1. NEUROLÓGIA
2010
MOGYE
ÁOK V. ÉV
1

2. Tartalomjegyzek
A periferiás motoros neuron kórtana…………………………………..3
Plexus-, gyöki-, és idegtörzsi bántalmak .A felso és alsó végtag
idegtörzseinek léziói …………………………………………………..7
Polyneuropathiák. Polyradiculoneuritisek és polyneuritisek………….12
Landry féle ascendaló paralysis ……………………………………....18
A centralis motoros neuron kórtana…………………………………...26
Gerincvelo …………………………………………………………….29
A gerinc porckorongsérvei. Spondylosis. Cervico-brahialgiák……….35
A központi idegrendszer demyelinisatios és gyulladásos betegségei....40
Periferiás- és centralis vestibularis tünetcsoport……………………....47
Kisagy .Kisagyi kórtünetegyüttesek …………………………………..48
Izombetegségek …………………………………………………….....51
Fejfájások ……………………………………………………………..70
Agylebenyek Lebenyi tünetcsoportok ………………………………..83
Agykérgi tünetcsoportok. Demenciák………………………………...89
A koponyauri nyomásfokozódás tünetcsoportja………………………95
Koponya- és agyi traumák …………………………………………..100
Facialis paresis ………………………………………………………106
A tudat kóros állapotváltozásai ……………………………………...109
Az érzo neuron kórtana - különbözo érzészavar típusok…………….121
Neuralgiák …………………………………………………………...124
Pupilla- és látótér elváltozások ………………………………………135
Az agyi artériás vérkeringés zavarai …………………………………138
Agytörzsi bántalmak és tünetcsoportok ……………………………...150
Az extrapiramidalis rendszer betegségei……………………………..154
Epilepsziák és status epilepticus ……………………………………..160
2

3. A környéki idegrendszer betegségei
Def. : Karosodas a gerincvelo elulso szarvatol distalisan vagy a gerincvelo
elulso szarvaban levo neuron es a neuromuscularis sinapsis kozott PERIFERIAS
MOTOROS NEURON SYNDROMA-t okoz.
PMN Sy Tunetei:
• PARESIS, PLEGIA = izomero csokkenes, kieses
 az izomero csokkenes korulirtan jelentkezik, pontosan
korulhatarolhato, kizarolag az erintett idegeknek alarendelt izmokat erinti es lehet:
kiterjedt (polyneuropathia) es izolalt (bizonyos idegeket erint)
• IZOMATROFIA = izomsorvadas
kialakulhat hetek vagy akar honapok alatt
 az ideg altal ellatott izmok teruletere lokalizalodik
• HYPOREFLEXIA vagy AREFLEXA
 ( ! DD : CMN-ben h7perreflexia van)
nincsenek koros piramis reflexek
• HYPOTONIA, ATONIA = izoomtonus csokkenes, kieses
 az izomtonus minden eseben csokken, kivetel a facialis
paresisben kialakulo paresis spasmus.
3

4. • FASCICULATIO
 egyes izmok izolalt, akaratlan osszehuzodasa, az elulso szarv
karosodasara utal
 disszeminalt jellegu, soha nem vezet vegtag elmozdulashoz
 ! CSAK PMN Sy-ban van
 A perykarion karosodasa sorabn keletkezik Amniotrophias lateral
Sclerosisban
• ÉRZESZAVAR nincs ! ( motoros rostrol leven szo )
A perifériás idegek betegsegei :
• NEURAPRAXIA : nincs anatomiai serules csak a funkcionalisan karosodik. Az
idegnek cask a mukodese szenved zavart, a vezeto elemeinek folytonossaga
megmarad, a megzavart mukodes nehany nap alatt helyreall. Nem alakul ki atrophia.
• AXONOTMESIS : az axon serul, de az ot borito huvely ep marad. Az izom sorvad,
de regeneracio a leheto legjobb anatomiai feltetelek mellett zajlik le, a mukodes
legtobbszor tokeletesen helyreall.
• NEUROTMESIS : karosodik a myelin huvely is, nincs regeneralodas. Ilyen serules
talalhato pl. sulyos plexusszakadas kovetkezteben. Mindenkeppen sebeszi megoldast
igenyel.
A peripheriás idegrendszer károsodását előidéző okok :
- az ideg compressiója : ha megszunik a prognosis jo
- éles erőbehatás (átmetszés) : ha nincs egyesites a prognosis rossz
- az egyes idegek v. ideg-kötegek vongálása : nagy funkciokieses pl. a plexus
brachialis eseten
- fizikai behatások (hideg, forróság, ionizáló sugárhatás)
- ischaemiás laesiók (pl. a vasa nervorum elzáródása) : diabetes microangiopathiaban
- gyulladás : altalaban tobb periferias ideget erint – polyneuritis, polyradiculitis
- toxicus hatás : altalaban generalizaltan hat, kiveve ha lokalolis artalom van
- anyagcsere zavar : DM, majelegtelenseg
- genetikai okok : fejlodesi zavar, altalaban familiaris
Tunetek: PMN Sy tunetei + erzeszavar ( hypo- vagy anesthesia ) es vegetativ zavarok
Paraklinikai vizsgalatok : EMG, ENG – hasznalhatoak meg a karosodott ideg
regeneralodasanak kovetesere
4

5. A paresis súlyosságát egy 6 fokozatú skálában szokás megadni:
• 0 = izom-contractio sem észlelhető
• 1 = látható izomfeszülés mozgáseffektus nélkül
• 2 = izommozgás a nehézségi erő kikapcsolása mellett
• 3 = aktív mozgás a nehézségi erővel szemben
• 4 = mozgás ellenállással szemben
• 5 = normális izomerő
A károsító tényezők érinthetnek:
– egyes idegeket (mononeuropathia)
– egyidejűleg számos ideget (polyneuropathia)
– gyököt (mono/polyradiculopathia)
– több gyököt és ideget (polyradiculoneuropathia)
Sérülhetnek:
• a mellső szarv sejtjei (nuclearis paresis)
• az ideggyökök (radicularis paresis)
• a plexusok (plexus bénulás)
• a peripheriás idegek (peripherias idegbénulás)
Kimenetele
• Regeneráció: 1 mm/nap, 3 cm/hónap
• Neuromafájdalom: leggyakoribb fajdalom syndroma, hattereben az all, hiogy a
serules heluen az atszakadt ideg centralis reszebol a tengelyfonalak rendezetlenul
burjanoznak elo. A fajdalom altalaba a neuroma kepzodesi helyere korlatozodik,
nyomas vagy utes valtja ki.
• Causalgia : a vegetative rostokat tartalmazo idegek fajdalma, ego fajdalom, allando
fajdalom. A mozgas nem befolyasolja, gyogyszeresen nehez ra hetni. A legjellemzobb
a n. medianus es n. tibialis szintjen.
• Fantomfájdalom : vegtageltavolitas utan vagy kulso ingerek hatasara jelentkezik. A
fajdalom a mar nem letezo vegtagszakaszra vetul.
Klinikai diagnosis:
• A motoros működések elemzése
• A sensibilitas vizsgálata: fájdalom, hideg, meleg , a finomtapintás, az ízületi helyzet-
és mozgásérzés, valamint a vibratioérzés (pallaesthesia)
• A verejtékelválasztási zavarok diagnosztikája
– Moberg szerint a ninhydrin teszttel
– Minor-féle jód-keményítő próbával történhet.
5

6. • Műszeres diagnosztika: elektromyographia (EMG) és az elektroneurographia (ENG).
EMG ( elektromiografia )  neurogen benulas jeleit es bizonyos korulmenyek
kozott a peripherias ideg sulyos ingeruletvezetesi zavarat lehet kimutatni.
ENG ( elektroneurografia )  motoros ingeruletvezetesi sebesseg vizsgalasa
Hasznalhatoak meg a karosodott ideg regeneralodasanak kovetesere
Jelzoizmok:
S1 Triceps surae
L5 Extensor hallucis longus
L4 Quadriceps
C8 Kéz kisizmai, kisujjpárna
C7 Triceps
C6 Biceps
6

7. Plexus, gyoki es idegtorzsi bantalmak
1. Plexus brachialis (karfonat)
• C5-8, Th1
• Truncus superior C5-6
• Truncus medius C7
• Truncus inferior C8-Th1
Plexus brachialis sérülései lehetnek:
• Felső (Erb-Duchenne) C5-6
• Középső C7
• Alsó (Klumpke- Dejerine) C8-Th1
A plexus serulest nagyon nehez korrigalni.
Tipusai:
I.Teljes benulas :
 Vasoplegia , jelei: cyanosis, oedema, hamar kifekelyesedik, sepsis alakulhat ki,
mely halalhoz vezethet.
 A felso vegtag mozdulatlan, petyhüdt bénulás, anesthesia, areflexia, vegetatív
zavarok
 A felso vegtag log a test mellett => HARANGNYELV tünet
7

8. II.Részleges plexus brahialis bénulás :
A.Truncus sup. (Erb-Duchenne) C5-6
Nyujtasos serules eseten.
Kialakulhat szules kozben ( ha fennakad a baba valla ), nehez zsak cipelese,
motorbiciklizes.
Tunetek :
- csapott vall, a deltaizom sorvadt – nem tudja a beteg oldalra- elore emelni
- a kar tonustalanul log, befele rotalt helyzetet vesz fel, a konyok nyujtva
van ,a kez mozgasai megtartottak
- erzeszavar a delta felett, az alkaron es a kezen a n. radialis ellatasi
teruleten
- a biceps es brachioradialis reflexek kiesnek
Erintett: M. deltoideus, M. biceps,
M. brahialis, M. brachioradialis,
M. supra-infraspinatus,
M. subscapularis,
M. serratus,
M. rhomboideus
B. Truncus med. lezio ( C7 serules)
Onalloan ritka
A M. triceps, M. pectoralis es az ujjextensorok gyengesege eszlelheto.
Erzeszavar a kozepso ujjakon.
C. Truncus inf. ( Klumpke- Dejerine ) C8-Th1 lezio
A kar felcsapodasakor jon letre, farfekveses baba szuletesekor ( amikor hirtelen rantas
tortenik ), eses kozben ha valamibe kapaszkodik a serult
Gyengulnek a : kis kézizmok, hosszu ujjhajlítók, csuklohajlitok.
Erzeszavar az alkar es a kezhat ulnaris felszinen, a kisujjon es a hypothenar
érzéscsökkenés
A Th erintettseg miatt Horner triász (ptosis, miosis, enophtalmus ) jelentkezhet.
A pl. brachialis benulas okai:
• Külső compression ( nyirokcsomo, daganat )
• Balesetek
• TOS=thoracic outlet syndrome , ezt okozhatja nyaki borda, scalenus ant.,
costocalvicularis syndromak osszefoglalo elnevezese
Tunetei: Fajdalom az alkaron es a kezen.
Adson manover eseten eltunik a radialis pulzus
Erzeskieses
8

9. Atrophia a tenarban, gyengulnek az ujjhajlitok
• Pancoast daganat (+Horner szindr: miosis, ptosis, enophtalmus)
• Sugárkárosodás
2. N. Musculocutaneus
C5- C6
Okai : trauma ( vallficam, felkarcsonttörés ), lövési serules
M. Biceps es M. Coracobrachialis funkcio kiesese
Tunetek :Az alkar hajlitasra keptelen, a biceps reflex eltunik, a radialis reflex
kivalthato
Erzeskieses az alkar elulso- kulso felszienn ( n. cutaneus antebrachi lateralis)
3. N. Axillaris
C5-C6
Okai : trauma ( vallficam , humerustores)
Motoros kieses a M. Deltoideus es M. teres minor gyengul ;
Erzo kieses : M. deltoideus
Tunetei: A vall csapott, a kar nem emelheto vizszintes sikba
A kar kifele nem rotalhato
4. N. radialis
C5-C8
Okai : törés, compressio (mankó, parkpad, fej), DM-ban gyakori
Motoros kieses M. Triceps, M Brachioradialis, M. Extensor carpi radialis, kéz-ujj-
feszítők
Erzo kieses : felkar dorsalis felszine, alkar es kez radialis felszine
Tunetei: A kar extensioja kiesik  eső kéz, kezfej log, az ujjak semiflexioja 
hattyúnyak tartas ( feltartott keznel nem tudja okolbe szoritani a kezet)
Prehensio csokken
Nincs triceps es radialis reflex
Magassagi dg. : M. Triceps beidegzese alatti serules, a kar extensioja megmarad, az
ujjak extensorai benulnak.
Erzeskieses : kezhat es huvelykujj radialis felen
9

10. 5. N. Medianus
C6-T1  erzo es vegetativ rostok is talalhatoak
Okai : traumak, pl. törés, compressio (foglalkozás, kerékpár, fej )
Motoros : kezhajlitok, a felulees kezizmokat, a mely kezizmokat, thenarizmok, I. es II.
M lumbricalis.
Tunetei: esku kez I.
majom kez II.
Palack tunet – uveg nyakat nem kepes korbefogni
Thenar atrophia
Causalgia alkaron es tenyeren
Froment proba – papirt nem tudja megszoritani
Carpal tunel syndrome: tenyeri causalgia foleg ejszaka, nagyon fajdalmas,
utogetesre fajdalmas; erzeskieses: 1,2,3 tenyeri felszinen, huvelykujj radialis oldalan
6. N. Ulnaris
C8-T1
Okai: – trauma: ütés, vágás, compression
Kisujj-hajlítok, kis kézizmok, adductor pollicis funkcionalis kiesese.
Tunetei:Karomállás, interosseus sorvadas
Kisujj, hypothenar adductor kieses, erzes kieses
Froment proba !
7. Plexus lumbosacralis
L1-S3
Okai: trauma, gyulladas, vese ill nogyogyaszati korkepek, plexust beszuro daganat,
hematoma
Erintett izmok : N. femoralis
N. ischiadicus
N. peroneus
N. tibialis
8.N. Peroneus
A dorsal flexiot biztositja.
Paresisben a lebfej log, a beteg labat jobban felemeli es jobban csapja, jellemzo a
STEPPELO JARAS ( elobb a labujjak erik a foldet). Nem kepes sarkon jarni
A peroneus regioban hypoaesthesia jelentkezik.
10

11. Hasonlit az L5 seruleshez, ahol viszont jelen van az agyeki fajdalom ami a vegtagba
sugarzik.
Erzeskieses a labszar, a lab elulso kulso felszinen, nagy labujjdorsal felxioja hianyzik.
9.N. Tibialis
A labfej plantar flexiojat biztositja. Melyen van ezert ritkan serul.
Tunetei: a beteg nem tud labujjhegyen jarni. Causalgia jelentkezik.
10. N Ischiadicus
A n. tibialis es a n. peroneus benulasara jellemzo tunetek
Nem tudja a labszarat hajlitani.
Helytelenul adott injekcio miatt gyerekkorban foleg, a lab hypotrophioas lesz,
rovidebb, santitani fog, rokkantta valik.
11

