1. ANDREA DURAN RAMIREZ

2.  Grupo heterogéneo de enfermedades.
 Resultan en disfunción de la médula espinal.
 Signos y síntomas revelan disfución de axones
ascendentes y descendentes, circuitos
neuronales locales.
 Isquemia, inflamación , infección, hipertensión
venosa.

3.  Mielopatía transversa aguda y mielitis
transversa, usalmente son términos
intercambiables.
 Se usan para designar causas no inflamatorias.
 Su uso indistinto habla poco de su
fisiopatogenia.

4.  MIELOPATIA TRANSVERSA:
 -Disfunción espinal bilateral
 - Menos de 4 semanas con un nivel sensitivo
bien definido.
 - No antecedentes patológicos
 - Exclusión de etiologías compresivas.
Ropper AH, Poskanzer DC. The prognosis of acute and subacute transverse
myelopathy based on early signs and symptoms. Ann Neurol 1978;4:51–59.

5.  MIELOPATIA TRANSVERSA:
 Estos criterios se alteran para incluir pacientes
que desarrollan disfunción motora, sensorial y
de esfínteres.
 Agúdamente o menor de 14 días
 - exclusión de otra enfermedad neurológica o
enfermedad sistémica asociada.
Christensen PB, Wermuth L, Hinge HH, Bomers K. Clinical course and
long-term prognosis of acute transverse myelopathy. Acta Neurol
Scand 1990;81:431–435.

6.  MIELOPATIA TRANSVERSA
 Otros autores le definen como aparición aguda
de paraparesias ( sin especificar tiempo y déficit
máximo).
 Hallazgos sensoriales bilaterales y alteración de
esfínteres.
 Nivel medular de alteración sensitiva.
 Curso no progresivo estable (DxD paraparesia
espástica).
 No evidencia de compresión medular.
Exclusión pacientes con paraparesia espástica.Déficit sensorial
sectorial o Hemiespinal. Sífilis, Trauma raquimedular. Cáncer
metastásico. Encefalitis
Berman M, Feldman S, Alter M, et al. Acute transverse myelitis:
incidence and etiologic considerations. Neurology 1981;31:966–
971.

7.  MIELOPATIA TRANSVERSA
 Para separar distintas enfermedades y
etiologías se incluyen:
 Pacientes con déficit hasta 4 semanas.
 Exclusión de otras enfermedades
(malformación A-V de médula espinal, Virus
linfotrópico humano de células- T tipo 1 y
sarcoidosis).
Con los nuevos criterios de Jeffery et al, 1993, los casos se
clasificaron :
Parainfecciosos
Relacionados a esclerosis múltiple.
Relacionados a isquemia medular.
Idiopáticos.
Jeffery DR, Mandler RN, Davis LE. Transverse myelitis.

8.  MIELOPATIA TRANSVERSA
 Alteracion medular bilateral
 Nivel sensitivo
 Progresion deficit entre 4 y 21 dias
 Inflamacion demostrada en el lcr
(pleocitosis o indice Ig G) o captacion de
gadolinio en RM
 Exclusion de compresion medular
 Transverse myelitis consortium working group 2002

9.  MIELOPATIA TRANSVERSA
 Ultimo esquema de clasificación por Seze et
al, 2001:
 1. Relacionado a esclerosis múltiple.
 2. Relacionado a enfermedad sistémica.
 3. Post infecciosa.
 4. Mielopatía por radiación.
 5. Infarto de médula espinal.
 6. Mielopatía idiopática.
de Seze J, Stojkovic T, Breteau G, et al. Acute myelopathies:
clinical, laboratory and outcome profiles in 79 cases. Brain
2001;124:1509–1521.

10.  MIELOPATIA TRANSVERSA
 Parainfecciosa: determinación por IgM o
crecimiento en IgG cuatro veces en dos test
sucesivos del agente infeccioso.
 Mielopatía por radiación: historia clínica.
 Infarto medular: imagenología
 Esclerosis multiple: criterios actuales.
 Idiopática: no categorización otra etiología
(16.5%).
de Seze J, Stojkovic T, Breteau G, et al. Acute myelopathies:
clinical, laboratory and outcome profiles in 79 cases. Brain
2001;124:1509–1521.

11.  Transverse Myelitis Consortium Working
Group, 2002.
 PRIMER PASO: Descartar una lesión
compresiva.
 Obtención de Resonancia Magnética con
Gadolinio de la columna espinal.
Transverse Myelitis Consortium Working Group. Proposed diagnostic
criteria and nosology of acute transverse myelitis. Neurology
2002;59:499–505.

