Descripción patológica

1. HIPERFUNSIÓN DE LA CORTEZA SUPRARRENAL
Exceso de cortisol
Más frecuente en mujeres
3-4 década de vida
90% hiperplasia suprarrenal
Enfermedad de Cushing: Causada por tumor
hipofisario (microadenoma) con exceso de
ACTH o de CRH de origen hipotalámico

2. Sind. ACTH ectópico
Tumores no hipofisarios secretores de
ACTH/CRH
Puede causar hiperplasia
suprarrenal bilateral
Signos y síntomas ausentes
Aspectos diagnósticos bioquímicos
y radiológicos indistinguibles
Alcalosis hipopotasémica,
pigmentación cutánea
Su evolución clínica es prolongada y
expresan aspectos cushingoides típicos
Causa
• Carcinomas bronquiales de cel
pequeñas
• Tumores carcinoides de pulmón
• Feocromocitomas
• Tumores de timo, páncreas y
carcinomas medulares de
tiroides

3. Signos y síntomas
Cara de aspecto
pletórico
Irritabilidad, labilidad,
depresión grave
Datos de laboratorio
• Aumento cortisol en
sangre y orina
• Hipopotasemia
• Hipocloremia
• Alcalosis metabólica

4. Diagnóstico
Demostrar
exceso de
cortisol
Determinar
etiología
Cortisol libre en orina
por 24h
(+>140nmol/día)
Ausencia del descenso
normal del cortisol a
media noche
Niveles ACTH en
plasma (N <14mmol/L)
Supresión débil con
dexametasona
(microadenoma)
Metirapona y prueba
de goteo CRH
Diferenciar Microadenomas con Fuentes
ectópicas
Diferenciar fuentes hipofisarias y no hipofisarias
ACTH de
sangre del
seno petroso
DX Carcinoma suprarrenal:
 Masa abdominal palpable
 Aumento 17 cetoestradioles urinarios
 Resistente al estímulo con ACTH y
supresión con dexametasona

5. Síndrome de Seudocushing
Obesidad generalizada
Alcoholismo crónico
Depresión
No hay alteraciones cutáneas ni musculares
No responden a
supresión con
dexametasona
Las pruebas de
esteroides se
normalizan mejorando el
estado de ánimo y
suprimiendo la ingesta
de alcohol
En el Cushing Yatrógeno hay concentraciones
basales de cortisol en sangre y orina bajos y su
intensidad depende de las características del
tratamiento y el fármaco.

6. Evaluación radiológica
TC Abdominal
• Tumores e hiperplasias
suprarrenales
RMI hipofisaria con gadolino
• No es útil para microadenomas
CT tórax
• ACTH ectópica
Valoración de tumoraciones
suprarrenales asintomáticas
Incidentalomas
Antecedente de cáncer
Establecer si es funcional
*Descartar feocromocitoma
Síndrome Cushing clínico/subclínico
Carcinoma suprarrenocortical y CA

7. Neoplasia suprarrenal
Extirpa mediante laparoscopia
Puede generar una posible atrofia
contralateral
Mueren a los 3 años
Metástasis a hígado y pulmón
Tratamiento con Mitotano y
mantenimiento con glucocorticoides
Hiperplasia bilateral
Suprarrenalectomia si no es muy
avanzada
Suprarrenalectomia farmacológica
con cetoconazol
Intervención Qx hipofisaria por vía
transesfenoidal
Suprarrenalectomia total se hace tto
de por vida con glucocorticoides

8. Hipersecreción de mineralocorticoides
Primario
• Secreción
excesiva
de la
glándula
Secundario
• Estimulo
extra
suprarrenal
Primario
Con Tumor
Adenoma suprarrenal productor de
Aldosterona (Enf Conn)
Frecuente en mujeres 30-50 años
Rara vez por carcinoma siprarrenal
Sin Tumor
Hiperplasia nodular bilateral de la
corteza

9. Signos y síntomas
Debilidad muscular y
fatiga (hipopotasemia)
Hipertensión diastólica
Cefalea
Poliuria y polidipsia
Electrocardiográficos
• Hipertrofia VI
• Ondas U
prominentes
• Arritmias y
extrasístoles
Otros
• Alteración
circulación cerebral
y renal
• Proteinuria
Laboratorio
• Hipopotasemia intensa (<3
mmol/L)
• Alcalosis metabólica
• Aumento HCO3 sérico
• pH urinario neutro-alcalino

10. Diagnóstico
Moderado- grave
• Hipopotasemia persistente
• No hay edema
Leve
• HTA resistente a 2 antihipertensivos
Primario
• HTA diastólica sin edemas
• Hiposecreción de renina
• Hipersecreción aldosterona