12. Polyneuropathia
Def:A polyneuropathia a peripheriás idegek egyidejű, kiterjedt károsodásával
járó betegség.
A tüneti kép többé - kevésbé hasonló, ennek ellenére az okok igen különbözőek
lehetnek.
A vizsgalo orvos feladatai polyneuropathia gyanuja eseten:
1. El kell döntenie, a panaszok és a klinikai tünetek
valóban megfelelnek-e polyneuropathiának mert más pathológiás folyamatok is
okozhatnak hasonló tüneteket, így :
gerincvelő,
spinalis motoneuronok,
neuromuscularis junctio,
vázizomzat betegségei.
2. A polyneuropathiákat különböző kategóriákba kell sorolni a következő ismérvek
alapján:
domináló klinikai tünetek,
kórlefolyás,
a tünetek eloszlása,
pathológia,
az öröklődés típusa.
3. Meg kell határozni a kórfolyamat aetiológiáját (a részletes vizsgálatok ellenére az
esetek 25–30 %-ban sikertelen).
A vizsgalat lepesei:
1. Neurológiai vizsgálat + részletes anamnesis !!
2. Elektrofiziológiai vizsgálatok
3. Laboratóriumi vizsgálatok
4. Genetika
5. Szövettan
Az első két lépés mindig a neurológiai és az elektrofiziológiai vizsgálat
• racionális vizsgálati program
• speciális vizsgálatok
12

13. Klinikai tunetek :
A különböző okok miatt kialakult polyneuropathiákban a panaszok és a klinikai
tünetek hasonlóak.
Ezek a tünetek származhatnak:
- funkció kiesésből (negatív panaszok és tünetek)
- kóros funkcióból (pozitív panaszok és tünetek)
Bár a polyneuropathiák klinikai tünetei nagyon hasonlóak, az egyes esetekben a
klinikai kép változó.
Vannak speciális klinikai jellemzők, melyek alapján az egyes betegek különböző
alcsoportokba sorolhatók, melyek jellegzetes fenotípusokat határoznak meg. Ez
segíhet az aetiológia meghatározásában is. A sajátos
fenotípusokat meghatározó jellegzetességek:
1.Kórlefolyás,
2.A tünetek eloszlása,
3.A károsodott rostok típusa
4.Öröklődés
5.Egyéb betegségek/toxicus hatások
13

14. 1.Kórlefolyás:
acut
subacut
chronicus progressiv
remittáló/relapsusokkal zajló
2.A tünetek eloszlása: distalis symmetricus
proximalis symmetricus
felsővégtag dominancia
asymmetricus
3.A károsodott rostok típusa lehet :motoros
vastag sensoros
vékony sensoros
autonom
A polyneuropathiak leggyakoribb okai :
•Herediter
•Gyulladásos ( GBS, CIDP, MMN )
•Fertőzéses ( AIDS, Lyme kór, Lepra, Diphtheria )
•Nutritiv (B12, Folsav, Thiamin hiány)
•Kötőszöveti betegségek (SLE, Sjögren syndroma, Vasculitis, Scleroderma,
Rheumatoid arthritis )
•Malignus folyamatok
•Toxicus ( Gyógyszer indukált,Nehézfémsók, Ipari vagy mezőgazdasági kemikáliák )
•Metabolicus (Diabetes, Uraemia, Alcohol, Májbetegségek, Hypothyreosis,
Thyreotoxicosis, Porphyria, “Critically ill” polyneuropathia )
•Dysproteinemiák ( Monoclonalis gammopathia, Macroglobulinaemia, Amyloidosis,
Myeloma multiplex )
A klinikai tünetek alapján általában már feltételezhetők a pathológiai
változások.
• Demyelinisatio
súlyos paresis szignifikáns atrophia nélkül,
globális areflexia,
hypertrophiás idegek,
a motoros tünetek kifejezettebbek, mint a sensorosak.
• Axonalis laesio
az izomtömeg csökkenése kifejezett,
súlyos paresis,
az Achilles reflex hiányzik
14

15. (patella, felső végtag reflexek megkíméltek lehetnek),
a sensoros tünetek szignifikánsak
(harisnya - kesztyű szerű eloszlás, mellkason, hason).
A legfontosabb axonalis polyneuropathiák : alcoholos, uremiás, acut intermittáló
porphyria, malignus folyamatok, kötőszöveti és endocrin betegségek, nutritiv hiányok,
a diabetes egyes esetei, gyógyszerek és egyéb toxicus anyagok.
A legfontosabb primaer demyelinisatios polyneuropathiák: GBS, CIDP, MMN,
hereditaer motoros sensoros polyneuropathia, I típus, diabeteses neuropathiák egyes
esetei.
Krónikus Gyulladásos Demyelinisatiós Polyneuropathia
Heterogen betegcsoport, közös jellemző az immune vagy gyulladásos aetiológia, a
peripheriás idegek multifocalis demyelinisatiója.
A klinikai tünetek, elektrofiziológiai lelet, prognosis alapján 4 kórkép különíthető el:
- Krónikus Gyulladásos Demyelinisatiós Polyneuropathia (CIDP)
- Distalis Szerzett Demyelinisatiós Szimmetrikus Neuropathia(DADS)
- Multifokális Motoros Neuropathia (MMN)
- Multifokális Szerzett Demyelinisatiós Sensoros Motoros Neuropathia
(MADSAM)
1.Krónikus inflammatórikus polyneuropathia (CIDP)
Lassan kialakuló gyengeség és érzészavar.
Progressiv fázis: > 4 hét
Tartam: > 2 hónap
Típusai: chronicus progressiv
relapsusokkal járó
Distalis tünetek
Liquor: fehérje enyhén magas
Therápia: Elsőnek választandó steroid !
Alternatív therápiák Plasmapheresis
IvIg
2.Multifocalis motoros neuropathia
Klinikum: progressiv izomgyengeség és atrophia, aszimmetrikus eloszlás,
felső végtagi dominancia, distalis tulsúly.
Kezdet: 3-5. évtized, férfiakban gyakoribb
Elektrofiziológia: multifocalis motoros vezetési blokk
normális v. közel normális vez. seb.
Vezetési blokk oka: demyelinisatio vagy Na csatornák blokkolása (antitestek)
Pathomechanismus: autoimmun
15

16. gangliosid ellenes antitestek - anti-GM1
3.Alkoholos polyneuropathia
Pathológia: axonalis károsodás
Oka: Felszívódási zavar
Thiamin hiány
Aldehid dehydrogenáz működése károsodott
Bizonytalan kezdet
Alsó végtag > felső végtag
Sensoros tünetek: distalis égő paraesthesiák
Sensoros ataxia
Motoros tünetek.
Areflexia
Vegetativ zavarok
Liquor fehérje: normális
EMG: enyhe motoros + sensoros vezetési sebeség csökkenés
csökkent amplitudó
Therápia :
abstinentia
B1 vitamin/B vitamin-complex (parent > per os), gyakran szegényes reakció
Milgamma (Benfotiamin, B6, B12)
Fizikotherápia, elektrotherápia
4.Diabeteses Neuropathia
Aetiológia : a különböző okok ellenére közös.
Alapja a chronicus hyperglycaemia (Diabetes Control and Complications Trial).
A neuropathia kialakulásának (progressziójának) rizikói:
a szénhidrát anyagcsere kezelése
a diabetes tartama
a beteg életkora
dohányzás
alkohol fogyasztás
hypertonia
hypercholesterinaemia
magasság
16

17. Diabeteses Neuropathia Klasszifikációja :
A. Diffúz Neuropathia
1. Distalis szimmetrikus senso-motoros polyneuropathia
2. Autonom neuropathia
3. Szimmetrikus proximalis alsóvégtagi motoros neuropathia
(amyotrophia)
B. Fokális Neuropathia
1. Cranialis neuropathia
2. Radiculopathia/plexopathia
3. Entrapment neuropathia (alagút-szindrómák)
Pathophysiologia :
1. Nem teljesen tisztázottak az alapfolyamatok
2. Valószínű a multifaktoriális eredet
3. Több folyamat kölcsönhatása eredményezi kialakulását
Lehetséges pathomechanismusok:
-Vascularis (ischaemiás-hypoxiás)
-Metabolikus
-Károsodott neurotrofiás faktorok
-Laminin teoria
-Autoimmun mechanizmusok
Kezeles: Primer prevencio : szk. acs. Megfelelo kezelese
Tuneti : CARBAMAZEPINE 3x200mg, LYRICA 2x75mg
Antidepresszivumok : AMYTRIPTILIN 50-75mg
Neurolepticumok : LEVOMEPROMAZIN 25mg
MILGAMMA, PENTOXIFILIN
5.Crirical illness
Intenziv osztalyon talalkozunk vele, sepsis/ sokszervi elegtelenseg okozza.
Tunetei : diffuz vegtag gyengeseg ; renyhe reflexek ; distalis tipusu erzeszavar ;
lelegezteto keszulekrol leszoktatas nehez.
Kezeles : fertozo agensek megszuntetese, sebeszeti beavatkozasok kerulese,
steroidokat nem adunk/ esetleg kis adagan.
17

18. Guilllain Barré Syndroma
( Landry f. Ascendalo paralysis, polyradiculittis, polyradiculoneuritis)
Def : Ascendalo paralizis, albumino- cytologiai disszociacio, gerincvelobol
kilepo ideggyokoket erinti, surgosseget igenyel !
Pathogenesis:
♦ Autoimmun betegség, mely a peripheriás idegek különböző komponensei ellen
irányuló kóros immunreakció következménye.
♦ Humorális és celluláris immunreakció egyaránt szerepet játszik kialakulásában.
♦ A peripheriás idegrendszerben szétszórtan körülírt lymphocyta, macrophag
infiltrációk és fokális demyelinisatió látható.
♦ Érinti a gyököket, plexusokat, proximal idegtörzseket, egyes agyidegeket és
autonom rostokat.
♦ Speciális támadási célpont a myelinhüvely.
♦ A macrophagok
– Penetrálják az axonokat körülvevő basalmembránt,
– A Schwann sejteket elmozdítják a myelinhüvelytől
– Ezt követően fagocitálják a myelin lamellákat.
Formai:
1. Acut gyulladasos demyelinisatiós polyradiculoneuropathia (AIDP):
– Fokális demyelinisatió,
– Lassuló vezetési sebesség, vagy vezetési blokk (a folyamat súlyosságától
függően),
– Mérsékelt, kapcsolódó axon vesztés.
2. Acut axonalis forma
– Axonvesztéssel jelentkező polyradiculoneuropathia,
– A motoros vagy motoros és sensoros rostokat érinti.
3.Vegetativ rostokat erinto
4.Shiller Fischer sy
5.regionalis gyengeseggel jaro formak:
- pharyngealis- cervicalis – brachialis
- ketoldali n. VI paresis
- ataxias forma
- paraparetikus forma
18

19. Pathologia:
• Mononuclearis infiltratio az idegekben, a vénák körül.
• Immunkomplex depozició az idegekben.
• Idegek myelinhüvelye mentén IgG-complement lerakódás.
Epidemiologia:
Relatíve ritka betegség  Incidencia: 1 - 2 /100,000 lakos
Világszerte megtalálható, miden rasszt érint.
Férfiak közt gyakoribb, mint nőkben.
Az incidencia idősebb korban magasabb.
A legtöbb eset sporadikus, szezonális ingadozás nélkül, de jelentkezhet clusterek
formajaban is.
Acut axonalis forma (főleg Kínában):
• Általában epidemiákban fordul elő,
• Többnyire a nyári hónapokban,
• Típusosan gyermekeket és fiatal felnőtteket érint,
• Campylobacter jejuni infectio
Bevezető esemény
♦Bevezető, „triggerelő” esemény kb. a beteg 70%-ánál kimutatható.
♦ Ezek általában 1 – 3 héttel korábban zajlanak le
♦ Leggyakoribb: banális felsőlégúti infekció, gastro-enteritis.
Fertozesek: Virusfertőzés
– Influenza
– Cytomegalovirus*
– Herpes
– Epstein-Barr virus*
– Hepatitis
– HIV
Sebészi beavatkozás
Bacterialis fertőzés
– Campylobacter jejuni*
– Mycoplasma pneumoniae*
Spirocheta fertőzés
– Borrelia burgdorferi
Vaccinatio
– Rabies (some strains)
19

20. Klinikai tünetek
A betegség kezdetén relatív jó közérzet; hiányoznak a szisztémás tünetek,
mint pl. a láz.
A kezdet neurológiai tünetek változatosak.
Cardinalis tünetek: 1.Paraesthesiák
2. Gyengeség
3. Renyhe, vagy hiányzó saját reflexek.
1.PARESTHESIAK
♦ Distalis, általában szimmetrikus paraesthesiák,ami a betegek kb. 50%-ában bevezető
tünet.
♦ Típusosan fölfelé halad, de ritkán terjed a boka, illetve a csukló fölé.
♦ Jelentősebb érzészavar ritkán található a fizikális vizsgálat során.
♦ Típusosan a vibráció és a proprioceptiv érzések károsodnak a legkifejezettebben (a
vastagon myelinisalt rostoko).
2.GYENGESEG
♦ Néhány nappal a paraesthesiák után kezdődik.
♦ Típusosan az alsóvégtagokon kezdődik, főleg a proximalis izmokban: nehéz a
lépcsőn járás, a székről fölállás.
♦ A gyengeség gyorsan terjed a felső végtagokra.
♦ Kétoldali facialis paresis,
♦A bulbaris izmok gyengesége: dysphagia, beszédzavar.
♦ Légzőizom gyengeség.
3.MELYREFLEXEK
♦ Az egyik legkorábbi jel a mélyreflexek renyhévé válása, ill. az areflexia.
♦ Néhány nappal megelőzheti, vagy követheti a gyengeség kialakulását.
♦ Egyes esetekben a proprioceptiv reflexek kiesése sensoros ataxiát és
pseudoathetosist okozhat.
A betegség progressziója
A progresszív fázis néhány naptól 1 hónapig tarthat.
Végül változó súlyosságú és eloszlású hypotoniás paresis jön létre
Gyakran súlyos: valamennyi végtag, légzőizmok, arcizmok érintettek,
A betegek ~ 50%-ában van facialis diplegia, vagy
gyengeség,
Ritkán fasciculatio is lehet.
20

21. FAJDALOM
A betegek több, mint 75 %-ában előfordul.
Legkifejezettebb: vállöv, hát, comb hátsó felszíne
Ejszaka súlyosabb.
Diagnosztizálása gyermekeken nehéz; Felnőtteken is gyakran nem veszik
figyelembe, és nem kezelik megfelelően.
Differenciáldiagnózis:
♦ Hysteria/conversiós reakció
♦ Agytörzsi infarctus
♦ Locked-in syndroma
♦ Peripherás neuropathiák
♦ Critical illness
♦ Neuromuscularis transmissiós zavar
♦ Acut myelopathia
♦ Poliomyelitis
♦ Cauda equina laesio
♦ Acut intermittáló porphyria
♦ Vasculitis
♦ Izombetegségek
♦ Lyme kór
♦ Diphtheria
♦ Veszettség
♦ Enterovirus infekció
♦ Botulismus
♦ Kullancs paralysis
♦ Nehézfémsók (arzén, ólom)
♦ Organophosphat mérgezés
♦ Hypermagnesaemia
♦ Hypokalaemia
♦ Alkohol
♦ Gyógyszerek
21

