2. SÍNTOMAS Y SIGNOS GENERALES
• Ictericia
• Palidez mucocutánea
• Esplenomegalia
• Úlceras en piel
• coluria
3. HALLAZGOS DE LABORATORIO
• Aumento de la destrucción celular
1. Bilirrubina no conjugada (Indirecta)
aumentada
2. Urobilinógeno urinario aumentado
3. Haptoglobina sérica disminuída
4. Hemoglobinuria, hemosiderinurea
5. metahemoglobina metahemaalbuminemia
• Aumento de la producción celular
1. Reticulocitosis
2. Hiperplasia eritroide en médula ósea
• Daño estructural eritrocitario
1. Globulos rojos fragmentados
microesferocitos, esquistocitos,
drepanocitos, dianacitos, poiquilocitosis
2. Aumento de la fragilidad osmótica,
autohemólisis
3. Pruebas enzimáticas específicas
aumentadas (Deshidrogenasa láctica)
4. DESTRUCCIÓN NORMAL DEL GLÓBULO ROJO
1. El macrófago es la célula
reticuloendotelial encargada de la
degradación de los componentes del
eritrocito extravascularmente
2. La globina se degrada en aminoácidos
3. El hierro es exportado para su unión de
novo a la transferrina
4. Los componentes del hem, la
protoporfirina es transformada en
bilirrubina en forma de bilirrubina
indirecta o no conjugada
5. La bilirrubina conjugada o directa se
forma en el hígado y es secretada como
glucurónidos de bilirrubina al intestino
6. La eliminación de los compuestos de
bilirrubia coproporfobilinóeno
(estercobilinógeno) por las heces fecales y
urobilinógeno por la orina
7. El eritrocito puede sufrir hemólisis
intravascular por fenómeno de lisis, la
Hb libre se une a la albúmina (meta
albúmina) o es secretada por el riñón
(Hemoglobinuria)
1
2
3
4
5
6
6
7
5. CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITARIAS (Intracorpusculares) ADQUIRIDAS (Extracorpusculares)
Defecto de membrana
Esferocitosis congénita
Eliptocitosis congénita
De origen inmune
Anemia hemolítica autoinmune
Anemia hemolítica a crioaglutininas
Alteración en el metabolismo
Deficiencia de Glucosa 6 fosfato dehidrogenasa
Deficiencia de piruvato quinasa
Aloinmune
Hemólisis post-transfusional
Enfermedad hemolítica del recién nacido
Hemoglobinopatias
Anemia drepanocítica o falciforme (Hb S)
Hemoglobinopatía por Hb C
Anemia hemolítica microangiopática
Púrpura trombocitopénica trombótica
Síndrome urémico hemolítico
Coagulación intravascular diseminada
Talasemias
Alfa talasemia
Beta talasemia
Infecciones
Malaria
Clostridium
Secundaria
Enfermedad hepática
Enfermedad renal
Intoxicación por plomo
Hemoglobinuria paroxística Nocturna
6. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Características:
1. Defecto intrínseco de la
membrana del glóbulo rojo
2. Herencia autosómica
dominante
3. Anemia con reticulocitosis
4. Ictericia con
esplenomegalia
5. Microesferocitos en sangre
periférica
6. Crisis de litiasis vesicular
7. La prueba de fragilidad
osmótica en solución salida
es positiva pero esta siendo
remplazada por la curva de
fluorescencia con Eosina-5-
Maleimida
7. DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DEHIDROGENASA
• Características clínicas:
1. Anemia hemólitica hereditaria ligada al
sexo, la padece el sexo masculino, las
mujeres son portadoras
2. Existen más de 400 variantes genéticas
siendo la más común el tipo B
3. Su alteración metabólica impide la
reducción de glutatión oxidado (GSSG) a
glutatión reducido lo que provoca
alteración en el estress oxidativo del
eritrocito
4. Es una anemia hemolítica usualmente
asintomática precipitada por drogas, habas
e infecciones
5. La anemia es caracterizada por un episodio
agudo de hemólisis intravascular con
hemoglobinuria
8. DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DEHIDROGENASA
• Otros hallazgos:
1. Existen tres tipos de crisis hemolítica por
esta deficiencia metabólica:
a) Drogas: es una anemia hemolítica de
instalación aguda, el ejemplo típico es la
primaquina la cual tiene un alto poder de
oxidorreducció
b) Anemia hemolítica no esferocítica congénita
c) Favismo
1. Una característica común es la aparición
de cuerpos de Heinz (Hb desnaturalizada)
en el eritrocito Imagen sangre periférica
G6PD
Cuerpos de Heinz
9. ANEMIA HEMOLÍTICA DE ORIGEN INMUNE
Anticuerpos calientes Anticuerpos frios
Autoinmune:
a) Idiopática
b) Secundaria a:
1. Lupus eritematoso sistémico
2. Leucemia linfoide crónica
3. Linfomas
4. Drogas (metildopa)
Aloinmune:
1.Enfermedad hemolítica del recién nacido
2. Reacciones transfusionales
a) Idiopática
b) Secundaria a:
1. Infecciones (micoplasma pneumoniae,
mononucleosis (Epstein Barr Virus)
2. Linfoma
3. Hemoglobinuria paroxística del frío
10. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
• Características clínicas
1. Anticuerpos (inmunoglobulinas) contra antígenos de la membrana
eritrocitaria
2. La Prueba de Coombs positiva (Test de antiglobulina) es su
diagnóstico
3. Se clasifica según el anticuerpos calientes o fríos según respondan a
incubación a 37°C o a 4°C.
4. Puede haber períodos de remisión y recaída
5. Ictericia y esplenomegalia son comunes
6. La inmunoglobulina presente en AHAI a anticuerpos calientes es la
IgG y en anticuerpos fríos es la IgM
11. HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA
• Hemólisis intravascular provocada por glóbulos rojos con defecto en la membrana: ausencia de Glicosil
fosfatidil inositol GPI), el cual es una proteína de anclaje para otras proteínas en la superficie celular .
• Resulta de mutaciones del gen en el cromosoma X que codifica para la proteína fosfatidil inositol glican
proteína clase A (PIG-A) la cual es esencial para la formación del GPI
• El resultado neto es la ausencia de proteínas tipo CD55 y CD59 que normalmente se unen al GPI en
todas las células derivadas de la célula madre con el defecto
• Este defecto provoca que las células sean más susceptibles a la lisis intravascular por activación del
sistema de complemento
• Este mecanismo de hemólisis intravascular se manifiesta por hemoglobinemia, hemoglobinuria,
hemosiderinuria, imagen de hemólisis microangiopatica en sangre periférica y trombosis venosa en
sistema hepático y mesentérico
• En ocasiones puede confundirse con la aplasia medular
• El diagnóstico se hace por citometría de flujo con la pérdida de la expesión o ausencia de CD55 y CD59
12. FISIOPATOLOGÍA DE LA HPN
1. El Glicosil fosfatidil inositol
(GPI)es una proteína de anclaje para
otras proteínas que posee un nucleo
de glicanos (glucosamina, manosa y
etanolamina)
2. Las proteínas CD55 y CD59 se
unen normalmente a este núcleo de
glicanos
3. La ausencia de PIG-A (fosfatidil
inositol glican clase A) una glicosil
transferasa necesaria para la
agregación de n-acetil glucosamina
al inositol hace mas sensible la
célula a la avctivación de sistema de
complemento provocando lisis celular
PIG-A
1
2
3
1
13. DIAGNÓSTICO DE LABORATOERIO
• Hemoglobinemia
• Hemoglobinuria
• Haptoglobina sérica disminuida
• Bilirrubina indirecta
aumentada
• Reticulocitosis moderada
• LDH aumentada
• Hemosiderinuria
Citometria de flujo normalcon globulos rojos con
CD59
Citometria de flujo con diferentes poblaciones de
globulos rojos con CD59 presente (tipo I), parcial
(tipo II) y ausencia de CD59 (tipo III)
NORMAL
HP
N
