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Sindrome Nefritico y Nefrotico
- 1. WHEASLY JR. JIMENEZ DIAZ MEDICINA IX- 7B PEDRIATRIA
- 6. Es un trastorno renal en el cual los espacios entre los túbulos renales resultan hinchados (inflamados). Esto puede causar problemas con la forma como funcionan los riñones.
- 7. Es una enfermedad renal con compromiso glomerular secundario a una infección bacteriana Streptococo Beta- Hemolitico del grupo A
- 8. EPIDEMIOLOGIA • >5-15 años : cuando el foco es faríngeo • <5 AÑOS : cuando el foco es secundario a infección en piel. • frecuencia máxima 6-7 años. • Es más frecuente en niños que en niñas 2:1 • MANIFESTACIONES POCO FRECUENTE EN <3 AÑOS pero se han descrito casos en la lactancia • Las lesiones en piel son más comunes en verano y en zonas tropicales.
- 11. 1-2 semanas para foco faríngeo 3-6 semanas para foco en piel
- 13. COLOMBIA Hematuria macroscópica Edema 65% de los casos 93% de los casos >5 eritrocitos en campo de aumento. El 80% de los eritrocitos son dismórficos El 8% de los pacientes puede cursar sin hematuria. Hematuria macroscópica desaparece en las 4 primeras semanas. Hematuria microscópica puede persistir de 24-48m.
- 14. Desaparece antes de un mes. clasificar la proteinuria: relación proteinuria/creatinuria, •Leve: 0,2- 0,49 • Moderada: 0,5 - 2 • Masiva: > 2 •Es de predominio matutino, con afectación pretibial y palpebral •Usualmente aparece después de que la hematuria ha sido detectada. es secundaria a retención de líquidos y congestión circulatoria. Es transitoria y no llega a producirse en rango nefrótico. hipervolemia Hiponatremia dilucional
- 15. Disminuye por debajo del 50% Los niveles creatinina y urea se reducen. La persistencia de hiperazoemia hace sospechar glomerulonefritis rápidamente progresiva biopsia renal. Es de grado variable y usualmente moderada. Se define como la eliminación de menos de 12 mL/m2 SC/h, menos de 300 mL/m2 SC/día, menos de 0,5 mL/ kg/h 0,5-5 mL/kg/h NORMAL
- 16. HTA encefalopatía hipertensiva 7-10% Síntomas neurológicos Cefalea Vómito convulsiones Grados de hipervolemia
- 17. Anemia disminución de la eritropoyesis Hipervolemia (dilucional) por vida media corta de los eritrocitos trombocitopenia disminución de la hematopoyesis. Fibrinógeno factor VIII plasmina activada
- 18. fracción 3 del complemento (C3) C4 normal o hipergammaglobulinemia IgM e IgG 90%
- 19. antiestreptolisinas O 80 a 90% La antihialuronidasa la antiDNAasa B Los cultivos de piel o garganta estreptococo ß hemolítico del grupo A tratados antibióticos.
- 20. HIPOSODICA 1-2 g al día de sal alimentos sin sal, no enlatados o en bolsa niño es azoémico restringirán potasio y fósforo. La restricción De proteínas y de alimentos con sodio y potasio solo está indicada durante el tiempo que dure la hipertensión arterial y la oliguria
- 21. La administración de antibióticos solo se debe hacer en aquellos pacientes con infección activa o demostración de estreptococo por cultivos con el fin de evitar infección potencial en otros miembros de la familia, que ocurre en 15 a 30% de los casos. penicilina benzatínica 600.000 U IM en menores de seis años También se puede utilizar penicilina V potásica oral en dosis de 100.000U/kg/día. Si el paciente es alérgico a la penicilina se le puede administrar eritromocina en dosis de 50 mg/kg/día. 1.200.000 U IM en mayores de seis años, en dosis única
- 22. 1. Asociación con síndrome nefrótico 2. Edema, oliguria e hipertensión persistente por más de tres semanas 3. Insuficiencia renal aguda persistente por más de tres semanas 4. Hematuria macroscópica por más de tres semanas 5. Proteinuria persistente por más de cuatro semanas 6. Hipocomplementemia mayor de doce semanas
- 23. Definición – Síndrome Nefrótico Enfermedad renal que aumenta la permeabilidad de la barrera de la filtración glomerular 1. Proteinuria en el rango nefrótico - Recolección de orina 24 horas: ≥ 40mg/m2/h - Proteína de la orina/relación de la creatinina: > 2000 mg/g o 2 mg/mg 2. Hipoalbuminemia - Albúmina seríca ≤ 2,5 g/dL 3. Edema 4. Hiperlipidemia - DE PEDIATRIA, Sociedad Colombiana. Curso continuo de actualizacion en pediatria. El síndrome nefrótico es una manifestación de enfermedad glomerular caracterizada por una proteinuria en rango nefrótico y la triada de hallazgos asociados a perdida importante de proteínas: hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia. - Kliegman, R., Stanton, B. M., Geme, J. S., & Schor, N. F. (2014). Nelson tratado de pediatría. Elsevier Brasil.