12. Cuadro compatible con mielopatia
Historia y examen fisico :
Confirmar mielopatia aguda
Determinar curso de tiempo y extension de los deficit
Determinar señales, sintomas o historia anterior que sugieran infeccion,
enfermedad inflamatoria sistemica, vascular isquemia , neoplasia,
esclerosis multiple , exposicion a radioacion, neuromielitis optica o
trauma
Historia de vacuancion
Primera prioridad: Descartar una lesión compresiva.
Obtención de Resonancia Magnética con Gadolinio de la columna espinal.
Si No
Mielopatia compresiva :
Evaluacion quirurgica Anormalidad estructural (espondilelistesis)
urgente o masa espinal
Considerar
metilprednisolona IV

13. Segunda prioridad : Determinar si existe causa
inflamatoria. Puncion lumbar
No Si
Mielopatia inflamatoria
temprana (repetir PL 2 – 7dias) Pleocitosis- indice de ig G elevado. RM
Mielopatia no imflamatoria: captacion de gadolinio.
isquemica, por radiacion,
lipomatosis , toxico metabolica
IIIA Determinar posible causa infecciosa
carenciales
PCR: partículas virales en SNC (herpes simplex virus 1 and 2, varicella-zoster virus,
cytomegalovirus, Epstein-Barr virus [EBV], and enterovirus).
Enfermedad de Lyme (neuroborreliosis) :ELISA con Western Blot confirmatorio, índice
LCR/serico.
Mycoplasma Pneumoniae : seroconversión (+): crecimiento en 4 veces en título único o
único título de 1:128 o más.
IIIB Determinar enfermedad sistémica inflamatoria:
L.E.S, Sd Sjogren, Neurosarcoidosis.
IIIC Determinar sitio de inflamacion

21.  Los signos y síntomas indicativos
Caso previo desmielinización
Déficit incompleta clínicamente con anormalidad imágenes de RM
<2 segmentos de la col vertebral y < del 50% del diámetro del cordon
bandas oligoclonales LCR
Palidez óptica, defectos del campo visual, defectos papilares aferentes
Presencia de autoanticuerpos múltiples (más común en neuromielitis óptica)

Evaluación
Las imágenes cerebrales RM
Los potenciales evocados (visual, auditivo ,somatosensoriales)
Neuromielitis óptica pruebas de anticuerpos

22.  Mielopatía aguda puede ser mal dx como
AIDP(poliradiculopatia desmielinizante aguda
inflamatoria)
 Ambas entidades con progresión rápida de
pérdida sensitiva y motora principalmente en
extremidades.
 Paraplejia pura o paraparesia con nivel
sensitivo: Mielopatia aguda.
 Compromiso gradual sensitivo y motor
extremidades inferiores mayor que inferiores: Sn
Guillan- Barré

23.  Debilidad y pérdida sensitiva de extremidades
inferiores y superiores simétrica, con nivel
sensitivo cervical: Mielitis transversa aguda.
 ROT: aumentados en : Mielitis Transversa.
 Pacientes con mielitis fulminante con
destrucción de sustancia gris: hipotonía +
ausencia o de ROT.
 Retención urinaria o urgencia: Mielitis tranversa
aguda.

24.  Dolor tipo disestesias comprometiendo
extremidades superiores y VII par,+ ausencia de
ROT comprometiendo extremidades superiores:
Sn Guillan – Barré
 RM: area de inflamación en Mielitis pero no en
Sn Guillan – Barré.
 Pleocitosis linfocítica + proteinas elevadas:
Mielitis transversa Aguda
 Disociación albumino/citológica: Sn Guillan-
Barré

25. caracteris Mielopatoa aguda SGB
ticas
motor Paraparesia o Debilidad Mielopatia: si
cuadriparesia ascendente MI>MS participacion de ms, es
en las primeras stan severa como de mi.
etapas A menudo sin la
participacion de ms.
sensorial Por lo general, pérdida de la Mielopatía: nivel
pueden sensibilidad sensorial
establecerse Ascendente
un nivel de la MI> MS en las GBS: no hay nivel
médula espinal primeras etapas sensorial,
por lo general menos
afectados MS que MI
al inicio

26. caracterist Mielopatoa aguda SGB
icas
Sistema pérdida temprana La disfunción autonómica Mielopatía: urgencia o
autonomico control del intestino del sistema cardiovascular retención urinaria; inestabilidad
y de la vejiga cardiovascular sólo en casos
graves mayor que T6
GBS: urgencia urinaria o
retención menos comunes;
inestabilidad cardiovascular
es más común
Pares ninguno parálisis de los GBS: neuropatías
craneales músculos craneales son más
extraoculares comunes que en
o debilidad facial mielopatía aguda
LCR LCR pleocitosis y / o elevación de la
aumento de índice proteína
Ig G en ausencia de
pleocitosis