22. Laboratóriumi vizsgálat
 LIQUOR
Fehérje koncentráció: EMELKEDETT
Sejtszám: NORMÁLIS
Kivétel: korai fázisban és enyhe esetekben lehet normális fehérje (~ 10%)
 ELEKTROFIZIOLOGIA - Motoros és sensoros idegvezetés vizsgálata.
Korai fáziban normális v. minimális eltérés.
Jellemző eltérések:
– Vezetési block
– Vezetesi sebesség csökkenés.
– Fokális vezetési sebesség csökkenés.
– A motoros vezetési sebességek kifejezettebben csökkennek.
Axonalis formák: Amplitudó - csökken.
Vezetési sebesség - normális v. minimálisan csökken.
AMAN: kizárólag a motoros rostok károsodtak.
Kezelés
1.SUPPORTIV KEZELES
Alapvetően meghatározza a prognózist.
A mortalitás csökkenése a supportiv kezelés fejlődésével függ össze (Lélegeztetés!).
Mindig kötelező a hospitalizálas.
Betegek 30 %-a igényel intenzív osztályos ellátást.
Életet fenyegető szövődmények !
Légzéselégtelenség,
Vegetativ zavarok,
Vénás thromboembolisatio.
Légzéselégtelenség
♦ A legsúlyosabb és a leggyakoribb szövődmény
♦ A légzés funkció ellenőrzése:
– Arteriás vér gáz analízis
– Spirometria: csúcs kilégzés, maximális inspirációs/expirációs nyomás
– Vital kapacitás mérés
♦ Intubatio szükséges: vital kapacitás <15 ml/kg
22

23. Vegetatív zavarok - Dysautonomiak
♦ Leggyakrabban és legsúlyosabb formában légzési elégtelenség és súlyos motoros
deficit esetén.
♦ Legsúlyosabbak:Paroxysmalis hypertensio
Orthostaticus hypotensio
Arrhythmia
Vénás Thromboembolisatio
♦ Tüdőembolia: 5%
– leggyakoribb az immobilizáció 2. hetében
♦ Prevenció
– Anticoagulálás
– Rugalmas pólya
Egyéb szövődmények
♦ Aspiratio  pneumonia
♦ Neurogen hólyag  Húgyúti fertőzés
♦ Gastrointestinalis betegségek  Stress ulcus, erosiv gastritis → vérzés
 Ileus
♦ Hyponatraemia– Lélegeztetett betegeken.
♦ Izom atrophia, kontraktúrák
♦ Decubitus
2.SPECIFIKUS TERAPIA
 Plasmapheresis
Hatás:• A betegek legalább 50 %-a reagál kedvezően
• Hamarabb kezdődik a javulás, mint a természetes lefolyás során
• Ritkábban kerül sor gépi lélegeztetésre.
• Az intenzív osztályos és a kórházi kezelés ideje is rövidebb
Minél korábban (az első héten) kell elkezdeni.
Hátrányok :
• Költséges és invazív
• Hypotensio, sepsis előfordulhat
• Plasmapótszerekkel szemben allergia.
23

24.  IVIg kezelés
Előny a plasmapheresissel szemben hogy egyszerűbb
Hátrány :Szintén költséges es fertőzés átvitele előfordulhat
Mellékhatások:
• Anaphylaxiás reakció
• Fejfájás
• Myalgia, Izületi fájdalmak
• Mellkasi dyskomfort
• Hypotonia, hypertonia
• Láz
• Hányinger, hányás
• Bőrreakciók
• Renalis tubulus necrosis
Prognózis
Átlagos hospitalizáció 1 hónap
Felgyógyulás 6 –12 hónap,
Permanens maradványtünetek: ~ 7 - 15 %
– Lábfej gyengeség
– Kis kézizmok gyengesége, sorvadása
– Sensoros ataxia
– Dysaesthesiák
♦ Rossz prognózisra utal
– Idős életkor (> 60 év)
– A tünetek gyors progresszióa, 1 hét alatt súlyos tetraparesis
– Nagyon alacsony motoros amplitudó a korai fázisban
Klinikai változatok
 Acut axonalis forma 
- Kezdet gyorsabb, a tünetek súlyosabbak, a teljes
gyógyulás ritkább.
- Gyermekekben és fiatal felnöttekben
- Nyári hónapokban
- Prodroma: Gastrointestinalis (diarrhea): Campylobacter
jejuni infectio
24

25. Felsölégúti hurut: Haemophilus influenzae infekció.
 Acut motoros axonalis forma (AMAN) 
Gyengeség: Distalis > Proximalis
Szimmetrikus
Agyidegek (25%)
Légzési elégtelenség ritkább.
Sensoros: normális
Reflexek: renyhe (hyperreflexia előfordulhat)
Progresszió: 6 - 12 nap után éri el a legsúlyosabb állapotot,
Rövidebb a lefolyás, mint GBS-ban
Prognosis kedvezo, felgyógyulás gyros.
Szignifikáns javulás 1 - 2 hónap alatt.
Neurographia: Alacsony amplitudó,
Enyhe vezetési sebesség csökkenés.
Laboratórium:
Szérum antitestek - GM1 gangliosid ellenes IgG (40% - 50%)
Kezelés: IvIg, Plasmapheresis, Corticosteroid nem javasolt.
 Miller-Fisher Syndroma 
♦ Tünetek: Ophthalmoplegia
Ataxia
Areflexia
♦ Liquor: fehérje általában emelkedett.
♦ Prognosis: Általában kedvező,
Paraneoplasiás is lehet!
25

26. Centralis motoros neuron syndroma
3 struktura alkotja : Piramispalya
Extrapiramidali rendszer
Kisagy
A fo mozgato kereg a FRONTALIS LEBENYben talalhato, 4-6 Brodman mezok
Def. : piramissejt, amibol a piramispalyak indulnak
Kereg  piramispalya  Capsula interna  nyultagy- gerincvelo hataron
kersztezodik  a gerincvelo elulso szarvaban
Ha a piramispalya barhol karosodik CMN syndromarol beszelunk.
26

27. Klinikum :
- MOTOROS KIESES : paresis ( lehet enyhe vagy kozepes foku)
plegia ( teljes benulas )
Lehet: monoparesis/ plegia = egy vegtag
hemiparesis/plegia = egy oldal
paraparesis/plegia = ket also vegtag erintett
tertraplegia = mind a negy vegtag
Altalaban kiterjedt paresis alakul ki.
- IZOMTONUS : ha a karosodas fokozatosan alakul ki mar kezdetben spasticus az
izomtonus.
Acut elvaltozas eseteben csokken az izomtonus, az elso szakaszban ( 1-2 het ) :
petyhudt benulas, majd kialakul a piramisos kontraktura
WERNICKE-MANN fele TARTAS : felso vegtag FLEXOROK
tonusfokozodasa, also vegtag EXTENSOROK tonusfokozodasa.
Elektiv jellegu: bizonyos izomcsoportokat jobban erint mind masokat, a felso
vegtagon a flexorok, az alson az extensorok.
Rugalmas jellegu: BICSKA TUNET passziv mozgatasra kezdetben nehezen
megy, majd egyre konyebben.
- REFLEXEK: Hyperreflexia, polykinetikus reflexek.
Acut fazisban renyhe, contracture eseten erosebbe valik.
Koros reflexek: BABINSKI TUNET: nagy labujj dorsalfelxioja, a tobbi
negy plantar flexioban
LEGYEZOJEL ( Babinski II.) talp karcolasa eloidezi az oregujj tonusos
dorsalflexiojat es a labujjak terpeszteset.
CHADDOCK-JEL : a kulso boka felol a labhat karcolasa
GORDON-JEL : a M. triceps surae megszoritasa
OPPENHEIM-JEL : muato es huvelykujjunkat a tibia elere helyezzuk es
kozepesen nyomva haladunk lefele
SCHAEFER-JEL : az Achilles in megszoritasa
Pyramisjelek a felso vegtagon:
HOFFMANN-JEL : a beteg kozepso ujjanak vegpercet a jobb kezunk
mutatoujjaval megtamasztjuk, huvelykujjunkkal lefele nyomjuk majd hirtelen
felengedjuk  huvelykujj flexioja es adductioja.
TRÖMMER-JEL : bal kezzel megfogjuk a beteg kezfejet pronalt
helyzetben, ujjunkkal megpoccintjuk a 2-4 ujjakat  a huvelykujj adductioja es
flexioja +/- a mutatoujj elso percenek hirtelen felxioja
27

28. WARTENBERG-JEL : a vizsgalo a sajat hajlitott ujjait a beteg hajlitott
ujjaiba akasztja es felszolitja a beteget hogy a huzasnak alljon ellen  erokifejteskor a
beteg huvelykujja behajlik
ALTIPUSOK:
1.Corticalis pyramis sy: altalaban ischaemias elvaltozas okozza
 A. Cerebri media karosodasa: felso vegtag es arc – faciobrachialis tulsulyu
hemiparesis
 A. Cerebri anterior : also vegtagi tulsulyu hemiparesis
2. Capsularis pyramis sy : ellenoldali massziv hemiplegia
3. Pedunculusban = capsularis
4. Agytorzsi pyramis sy : a karosodas oldalan agyidegi tunetek ellenoldali pyramis
tunetek
5. Gerincvelo : azonos oldalon benulas, fasciculatio
28

29. A gerincvelő
( Anatómia, élettan, kórélettan, tünetegyüttesek )
A gerincvelo a nyultvelo folytatasa, L1 csigolya magassagaban a conus
terminalissal vegzodik, majd a filum terminaleval folytatodik.
Szurke allomanya lepke alaku, hosszanti feherallomany oszlopokat valaszt el.
29

30. Szabalyok:
Chippault:
C=0 (nincs kulombseg a gyoker es a csigolya szama kozott)
Th1-4 = 1 ( felso thoracalis szakaszban egy csigolya az elteres)
Th5-8 = 2
Th9-12 = 3
Kahler-Pick: a felszallo es keresztezodo palyak ugy
keresztezodnek, hogy az alsobb szintrol indulok felszinesen fognak
elhelyezkedni
Foerster: a nem keresztezodo palyak, az also szintrol
indulok belul fognak elhelyezkedni
Gv. Karosodas tunetei: motoros - myotoma
erzo - dermatomak: T4- mellbimbo; T10- koldok;
T12-S1 –lagyekhajlat; S1-S5 lovaglonadrag
30

31. vegetativ
Hirtelen karosodas eseten heves reakcio : oedema, funkcio csokken.
A.Acut szakaszban:
Gerincveloi SHOCK: - korelettani folyamat
- funkcio karosodas, nem jelent feltetlenul atszakadast +/-
anatomiai karosodas
- par masodperctol par hetig tarthat ( akar 2-3 het )
- valoszinu egy lokalis oedema ( oedema elmulasaval a
tunetek etunnek)
- petyhudt benulas, szeklet es vizeleturitesi zavar,
vegetativ, horegulatios zavar, decubitus
- ha nincs harantlezio maradektalanul gyogyul
HARANTLEZIO: - teljes atmetszes
- okozhatja: myelitis transversa, trauma, beverzes, ischaemia
- irreverzibilis allapot
- C  tetraplegia, anaethesia, vegetativ funkcio zavar
( inkontinentia, trofikus zavarok, vasoplegia )
- Th, L  paraplegia
- Kezdetben petyhudt majd spasticus benulas
BROWN-SEQUARD SY: - fel harantlezio
- Tunetek: azonos oldalon - motoros
tunetek izomero csokkenes, benulas ( petyhudt es spastikus ), valamint pyramis
jelek ( CMN Sy, mert nem csak a sejttest karosodik) -
melyerzes ellenoldalon – ho es fajdalomerzes zavar ( tr. spinothalamicus lateralis)
B.Kronikus szakaszban:
AUTOTRAUMATIZMUSOK - vizeleturites : autonom holyag,
haspressel kivalthato
- ejakulacio
TOMEGES REFLEX : vizelet, szeklet, ejakulacio
RETRAKCIOS REFLEX
TAMASZKODASI REFLEX
Gerincvelo karosodas formai:
Teljes harantlezio: trauma, myelitis
Hemisectio : Brown-Sequard Sy
Kozponti karosodas: syringomyelia, hydromyelia, tumor
31

32. Hatso koteg, hatso szarv: tabes dorsalis
Tobb strukltura karosodasa: subacut degeneratiok
FUNICULARIS MYELOSIS : kombinalt sclerosis
Oka a B12 vitamin hiany
Tunetek:
-Motoros zavar: gyenge, bizonytalan mozgas, foleg az
also vegtag ataxia, + Babinski jel, spasticitas
-Sulyos melyerzeszavar
-Verkep: macrocyter anaemia, anaemia pernicioasa
-Glossitis, gyomor nyalkahartya atrofia
-Zsibbadas az ujjakban
Belgyógyászati, hematológiai tünetek:
• Sápadtság
• Fáradékonyság
• Glossitis, nyelvégés
• Gyomorpanaszok
• Hisztamin-refrakter achlorhydria
• Hepatosplenomegalia
• Hiperkróm megaloblastos anemia
Neurológiai tünetek:
• Paraesthesia
• Ataxia
• Hypo-anaesthesia spf, prof.
• Hyporeflexia
• ± pyramis jelek (Babinski)
• Polyneuropathia
• Ambliopia, scotoma,
• Pszichés zavarok
Diagnosis
• Hematológiai vizsgálat
• Achlorhydria
• B12 vitaminszint
• Schilling teszt
DD: kisagyi dysmetria: mindegy hogy csukott/nyitott szemmel; gerincvelo: nyitott
szemmel sokkal jobb
Kezeles: B12 1x1000 μg/nap 1-2 hétig, aztán 1x havonta es folsav ( 3x1/nap) 1-2
evig , majd javulas varhato.
32