- 24. EPIDEMIOLOGIA Enfermedad poco frecuente Prevalencia: 16 casos por cada 100,000 niños Incidencia 2 a 7 por cada 100,000 niños Frecuente en preescolares Proporcion niños:niñas 2:1 Gordillo, G., & Sebastián Ruiz, M. J. (2003). Síndrome nefrótico. Gordillo PG. Nefrología Pediátrica. 2da. ed. Madrid: Elsevier Science. Restrepo, J., Rovetto, C., & Castillo, I. (2010). Enfoques en Nefrología Pediátrica ACONEPE. Centro editorial Catorce. Estudios realizados en Colombia en la ciudad de Cali, reflejaron que en 265 pacientes con SN la edad de presentación en el 94% de los casos fue en niños menores de 9 años
- 25. Lesión glomerular permeabilidad de la pared capilar glomerular PROTEINURIA HIPOALBUMINEMIA Disminución de la presión oncotica plasmática Trasudación capilar desde el compartimiento intravascular hasta el espacio intersticial EDEMA Disminución del volumen plasmático ADH tono Eje RAA simpático Reabsorción H2O y sal Síntesis de proteínas hepáticas HIPERLIPIDEMIA Antitrombina III , transferrina, cobre, zinc, vit D Nelson, W. E., & Agut, V. (1983). Tratado de pediatría. FISIOPATOLOGIA
- 26. ETIOLOGIA Nelson, W. E., & Agut, V. (1983). Tratado de pediatría.
- 27. SINDROME NEFROTICO IDIOPATICO Constituye el 90% de los casos de SN en infancia. Sin evidencia de una causa sistémica especifica. Tipos Histológicos como: Enfermedad de cambios mínimos, proliferación mesangial, glomeruloesclerosis segmentaria y focal, nefropatía membranosa y GN membranoploriferativa Nelson, W. E., & Agut, V. (1983). Tratado de pediatría.
- 28. Anatomía patológica Glomeruloesclerosis segmentaria y focal 10% Glomérulos con proliferación mesangial y cicatrización segmentaria Estenosis de la luz capilar Ig M y C3 en áreas de esclerosis segmentaria Proliferación Mesangial 5% Incremento difuso de células y matriz mesangial. Borramiento de podocitos Depositos de Ig M, G y complemento C3 50% responde a corticoides Síndrome Nefrótico de cambios mínimos 85% Morfología de glomérulos normal o aumento de la matriz y células mesangiales Borramiento de podocitos Respuesta del 95% a corticoides Nelson, W. E., & Agut, V. (1983). Tratado de pediatría.