27. caracteristicas Mielopatoa aguda SGB
RM RMde la columna vertebral Normal
puede mostrar una zona de
inflamación.
un área focal de aumento de
señal en T2 con o sin realce
con gadolinio

28.  Evaluación por algoritmo propuesto.
 Distinguir causa inflamatoria / no inflamatoria
 Considerar isquemia, anormalidad estructural
o metabólico
Transverse Myelitis Consortium Working Group.
Proposed diagnostic criteria and nosology of acute
transverse myelitis. Neurology 2002;59:499–505.

30.  Anormalidad estructural en la columna
espinal causa mielopatia por compesión
celular neural o alteración de la
dinámica focal del LCR.
 Malformación de Chiari: amígdalas
cerebelares descienden bajo foramen
magno, ocasionan compresión del
aspecto posterior de la médula espinal y
pueden estar asociados a una
siringomielia

31. -arteria espinal anterior: 2/
3 anteriores pocas
anastomosis lo que la hace
susceptible a isquemia.
t4-t8 mas suceptible de
isquemia menor calibre de
vasos alimentadores de
esta region
t9-12 arteria suplementaria
( arteria radicular o
“adamkiewic )menos
suceptible a isquemia
- arteria espinal posterior
2/3 posteriores

32.  > art espinal anterior. Sintomatologia C3 y c5 : falla respiratoria
depende del nivel.
cervical alto tetraparesia y compromiso T4-t9: hipotension ortostatica
respiratorio ( control vasomotor nervios
esplacnico)
 Dolor en la region lumbar
 Infarto art cerebral anterior : Afectan sindrome de arteria espinal
haces espinotalamicos y posterior : raro
corticoespinales . perdidad de la sensibilidad
vibratoria y propiocepcion
 Temprano: paralisis flacida ;
hiperreflexia y espasticidad se
desarrolan mas tarde.
 Perdida de continencia urinaria

33.  Altasospecha clinica
 Rnm con gadolinium ademas sirve
para descartar otras anormalidades
 Arteriografia espinal descartar
malformaciones.

34.  Enfermedad vascular de la aorta es muy
frecuente
 Ateroesclerosis
 Vasculitis
 Embolo cardiogenico
 Estados hipercoagulables
 Traumaticas
 Herniacion de disco
 Yoga ( casos por laceracion de arterias )
 Posquirurgicos de aorta descendente (
diseccion aortica )

35.  No hay tto estandar
 De acuerdo a etiologia
 Vasculitis: corticoides
 Estados hipercoagulables: anticoagulacion
 Evitar en posqx de aorta: dren para
mantener la pesion de lcr menor de 10 cm
h2opor 3 dias. ( Disminuye el riesgo 80 %

36.  Mielopatía por radiación se desarrolla 15
años después de radiación ionizante.
 Compromiso de tejidos mielinizados y venas
 Muerte celular de oligodendrocitos y células
endoteliales.
 Espasticidad, debilidad progresiva,
hiperreflexia, urgencia urinaria, no realce en
T2, afecta sustancia blanca medular mas
superficial.
Okada S, Okeda R. Pathology of radiation myelopathy.
Neuropathology 2001;21:247–265

38. Entre 40% y 60% de los pacientes SIDA desarrollar complicaciones
neurológicas,
10% al 20% de los pacientes con el virus de la inmunodeficiencia humana
(VIH), enfermedad neurológica (infección).
Clínicamente, debilidad en las piernas, inestabilidad, y dificultad para andar.
La incontinencia urinaria
En el examen físico, un paraparesia espástica Marcada asimetría de la
debilidad de pierna, monoparesia, o cuadriparesia es muy raro.
Ataxia de la marcha y dismetría son más evidentes en las extremidades
inferiores.
hiperreflexia de las extremidades inferiores y respuestas plantares
extensoras
La presencia de una discreta nivel sensitivo sugieren un diagnóstico
alternativo, por ejemplo, neoplasia espinal o el absceso epidural.