33. SYRINGOMYELIA ( syrinx=nad ) – a gerincvelo kozepen tobb
segmentumra kiterjedo cso- vagy resszeru ureg talalhato. A kialakult uregek neha
osszekottetesben vannak a canalis centralissal.
A hydromyelia csak a kozponti csatorna tagulata.
Az ureg nyomasa kovetkezteben masodlagosan elfajulnak a szomszedos le- es
felszallo palyak.
A gerincvelo kozepso resze hianyzik.
A tunetek fiatal felnottkorban jelentkeznek. ( 20-30 ev)
Tunetek: Az uregkepzodes helyetol fuggenek.
Az uregben uralkodo nyomas kovetkezteben a
le- es felszallo palyak karosodnak, ezert spasticus benulas
es az elvaltozas magassaganak megfelelo erzeszavar
alakul ki. Az erzeszavar lehet izolalt azaz disszocialt –
hot es fajdalmat nem erzi, melyerzes megtartott.
Ha az elulso szarv is karosodik PMN Sy.
C7-C8 karosodik  kez sorvadasa : Aranne Duschaenne Sy
Az erzeszavar fefuggesztett, ovszeru ( felette es alatta is normalis )
Gyakran tarsul Arnold-Chiari Sy-val ( agytorzs es cerebellum fejlodesi zavara ) 
spinalis neuron karosodas  kis kezizmok, proximalis izmok atrophiaja
GERINCTRAUMAK
Hyperflexioa, flexio-ratatio: kozuti baleset, ittas allapot
Hyperextensio: idosek traumatologiajaban, nyak hatratorese
Ostorcsapas- hyperflexio + hyperextensio- autobalesetben
Compressio, darabos tores : fejes ugras
Darabos szetroppanas: fenekre, labra eses
Attol fuggoen hogy hol van serules a kovetkezo jeleket eszleljuk :
C3 C4 C5  legzeszavar is van
C5 C6 -ig ep  vallov izomzata meg mukodsik
C6 C7 -ig ep  konyok, alkar extensio meg van
C8 T1 -ig ep  kez kisizmai, kisujj meg mukodik
33

34. L4 -ig ep comb proximalis izomzata meg mukodik
L5 –ig ep  nagyujj meg mukodik
Sacralis  analis sfincterzavar
Holyag es nemi szervek L1-2 simpatikus es S2-4 parasimpatikus beidegzes.
Diagnozis: Magneses rezonancia, Myelographia, CT ( csontos struktura ).
Ha a 3 szalagrendszerbol 2 serul akkor gerincvelo instabilitas lep fel.
Kezeles: Fontos a rogzites : halo, galler.
Sebeszeti beavatkozas, ha van neurologiai tunet.
Ha vegetativ zavarok is kialakultak mar , pl. felfekves szovodmenyekkel kell
szamolnunk ( sepsis, tudogyulladas ).
• methylprednisolon - 8 órán belül elkezdeni
– 30 mg/kg (kb 2g felnottnek!!!) iv bolus 15 perc alatt,
majd
– 5,4 mg/kg/óra 23 órán át
• stabilizálás:
– alapfunkciók
– gerinc
– VIGYÁZZ A GERINC MOZGATÁSÁRA!!!
--- Nem trauma okozta csigolyatores: meningeoma, neurinoma, hirtelen mozdulat
tunetei: derek fajdalom es gyoki syndroma. Metastasisok a prostata, mell, urogenitalis
rendszer, melanoma, lymphoma szintjerol
--- Vascularis karosodasok –nagyon ritkak
Tunetei: derektaji fajdalom, inkontinentia, also vegtag zsibbadasa
--- Gyulladasok
-Epiduralis abcessus,
-Gyulladasos goc fertozo forraskent szerepel, szarnmazhatnak: bor ( furunculus ,
carbunculus ), vese, tudo, fog, mandula – hematogen szoras utjan.
-Direkt uton: pl. psoas talyog, felfekvesbol
--- Daganatok
34

35. Joindulatu: osteoid osteoma, hemangioma
Rosszindulatu: myeloma multiplex  csont
Metastasis: tudo, mell, prostata, vese, pajzmirigy
Gerincveloi daganat: meningeoma, neurilennoma
Discus hernia
A csigolyakozti porckorong rostos kulso gyurubol, az anulus fibrosusbol es
az altala korbezart, befele egyre lagyabb allagu kotoszovetbol all. A korong kozepen
helyezkedik el a kocsonyas nucleus pulposus. A kor elorehaladtaval a korong
fokozatosan veszit viztartalmabol, ezaltal rugalmassaga csokken. Az anulus fibrosus
karososdott rostjai kozott porckorongszovet turenmkedik ki ezt servnek nevezzuk.
Tipusai: DL / ML / M
35

36. Leggyakoribb az L4 L5 , L3
ritkan, S1 !
Lumboischialgia
Isiász, lumbago, farzsába
A tunetek hirtelen alakulnak ki. A fajdalom eros, kesszurasszeru, mozgasra fokozodik.
A gyoki fajdalom megjelenthet mint derektaji fajdalom = lumbago; also vegtagi
fajdalom = ischias ; vagy a ketto egyutt lumbo- ischialgia.
A fajdalom intenzitasa a zsibbadastol a kibirhatatlan fajdalomig tarto skalan mozog.
36

37. Jellemzo az antalgias pozicio : oldalfekves felhuzott labakkal, az ules gyakran
fajdalmas, lumbalis szakaszon a fajdalmas gyok fele scoliosis van, enyhen hajlitott
csipo es terd.
Nyujtasos probak: Lasegue +  az erintett oldalon fajdalamat jelez a beteg ha
kinyujtott masik labat megemeljuk
Charnley
Siccard
Bragard
Naffzieger
Bonnet
Neri +  elorehajlaskor az erintett oldalon a terd reflexesen
behajlik
L4 gyok komprimalasa :
L5 gyok komprimalasa :
37

38. S1 gyok comprimalasa :
Figyelmezteto jelek
• Idosebb (esetleg túl fiatal) beteg
• Fájdalom nyugalomra súlyosbodik
• Általános tünetek: fogyás, rossz közérzet, fáradékonyság stb.
• Anamnézisben malignus daganat
• Parézis
• Vizeletretentio vagy incontinentia
Paraklinikai jelek:
Nativ rontgen : Nem tudja kimutatni a porckorongservet.
38

39. Ha a csigolyak kozti res beszukul  porckorong
degeneratio
Serv eseten a fiziologias lordozis eltunik.
Scoliosis konkav oldala a serv fele lesz.
Myelographia: kontrasztanyag gerinccsatornaba kerulve telodesi hianyt
mutat a serv szintjen. Normalis esetben a kontrasztanyag a gyokerek szintjen meg
egtypar mm-ig megfigyelheto.
MRI
Differencial diagnozis:
• Vese, húgy-ivari készülék ( vese kolika van jelen)
• Csípo
• Arteria elzáródás ( 6 P )
• Vénás thrombosis
• Tumorok, metastasisok
• Meningealis izgalom (gyulladás, vérzés)
Kezeles:
Ágynyugalom
Fájdalomcsillapítás
Lazítás (izom, pszichés)
Alternatív gyógymódok
Sebészi : A sebészi kezelés javallata
• Paresis
• Gyökelhalás
• Incontinentia
• Cauda bántalom
• Relatív: ismétlodo, nem szuno fájdalom
Cauda equina ( Lófarok )
39

40. Leggyakrabban medialis porckorongserv okozza.
A cauda károsodás tünetei:
• Felso: L1-L3(L4)
• Középso: L4-S1
• Alsó: S2-S5
Lehet : Teljes / Részleges cauda sy.
Teljes  Petyhüdt paraplegia (paresis), areflexia, incontinentia, érzéskiesés,
Babinski -  DD ! hirtelen gerincvelo karosodas.
Cervico brachialgia
Nyaki szakaszon elhelyezkedo serv nyomhatja az A. vertebralist es a gerincvelot
is.
Legjellemzobb tunet a cervico brachailgia : vall es a kar fajdalma. Erintett
gyoknek megfeleloen kar radialis vagy ulnaris felszinere es az ujjakba sugarzo
fajdalom. Gyakran cask sensoros tunetek vannak, motoros kieses, reflex
gyengesege, izomatrophia, autonom zavar.
A fej koros tartasa : torticollis, leterocollis, farkasnyak
Spurling jel: nyak hyperextensioba es hirtelen elforditasra  fajdalom a
nyakban, karban ,alkarban.
40

41. A KIR demyelinisatios jelensegei
SCLEROSIS MULTIPLEX
Myelinhüvely
• Oligodendroglia sejtek axonok körül
feltekert, specializálódott nyúlványa.
• Két Ranvier befőzıdés közötti ún.
internodális szakaszt burkol be.
• Biztosítja az idegpályák gyors, szaltatórikus
ingerületvezetését.
Demyelinisatio
• A myelinhüvelyt termelo oligodendroglia sejtek károsodásának (1)
következménye, vagy • Direkt a myelinhüvely(2) ellen irányuló hatások
eredménye.
• Következményeként az axonokban folyamatos depolarisatio jelentkezik.
• Az ingerület szétterjed a kis ellenállású extracelluláris térben.
• Vezetési blokk alakul ki, ami az érintett területnek megfelelo.
klinikai tünetek oka.
• Remyelinisatio: incomplet, dysfunctionalis !!
SM:
• prevalencia: 25-224/100 000 ; a leggyakoribb, fiatal felnotteket érinto
neurológiai kórkép
• etiológia: ismeretlen, multifaktoriális betegség (genetika, környezeti faktorok,
immunológiai faktorok)
• Definició: - KIR krónikus megbetegedése
– Gyulladás + fokális demyelinizáció
– Térbeli és idobeli disseminatio
– Mielinhüvely elleni autoimmun reakció
– Exogen fertozés (?)
– Axonalis degeratio
– Genetikai fogékonyság
• trigger: nem specifikus vírus infectio
• nincs oki kezelés
• elsı tünet: 24-25 év, átlag: 30 év (15-50 év)
• nem: no:férfi > 2:1
41

42. DEF: A központi idegrendszer chronikus gyulladásos betegsége
Myelin (oligodendroglia) károsodás jellemzi
Gyulladás eredménye: multiplex myelin pusztulás és
hegesedés (astrocyta) = plaque
Charcot: „sclerose en plaque” a fehérállományban.
Periódikusan neurológiai tüneteket és gyakran progresszív rokkantságot
eredményez.
Klinikai jellemzoi : Tobbszoros idoben egymast sorozatban koveto shubok,
koztuk a tunetek teljesen vagy reszlegesen visszafejlodnek
Multiplex, kulonbozo lokalizacioju gocok a KIR-ben,
ennek kovetkezteben a tunetek valtozatosak
Egyidoben allhatnak fenn igen tavol fekvo teruleteken
laesiok.
A demyelinisatiós plakkok leggyakoribb elofordulási helyei :
• Nervus opticus
• Chiasma
• Agytörzs
• IV. agykamra környéke
• Gerincvelo
• Corpus callosum.
SM klinikai tunetei:
Fáradékonyság „fatigue”- homérséklet, magas páratartalom, délután -
nem azonos a paresis mértékével
Sensoros tünetek -”valami nem jó”- tuszúrás, hidegérzés, zsibbadás,
szorító érzés - Lhermitte jel = fej extensioja ( elore hajtasa )  aramutesszeru
erzes a gerinc menten
Motoros rendszer károsodása – centralis : spasticus plegia, elenk
melyreflexek, koros reflexek, spasticus jaras ( CMN Sy)
Cerebellaris tünetek, „Charcot trias” : nystagmus, skandalo beszed,
intencios tremor ; koordinacios zavar, szeles alapu bizonytalan jaras
Agytörzsi tünetek, ophthalmoplegia, diplopia,
disszociált nystagmus
Opticus károsodás, „neuritis retrobulbaris”, leggyakoribb, lataselesseg
csokken, hemianopsia, scotoma, discromatopsia;altalaban egyoldali
Szfincter zavarok - Hólyag ürítés zavara
Szexualis zavarok - impotencia, anorgasmia(genitalis hypaesthesia)
Kognitív zavar, dementia, depressio
42

43. SM kórlefolyása :
• Exacerbatio, relapsus, schub, attack: epizódszeruen jelentkezo neurológiai
rendellenesség, melyet gyulladásos vagy demyelinizációs folyamat idéz elo
• Kezdetben: 80-90 % relapsus-remissio
– 10 év után 50 % progresszív (secunder progresszív)
• 10-15 % primer progressziv: késoi életkor
– progressziv paraparesis, vibratio érzés zavar, neurogén, spastikus hólyag
• benignus
SM diagnosis :
• Nincs specifikus diagnosztikus teszt
• Alap: klinikai tünetek
• MRI -
• Liquor vizsgalat : ( lumbalpunkciot mindig el kell vegezni, ha szukseges a
diagnosis megerositesere ) oligoclonális IgG sávok
• Kiváltott válasz vizsgálat(ok): – VEP ( vizualis kivalasztott potencialok ): kései,
azonban megtartott hullámforma ( fenyingerles utan megnyult a corticalis
kivaltott potencialok lappangasi ideje )
43

44. SM diagnosztikai kritériumai :
-A jellegzetes elváltozások idobeli és térbeli szétszóródásának objektív
bizonyítása (McDonald kritériumok):
1) SM kórismézheto,
2) nem zárható ki a lehetosége,
3) kizárható az SM fennállása.
-Klinikai + legérzékenyebb, specifikus vizsgálat az MRI.
-Két, az SM-re jellemzo lefolyású roham után.
SM differenciális diagnozisa:
• SLE
• Lyme kór
• Devic syndroma
• CADASIL
• Takayasu-kór
• a. carotis dissecáló aneurysmája
• acut disszeminált encephalomyelitis
• myelitis transversa
• leukodystrophia
SM prognosis :
• Primer progresszív rosszabb, mint a RRMS
• <10 % súlyos mozgás korlátozottság 5 éven belül
• Terhesség és a gyermekágy hosszabb távú prognózist nem befolyásolja (?)
• Tartam: az elso tünettol kb. 25-35 év, 30-40 %-ban a halálok komplikáció
(bronchopneumonia).
• Depresszio 7× gyakoribb, mint a nem-SM populációban.
SM therápiája:
Csökkenteni a relapsusok számát, lassítani lehet a rokkantságot
1.Relapsusok kezelése
2.Symptomák kezelése
3.Eletminıség javítása
1.Relapsusok k.
STEROID: mérsékli a vér-agy gát zavart. csökkenti az oedema képzodést
immunreaktív sejtek, toxinok, vírusok bejutását gátolja
gamma interferon felszabadulását gátolja
átmenetileg javítja az ideg vezetését
44

45. i.v. Methylprednisolon (Medrol) 1 g/nap i.v. 3-5 napig
Relapsusok számának csökkentése:
– Interferon beta 1b: Betaferon 8 MIU másnaponta s.c.
– Interferon beta 1a: lassítja a rokkantságot; Avonex 6 MIU/hét i.m.
Immunomoduláns kezelés SM-ben
Immunomoduláns kezelés javasolt :
• Javuló-rosszabbodó forma
• 18-50 éves életkor
• Járóképesség (EDSS érték < 5,5)
• Megelozo 2 évben min. 2 schub lezajlása
• Nobetegek vállalják a fogamzásgátlást
• Megfelelo compliance (legyen képes a beteg öninjekciózásra, vagy
legyen megbízható hozzátartozója).
Rendszeresen adott sc. ill. i.m. injekciók jól tolerálhatók.
Relapsusok számának csökkentése
– Azathioprin (Imuran)
– Cyclophosphamid (Cytoxan): chr. Progressive SM>RR
– Mitoxantrone (Novantrone)
Mellékhatásai lehetnek:
-helyi injekciós reakció,
-depresszió (interferonok=IF),
-átmeneti influenzaszerő tünetek (elso 3 hónap, IF)
-neutralizáló antitestek megjelenése (Betaferon), mérsékelt neutropénia (IF)
-májenzimek átmeneti emelkedése (elso 3 hónap, IF)
2.Symptomák k.
– pyramis pálya:
• spasticitás (baclofen 25-75 mg, tizanidine)
• gyengeség, fatigue (amantadine)
– cerebellaris laesio:
• tremor: propranolol, clonazepam, carbamazepin
– autonom rendszer:
• vizelési zavar: Driptane (oxybutynin chlorid) 2x1
– paroxysmalis tünetek:
• fájdalom (amitriptylin, carbamazepine)
– Depressio (SSRI, triciclikus: imipramin)
45