- 29. Cursa con edema moderado en región periocular y en extremidades inferiores Edema se generaliza y se desarrolla ascitis, derrame pleural y edema en órganos genitales Frecuente observar: anorexia , irritabilidad, dolor abdominal y diarrea HTA en un 20% en los casos mas graves Dx diferencial con: Insuficiencia hepática, ICC, malnutrición proteica, enteropatia perdedora de proteinas Nelson, W. E., & Agut, V. (1983). Tratado de pediatría. MANIFESTACIONES CLINICAS
- 30. DIAGNOSTICO • Excreción urinaria de proteínas > 50mg/kg/dia • Hipoalbuminemia • Se confirma: • Cociente en orina proteínas: creatinina • Electrolitos • Creatinina • Nitrógeno ureico en sangre • Colesterol • Albúmina • C3 (↓GNMP-Gn post-infecciosa) • ANAs pacientes ≥10 años o con signos de LES y VHB, C y VIH en poblaciones de alto riesgo • Biopsia renal ≥12 años de edad
- 31. Tratamiento Los niños entre 1 y 8 años con SN no complicado probablemente tienen un SNCM responde corticoides En niños con características menos probables de SNCM debe considerarse biopsia renal antes de tto Primer episodio de niño con edema leve o moderado Nelson, W. E., & Agut, V. (1983). Tratado de pediatría. Prednisona/prednisolona: 60 mg/m2/día (2 mg/kg/día), dosis máxima de 60 mg/d por 4 a 6 smn Seguido: 40 mg/m2 por dosis (1,5 mg/kg) c/2 días por 2 a 5 meses, con disminución de la dosis Respuesta: remisión en las 4 primeras semanas de tratamiento. Remisión: cociente de proteínas: creatinina <0,2 o <1+ de proteínas en la tira reactiva de orina durante 3 días consecutivos
- 32. Edema • Grave: derrame pleural, ascitis: hospitalizar • Restricción Na (< 1500gr/dia) • Si hiponatremia: restricción hidrica • Diuréticos de asa • Albúmina al 25% (0,5-1 g/kg/IV, furosemida (1-2 mg/kg/dosis i.v.). Dislipidemia • Dieta: grasas en <30% de calorías con una ingesta de grasas saturadas <10%. • Colesterol <300 mg/día Infecciones • Hemocultivos • Prevención: vacuna neumocócica completa, antigripal • Vacunas de virus vivos: dosis de prednisona sea <1 mg/kg/día o 2 mg/kg a días alternos
- 33. Nephrotic Syndrome, Tecile Prince Andolino, Jessica Reid-Adam, Pediatrics in Review Mar 2015, 36 (3) 117-126 Recaida Prednisona de 60 mg/m2/día (máximo de 60 mg/día) por 3 días después de libre de proteinas Seguido 40 mg/m2, por 4 smemanas
- 34. Nephrotic Syndrome, Tecile Prince Andolino, Jessica Reid-Adam, Pediatrics in Review Mar 2015, 36 (3) 117-126 -Biopsia renal diagnóstica -Función renal -Cuanticación excreción urinaria de proteínas Causas: - GESF (80%), - SNCM - Glomerulonefritis membranoproliferativa.
- 35. TRATAMIENTO SN CORTICORESISTENTE Nelson, W. E., & Agut, V. (1983). Tratado de pediatría DIAGNÓSTICA, E. (2006). Protocolos de Nefrología. Boletín de Pediatría, 46(SUPL 2), 222-229. CICLOSFOSFAMIDA 2-3Mg/Kg/dosis VO durante 8- 12 semanas Ciclosporina 3- 6Mg/Kg/24h cada 12h
- 36. SN SECUNDARIO Niños de más de 8 años de edad Hipertensión Disfunción renal Sintomatología extrarrenal (exantema, artralgias, fiebre) Hematuria Nelson. Textbook of Pediatrics, 20th ed
- 37. Tumores solidos Carcinoma pulmonar o tumores del aparato GI, la patología renal suele ser similar a la observada en la glomerulopatia membranosa Linfoma de Hodking La patología renal observada similar al SNCM Deposito de inmunocomplejos compuestos por antígenos tumorales y anticuerpos específicos El SN se puede asociar a neoplasias malignas El mecanismo de producción de SN se debe al aumento de la permeabilidad capilar glomerular por la producción de una linfoquina Nelson, W. E., & Agut, V. (1983). Tratado de pediatría.