39. Si la resonancia magnética es negativa, el líquido cefalorraquídeo (LCR) se
examina la presencia del VIH y otras patógenos
citomegalovirus y el herpes simplex tipo 1 y 2.
cultivos de bacterias y hongos y el antígeno del criptococo
potenciales evocados somatosensoriales
No hay un tratamiento especifico
Antirretrovirales régimen debe ser maximizada

40. rara en los Estados Unidos con mayor frecuencia en ciertos
subpoblaciones.
una tasa de seropositividad de 0,025% entre los donantes voluntarios de
sangre
Drogas por vía intravenosa Seroprevalencia varió entre 7% y 49%
En un estudio de la seroprevalencia prostitutas en ocho áreas de la Estados
Unidos, el 6,7%.
Debilidad espastica en extremidades inferiores Parestesias, dolor de
espalda , alteraciones sensoriales y ataxia
Se estima que uno de cada 250 individuos infectados con HTLV-I
desarrollar esta mielopatía progresiva , aunque las estimaciones hasta el
5% han sido reportadas (Osame, 2003).

41. Tratamientos inmunomoduladores resultado en una mejora sustancial en un
número de pacientes.
Desafortunadamente, estos tratamientos no son universalmente efectivos, y
los que se benefician de ellos rara vez tienen una mejoría sostenida.

42. Sobre todo poliovirus,
la vacunación eficaz ha hecho que esta enfermedad muy rara en el mundo
occidental.
10 a 15 casos de la poliomielitis han sido reportados anualmente en los
Estados Unidos, la mayoría de estos son asociados vacuna , y no
vacunados
La poliomielitis es una complicación poco frecuente de la infección por virus
de la polio (1% a 2%); mayoría de las infecciones como resultado infección
inaparente (90% a 95%) o con síntomas generales leves (5% a 10%).

43. El virus de la poliomielitis tiene una predilección única para afectar a las
células del asta anterior de la médula espinal neorona motora inferior
debilidad flácida fasciculaciones y arreflexia.
Después de la infección, debilidad pueden surgir rápidamente a lo largo
de 48 horas o se producen de forma retardada en semanas.
El riesgo de la parálisis aumenta con la edad.
Los infantes rara vez son paralizado, pero los adultos es más
frecuentes.
La infección por enterovirus, incluyendo coxsackievirus y echovirus,
enterovirus 71, mielitis , parálisis flácida.

44. De la varicela-zoster, herpes simplex tipo 2, Epstein-Barr y citomegalovirus
Virus varicela-zoster El virus de la permanece latente dentro de la raíz
dorsal ganglios y se extiende a lo largo de los nervios correspondientes:
reactivación que resulta en una dolor severo, erupción con ampollas,
dermatomas
Mielitis zoster más ocurre a menudo en inmunocomprometidos, las personas
que tienen enfermedades como como el SIDA , trastornos autoinmunes en
tratamiento inmunosupresor , o después de un trasplante .En raras
ocasiones, que pueden ser recurrentes, incluso en inmunocompetentes
individuos

45. PCR de LCR
Mielitis zóster por lo general responde bien a la terapia antiviral con aciclovir
Epstein- Barr el agente etiológico de la mononucleosis infecciosa, y el
citomegalovirus también pueden dar lugar a una mielitis transversa en la
momento de la infección primaria
Mielitis por citomegalovirus es más a menudo observados en las personas
inmunocomprometidas pero se pueden observar en el inmunológicamente
normal.
La respuesta al tto antiviral de mielitis por cmv normalmente no es tan
buenacomo la que visto con otros herpesvirus.

46. El 20 %a un 40% de todos los pacientes
con mielitis transversa tiene pruebas
de la infección viral previa o simultánea

47. la invasión Del SNC por el Treponema pallidum en general ocurre dentro del
primer año de la infección sífilis
Los resultados anormales LCR variable entre 13,9% y 70,0% en pacientes
no tratados con sifilis primaria o secundaria
síntomas del SNC son poco frecuentes en esta etapa de la infección,
dolor de cabeza y meningismo puede se observa en la sífilis secundaria,
Si no se trata, 5% de los pc con sífilis desarrollarán neurosífilis clínica.
Antes de la el desarrollo de antibióticos efectivos, se creía que la sífilis era
la causa más frec enf de la médula espinal

48. Históricamente, la tabes dorsal ha
sido el tipo más común con un
frecuencia 10 veces mayor que otras
formas de sífilis en columna vertebral
meningomielitis sifilitica y
la sífilis vascular espinal fueron la 2
y la 3 forma más común
de la sífilis espinal

49. tabes dorsal es una enfermedad rara que representa menos del 5% de
todos neurosífilis
La latencia de la infección para el desarrollo de la tabes un promedio de
10 a 15 años, pero varía entre 2 y 38 años. El promedio edad de inicio es
de 40 años
La patología de la tabes dorsal es caracterizado por los cambios en la parte
posterior las raíces espinales
El curso clínico de la tabes es típicamente divididos en tres diferentes
fases.
La fase inicial se conoce como la fase de preataxica