46. 3.Életminıség javítása
Munkahelyi, családi, szociális, jogi támogatás.
Közlekedési támogatás
Foglalkozási therápia
Depressio kezelése
Torna, diéta, testsúly kontroll
Rehabilitáció SM-ben
• gyógytorna, lazító gyakorlatok
• fizikotherápia, TENS
• fizikai terhelés figyelembevétele
– Gyulladásos gócok gyógytornával nem tüntethetok el
– Már kialakult bénulás sem gyógyítható
– De a mozgás a közérzetet javítja, a megmaradt képességek használatát
segítheti A betegek állapota hosszútávon romlik – a kialakított
mozgásprogramnak a változást követni kell.
LYME kór
• 1975 USA: arthritis + erythema chronicum migrans (ECM) + neurologiai
tü. + cardialis tü.
• Ok: spirocheta (Borrelia burgdorferi)
• „kullancs-encefalitis”
• Korai tü. (3 - 30 nap):
ECM
Fejfájás, myalgia, tarkómerevség
Agyidegtü. (facialis paresis)
• Késoi tü. ( 2 - 4 hó.):
Cardialis: vezetési zav., myo-pericarditis ± kamra dysfunctio
Neurologia: – tarkómerevség, fejfájás, gyöki tü.
– poliradiculitis (agyidegek: VII.)
– encephalitis, mielitis, ataxia...
• Dg. MRI, liquor + plasma (BB ellenanyagok)
• Kezelés : doxiciclin, amoxicilin, claritromicin, III.gen. cefalosporin (ceftriaxon,
cefuroxim)
46

47. AIDS
• 70 %-ban neurológiai tü.
• 10-20%: neurológiai tü. az AIDS elso jele !
• Korai KIR érintettség (intracellularis transport a vér-agy gáton ?) „neurotropic
virus”: liquor, agy-, g.v., perif. idegek, intrathecalis att.
• Klinikai tü.:
- „HIV-related”:
AKUT: asepticus meningitis, acute encephalopatia, leuco-encefalitis,
myelitis transversa, agyideg (VII)- és perif.polineurop., polimiositis
KRÓNIKUS: dementia, psihosis, ataxia, agyideg-, perifériás- és
vegetative polineuropatia
- Opportunista fertozés, neoplasia: viralis, bakt.,gomba,limfomák
- „Drug-induced”:
• Zidovudine: miopatia
• Nucleoside-antiretrovirális szerek: fájdalmas sensoros polineuropatia
• Gyógyszer-túlérzékenység: neuroleptikum →→ Parkinson sy.,
malignus neurolepticus sy.
47

48. Vestibularis tünetek
• Vertigo
• Nystagmus
• Romberg próba - a beteg csukott szemmel, összezárt lábbal egyenesen áll.
Enyhe szédülésnél csak ingadozik, s úlyosabb labyrinthus laesio esetén a
beteg oldal felé dől
• Bárány próba - sok információt ad az egyen súlyrendszer állapotáról. A
beteget felszólítjuk, hogy a kinyújtott mutatóujját csukott szemmel tegye le,
majd emelje vissza. A vizsgáló a saját ujjával ellenőrzi, hogy van-e
félremutatás.
A peripheriás vestibularis károsodás jellemzői:
• harmonikus vestibularis tünetegyüttes (a nystagmus lassú komponense,
valamint a dőlés és a félremutatás iránya egybeesik)
• nystagmus: fokent horizontalis, ep oldalra tekinteskor fokozodik
• Romberg, Barany tunet jelenlete
• heves szédülés-élmény, sulyos es forgo jellegu
• kifejezett vegetatív tünetek
• gyakori az egyidejű halláskárosodás, tinnitus
• más kísérő neurol. tünet nincs, agytorzsi tunetek nincsenek
• latencia es idotartam: fejmozgasnal latencia van, < 60 sec. idotartam
• bulbusok fixalasa, szemzaras megszunteti a nystagmust es szedulest
• gyakran van hanyinger, hanyas
• eses - gyakran a lezio oldalara
A centralis vestibularis károsodás jellemzői:
• a harmonikus jelleg többnyire nincs meg
• Nystagmus kétoldali, rotatoros vagy verticalis, a lezio iranyaba valo
tekinteskor fokozodik
• a szédülés-élmény és a vegetatív tünetek enyhék v. hiányoznak; sulyos ha
agytorzsi, enyhe ha cerebellum karosodas all fenn
• gyakran társulnak egyéb agytörzsi (nuclearis agyideg-, hosszúpálya és
cerebellaris) kísérő tünetek.
• eses a lezio oldalara, de barmilyen iranyba, Romberg  latencia utan
• bulbusok fixalasa nem befolyasolja a tuneteket
48

49. • hanyinger, hanyas altalaban hianyzik
• hallas csokkenes, tinnitus nincs
• latencia es idotartam: fejmozgasnal nincs latencia, idotartama > 60 sec.
• Romberg proba
• Barany proba: ulo beteg lehunyt szemek, kinyujtott karok  minket
karjaval a laesio fele mutat
• indikacios proba
Kisagyi tünetcsoportok
Kisagyi funkciók
• Az izmok működésének összerendezése
• agonista-antagonista összhang
• célzott, célszerű, takarékos mozgások
• Ezért:– állandóan felügyeli az izmokhoz és izmoktól érkező impulzusokat
– ezeket összeveti az érző- és érzékelő rendszerektől érkező
információkkal
– sokszoros visszacsatolás
A kisagy fő működési egységei:
Archicerebellum – vestibulocerebellum – (flocculonodularis lebeny)
Paleocerebellum – spinocerebellum – (lingula, lobulus centralis, culmen)
Neocerebellum – cerebrocerebellum – (kisagyi féltekék)
Archicerebellum – vestibulocerebellum
• Astazia
• Járászavar (szélesalapú, „részeg-ember”)
• Vertigo + nistagmus – kisagyi laesioban durva hullamu nystagmus
latszik a goc iranyaba, ez a koros oldalra tekinteskor csokken, a szem
behunyasakor csokken
• Törzsataxia
• Dőlés
Paleocerebellum – spinocerebellum
• Hipotonia – passziv mozgataskor eszlelheto csokkent izomtonus
( vegtagok passziv razogatasa )
• Discronometria
• Törzsataxia (részeg ember)
• Asynergia (hátradőlés)
• Romberg helyzetben ingadozik
Neocerebellum – cerebrocerebellum
féloldali károsodás  azonos oldali tünetek
49

50. • Ataxia (neocerebellum)- a reszt vevo izmok nem egyszerre vagy a
szukseges harmonikus egymasutanban mukodnek valamely motoros cel elerese
erdekeben ( ujj-orr erintesi kiserlet, terd-sarok kiserlet alkalmaval az idealis
mozgasiranytol ide-oda eltero kilengesek eszlelhetok)
• Dismetria – a tervezett mozgashoz szukseges izommukodes
nagysaganak es sebessegenek helyes merteke hianyzik ( pl. apro targy
megfogasahoz tulsagosan szetnyitja ujjait); Célkísérletek zavara (ujjhegy-orr és
sarok-térd próba)
• Adiadochokinesis – agonistak es antagonistak gyorsan valtakozo
mozgasa nem a normalis utemben es folyamatossaggal zajlik le, pl. az alkar gyors
pronatioja es supinatioja
• Asynergia – a mozgast kivitelezo izmok es izomcsoportok munkaja
nem osszerendezett ( negykezlab jaraskor nem keresztben alternalva mozognak a
vegtagok )
• Intentios tremor – a celra iranyulo mozgas kozben a celhoz
kozeledve egyre nagyobb fokban ter el a legrovidebb megkozelitesi vonaltol
( vizsgalhato az orr-ujj kiserlettel )
• Beszédzavar (skandáló) – szaggatott, kirobbano beszedmod
• Visszacsapási (rebound) jelenség (Holmes-Stewart)
• Izomhypotonia, ingareflex
• Súlybecslés zavara
• Csillagjárás
• Bárány próba
Spinocerebellaris ataxia
• Friedreich-betegség
– Autoszomalis recesszív
– Tünetek: 8-15 éves kortól
– Alacsony növés, kyphoscoliosis, pes equinovarus, pes cavus,
Friedreich-láb
– Isch. cardiopathia, diabetes mellitus.
– Állási-járási ataxia, nystagmus, dysarthria
– Areflexia, amyotrophia, polyneuropathiás tünetek
– Pyramis-jelek
Dystoniák, dyskinesisek
• Dystonia: blepharospasmus, torticollis spastica
• tremor: nyugalmi, helyzeti, intenciós, mozgás közbeni
• Chorea• Athetosis• Ballismus, hemiballismus
• Tic: Gilles de la Tourettes-syndroma
• Myoclonus
50

51. • Tardív dyskinesiák
Neuromuscularis betegsegek
Felosztas:
Neurogen folyamatok:
amyotrophiás lateralsclerosis
progressiv bulbaris bénulás
spinalis izomatrophiák
A neuromuscularis transmissio károsodása:
myasthenia gravis
A vázizomzat primaer betegségei:
congenitalis myopathiák
izomdystrophiák
myositis/dermatomyositis
toxicus myopathiák
metabolicus/endocrin myopathiák.
Diagnostika:
Elektrofiziológia
MEP
Izom biopsia
Biokémiai vizsgálatok
Molekuláris biológiai vizsgálatok
51

52. A. DYSTROPHIA MUSCULORUM PROGRESSIVA
A vazizomzat sorvadasaval jaro genetikusan determinalt megbetegedesek.
Osztalyozas:
1. Oroklodes alapjan:
 X kromoszomahoz kotott rec. ( Duchenne, Becker, Emery-
Dreifuss )
 Autoszomalis recessziv
 Autoszomalis dominans ( Landouzy- Dejerine)
 Nem progressziv, congenitalis
2. Klinikum alapjan:
 Medenceovi forma: malignus, infantilis : Duchenne
Benignus, juvenilis: Becker
 Facioscapulo-humeralis forma
 Scapulo-peronealis forma
 Torzs-vegtagovi forma
 Acularis forma
 Oculo-pharingealis forma
Medenceovi forma : az izomrost membrane dystrophin nevu struktur proteinje
hianyzik ( Duchenne ) vagy koros szerkezetu ( Becker )
Tunetek:
 Izomsorvadas es gyengeseg a csipo izmaiban
 Kacsazo jaras; + Trendelenburg tunet
 Izomsorvadas a hat hosszu feszito izmaiban ( hyperlordozis )
 Izomsorvadas a hasizmokban ( darazsderek )
 A beteg vadliaban pseudohypertrophia – nem izom, hanem kocsonyas
kotoszoveti tapintasa van
 Gowers jel: fekvo vagy guggulo helyzetbol a beteg csak a sajat testen
megtamaszkodva es felkapaszkodva, fokozatosan tud felallni
 A malignus Duchenne formaban ± hormonalis zavarok, szivizom erintettseg,
mersekelt oligofrenia.
52

53. Facioscapulo-humeralis forma
A sorvadas az arc also felenek izmaiban, a proximalis kar es vallizmokban
Erintett a m. trapezius, m. pectoralis, m.serratus is.  a vall abnormalis
mozgekonnya valik  scapula alata
 A homlokredok megtartottak
 Dromedar tartas
 Hyperlordozis a m. erector trunci gyengesege miatt.
 Contracturak fejlodhetnek ki.
Scapulo-peronealis forma: a proximalis kar es distalis labszar izmok erintettek
Torzs vegtagovi forma: altalaban a medence ( ritkan a vallov ) izmaiban
kezdodik; atmenetileg kifejezett asszimetriak.
Ocularis forma: ptosis, lassu progresszioval a kulso szemmozgato izmok
mukodesenek kifejezetebb beszukulese, megszunese.
Oculo-pharyngealis forma: szemtunetek + nyeleszavar + mimikai izmok
gyengeseg
Diagnozis:
 Biopsia: dystrophin festes, histiokemiai vizsgalat (myogen leziora utal);
molekularis genetikai vizsg.
 EMG: myopathias minta
 Labor: kifejezetten emelkedik a CK, kevesbe az LDH, aldolase es
transaminazok
 EKG, Echo: Duchenne, Becker es scapulo-peronealis formaban gyakori
Kezeles: nincs ! ; gyogytorna, ortopediai segedeszkozok, pszichoterapia,
szocialis gondozas.
53

54. B. NEUROGEN MIOPATHIAK: ALS, progressziv bulbaris benulas, spinalis
izomatrophiak
B.1.Amyotrophias lateralsclerosis
CMN + PMN Sy
Az esetek túlnyomó többsége sporadicus, lehet azonban familialis is.
( AD oroklodes )
40- 60 eves kor, noknel gyakoribb.
Pathogenezis:
Familiaris esetek: 21. kromoszóma Cu/Zn superoxid-dismutase (SOD1) gén
mutaciójaszabadgyökök felhalmozódásaneurotoxicitás
Krónikus vírus fertızések :polio, ill. polio szerő vírus fertızések
Nehézfémek - ólom, higany stb.
Egyéb ásványi anyagok: alumínium, mangán
Hormonális faktorok: androgen receptorok hiánya
kóros parathyroid hormon mőködés
megváltozott Ca és D vitamin metabolizmus
Növekedési faktorok:hiánya, gátlása, mutációja
motoneuronok velük szembeni érzékenységének csökkenése
Glutamat metabolizmus zavara:
fokozott praesynapticus felszabadulás
transportban szereplo fehérjék csökkenése
glutamát dehydrogenáz enzim csökkent mőködése
↓
extracellularis glutamát felhalmozódás
↓
neuronok glutaminsav receptorainak excessiv ingerlése
↓
kálcium homeostasis felborulása
szabad gyök képzıdés
sejt károsodás és pusztulás
54

