ANA-95% de los pacientes
 Si están presentes, buscar los más especificos
 Sensibilidad mayor a 95%
 Especificidad del 36%
 Anti-DNAds en más del 80%
 Anti-Smith
 Mayor gravedad
 Anticuerpos antifosfolípidos
 Anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolpinas
 VDRL falso postivo
 Citopenia, VSG aumentada, PCR normal
 Excepto en Serositis
Relacionados a falla renal

18. Diagnóstico
 Se basa en hallazgos clínicos, de laboratorio y biopsia.
 La presencia de 4 de los 11 criterios del Colegio Americano de Reumatología tiene una
sensibilidad del 96% y una especificidad del 100%

19. Criterios diagnósticos

21. Tratamiento
 Inmunosupresión
Ciclofosfamida IV en enfermedad grave como nefritis proliferativa y enfermedad
neuropsiquiátrica
Ciclofosfamida por 6 meses, seguida por azatioprina o mofetil micofenolato (MMF)
 Corticoides
 Abordaje inicial incluye tratamiento a altas dosis con Prednisona a 2mg/kg dividida en 2 o 3 dosis,
seguido de una reducción lenta.
 Metilprednisolona IV es utilizada en emergencias (psicosis, miocarditis)
 Dosis menores en artritis, serositis , nefritis no proliferativa y sintomas mucocutáneos.
 Efectos secundarios
 Riesgo/Beneficio
 A corto plazo: ganancia de peso, alteraciones del sueño, inestabilidad emocional, alteraciones en
metabolismo de la glucosa.
 A largo plazo: cataratas, talla baja, fracturas vertebrales y necrosis avascular.
Abordaje multidisciplinario.

22. Tratamiento
 Antimaláricos
 Hidroxicloroquina y cloroquina
 Altamente recomendados
 Bajan la mortalidad, mejoran el pronóstico
 Controlan artropatías y sintomas mucocutáneos, en especial lupus discoide
 Efectos antiinfeccioso, antiinflamatorio, y sobre la función inmune, inhiben acción de linfocitos, monocitos y
producción de factores mediadores de la inflamación, también inhiben la agregación de plaquetas.
 Rituximab – Buenos resultados
 Terapia adyuvante
 AINES-Musculoesqueléticos
 IECA- protección renal y contra hipertensión
 Anticonvulsivantes
 Antipsicóticos
 Anticoagulación
 Bloqueador solar y gorros
 Calcio, Vitamina D y Ejercicio.

24. Pronóstico
 Enfermedad para toda la vida con periodos de remisión y activación
 85 % con supervivencia a los 10-15 años
 15 % han muerto después de los 27 años (si dx: 12 años)
 No es común lograr tratamientos largos sin fármacos
 Muchos con LES activo persistentemente
 Latinos con peor pronóstico
 Considerar
 Adolescencia período difícil en la vida de las personas
 LES y efectos secundarios al tratamiento dificultan el apego al Tx.
 Mortalidad debida a infección, Enfermedad Renal en Etapa Terminal, enfermedad
cardiovascular.

25. Bibliografia:
■ Lupus eritematoso sistémico pediátrico. D. Stichweh y V. Pascual. Baylor Institute for
Immunology Research. Dallas. Texas. Estados Unidos.
■ American College of Rheumatology ad hoc. committee on systemic lupus erythematosus
guidelines. Guidelines for referral abd management of systemic lupus erythematosus in adults.
Arthr Rheum 1999; 42:1785-1796.