Hinweis der Redaktion
- La proteinuria es el signo clínico de la lesión del podocito (podocitopatía) que causa pérdida de la permeabilidad selectiva de la barrera de filtración glomerular al paso de las proteínas a traves de la pared capilar glomerular. Excrecion >40mg
- 60& en el sexo masculino
- AUMENTO DE LA PARED CAPILAR GLOMERULAR TRASUDADO DE LIQUIDO Al activarse el raa hay reabsorción tubular de sodio y y al activarse la hormona ADH se reabsorbe agua en el tubulo colector LOS niveles de lipidos se encuentran elevados Dos motivos: 1. porque la hipoalbuminemia estimula la sintesis de proteinas hepticas icnluyendo las lipoporetinas. Esta tambien es la razon de aumento de ls factores de coagulacion lo que eleva el riesgo de trombosis 2. existe un reduccion del catabolismo lipidico por la eliminacion de la enzima lipoproteina-lipasa
- 1. La mayoria de los niños presenta el Sindrome nefrotico idiopatico. Las lesiones comunes que se incluyen en este SIN son:….. 2. Algunos síndromes de protinuria hereditarios de seben a mutaciones en genes que codifican componente s del aparato de filtracion glomerular 3. El SN tambien puede ser secundario a enfermedades sistemicas como lupus eritemoatoso, e infecciones como vih, hep
- TRASTORNOS COMPLEJOS DEL SISTEMA INMUNITARIO QUE LA GSYF SE AUMENTA LA PERMEABILIDAD DE LA PARED CAPAR GLOMERULAR POR UN FACTOR PLASMATICO MEDIADO POR LAS CELULAS T
- Imagen 1. Biopsia renal de una niña de 10 años con síndrome nefrótico; la inmunofluorescencia fue negativa y el estudio ultraestructural reveló borramiento (simplificación) de los procesos podocitarios, sin depósitos electrón-densos. Observe la notoria hipercelularidad mesangial, más acentuada en los dos lóbulos señalados con flechas. Fue diagnosticado como CGM con hipercelularidad mesangial. La peciente fue corticorresistente inicialmente, pero, un año más tarde la proteinutria había disminuido a rangos no nefróticos. 2. En este glomérulo podemos ver proliferación celular en diferentes áreas mesangiales. Consideramos proliferación cuando hay más de 3 núcleos de células por área mesangial. Las flechas marcan áreas con aumento de la celularidad, en este caso leve 3. Glomérulo con esclerosis segmentaria (parte superior izquierda). Aún se observan segmentos con arquitectura conservada. Note pequeños segmentos hialinos (magenta con el PAS, flecha) en la parte izquierda del penacho; corresponden a proteínas y otros componentes sanguíneos extravasados.
- La enfermedad suele debutar en los niños con la aparición de un edema moderado en la región periocular y en las extremidades inferio- res. Debido a la presencia de este edema periorbitario que disminuye a lo largo del día, en ocasiones el síndrome nefrótico puede confundirse inicialmente con un proceso alérgico. Pero con el paso del tiempo, el edema se generaliza y se desarrolla ascitis, derrame pleural y edema en los órganos genitales. Es frecuente observar anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y diarrea. Las características relevantes del síndrome nefrótico idiopático de cambios mínimos son la ausencia de hipertensión y hematuria macroscópica (anteriormente denominadas características nefríticas). Ante un niño con un edema importante se debe plantear el diagnóstico diferencial con la enteropatía perdedora de proteínas, la insuciencia hepática, la insuficiencia cardiaca, la glomerulonefritis aguda o crónica y la malnutrición proteica. Debería considerarse un diagnóstico distinto a SNCM en caso de edad <1 año, antecedentes familiares de síndrome nefrótico, presencia de hallazgos extrarrenales (p. ej., artritis, exantema, anemia), hipertensión o edema pulmonar, insu ciencia renal aguda o crónica y hematuria macroscópica.
- El diagnóstico del síndrome nefrótico se realiza mediante el cumplimiento de las siguientes dos características definitorias: ● Excreción urinaria de proteína mayor a 50 mg / kg por día ● Hipoalbuminemia Aunque el edema es generalmente el signo de presentación del síndrome nefrótico, el diagnóstico se confirma por la presencia de proteinuria de rango nefrótico e hipoalbuminemia.Los hallazgos clínicos y de laboratorio también se pueden usar para diagnosticar causas subyacentes específicas que se presentan como síndrome nefrótico. En particular, los hallazgos clínicos son altamente predictivos de la enfermedad de cambio mínimo (MCD) [3]. En casi todos los pacientes con MCD, la terapia con esteroides se inicia sin una biopsia renal basada en un diagnóstico clínico. (Consulte 'Enfermedad por cambios mínimos' a continuación). Nuestro enfoque es consistente con la siguiente evaluación inicial del síndrome nefrótico desarrollado por el Children's Nephrotic Syndrome Consensus Conference, que incluyó nefrólogos pediátricos de las secciones sureste y medio oeste de los Estados Unidos [15].