55. Klinikai tunetek:
Felso (motoros kéreg) + Alsó (agytörzs, gerincvelo) motoneuron károsodás tünetei
Felso motoneuron károsodás tünetei : paresis,
spasticitas,
pyramis jelek
Alsó motoneuron károsodás tünetei : atrophia,
fasciculatio,
hypotoniás paresis,
hiányzó reflexek.
 Sporadikus ALS-ben
-izomatrophia es gyengeseg szimmetrikusan valamelyik felso vegtagon
-elso panasz a kezujjak gyengesege es a finom mozgasok zavara, majd thenar es
interosseusok atrophiajam majomkez
-vallov es kar izmainak lassu atrophiaja + fasciculatio
-also vegtagok gyengesege lepcson jaraskor
-az atrofia erinti a bulbaris beidegzesu izmokat is: a nyelv sorvad es fasciculal,
nyeles es beszedzavar jelentkezik.
-utolso allomas a torzs es legzoizmok sorvadasa
-zsibbadas, fajdalom
-sfincter es erzeszavar nincs
-reflexek : kezdetben a melyreflexek csokkennek, majd fokozottak es pyramisjelek
vannak.
 Familialis ALS-ben – nemek egyforman erintettek
-atlagosan 9 evvel korabban kezdodik
-gyakran kezdodik az also vegtagokon
- jelen vannak a basalis ganglion erintettseg tunetei
-demencia
Diff. diagnosis:
- Cervical spondylosis, myelopathia, tumor
- Motoros neuropathia
- Post polio syndroma
- Syringomyelia/bulbia
- Pseudodbulbaris paresis
- Késoi myopathiák
55

56. - ALS szerő szindrómák:
Cr - Creutzfeld-Jacob betegség
Paraproteinaemia
Lymphoma
Pb, Hg intoxikáció.
Prognozis:
Bulbaris tünetek: kezdo 14 %
3 évvel késobb 62 %
Túlélés: 50 % 3 éven belül meghal
átlag 4-5 év
Viszonylag benignus esetek 40 évnél fiatalabb korban kezdodık.
Kezeles:
Riluzole (2-amin-6-[trifluoromethoxy]benzothiazole)
Modulálja : Glutaminergiás transmissiót – Praesynapticusan / Postsynapticusan
NMDA (N-methyl-D-aspartate) receptorokat
Glutaminergiás transmissió modulációja
 Praesynapticusan gátolja a glutaminsav felszabadulását
 Postsynapticusan gátolja az excitatorikus aminosav hatását
Hatás kifejlodése a feszültség függo Na csatornákon keresztül
Javasolt adag: 100 mg/nap
Szignifikánsan no a betegek túlélése.
Hatása a kezdeti tünetektol független.
A funkcionális állapot nem változik  eletminıség sem javul
Jól tolerálható
Biztonságosan adható
Nincsenek súlyos mellékhatások
A corticospinalis playa es a spinalis motoneuronok
egyuttes degeneracioja  ALS
56

57. B.2. Spinalis izom atrophiak
Pathogenesis : Öröklodo
Pathológia: Mellsoszarvi mozgatósejtek károsodása
Klinikum: Atrophia
Fasciculatio
Paresis
Hypotonia
Hypo-, areflexia
Hiányzó érzészavar.
Osztalyozas:
I. Genetikusan determinált izomatrophiák (SMA)
1. Infantilis tipus – SMA I (Werdnig-Hoffmann)
2. Intermedier tipus – SMA II
3. Juventilis tipus – SMA III (Kugelberg-Welander)
4. Vulpian - Bernhard
II. Felnöttkori SMA (Aran-Duchenne)
III. Paralysis bulbaris progressiva
IV. Egyéb betegségek - polio
- postpolio
- syringomyelia/bulbia.
SMA I.
-AR, sulyos, mar az intrauterine elet 3-6 honapjaban kezdodik
-jellemzoi: izomatrophia, izuleti kontraktura, mellkas deformitasok,
vazizmokban es nyelvben fasciculatiok
- altalaban 3 eves kor elott bekovetkezik a halal
SMA II.
-altalaban 1 eves kor elott kezdodik
-jellemzoi: nyelvatrophia, fasciculatio, izomsorvadas, reflexkiesesek,
scoliosis, legzeszavar.
-a felnottkort altalaban nem erik meg
SMA III.
-kronikus juvenilis forma
57

58. -combizomzat atrophiaja, fiatal felnottkorban kezdodik, fasciculation,
terdreflexkieses
Vulpian-Bornhard betegseg
-altalaban felnottkorban alakul ki
-lassan progredial
-vallovi izmokban atrophia, paresis, fasciculation.
B.3. Progressziv bulbaris paresis
-Idos noknel
-A nyeles gyorsan romlik, dysarthria ( izom gyengeseg miatt ); nyelvizmok
atrophiaja + fasciculatioja
-Garat, gegeizmok hypotoniaja  a belegzes stridoros, a nyelv benul, a
massalhangzok kiejtese zavart, a beszel lelassult.
-A nyeles nehezitett
58

59. C. MYASTHENIAK ES MYASTHENIFORM TUNETCSOPORTOK
A neuromuscularis junctio betegsegei
A neuromuscularis junctio (NMJ):
NMJ mediatora az acetilcholin (ACh)
NMJ: presinapticus ingerület → postsinapticus akciós potenciál
→izomcontractio
3 része:
Presinapticus membran:ACh szintézis, tárolás (sinaptikus
vesiculumok), felszabadítás(exocitosis, Ca++dependens),ACh-hidrolizis
végtermékeinek újrafelvétele
Sinapticus rés : 200Ă, acetilcholinesterase (AChE) aktivitás
Postsinaptikus membran : Redozott, 10X hosszabb mint a
presinapt.membr. ; Acetilcholin receptorok (AChR) a redok csúcsán:
Centralis ion-csatorna: megnyílik az ACh-molekula kötodésének
pillanatában.
59

60. A NJ károsodásainak felosztása lokalizáció szerint:
Praesynapticus károsodások
Lamber-Eaton syndroma
Congenitalis myasthenia
ACH szintézis, tárolás zavara
ACH felszabadulás zavara
Botulismus
Gyógyszerhatás
Ach képzıdés gátlása
Ach felszabadulás gátlása
Postsynapticus károsodások
Myasthenia gravis
Congenitalis myasthenia
Acetylcholinesterase hiány
Slow channel syndroma
ACHR hiány és/vagy károsodás
Gyógyszerhatás - curare szeru
Myastenia gravis
Def: A harántcsíkolt izmok megbetegedése.
Jellemzoje:
• A harántcsíkolt izmok ismételt aktivációja vagy tartós feszülése után
kialakuló kóros mértékő izomgyengeség
• pihenés, acetilcholin-esterase-gátlók (AChEG) →→ határozott javulási
tendencia
• spontán remissió- ill. relapsus- hajlam
• legjellemzobb tü. a fáradékonyság
-ACh szintézis,tárolás (sinaptikus vesiculumok), felszabadítás (exocitosis):N
60

61. -AChR száma 70 - 90 %-al csökken
-neuromuscularis blokkád; farmacologiailag hasonló:
curare: AChR ioncsatornájának blokkádja
neurotoxinok (kígyómérgek): az ACh molekulák AChR való
kötodését gátolják.
Autoimmun betegség
A neuromuscularis junctiók postsynapticus membránján lévo AChR-ek ellen
irányuló immunisatio.
-Thymus torzs sejtjeibol antigen specifikus T helper sejtek kepzodnek
amelyek a B lymphocitakat AchR ellenes antitestek termeleserekeszteti,
ezek pedig karositjak a motoros veglemezt (cellularis immunitás )
-Humoralis faktorok
Fo károsodások: • az AChR-ek száma csökken
• a postsynapticus membrán struktúrája szimplifikálódik
A MG kifejlodésével szembeni fogékonyság genetikailag kontrollált ( HLA
tipusok HLA-B8, DR3).
AChR elleni immunválaszt provokáló faktorok:
Vírus infekciók
Bacteriumok
(vírussal vagy bacteriummal közös epitoppal szembeni direkt szenzitizáció
valoszinutlen ).
Thymus
A thymectomia therápiás hatékonysága.
Gyakoriak a pathológiás változásai.
A thymus myoid sejtjein AChR-ek expressálódnak.
Epithel sejtek 153 kD proteinjének és AChR-nek közös epitópja van.
MG thymus gazdag AChR specifikus T-sejtekben.
MG betegek thymocyta kultúrája AChR ellenes antitesteket szekretál.
A thymus hormonok elosegítik a T-helper sejtek differenciálódását.
AChR ellenes antitestek a következı módon károsíthatják a NM
transmissiót:
Fokozva az AChR-ek degradációját
A junctionalis membrán komplement mediált destrukciója révén
ACh indukált ion csatornák tulajdonságainak megváltoztatásával
Az ACh AChR-hez kötodésének blokkolásával
61

62. A kompenzációs mechanismusok (AChR-ek szintézise és beépülése a
membránba) csökkennek.
Epidemiologia:
Minden rasszban és mindkét nemben elıfordul
Incidencia 0.4/100.000 lakos/év
Prevalencia 5-10/100.000 lakos
Bimodális eloszlás
Fiatalokban (20 - 30 év) és idosekben (60 - 70 év)
Férfi/no arány:
< 40 év férfi : no = 1 : 3
> 60 év férfi : no = 3 : 2
Termeszetes lefolyas
• Kezdet (átlagéletkor) no 26 év férfi 30 év
Néha - nagyon korai gyermekkorban / akár 80 év után is
• Legtöbb remissio és halál az elso 5 évben
• 10 év után a myasthenia miatti halál ritka
• Általában a betegség 8-10 év alatt kiég.
Panaszok es tunetek
A nap folyaman fokozodo izomgyengeseg, foleg azokban az izmokban
melyeknek tartos tonusos funkciojuk van: -külso szemizmok: ptosis,
diplopia.
Ez kesobb kiterjed a bulbaris izmokra: nyelészavarok, rágás, artikuláció
zavara, nasalis hangszín, a folyadék az orron keresztül visszacsurog
-mimikai izmok: myastheniás arc
Kesobb a vegtagizmokra is raterjed:
-nyak, váll-, medence-öv
-proximalis végtag izmok
-distalis végtag izmok
62

63. -légzoizmok
-ocularis tünetek: elso tünet 40 % ;a betegség folyamán érintett 85%
-saját reflexek: normálisak v. élénkek
-fluktuáció: napszakos, egyik napról a másikra, hosszabb periódus
alatt.
Klinikai klasszifikáció - Osserman (1958)
I. Ocularis MG
II.A Enyhe generalizált MG  lassú progresszió;nincs crisis;gyógyszerre reagál
II.B Közepesen súlyos generalizált MG súlyos generalizált és bulbaris tünetek;
nincs crisis; gyógyszerekre rosszabbul reagál
III. Acute fulminans MG súlyos tünetek gyors progressziója;légzési crisis;
gyógyszerekre rossz reakciókészség; gyakori a thymoma;magas mortalitás
IV. Késoi súlyos MG hasonló, mint a III ; lassan (2-3 év alatt)alakul ki az I, II
típusból; magas mortalitás
Diagnozis:
-Pharmacologiai teszt
Edrophonium chloride (TENSILON) i.v.- eroteljes, roved cholinesterase
gatlas 2-5 percre dramaian csokkenti a tuneteket ( megszunik a ptosis )
-Electrophysiologia
Repetitiv ideg ingerlés poz. 58 %
Egyes rost EMG (SFEMG) poz. 96 %
-Laboratóriumi vizsgálat
AChR ellenes antitest meghatározás –emelkedett titer gyakorisaga a
legnagyobb acut súlyos illetve súlyos chronicus MGben.
-Radiológiai vizsgálatok thymus hyperplasia 70%-ban, thymoma 10%-
ban
Mellkas rtg
Mediastinum CT.
Differencial diagnozis:
Oropharyngealis vagy végtag izmok gyengeségével kísért betegségek:
• izom dystrophiák
• ALS
• progressiv bulbaris bénulás
• egyéb eredető ophthalmoplegiák
• mitochondrialis myopathiák
• agytörzsi tumorok
63

64. Kezeles:
I. Symptomás  anticholinesterase szerek
Neostigmine (Miostin, Stigmosan) –gyors,de roved hatas
Pyridostigmine (Mestinon) –
Ambenoniumchloride (Mytelase)
15 mg Miostin = 60 mg Mestinon = 6 mg Mytelase
Mellekhatasaik!: muscarinszeru no a nyaltermeles
verejtekezes, hanyas, hasmenes, hasi gorcsok, incontinentia,
bronchiospasmus ; cerebralis  szedules, szorongas, nyugtalansag,
epilepsies rohamok; nicotinszeru  fasciculation, generalizalt
izomkontrakcio, izomgorcsok
Plasmapheresis ( myasthenias crisisben, therapia rezistentia eseteben,
ujszulott kori myastheniaban )
nagydosisú iv. immunglobulin
II. Oki  thymectomia (irradiáció)
corticosteroidok (nagydosisú és fenntartó, Prednisolon )
egyéb immunosuppressiv szerek ( azathioprine,
cyclophosphamide, cyclosporine )
III. Adjuvans  K, Ca
Gyógyszerek hatása a neuromuscularis junctióra:
Postsynapticus  curare-szerő
Praesynapticus ACh szintézis gátlása ;ACh felszabadulás gátlása
Myastheniát indukáló v. provokáló gyógyszerek :
Antibioticumok- erythromycin,tetracyclinek
Antiepilepticumok- phenytoin,valproátok
Narcoticumok
Psychopharmaconok-benzodiazepin;phenotiazin;barbiturate,triciclicus
antidepressansok
Izomrelaxansok
Diureticumok
Magnesium
D-Penicillamin
Sulphonamidok
Cardiovascularis szerek-beta adrenerg blokkolók,calciumantagonisták
CRISISEK
64

65. Acut crisisek
Légzési elégtelenség- légutak elzáródása következtében kialakuló
fulladás (pl. aspiratio)
Cardialis elégtelenség- súlyos arrhythmia – szívmegállás
Subacut crisisek
Myastheniás crisis
Cholinergiás crisis
Oscilláló crisis
Miasthenias crisis:
Súlyos izomgyengeség+légzészavar+nyelészavar (AchEG gyengén- vagy
nem hatnak)
Akut légzési elégtelenség:
·tahipnoe, dispnoe
·anartria
·nyugtalanság
·pO2 < 70Hgmm, pO2 < 92%
Kezelés: ITO ! ; plasmaferesis; I.v. immunoglobulinok: 0,4g/tskg/nap.
Colinergias crisis:
Bradicardia
Fokozott izzadás, nyálelválasztás
Dispnoe
Hasmenés
Miastenias crisistol való elkülönítésben segit a Tensilon-teszt
Kezelés: atropin 1-2 mg + AchEG elhagyása.
NEONATALIS MYASTHENIA
Frekvencia: myastheniás anyák újszülötteinek 12 %-a
Oka az anyából származó AChR-ellenes antitestek
Tünetek:
az elso 48 órában kezdodik
néhány (3-4) hétig tart
Prognosis: teljes remissio késobbi relapsusok nélkül
Klinikai tünetek: nehezített szopás
gyenge sírás
petyhüdt végtagok
hypotonia
hyporeflexia
65

