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Hernia diafragmatica congénita

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HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
DIANA AMÉRICA CHÁVEZ CABRERA
PEDIATRÍA
DR. JOSÉ LUIS ZAPICO QUIROGA
HOSPITAL NAVAL DE VERACRUZ

Veröffentlicht in: Gesundheit & Medizin, Reisen, Business

Hernia diafragmatica congénita

  1. 1. Hernia DiafragmáticaCongénita<br />PEDIATRÍA<br />Dr. José Luis Zapico Quiroga<br />Diana América Chávez Cabrera<br />
  2. 2. Reto diagnóstico común en el servicio de pediatría.<br />Mortalidad 30-60%<br />Relacionada con la hipoplasia pulmonar debido a herniación del contenido abdominal hacia el tórax fetal.<br />Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24.<br />Introducción<br />
  3. 3. Anatomía<br />* Diafragma: estructura musculotendinosa<br />TENDÓN CENTRAL FIBROSO<br /><ul><li>Principal componente aislado del diafragma
  4. 4. Ocupa mayor parte de las porciones anterior y central
  5. 5. 1/3 del tamaño del diafragma</li></ul>MÚSCULO:<br /><ul><li>Fibras posteriores: provenientes del cuadrado lumbar, psoas mayor y menor
  6. 6. Fibras anteriores: Músculos intercostales, fibras esternales y paraesternales</li></ul>Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24.<br />
  7. 7. Los defectos congénitos suelen ocurrir en 3 zonas:<br />Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24.<br />
  8. 8. Embriología del diafragma<br />Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24.<br />El tabique transverso (primordio tendón central) se fusionará con los pliegues pleuropulmonareshacia la semana 12.<br />4 orígenes…<br />4 sem 6 sem 12 sem<br />
  9. 9. Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24.<br />4 orígenes<br />
  10. 10. Epidemiología<br />Incidencia: 1/2000 – 1/500 RN vivos<br />Mujeres 2:1 Hombres<br />Aparición<br />Predisposición genética en personas con antecedentes (autosómico recesivo)<br />La mayoría: esporádica<br />Relacionado con trisomías 18, 21 y 23.<br />30% de los fetos nace muerto.<br />De los cuales 30-50% muere antes de transferirse a centro especializado<br />Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24.<br />
  11. 11. Fisiopatología<br />Hernia diafragmática congénita<br />Afección ipsilateral la mayoría<br />Hipoplasia pulmonar<br />Hipoplasia ventricular izquierda<br />Déficit agente tensioactivo<br />Duración y época en que se hernió (etapa crítica semana 5-17)<br />El grado de afección contralateral depende de la cantidad de intestino herniado<br />Hipoxia<br />Hipercapnia<br />Acidosis<br />Circulación fetal persistente<br />Cortocircuito DER-IZQ<br />Vasoconstricción arterial pulmonar<br />Hipertensión arterial pulmonar<br />Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24.<br />
  12. 12. Cuadro clínico<br />Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24.<br />Insuficiencia respiratoria en las 24-48 hrs de vida<br />Estabilidad previa<br />Datos de dificultad respiratoria:<br />Uso de musculatura accesoria<br />Cianosis<br />Aleteo nasal<br />Taquipnea<br />Cianosis<br />AUSCULTACIÓN:<br />Disminución de murmullo vesicular<br />Presencia de ruidos peristálticos en hemitórax afectado<br />Desplazamiento del latido cardíaco al lado opuesto.<br />Signos de persistencia de circulación fetal<br />
  13. 13. Diagnóstico<br />Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24.<br />PRENATAL<br />En el 93% de los casos, con USG.<br />Posible detectarse desde las 25 SDG<br />Prevención secundaria: Optimizar cuidados prenatales y postnatales<br />POSTNATAL<br />Rx de tórax.<br />Asas intestinales.<br />Desviación de mediastino al lado contrario<br />
  14. 14. Tratamiento<br />MEDIDAS GENERALES<br /><ul><li>Intubación traqueal
  15. 15. Tratar la insuficiencia respiratoria
  16. 16. Evitar ventilar con mascarilla y reservorio
  17. 17. Para no distender las asas intestinales
  18. 18. SNG
  19. 19. Descartar malformaciones asociadas
  20. 20. Estabilización preoperatoria</li></ul>Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24.<br /><ul><li>Ventilación mecánica
  21. 21. Oxigenación adecuada utilizando presiones lo mas bajas posible
  22. 22. Adecuada ventilación
  23. 23. pH 7.4-7.45
  24. 24. Sin que pCO2 < 35 mmHg</li></li></ul><li>Alcanilización:<br />Infusión precoz de HCO3 para tratar la acidosis<br />Vasoactivos<br />Mantener la presión arterial sistémica superior a la pulmonar para revertir el circuito DER-IZQ<br />Sedación y relajación<br />Disminuir estímulos que desencadenen mayor vasoconstricción pulmonar<br />Aspiración traqueal, punciones venosas, dolor, ruido<br />Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24.<br />
  25. 25. Tratamiento quirúrgico<br />CIRUGÍA <br />Debe realizarse antes de las 6 hrs de vida<br />Sólo pacientes hemodinámicamente estables<br />En inestables<br />estabilizarlos y proceder al cierre hacia las 24-72 hrs<br />Técnica quirúrgica<br />Reducir el contenido visceral<br />Observar el pulmón<br />Identificar bordes del diafragma<br />Cerrar el defecto (malla)<br />Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24.<br />

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