● Análisis de orina● Primer vacío de la mañana para medir la proporción de proteína urinaria a creatinina● Análisis de sangre, incluidos electrolitos, creatinina, nitrógeno ureico en sangre, colesterol, albúmina y C3● Otros análisis de sangre incluyen el nivel de anticuerpos antinucleares para pacientes ≥10 años de edad o con signos de lupus eritematoso sistémico y serología para hepatitis B, C y virus de inmunodeficiencia humana (VIH) en poblaciones de alto riesgo● Biopsia renal para niños ≥12 años de edad Hiponatremia por aumento de la adh El análisis de orina revela la presencia de una proteinuria 3+ o 4+ y en un 20% de los niños se observa hematuria microscópica. La proporción proteína:creatinina en orina suele ser mayor de 2. El nivel de creatinina sérica suele ser normal, pero también puede estar anormalmente elevado debido a la disminución en la perfusión renal que resulta de la reducción de volumen intravascular. El nivel de albúmina sérica suele ser <2,5 g/dl y los niveles séricos de colesterol y de triglicéridos suelen encontrarse elevados. Los niveles de complemento sérico son normales. Si el paciente se ajusta al cuadro clínico convencional del SNCM no se realiza de forma rutinaria una biopsia renal
- Los niños entre 1 y 8 años que debutan con un síndrome nefrótico no complicado probablemente tienen un SNCM que responde a corticoides y el tratamiento con corticoides puede instaurarse sin necesidad de realizar una biopsia renal diagnóstica. En los niños con características menos probables de SNCM (hematuria macroscópica, hipertensión, insu ciencia renal, hipocomplementemia o edad <1 año o >12 años) debe considerarse la biopsia renal antes del tratamiento. Tratamiento del episodio inicial de síndrome nefrótico En los niños con sospecha de SNCM debe administrarse prednisona o prednisolona en una dosis diaria única de 60 mg/m2/día o 2 mg/kg/día hasta una dosis máxima diaria de 60 mg/día durante 4-6 semanas, segui- do de prednisona a días alternos (comenzando a una dosis de 40 mg/m2 a días alternos o 1,5 mg/kg a días alternos) durante un tiempo variable, de 8 semanas a 5 meses, ajustando la dosis. Al plani car la duración del tratamiento con corticoides deben tenerse en cuenta los efectos adversos que conllevan los tratamientos largos con estos fármacos. Alrededor del 80-90% de los niños responden al tratamiento con corticoides. La respuesta se de ne como la consecución de remisión en las 4 primeras semanas de tratamiento. La remisión consiste en un cociente de proteínas: creatinina <0,2 o <1+ de proteínas en la tira reactiva de orina durante 3 días consecutivos. La inmensa mayoría de los niños que responden al tratamiento con prednisona lo hace en las 5 primeras semanas de tratamiento. Frecuente recaída RecaídaAumento de la proteína de la orina de la primera mañana: relación de creatinina a ‡ 2 o lectura con tira reactiva de ‡ 2 + durante 3 de 5 días consecutivos Dependiente de esteroides NSEl ISKDC recomienda que se inicie una dosis de prednisona de 60 mg / m2 por día (máximo de 60 mg / día) cuando un paciente ha recaído y continúa durante tres días después de que la orina se haya convertido en libre de proteínas; a continuación, se administra prednisona de día alternativo, 40 mg / m2, durante cuatro semanas (hematuria macroscópica, hipertensión,insuficiencia renal, hipocomplementemia, o edad <1 año o> 8 años) Casos menos probables Suspender al 1 o dos meses.
- Edema. Los niños con edema grave sintomático, como derrame pleural, ascitis o edema genital importante, deben ser hospitalizados. Además de la restricción de sodio (<1.500 mg/día) también debería restringirse el aporte de líquidos y agua si el niño presenta hiponatremia. El escroto edematoso debe elevarse con almohadas para favorecer la eliminación de líquido por gravedad. La diuresis puede favorecerse administrando diuréticos de asa (furosemida) por vía oral o intravenosa, aunque esto debe realizarse con gran precaución. La diuresis intensiva puede producir una disminución del volumen intravascular y un riesgo signi cativamente elevado de trombosis intravascular. Cuando un paciente presenta un edema generalizado importante con indicios de disminución del volumen intravascular (p. ej., hemoconcen- tración, hipotensión, taquicardia), a menudo es necesario administrar albúmina al 25% (0,5-1 g albúmina/kg) por vía intravenosa en infusión continua seguida