66. néha légzési elégtelenség
Lehetséges vagy ellenjavallt a terhesség ?
A terhesség hatása az anya állapotára :
• a panaszok és a tünetek általában enyhülnek (a terhesség relatív
immunosuppressiv állapot)
• néha romlás is lehetséges
• nincs változás
Közvetlenül szülés után: MYASTHENIÁS CRISIS !
CONGENITALIS MYASTHENIA SYNDROMÁK
A NMJ heterogen betegségcsoportja
Az anya egészséges
A tünetek a korai gyermekkortól jelen vannak
Pozitív családi anamnesis (autosomalis recessiv öröklodés)
Ophthalmoplegia
AChR-ellenes antitestek nincsenek (nem autoimmun)
Thymectomia és a steroidok hatástalanok.
• ACh szintézis v. mobilizáció zavara (familiaris infantilis myasthenia )
az extraocularis izmok fluctualó paresise
nehéz szopás, gyenge sírás, hányás és epizódikus apnoe
• Motoros véglemez AChE hiány
az izomzat súlyos gyengesége és fáradékonysága
ACh szint emelkedés, depolarisatiós blokk
• „Slow-channel” syndroma
AChR ion csatornák tartósan nyitva vannak, Ca beáramlás
scapularis és alkar izmok szelektíven gyengék és atrophiásak
• Motoros véglemez AChR hiány
az AChR csökkent szintézise v. fokozódó degradációja.
Gyógyszer-indukált MG
-Oka: D-penicillamin
-Klinikai manifestáció hasonló a típusos autoimmun MG-hez
-AChR-ellenes antitest titer emelkedett
66

67. EATON-LAMBERT S.
Pathogenesis: •Autoimmun betegség mely a presinapticus membrant
karositja` •Idegvégzodések ellenes antitestek
•Kóros feszültség-függo Ca csatornák
•Csökkent ACh felszabadulás az idegvégzodésekbol
•Kóros NM transmissio.
•Gyakran jelentkezik malignomak mellett
•Altalban 40eves kor felett
Panaszok és tünetek:
 hasonló, de általában nem olyan kifejezett, mint a MG
 subacut izomgyengeség és atrophia
 fáradékonyság
 a végtagok proximalis izmai és a törzsizmok érintettek
 esetenként a külso szemizmok, bulbaris izmok is károsodnak
 a saját reflexek renyhék v. hiányoznak
 ismetelt igenybevetel altalaban javitja
Diagnozis: EMG – repetitive ingerlesre az amplitudo atmenetileg novekszik
Kezelés:
• Cholinesterase gátlók - enyhe v. hiányzó hatás
• Immunosuppressiv kezelés – hatékony steroidok, azathioprin,
plasmapheresis
• Guanidin hydroclorid csökkentheti a tüneteket
67

68. D. MAS IZOMBETEGSEGEK ( MYOTONIAK, MYOSITISEK,
ANYAGCSERE ZAVAROK )
D.1.Myotoniak
Oroklodo jellegu izombetegsegek, amelyek az izomkontrakcio utani relaxacio
elhuzodasa jellemez.
Az izommembran elektrolyt transportjanak zavara.
Klnikum:
• Tipusos jele a myotonias reakcio , azt jelenti, hogy a beteg a megszoritott
targyat/kezet jo ideig nem tudja elengedni, a megkopogtatott izomban
tonusos gorcs jelentkezik
• A myotonias reakciot a hideg fokozza, a tobbszori ismetles csokkenti
A kez es nyelv izmait mindig kell vizsgalni.
Formai:
1. Myotonia congenita Thomsen: a Cl csatornak betegsege.
-AD, gyermekkorban kezdodik, generalizalt
-a betegek atletikus alkatuak, szellemileg epek
-prognozisa jo
2. Paramyotonia congenita Eulenberg: a Na csatornak defektusa okozza
-AD, gyermekkorban ; a hideg provokalja
- ± rohamszeru petyhudt paresisek
3. Neuromyotonia
-tartos izommerevseg, myotonias reakcio es myohymia kiseri
-20-30 eves korban, eszrevetlenul kezdodik, lassan progredial
-proximalis es axialis izmok merevsege  lasssu mozgas, kezujjakban karom
allas
4. Stiff – Man Sdr.
- KIR ismeretlen eredetu, cronicus progressziv, fluctualo sulyossagu zavara.
- Fajdalmas izomspasmusok es myoclonusok kiserik
68

69. D.2.Myositisek
A veredenyeket korulvevo intersticialis kotoszovet gyulladasos
megbetegedese, az izomrostok endomysialis reszvetelevel.
Klnikum:
 Also vegtagok proximalis izmaiban kezdodo izomgyengeseg
 Apontan myalgia es nyomaserzekenyseg
 Heteken belul a karok es a nyak izomzatara ia raterjed
 Nyeleszavar
 Izomatrophia es reflex elteresek csak keson jelentkeznek
 DM: erythema, oedema, fenyerzekenyseg
 PM: a proximalis izmok gyengesege miatt ulo helyzetbol csak karjai
segitsegevel tud felemelkedni
Diagnozis:
 Labor: VSH ↑ ; CK, LDH, aldolase ↑ ; a vizeletben myoglobin
mutathato ki (  acut veseelegtelenseg)
 Immunologia: RF, ANA
 EMG: kis, roved, polyohasisos potencialok
 Biopsia: L-s perivasculatis infiltratumok
Kialakulhat: - fertozest kovetoen : virusok ( benignus acut miositis, acut
rabdomyositis, postinfectios myopathia ) ; bakteriumok, parazitak.
- sarcoidosist kisero
- malignomakhoz tarsulhat
D.3. Anyagcsere betegsegek okozta myopathiak
Feherje hianyoz allapotok  izomsorvadas
Glikogen tarolasi betegseg
Lipidtarolasi betegseg  izomgyengeseg
69

70. Alkoholos  gyengeseg, gorcsok, spontan fajdalom, duzzanat
Eloketrolitzavarok:
K atmeneti, subacut petyhudt benulas
Hypokalaemias
Hyperkalaemias }  periodikus paralysis
Normokalaemias
K tartos  izomnecrosis alakul ki
FEJFAJAS
A fájdalom definíciója: A fájdalom eros inger okozta kellemetlen,
kínzó testi érzés.
A fájdalomérzés a testi fájdalom tudatosult érzése.
Fájdalom kialakulása:
- anatómiai struktúrák
- biokémiai folyamatok.
Osztalyozas:
Elsodleges (önálló) fejfájás kórképek:
 migrén
 tensiós fejfájás
 cluster fejfájás
 chronicus napi fejfájás
 paroxysmalis hemicraniák
Másodlagos (tüneti) fejfájások
 posttraumás fejfájás
 érbetegségek okozta fejfájás
 nem ér eredetu, intracranialis folyamatok okozta fejfájás
 különbözı anyagokkal vagy azok megvonásával kapcsolatos
 általános fertozésekhez társuló
 metabolikus zavarokat kísérı
 koponya-nyak és érzékszervek betegségeihez társuló
 cranialis neuralgiák és deafferentációs fájdalom
 egyéb fejfájások
Epidemiológia
Fejfájás prevalencia:
- 21 - 34 év: nok 92%, férfiak 74%
70

71. - 55 - 74 év: nok 66%, férfiak: 53%
- 75 év felett: nok 55%, férfiak: 22%
Migrén
Def:rohamokban jelentkezo önálló fejfájás
Eves prevalenciája 10 – 17%
Elsosorban a munkaképes korúakat érinti
-50 % 20 éves kor elott
-90 % 40 éves kor elott
Nokben háromszor gyakoribb, mint férfiakban
Kezeles nelkul 4-72 orat is tarthat.
A migrén klasszifikációja:
migrén aura nélkül (közönséges migrén)
migrén aurával (klasszikus migrén)
migrén variánsok
basilaris migrén
hemiplegiás migrén
familiáris hemiplegiás migrén
fejfájás nélküli aura
szövodményes migrén
Migrén pathomechanismusa:
! Pontos pathomechanismus nem ismert ! Genetikus és környezeti hatások
„migrén-generátor”: locus coeruleus, nucleus raphe dorsalis
!Vascularis elmélet (Wolff)
– vasoconstrictio: aura
– vasodilatatio: lükteto fájdalom
– érfali oedema, perivascularis inflammatio: nyomásérzékenység
Spreading depression (Leao)
71

72. – occipitálisan kezdodo, komplex „terjedo gátlás”
– regionális agyi véráramlás csökkenés
– fokális elektromos mőködésgátlás
Kiváltó tényezok:
- sajt, csokoládé, vörösbor
- premenstrualisan
- stress, stress-felszabadulás !
- alcohol
- fronthatás
Migrén tünetei
Prodroma, aura
Fejfájás: féloldali, lükteto - görcsös, közepesen eros - eros, fizikai terhelés
fokozza
Kíséro tünetek: hányinger, hányás, fény- hang- szag túlérzékenység,
hasmenés, esetenként neurológiai tünetek, fejfájást követo kimerültség, a
hajas fejbor tulerzekenysege, nyak- valltaji izomfajdalom, izomlaz.; boseges
vizeleturites.
A beteg ágyba bújik!
A roham havonta 1-4 szer jelentkezik, felnap/ 1napig tart.
Migren kezelese
A.Rohamkezelés  nem specifikus :analgetikumok; NSAID ± koffein
antiemetikum
 specifikus :ergotamine; dihydroergotamin; szelektív 5-
HT1B/1D agonisták (triptanok)
B.Megelozo kezeles : szerotonin antagonisták; béta-receptor blokkolók;
antiepileptikumok; Ca-csatorna antagonisták; antidepresszánsok;riboflavin
A. Rohamkezelés
Migrén rohamkezelés - általános szempontok:
-Nem gyógyszeres kezelés - pihenés, alvás,kiváltó tényezok kerülése
-Gyógyszeres kezelésnél megfontolandó:
• A gyakori rohamkezelés krónikussá teheti a fejfájást!
• A kombinált analgetikumok lehetoleg kerülendok.
72

73. • Parenteralis gyógyszerbevételt célszerő elonyben részesíteni.
• Megfelelo dózist kell alkalmazni.
• Három roham közül csak egy szüntetheto meg analgetikum vagy
ergotamin bevétellel.
Kábító fájdalomcsillapítóknak nincs helye a migren kezelésében!
Triptánok hatásmechanizmusa:
Szelektív 1B/1/D receptor agonisták
Agyi erek vasoconstrictioja
Vasoactiv neuropeptidek felszabadulásának gátlása
N. trigeminus depolarisatiojának gátlása
Sumatriptan – elso képviselo, 1991
Triptánok csoportosítása:
gyors hatás, nagy hatékonyság
sumatriptan
zolmitriptan
rizatriptan
eletriptan
almotriptan
lassú hatás.kisebb hatékonyság, kevesebb rohamvisszatérés
naratriptan
frovatriptan
Triptan adásának ellenjavallatai:
-ischaemiás szívbetegség
-angina pectoris, myocardialis infarctus után
-szívritmuszavar
-nem beállított hypertonia
-ischaemiás stroke
-elhúzódó, vagy komplex aura
-basilaris ill. hemiplegiás migrén
-súlyos máj- vagy vesekárosodás
-lithium, MAO inhibitorok alkalmazása
B.Migrén profilaktikus kezelése
Indikációk: -magas rohamszám (nagyobb, mint 4/hó)
-kevés, de nagyon elhúzódó roham
-hatásos rohamtherápia hiánya
73

74. Elsoként választandó szerek:
Nagy hatékonyságúak
-ß-blokkolók (propranolol, metoprolol,atenolol)
-triciklikus antidepresszánsok (amitryptilin)
-antiepileptikumok (valproat, topiramat)
-serotonin-2 antagonisták (pizotifen)
Kis hatékonyságúak
-Ca-csatorna antagonisták (verapamil)
-SSRI-k (fluoxetine, sertraline)
-NSAID-ok (naproxen)
-riboflavin
-Mg
Másodsorban választandó szerek
Nagy hatékonyságúak
-serotonin-2 antagonisták (methysergid)
-Ca-csatorna antagonisták (flunarizin)
-MAO-inhibitorok (phenelzin, moclobemide)
Antiepileptikumok: valproat; gabapentin; lamotrigin; topiramat
Antiepileptikumok - Indikációi:
- gyakori, súlyos rohamok
- elhúzódó, atípusos aura
- analgetikum abusus
- migrén + epilepszia
- migrén + bipoláris betegség
- migrén + depresszió
- migrén + anxietas
- migrén + essentialis tremor
Cluster fejfájás
Pathomechanismusa:
-pontos pathomechanismus nem ismert
-neurovascularis fejfájás
-azonos oldali hypothalamus zürkeállomány aktiválódik („diencephalis pace
- maker”)
-trigeminovascularis rendszer aktiválódik
-CGRP, VIP felszabadul
74

75. Tünetei
Fejfájás: súlyos, lükteto, féloldali, supraorbitalis és/vagy temporalis,
15 perc- 3 óra
30-50 éves korban, 80% férfiak !!!
Roham gyakoriság: naponta 1 - 8, általában azonos idoben, jellemzoen
éjszaka, periodikus
Kíséri tünetek: azonos oldali könnyezés,
orrdugulás, orrfolyás, homlok - arcizzadás,
conjunctiva belövelltség, Horner – syndroma
Kezelés
Rohamterápia:
-100%-os oxygen belélegeztetés (7-10 l/perc)
-sumatriptan inj., sc.
-dihydroergotamin
-intranasalis lidocain
-kortikoszteroidok
Profilaktikus kezelés
Kezelési elvek:
kezelést a periódus elején kell kezdeni
terápia a fejfájás megszunését követoen még 2 hétig
kezelést fokozatosan kell befejezni
következo cluster periódus elején a terápia újraindítása indokolt
Gyogyszerek: -verapamil
-ergotamin tartarat
-lithium carbonat
-valproat
-dexamethason
-pizotifen
Kronikus paroxysmalis hemicrania
Klinikailag hasonlit a cluster fejfajashoz, viszont a rohamok rovidebbek ( 2-
45 perc ), tobb mint 5 roham / nap; noknel haromszor gyakoribb.
Kezeles: indomethacin.
75

