HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA DIANA AMÉRICA CHÁVEZ CABRERA PEDIATRÍA DR. JOSÉ LUIS ZAPICO QUIROGA HOSPITAL NAVAL DE VERACRUZ

1. Hernia DiafragmáticaCongénita PEDIATRÍA Dr. José Luis Zapico Quiroga Diana América Chávez Cabrera

2. Reto diagnóstico común en el servicio de pediatría. Mortalidad 30-60% Relacionada con la hipoplasia pulmonar debido a herniación del contenido abdominal hacia el tórax fetal. Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24. Introducción

4. Ocupa mayor parte de las porciones anterior y central

6. Fibras anteriores: Músculos intercostales, fibras esternales y paraesternalesKeith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24.

7. Los defectos congénitos suelen ocurrir en 3 zonas: Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24.

8. Embriología del diafragma Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24. El tabique transverso (primordio tendón central) se fusionará con los pliegues pleuropulmonareshacia la semana 12. 4 orígenes… 4 sem 6 sem 12 sem

9. Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24. 4 orígenes

10. Epidemiología Incidencia: 1/2000 – 1/500 RN vivos Mujeres 2:1 Hombres Aparición Predisposición genética en personas con antecedentes (autosómico recesivo) La mayoría: esporádica Relacionado con trisomías 18, 21 y 23. 30% de los fetos nace muerto. De los cuales 30-50% muere antes de transferirse a centro especializado Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24.

11. Fisiopatología Hernia diafragmática congénita Afección ipsilateral la mayoría Hipoplasia pulmonar Hipoplasia ventricular izquierda Déficit agente tensioactivo Duración y época en que se hernió (etapa crítica semana 5-17) El grado de afección contralateral depende de la cantidad de intestino herniado Hipoxia Hipercapnia Acidosis Circulación fetal persistente Cortocircuito DER-IZQ Vasoconstricción arterial pulmonar Hipertensión arterial pulmonar Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24.

12. Cuadro clínico Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24. Insuficiencia respiratoria en las 24-48 hrs de vida Estabilidad previa Datos de dificultad respiratoria: Uso de musculatura accesoria Cianosis Aleteo nasal Taquipnea Cianosis AUSCULTACIÓN: Disminución de murmullo vesicular Presencia de ruidos peristálticos en hemitórax afectado Desplazamiento del latido cardíaco al lado opuesto. Signos de persistencia de circulación fetal

13. Diagnóstico Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24. PRENATAL En el 93% de los casos, con USG. Posible detectarse desde las 25 SDG Prevención secundaria: Optimizar cuidados prenatales y postnatales POSTNATAL Rx de tórax. Asas intestinales. Desviación de mediastino al lado contrario

15. Tratar la insuficiencia respiratoria

16. Evitar ventilar con mascarilla y reservorio

17. Para no distender las asas intestinales

18. SNG

19. Descartar malformaciones asociadas

21. Oxigenación adecuada utilizando presiones lo mas bajas posible

22. Adecuada ventilación

23. pH 7.4-7.45

25. Tratamiento quirúrgico CIRUGÍA Debe realizarse antes de las 6 hrs de vida Sólo pacientes hemodinámicamente estables En inestables estabilizarlos y proceder al cierre hacia las 24-72 hrs Técnica quirúrgica Reducir el contenido visceral Observar el pulmón Identificar bordes del diafragma Cerrar el defecto (malla) Keith W. Ashcraft, "Cirugía Pediátrica" 3° edición McGraw-Hill 2001. Cap. 24.