de la administración de furosemida (1-2 mg/kg/dosis por vía i.v.). Esta pauta terapéutica exige la colaboración con un pediatra espe- cializado en nefrología y una estricta vigilancia del volumen intravascular, la presión arterial, el equilibrio hidroelectrolítico sérico y la función renal. La sobrecarga de volumen sintomática con hipertensión, insu ciencia car- díaca y edema pulmonar es una posible complicación del tratamiento con albúmina parenteral, en especial si se administra como infusiones rápidas. Dislipidemia. Ladislipidemiadeberíatratarseconunadietapobre en grasas. La ingesta de grasas en la dieta debería limitarse a <30% de calorías con una ingesta de grasas saturadas <10%. La cantidad de colesterol en la dieta debería limitarse a <300 mg/día. No hay su cientes datos como para recomendar el uso de inhibidores de la 3-hidroxi-3- metilglutaril coenzima A (HMG-CoA) reductasa de forma rutinaria en niños con dislipidemia. Infecciones. Las familias de los niños con síndrome nefrótico deben ser asesoradas acerca de los signos y síntomas de infecciones, como celulitis, peritonitis y bacteriemia. En caso de sospecha de infec- ción, debe extraerse una muestra de sangre para hemocultivo antes de instaurar el tratamiento antibiótico empírico. En caso de peritonitis bacteriana espontánea debe recogerse líquido peritoneal si la cantidad es su ciente para realizar una paracentesis y determinarse el recuento celular, una tinción de Gram y cultivo. El antibiótico administrado debe aportar la su ciente cobertura como para abarcar Pneumococcus y bacterias gramnegativas. Uno de los antibióticos intravenosos de elección suele ser una cefalosporina de tercera generación. nmunizacionesenniñosconsíndromenefrótico. Para reducir el riesgo de infecciones graves en niños con síndrome nefróti- co, debe administrarse la vacuna neumocócica completa (con vacuna conjugada 13 valente y vacuna de polisacáridos 23 valente) junto con la vacunación antigripal anual, tanto al niño como a sus contactos familiares; hay que retrasar la vacunación con vacunas de virus vivos hasta que la dosis de prednisona sea inferior a 1 mg/kg/día o 2 mg/kg a días alternos. Las vacunas con virus vivos están contraindicadas en niños que reciben fármacos ahorradores de corticoides, como ciclofosfamida o ciclosporina. Tras un contacto estrecho con el virus de la varicela, los niños inmunode- primidos deberían recibir la inmunoglobulina de varicela zóster, en caso de estar disponible; los contactos familiares sanos deben vacunarse con vacunas de virus vivos para reducir al mínimo el riesgo de transferencia de la infección al niño inmunodeprimido, pero evitar la exposición directa del niño con secreciones gastrointestinales o respiratorias de contactos vacunados en las 3-6 semanas siguientes a la vacunación.
- Resistencia a corticoides. La resistencia a corticoides se de ne como la incapacidad para conseguir la remisión después de 8 se- manas de tratamiento corticoideo. Los niños con síndrome nefrótico resistente a corticoides necesitan una evaluación adicional, con una biop- sia renal diagnóstica, un estudio de la función renal y la cuanti cación de la excreción urinaria de proteínas (además de las pruebas con tiras reactivas). El síndrome nefrótico resistente a corticoides suele deberse a GESF (80%), a SNCM o a glomerulonefritis membranoproliferativa. Implicaciones del síndrome nefrótico resistente a corti- coides. El síndrome nefrótico resistente a corticoides, y más especí ca- mente la GESF, se asocia a un riesgo del 50% para nefropatía terminal en los 5 años posteriores al diagnóstico si el paciente no logra una remisión parcial o completa. El síndrome nefrótico persistente se asocia a un deterioro de la calidad de vida subjetiva del paciente, hipertensión, infecciones graves y complicaciones tromboembólicas. Los niños que desarrollan nefropatía terminal tienen una expectativa de vida mucho menor que sus homólogos. Corticodependiente: recaida después de 2 semanas de descontinuar la terapia