50. Esta fase el inicio es insidioso y puede durar desde meses hasta
años, con un promedio de 3 años. dolor lancinante 70% de los
pacientes.
La impotencia y alteraciones del esfínter también pueden ser una
características temprana.
Pérdida de los reflejos de estiramiento muscular, pérdida sensorial, un
signo de Romberg positivo, y pupila de Argyll Robertson se pierde el
reflejo fotomotor, pero no el de acomodación.
La pérdida de la sensación de dolor profundo

51. La segunda etapa la fase de ataxia: duración de entre 2 y 10 años y
se caracteriza por ataxia severa, principalmente afecta a las piernas.
Los dolores tabeticos empeorar durante este período.
Artropatía se desarrolla en 5% al ​10% de los pacientes como resultado de
una lesión traumática recurrente resultante de la pérdida de profundo dolor
sensación.
Pérdida propioceptiva
La tercera fase, o fase paralítica, tiene una duración promedio entre 2 y 10
años.
Caquexia, parálisis y rigidez en las piernas, y disfunción autonomica
con estreñimiento , la incontinencia urinaria

52. comúnmente en sexo masculino, entre las edades de 25 y 40 años.
La latencia varía de 1 a 30 años con la mayoría surgen dentro de los 6 años
de la infección
al inicio sensación de pesadez o debilidad en los dos las piernas o, más
raramente, 1.
Parestesias y el dolor fugaz
La disfunción autonómica
examen es una debilidad espástica en las extremidades, especialmente las las
extremidades inferiores y hiperreflexia con Babinski positivo
Pérdida de la sensibilidad es leve.

53. complicaciones de la sífilis terciaria es un gomas de la médula espinal
Tto : 12 millones a 24 millones de unidades de penicilina cristalina
diariamente en dosis divididas administradas cada 4 horas durante 10 a 14
días

54. Espondilitis (enfermedad de Pott),
Normalmente, la porción anterior del cuerpo vertebral se ve afectada
La propagación : linfático hematógena, o por contigüidad directa.
En un estudio de la columna vertebral tuberculosis (Nussbaum et al, 1995),
54% de los pacientes tenían déficit neurológico lesiones tuberculosas en
hueso, 39% con tejido granulomatoso intraespinal en ausencia de lesiones
óseas, y el 7% de tuberculomas intraespinal
La terapia de los pacientes con tuberculosis espinal requiere un mínimo de
12 meses de tratamiento con antibióticos y descompresión quirúrgica en
presencia de alteraciones neurológicas

55. propagación directa de las infecciones adyacentes se observan con mayor
frecuencia, sin embargo, la diseminación hematógena de endocarditis,
infecciones pulmonares, y otros sitios también se ve con frecuencia.
Estafilococos, estreptococos, Escherichia coli, y Nocardia han sido entre los
microorganismos aislados
Alto indice de sospecha
Antecedentes de traumas epinales, dolor

56. Ciertos hongos (por ejemplo, Blastomyces, Coccidioides, Aspergillus) puede
invadir el espacio epidural.
Ciertos hongos que producen meningitis granulomatosa , por ejemplo,
Cryptococcus neoformans, también pueden causar granuloma intraespinal
Histoplasma estos organismos pueden llevar a un infarto de la médula
espinal como consecuencia de la inflamación meningovascular.
La aspergilosis en los inmunodeprimidos , la leucemia y el linfoma
predisponentes.

57. Esquistosomiasis, especialmente por el Schistosoma haematobium y
Schistosoma mansoni, es uno de los más comunes
La invasión hueso de la hidatidosis en general se produce en la región torácica
inferior.
Cisticercosis, una muy común Centroamérica y Los países de Sudamérica
puede complicar el 5% de los casos, aunque el cerebro es el sitio preferido.
Cisticercosis con mayor frecuencia se infiltra en el espacio
subaracnoidea, pero tambien quistes intramedular
Terapia con albendazol para la erradicacion del parasito
Paragonimiasis, se produce principalmente en China, pero puede se observa
en otras partes del mundo.
SIDA: toxoplasmosis ha sido reportado en raras ocasiones como causa de
un absceso la médula espinal.

58. Staphylococcus aureus en más del 50%
La propagación directamente desde un foco de osteomielitis o vía
hematógena desde un sitio distante tales como forúnculos piel o pulmonares
infecciones.
Un traumatismo en la espalda
Un alto grado de sospecha
El tratamiento incluye desbridamiento quirúrgico y la columna vertebral
descompresión, antibiótico.

59. deficiencia de cobalamina, 15% a 25% de las personas mayores
La deficiencia de cobalamina también es común entre las personas con enf
gastrointestinales y la desnutrición, y como un efecto secundario del uso
crónico de fármacos como los bloq H2 y los inhibidores de la bomba de
protones. Una anemia megaloblástica típica está asociada
Los trastornos neurológicos asociados con la deficiencia de cobalamina es
una mielopatía vacuolar, se caracteriza histológicamente por la
vacuolización de sustancia blanca en las columnas posteriores y laterales
de la médula espinal que es a menudo asociado con la neuropatía
concomitante y los síntomas psiquiátricos.

60. la adenosil-cobalamina y metil-cobalamina, las cuales participan en la
conversión de metilmalonil CoA a succinil CoA y de homocisteina a
metionina, respectivamente . En esta última reacción además participa el
ácido fólico en su forma de metil-tetrahidrofolato. Dichas reacciones
enzimáticas son fundamentales para la síntesis de fosfolípidos, proteinas
de la vaina de mielina y nucleótidos
deficiencia de folato es notablemente menos frecuente que la observada
en la deficiencia de cobalamina

61. Es una enfermedad común que lleva a la deficiencia de cobalamina es la
anemia perniciosa, una enfermedad autoinmune que afecta a las células
gástricas parietales, y la disminuida absorción de cobalamina
La enfermedad puede ser diagnosticada con mediciones de anticuerpos
contra las células parietales.

62. Mielopatía lentamente progresiva que afecta las columnas posteriores y
laterales de la médula espinal cérvico-torácica
Síntomas insidiosos vagos e inespecíficos, como fatiga y debilidad
generalizada.
Estreñimiento y la urgencia urinaria o disfunción eréctil en los hombres.
Los síntomas empeoran lentamente con debilidad en las ext inf y alteraciones
de la marcha que puede progresar a una paraparesia severa con espasticidad,
hiperreflexia en las rodillas y los tobillos, y respuestas plantares extensoras.
La participación de las columnas posteriores se manifiesta con síntomas leves
sensoriales y se detecta por la pérdida de la vibración y la propiocepción y
un signo de Romberg positivo.
La anormalidad sensorial puede conducir a una marcha atáxica

63. La sospecha clínica
evidencia de anormalidades hematológicas con anemia megaloblástica y los
bajos niveles de vitamina B12.
causa debe incluir una evaluación del estado nutricional, la anemia, el
tratamiento prolongado con fármacos que interfieren con la absorción de la
cobalamina, y otros trastornos gastrointestinales

64. El tto inmediato ya que el déficit neurológico puede ser reversible si la
terapia se inicia antes de degeneración axonal secundaria irreversible.
hidroxicobalamina 1 mg diario por 7 dias, luego 1 mg semanal por 1 mes ,
en adelante dosis mensuales.
Tener cuidado tto la deficiencia de cobalamina con la suplementación
concomitante de ácido fólico, llevar a un empeoramiento del síndrome
neurológico debido a una desviación de la metilación, trampa del folato
Suplementos de ácido fólico, se debe iniciar por lo menos 2 semanas
después de iniciar tratamiento cobalamina

65.  produce una mielopatía aguda o subaguda .
El óxido nitroso interfiere con el ciclo de un carbono de forma irreversible la
oxidación del núcleo de cobalto de metilcobalamina, la coenzima esencial
de la metionina sintetasa, bloqueando la producción de SAM con la
consiguiente pérdida de cohesión de mielina y vacuolización de la médula
espinal.
 Si la cantidad de cobalamina son inadecuados o límite, o la exposición
prolongada al óxido nitroso, toda la cobalamina se inactiva, lo que puede
provocar el deterioro neurológico agudo.
 TTO altas dosis de vitamina B12,

66.  Después de la vitamina E ha sido absorbida en el intestino, su forma
biológicamente activa, [alfa]-tocoferol, se une a la proteína [alpha] de
transporte-tocoferol, y se incorpora a muy baja densidad

Asociado con síndromes de malabsorción como la enfermedad celiaca,
fibrosis quística, abetalipoproteinemia, colestasis, u otros trastornos
intestinales crónicos. Mutaciones del gen que codifica para la proteína
transporte [alpha]tocoferol.
 Inicia con debilidad o inestabilidad para la marcha, ataxia, hiporreflexia e
hipoestesia, distonía u otros trastornos del movimiento, y con frecuencia
una retinopatía pigmentaria
 El tto con dosis altas de vitamina E, en el rango de 800 UI a 3500 UI de
[alfa]-tocoferol, suele ser eficaz para detener la progresión de la enf
neurológica, pero rara vez es eficaz en la restauración de la función
neurológica

67.  HSP se clasifica como
''puros'', caracterizado por espasticidad y
debilidad ext inf
, y como ''complejo'', caracterizada por la
presencia manifestaciones sistémicos y
neurológicos , además de paraparesia
espástica . Para cada fenotipo, el
modo de herencia puede ser autosómica
dominante (ADHSP), autosómica recesiva
(ARHSP) o ligada al cromosoma X (XHSP).