- Los pacientes corticodependientes y los corticorresistentes o conrecidivas frecuentes son candidatos a otras alternativas terapéuticasen especial si el niño presenta signos de toxicidad grave por corticoides (aspecto cushingoide, hipertensión, cataratas y/o retraso del crecimiento). La ciclofosfamida prolonga la duración de la fase de remisión y disminuye el número de recidivas en los niños con síndrome nefrótico corticodependiente o con recidivas frecuentes. Los posibles efectos adversos de este fármaco (neutropenia, varicela diseminada, cistitis hemorrágica, alopecia, esterilidad y aumento del riesgo de cáncer) deben informarse a la familia antes de iniciar el tratamiento. La pauta de ciclofosfamida es de 2 mg/kg/día en una dosis oral única durante un total de 8-12 semanas. Durante el tratamiento con ciclofosfamida se suele mantener la prednisona a días alternos y debe monitorizarse semanalmente el recuento leucocitario y suspender el tratamiento si éste baja de 5.000/mm3. En los niños, la oligospermia o la azoospermia aparece con una dosis umbral acumulada >250 mg/kg. Los inhibidores de la calcineurina (ciclosporina o tacrolimús) se recomiendan como tratamiento inicial en los niños con síndrome nefrótico resistente a corticoides. En los niños en tratamiento con ciclosporina se debe vigilar la aparición de efectos secundarios como hipertensión, nefrotoxicidad, hirsutismo o hiperplasia gingival. El micofenolato puede mantener la fase de remisión en los niños con síndrome nefrótico corticodependiente o con frecuentes recidivas. El levamisol, un antihelmíntico con efecto inmunomodulador que ha oen demostrado reducir el riesgo de recidiva comparado con la predni- sona, no está disponible en Estados Unidos. También hay resultados preliminares sin controlar respecto a remisiones prolongadas logradas con la administración de rituximab, el anticuerpo monoclonal quimérico contra CD20, en niños con síndrome nefrótico corticodependiente y/o corticorresistente. No hay datos de ensayos clínicos aleatorizados en los que se comparen directamente los diferentes fármacos ahorradores de corticoides. La mayoría de los niños que responden al tratamiento con ciclosporina, tacrolimús o micofenolato tiende a sufrir una recidiva cuando la medicación se suspende. Los inhibidores de la enzima con- vertidora de la angiotensina (IECA) y los antagonistas del receptor de la angiotensina II (ARA-II) pueden ser útiles como terapia adyuvante para reducir la proteinuria en los pacientes corticorresistentes.
- El síndrome nefrótico también puede presentarse en el curso de diversas enfermedades glomerulares como en la nefropatía membranosa, en la glomerulonefritis membranoproliferativa, en la glomerulonefritis postinfecciosa, en la nefritis lúpica y en la nefritis de la púrpura de Henoch-Schönlein (v. tablas 527-1 y 527-2). Se debe sospechar la exis- tencia de un síndrome nefrótico secundario en niños >8 años o en niños con hipertensión, hematuria, disfunción renal, síntomas extrarrenales (exantema, artralgias, ebre, etc.) o disminución de los niveles séricos de complemento. En ciertas áreas del mundo las principales causas de síndrome nefrótico son el paludismo y la esquistosomiasis. Otras infec- ciones involucradas en la producción de síndrome nefrótico son las hepatitis B y C, la lariasis, la lepra y la infección por el VIH. ).
- Se asocia porque el cancer produce aintenos especificos lo que hace que diversos anticuerpos reaccionen ante el y se acumulen en el riñon, causando sintomas especificos del SN Es posible que la afectacion renallll El SN puede debutar antes del dx de la neoplasia malgina o despues Tambien puede observarse un SN en tratamiento con numerosos famarcos y compuestos químicos El síndrome nefrótico se puede asociar a neoplasias malignas, espe- cialmente en la población adulta. En los pacientes con tumores sólidos como el carcinoma pulmonar o con tumores del aparato gastrointes- tinal, la anatomía patológica renal suele ser similar a la observada en la glomerulopatía membranosa. Es posible que la afectación renal se deba al depósito de inmunocomplejos compuestos por antígenos tumorales y anticuerpos especí cos contra dichos antígenos. En pacientes con linfomas, en particular con el linfoma de Hodgkin, la anatomía patoló- gica renal observada es similar al SNCM. El mecanismo de producción del síndrome nefrótico en este caso consiste en el aumento de la per- meabilidad de la pared capilar glomerular como consecuencia de la producción de una linfocina por parte del linfoma. El síndrome nefrótico puede debutar antes del diagnóstico de la neoplasia maligna o después del mismo, puede desaparecer a medida que el tumor experimenta regresión y puede recidivar en caso de recurrencia tumoral. También puede observarse un síndrome nefrótico en el curso de tratamientos con numerosos fármacos y compuestos químicos. La lesión histológica puede recordar a la glomerulopatía membranosa (penici- lamina, captopril, oro, antiin amatorios no esteroideos y compuestos mercuriales), al SNCM (probenecid, etosuximida, metimazol o litio) o a la glomerulonefritis proliferativa (procainamida, clorpropamida, fenitoína, trimetadiona y parametadiona