68. Rigidez en las piernas y dificultad para caminar
Inicio de los síntomas en la 2 a la 4 década , pero el rango de edad varía
ampliamente (a partir de 1 año a la 8 década)
Aprox el 25% asintomáticos,
En casos de inicio temprano, la los niños o tienen leve retraso en el desarrollo
en la adquisición habilidades motores o puede caminar a la edad esperada
pero tienden a caer o tropezar con frec
Alteraciones urinarias ocurren hasta en un 50% de los casos y consisten
urgencia, sobre todo en las etapas posteriores de la enf.
La discapacidad Marcha progreso insidiosa y lenta, pero la gravedad y la
discapacidad varían ampliamente, que van desde los pacientes que
mantienen la capacidad de caminar sin ayuda a los que se convierten en
dependiente silla de ruedas.
Aunque debilidad piramidal no es grave, la mayoría de los pacientes son
significativamente discapacitados por la espasticidad

69.  Los síntomas motores puede estar asociada con atrofia óptica
, retinopatía, síntomas extrapiramidales, el retraso mental, demencia,
amiotrofia, sordera, neuropatía sensorial, ictiosis, y las manifestaciones
sistémicas
HSP complejo se pueden clasificar como sindrómico y no sindrómica.
 síndrome Sjo ¨ gren-Larsson se presenta con ictiosis, retraso mental,
amiotrofia distal, y la degeneración de la retina
 El síndrome de Troyer retraso mental, amiotrofia, atetosis, y la baja estatura

70.  Limitado principalmente a las medidas para reducir Espasticidad de los
músculos.
 El TTO farmacológicos baclofeno, tizanadine, las benzodiacepinas y el
dantroleno.
En los casos de espasticidad severa, se debe considerar a implantación de
una bomba intratecal de baclofeno.
Las inyecciones de toxina botulínica en algunos los músculos afectados
específicamente por espasticidad.

72.  Mielopáticos signos y síntomas son el
resultado de la disfunción de los axones
ascendentes y descendentes y locales
circuitos neurales en la médula espinal.
Los signos y síntomas clínicos no reflejan
necesariamente un daño irreversible a las
estructuras neurales, y todo se debe
intentar identificar y tratar la mielopatía.

73. Rápidamente mielopatía progresiva de cualquier
tipo es una emergencia médica y requiere una
evaluación inmediata. Todos los pacientes con
mielitis transversa deben ser investigados en
busca de signos, síntomas y pruebas
serológicas de enfermedades autoinmunes
sistémicas.
El síndrome de Sjogren, sarcoidosis, lupus y
siempre se debe considerar en un paciente con
mielitis transversa

74.  Los pacientes con mielitis transversa en
asociación con la enfermedad autoinmune
sistémica son más propensos a tener
enfermedad neurológica recurrente y debe
ser considerado para el tratamiento
inmunomodulador crónico.

77.  Confiere un continuo de desordenes
neuroinmunológicos.
 En cada condición existe alteración en el
sistema inmunológico adquirido o innato.
Muchos de ellos pueden ser post-
infecciosos sugiriendo un “rompimiento” de
la tolerancia inmunológica para auto-
antígenos

80.  GBS: Campylobacter jejuni), semeja gangliósido
del hospedero expresado en nervios periféricos.
 ADEM : mediación por superantígeno activado
por linfocitos T tolerancia inmunológica.
 PANDAS: anticuerpos antimeuronales post
infección por group A b-hemolytic Streptococcus.
Resulta disfunción de ganglios basales.
 Similares ejemplos con miastenia gravis,
encefalopatía de hashimoto,encefalomielitis
paraneoplásica, neuromielitis óptica.

81. 1 – 8 casos por millón por año.
 50 % pierden movimentos de sus
piernas, casi todos cursan con
disfunción vesical, 80- 94% parestesias
y disestesias en banda.
 80% pc alcanzan su nadir al día 10 (4 –
21 días).
 Todas las edades; dos picos: 19-30 y
30-39 años.
 28% en niños

82.  40% con enfermedad precedente con nauseas,
dolor muscular, fiebre (dentro de las 3 sem de
aparición)
 30 % historial inmunización mes precedente
(pediatricos), la relación a esta condición no es
clara debido a la falta de información.
 Inflamación en LCR (WBC 38 +/- 13 rango: 0-
950). Proteinas 75+/- 14 en el 50 % de los
pacientes

83. CLINICA
Desarrollo agudo o subagudo de los síntomas y signos de disfunción
neurológica en el motor, sensorial y autonómica y tractos nerviosos del la
médula espinal.
La debilidad : paraparesia rápidamente progresiva a partir con las piernas
y ocasionalmente progresando involucrar a los brazos . Flaccidez
Cabe señalar inicialmente con signos piramidal
nivel sensoriales >. región torácico medio adultos, los niños nivel cervical
El dolor espalda, extremidades, o en el abdomen.
Parestesias
Los síntomas autonómica urgencia urinaria, o incontinencia urinaria,
estreñimiento, disfunción sexual.

84.  75%- 90% experimentan enfermedad
monofásica.
 Lesiones multifocales en médula, lesiones
desmielinizantes en SNC, bandas oligoclonales
en LCR, enfermedad mixta del tejido conectivo,
o anticuerpos séricos (más en SS), tienen
mayor riesgo de recurrencia.
Hummers LK, Krishnan C, Casciola-Rosen L, et al. Recurrent
transverse myelitis associates with anti-Ro (SSA) autoantibodies.
Neurology 2004;62:147–149.

85.  Algunos pacientes pueden tener recuperación
de la función neurológica independientemente
de terapia específica Si ocurre, suele
evidenciarse a los seis meses.
 La mayoría muestran alguna restauración a
las 8 semanas.
 Puede continuar recuperación hasta dos
años.
 1/3 recuperan sin secuelas, 1/3 con moderda
discapacidad, 1/3 severa discapacidad.

86. Síntomas con pobre pronóstico:
 Dolor lumbar como síntoma inicial
 máxima progresión en horas
 choque espinal
 alteraciones sentivas en nivel cervical
 presencia de proteína 14-3-3 en LCR en
la fase aguda.
Irani DN, Kerr DA. 14-3-3 protein in the cerebrospinal
fluid of patients with acute transverse myelitis. Lancet
2000;355:901.

87.  ESTEROIDES
 No hay estudios doble ciego randomizados.
 Pequeños estudios ulteriores soportan los
hallazgos de efectividad.
 Comparación con reportes históricos no
tratados.

88.  Otras investigaciones sugieren no efectividad:
(Kalita y Misra , 2001), 12 pacientes entre
1992 – 1994 contra 9 entre 1995- 1997.
Aunque si diferencias estadísticas el grupo no
tratado tuvo deterioro en escala de Barthel
(33% vs 67%).
 Los estudios no son rigorizados en la
inclusión de pacientes e incleyes a
mielopatías no inflamatorias.

89.  Se utiliza habitualmente metilprednisolona
1000 mgr o dexametasona 200 mgr por 3
a 5 días.
 Usualmente la adición de nuevo
tratamiento o continuar esteroides se basa
en la evolución y hallazgos en IRM al final
de los 5 días de tratamiento.

90.  PLASMAFERESIS
 Usada en MT severa a moderada (inhabilidad
para caminar, alteración autonómica
marcada, pérdida sensitiva en extremidades)
y poca respuesta a esteroides luego de 5 – 7
días de tto.
 Efectividad
en adultos con MT y otros
desordenes inflamatorios del SNC.

91.  Predictores de buena respuesta a PLEX:
tratamiento antes de 20 días, sexo masculino
, lesión clínicamente incompleta.
 APLICACIÓN : mejoria de MT severa (también
incompleta) que no responde a esteroides.

92.  OTROS INMUNOMODULADORES
 CICLOFOSFAMIDA: Usado por algunos
autores ante no respuesta a esteroides, no
estudios doble ciego (500 – 1000 mg/m2).
 Terapia inmunomoduladora se considera
para el pequeño grupo con MT recurrente.

93.  MT RECURRENTE:
 Curso y régimen no conocido, se
sugiere 2 años con azatriopina (150-200
/mg/día), metrotexate
(15/mg/kgr/semanal), Micofenolato (2
gr/día a 3 gr/día), ciclofosfamida
(2gr/kgr/día).
 Realizar seguimiento de leucopenias y
transaminasas.

94.  FILTRACION DEL LIQUIDO
CEFALORRAQUIDEO:
 Filtración de células, citoquinas,
complemento, anticuerpos
 Reinfusión en el paciente
 Filtración de LCR Vs PLEX para AIDP: mejor
tolerado y tan efectivo como PLEX.
 Estudios clínicos están en curso.