76. Tenziós fejfájás
A leggyakoribb önálló fejfájás típus
éves prevalenciája 20-30%
Nokben gyakoribb
Kezdete általában a fiatal felnottkor.
Pathomechanismusa
Trigeminalis caudalis magcsoport neuronjainak hypersensitisatiója
Exteroceptív gátlás csökkenés
Basalis ganglionok, limbicus rendszer, serotonerg neuronok szerepe
Hasonló a migraine-hez, de a supraspinalis facilitatio különbözik!!
Fokozott fájdalomérzékenység, pericranialis izmok feszülése
Tünetei:
1. Fejfájás: nyomó - feszíto, kétoldali, enyhe- közepes, napközben
jelentkezik, tevékenységet nem gátolja, fizikai terhelésre nem
fokozódik
2. Kíséro tünetek nincsenek
3. Gyakoriság:
- epizodikus: havonta kevesebb, mint 15 alkalom
( tartama 30 perc - 1 hét között)
- chronicus: havonta több mint 15 fejfájós nap, legalább 6 hónapon át.
Kezelése
Tüneti kezelés:
- egyszerő analgetikumok (aspirin, paracetamol...)
- non steroidok (naproxen, indometacin, ibuprofen…)
- Izomrelaxansok hatása kérdéses
- Analgetikum, benzodiazepin: függoség veszély!
Profilaktikus kezelése
Indikációk: krónikus forma
fejfájás idıtartama meghaladja a napi 3 - 4 órát
konvencionális kezelés eredménytelen
gyógyszer abusus (analgeticum, benzodiazepine)
Profilaktikus kezelés:
- triciklikus antidepresszánsok (amitriptylin,mianserin..)
- SSRI készítmények (fluoxetine, sertraline..)
76

77. - MAO-inhibitorok (moclobemide)
- feszültségoldás (autogen tréning, relaxatiós módszerek) ± anxiolitikumok
- fizikoterápia
77

78. Hypertonia és cerebrovascularis betegségek okozta fejfájás
Hypertonia:
- diastoles nyomás emelkedése
- hirtelen vérnyomásemelkedés
- psychés- és fizikai megterhelés
- súlyos, kétoldali, tarkótáji (esetleg homloktáji), hasogató, vagy lükteto
jellegu
- tartósan magas vérnyomás esetén diffúz, tompa fejfájás, meglassult
psychomotilitás.
Akut ischaemiás cerebrovascularis laesiok
- nagyerek occlusioja esetén a betegek 25%-ban jelentkezik fejfájás
Lokalizáció:
 ACM, ACA: halánték, homlok, fejteto
 a. basilaris: diffúz, esetleg homlokba sugárzik
 a. vertebralis: retroauricularis, tarkótáji
Jellege:
- gyenge - közepes erısségő, lükteto
Intracerebralis vérzések:
- a betegek 20%-ban jelentkezik fejfájás
- a vérzésnek megfelelo lokalizáció
- leggyakrabban kisagyi vérzés esetén
78

79. - heves, eros, feszíto jellegu
- befolyásolja a hypertonia és a koponyuri nyomásfokozódás
Subarachnoidealis vérzés:
- tarkótáji, szokatlanul eros, heves, hirtelen jelentkezo késszúrás - szeru
fejfájás
Arteritis temporalis
Eletkor elorehaladtával gyakoribb
Nok kockázata kétszeres - háromszoros
Súlyos, vaksággal járó betegség
A betegek 90%-ában a fejfájás a vezeto tünet
Eros, egyre fokozódó, féloldali (halántéktáji, occipitalis) - késobbiekben
diffúzzá váló lükteto fejfájás
Cranialis neuralgiák
- multifaktoriális etiológia és patofiziológia
- fájdalom jellemzoi: hirtelen kezdodik
hirtelen befejezodik
rövid ideig tart (1 - 2 mp)
éles, hasogató
- trigeminus-, glossopharyngeus-, occipitalis-neuralgia
- idoskorban leggyakoribb a herpes zoster neuralgia (herpes zoster
ophthalmicus)
Agydaganatok által okozott fejfájások
Agydaganatok 70% - át kíséri fejfájás, az esetek 40% - ban vezeto tünet
Lokális tünet (lokalizáció!), koponyauri nyomásfokozódás okozta fejfájás
Leggyakoribb a fejfájás occipitalis, basalis és a hátsó skálai tumorok esetén
A fájdalom jellege, intenzitása változatos
Anyagcserezavarokhoz társuló fejfájás
( hypoxia; hypercapnia; kevert hypoxia és hypercapnia; hypo- és
hyperglykaemia; uraemia; egyéb anyagcserezavarok )
79

80. Hypoxia
Magassági fejfájás
Decompressiós betegség
Klinikai tünetek:
1. Lükteto fejfájás (vasodilatatio)
2. Tompa, nyomó fejfájás (agyoedema)
3. figyelmetlenség, koncentrációzavar, tudatzavar, neurológiai tünetek
4. Fokozódó dyspnoe
5. Késoi: postanoxiás encephalopathia
Hypoxia és hypercapnia
Chonicus tüdobetegségek (emphysema, fibrosis, asthma bronchiale, tumor)
Alvási apnoe
Klinikai tünetek:
fejfájás:
 hypoxia: féloldali, kétoldali görcsös – lükteto
 hypercapnia: diffúz görcsös, eros
 alvási apnoe: diffúz tompa, nyomó
 lassú gondolkodás, zavartság, aluszékonyság
 intentiós tremor és izomrángások
Hypoglycaemia [G]<2,2 mmol/l
– tompa, lükteto fejfájás
– neurológiai és pszichés tünetek
Hyperglycaemia [G] >22 mmol/l
– tompa, nyomó fejfájás
– neurológiai és pszichés tünetek
– agyoedema
Uraemia
Chronicus veseelégtelenség
Tunetei:
80

81. – heves fejfájás
– hányinger, hányás
– nyugtalanság, zavartság, tájékozatlanság
– convulsiók
– hypnoid tudatzavar
A toxaemián kívül a hypertonia is fontos befolyásoló tényezo!
Dysaequilibrium syndroma
– metabolicus encephalopathia
– dialízis közben, vagy 24 órát követoen kialakuló tünetek: tompa, nyomó
jellegő fejfájás, hányinger, hányás, izomgörcsök, esetenként progrediáló
tudatzavar.
Dialízis fejfájás
Chronicus hemodialízis, dialízis encephalopathia
Progrediáló tünetcsoport:
• tompa, nyomó jellegu, migraine-ben lükteto fejfájás,
• beszédzavar (dysarthria, dadogás),
• fokális és generalizált epilepszia,
• intellektus hanyatlás, személyiségzavar,
• egy év alatt halálhoz vezethet
Fontos az aluminium szerepe!
Különbözo anyagokkal vagy azok megvonásával kapcsolatos fejfájás
Akut hatás:
- nitritek, nitrátok, mono-nátrium glutamát, alkohol, koffein, nikotin
- eros nyomó, lükteto féloldali vagy diffúz fejfájások
Krónikus hatás:
- analgetikumok, ergotamin
- diffúz lükteto fejfájások
Megvonás:
- akut, krónikus expozíció abbahagyása
- analgetikumok, ergotamin, alkohol, koffein
81

82. - diffúz nyomó, lükteto fejfájások
Szem betegségeihez társuló fejfájás
Glaukomás roham:
- sürgosségi ellátást igényel
- szemészeti vizsgálat (szemnyomás mérés!)
- igen heves fájdalom, mely a szembol, szem körüli régióból a fejtetore,
homlokra, tarkóba sugározhat
- jellegzetes látászavar
Depresszió és krónikus fejfájás kapcsolata
Krónikus fájdalom  hangulatzavar
Depresszió krónikus fejfájás, fájdalmak
! ORGANIKUS IRÁNYÚ ÁTVIZSGÁLÁS
! DEPRESSZIÓ DIAGNOSZTIZÁLÁSA
Antidepresszívumok a fájdalom terápiában
Antidepresszívumok hatásai
• hangulat javítása
• szorongás, gyors oldása
• alvás minoségének javítása, nyugodt, folyamatos alvás biztosítása
• kognitív funkciók (memória, koncentrációképesség...) javítása
• szexuális funkciók javítása
• fejfájás, fájdalom megelozése
Fejfájások ellátása - Sürgos ellátást igényel,ha:
- korábban nem volt fejfájás
- fejfájás jellege megváltozik
- hirtelen fellépo fejfájás
- fokozatosan erosödo fejfájás
- szisztémás betegség mellett jelentkezo fejfájás
- neurológiai tünetek jelentkeznek
82

83. Diagnosztikus teendok:
 részletes anamnesis
 belgyógyászati, neurológiai, szemészeti vizsgálat
 labor vizsgálatok
 Rtg. (koponya, melléküreg, C gerinc)
 EEG (gyulladás, anyagcsere zavar, epilepsia)
 koponya CT (tumor, vascularis betegség)
 koponya MR (tumor, érmalformatio,demyelinisatio,
neuroimmunológia)
 liquor vizsgálat (gyulladás, SAV gyanú)
 góckutatás (fülészet, fogászat, …)
Terápia
- oki terápia
- tüneti terápia
- polypragmasia kerülése, megszüntetése
LEBENY- SZINDRÓMÁK
A. Frontalis lebeny
Ket resze van: mozgato es preforontalis terulet.
Kiertekeli az exteroceptiv es interoceptiv informaciokat es ennek
megfeleloen valasztja ki a megfelelo motoros valaszt a lehetseges mintak
kozul.
• Primer motoros mező:– Gyrus centralis anterior, precentralis, Brodman 4,
gigantopyramidalis
-Finom mozgasok; disztalis izmok szinergias mukodese
-Izmok aktivitasanak idobeli folyamata, a motoros rendszer egyeb
szerkezeteit informalja a tervezett mozgasrol
-G.Precentralis: Elemi mozgasok kergi vetulete, karosodasa eseten izgalmi
vagy paresis az ellenoldali izomero csokken, distalis mozgasok
ugyetlensege.
• Premotoros mező: Br6
-Proximalis izmok es vegtagok egyuttmozgasanak kontrollja
-Acusticus es vizualis ingerek altal inditott akaratlagos mozgasok
-Specialis mozgasok elokeszitese es posturalis tartas beallitasa
83

84. -Elokeszito aktivilas
• Supplementer motoros mező Br6
-Mozgasok tervezese, tervezett mozgasok kontrollja
-Beszed inditasa  motoros beszedmezok aktivalasa
-A mozgasinditas legfobb kergi osszehangolo kozpontja
-Ingerekre: iranyitott figyelem orientacio
-Agytorzsi es spinalis motoneuronok mukodese
• Tekintésközpont Br8
* motoros aphasia - beszedzavar
* ideomotoros apraxia – cselekveszavar
Frontalis lebeny karosodasra utalhat:
1) Depresszio
2) Moria (korosan beszedes, bohokas,viccelodo hangulat), euphoria
84

85. 3) Onkritika hianya
4) Reflexek elenkek
5) Tekintesi kospont: nezi a leziot
6) Szaglopalyak: koponyaalapi toresnel
B.Parietalis lebeny
Szerepe: sensoros (latas, hallas) es sensistiv ( erzo, tapintas, fajdalom).
Primer sensitive mezzo: Gyrus postcentralis Brodman 1,2,3
Asszociacios erzomezok Brodman 5,7,39,40
A motoros es erzo homunculus: a vetuletek nagysaga a mozgas es erzes
kifinomultsagatol fugg.
* agnosia- targyak nem felismerese tappintas utan;
apraxia – cselekveszavar
anosognosia- az ellenkezo oldal benulasat nem veszi tudomasul
autopagnosia- sajat testresz felismeres hianya
constructiv apraxia- terbeli, tajekozodasi zavar
hemianopsia- latoterkieses
85

86. Serules tunetei :
1) Ellenoldali kezhasznalat kerulese
2) Homonym quadrans anopsia a latoter also reszeben
3) Ellenoldalra iranyulo figyelmetlensegi hemianopsia
4) Elleoldalon kivalthato optokinetikus nystagmus
5) Jackson rohamok, amit feloldali motoros roham kierhet
6) Terbeli tajekozodasi zavar
7) Tapintasi agnosia
8) Ha dominans felteke construktiv apraxia, amnesticus afazia,
dyslexia.
C.Temporalis lebeny
Az epilepsziak nagy resze innen indul ki , mar kis lezio is kepes epilepsiat
okozni.
Serulese:
1) Memoriazavar
2) Elbutulas, Demencia
Gyrus temporalis sup. ( Wernicke ) : beszed megerteseben van szerepe
Itt vegzodnek az asszociacios rostok a sensoros kergi reszekbol es az
exteroceptiv vegetative afferens rostok.
Itt futnak a latopalyak az also retina felbol.
86

87. *hallasi agnosia- a beteg a beszedet megerti, de a kulonbozo zajokat nem
ismeri fel ( pl. kopogtatas, kulcszorges )
Tunetek:
1) Homonym latoterkieses, foleg a felso quadrans anopsia
2) Ha a globul pallidus serul  mozgasok osszerendezettsege zavart,
choreoatetoid mozgas
3) Pszichomotoros epilepszias roham, esetleg generalizalodas
4) Rohamszeru hallasi szenzaciok, izleles, szaglas
5) Hippocampus  psziches zavar, memoriazavar
6) Mindeket oldal erintett  sulyos amnesia, hangulatzavar
D.Occipitalis lebeny
Latopalya 4. neuronja, radiation optica a fissure calcarina tajekan fekvo area
striataban.
Neha psziches zavarok jelentkeznek serulese esten.
87

88. Agykergi tunetcsoportok
1. Beszed zavarok : APHASIA
• Motoros aphasia ( Broca area ) – a beszed lassu, rosszul articulal,
szaggatott, a beszed megertese altalaban jo
88

89. • Szenzoros ( Wernicke area ) – a beteg se megerteni, se kepezni nem tudja a
szavakat, mondatokat.
• Vezetéses aphasia ( a Broca es Wernicke kozti palyak karosodasa –
fasciculus arcuatus ) – a beteg nem tudja utanunk mondani a szoveget
• Anomiás ( amnesticus ) – a beszed folyamatos de erthetetlen, nem tud
dolgokat megnevezni
• Totalis ( globalis ) aphasia – a beszedet nem erti es nem kepes kifejezni
magat, de hangokat tud formalni.
• Alexia – az olvasas kepessegenek szerzett zavara
• Agraphia – iraszavar amit nem magyaraz a kez gyengesege/ugyetlensege
• Agrammatismus – a beteg foneveket hasznal igek es jelzok nelkul
• Anarthria – dysarthria – a beszed motoros kepzesenek zavara/ hianya
megtartott beszedkepesseg mellett
• Anomia - szótalálási zavar, megnevezesi zavar
• Aphonia – hangkepzes nincs, hangszalagok benulasa miatt
• Echolalia – a beszelgetopartner szavainak ismetelgetese
• Jargonaphasia - sensoros, aphaziasok hibas szohasznalata
Paraphasia – nyelvbotlas, mondatreszek elvetese, csereje
Neologismák – ujdonkepzett, jelentes nelkuli al szavak
• Logorrhea – tulzott beszedkesztetes
• Mutismus – nemasag, beszedkesztetes hianya a beteg ebersege ellenere
2.Felismeres zavarok: AGNOSIS
• Visualis agnosia – lat, de nem ismeri fel
• Anosognosia – ellenkezo oldali vegtagjainak benulasat nem veszi
tudomasul
• Asomatognosia
• Astereognosia – nem ismeri fel a targyakat terben
• Prosopagnosia – arc fel nem ismerese ( hang utan felismerheti )
• Gerstmann-sy: ujjagnosia ( ujjak megnevezesenek a kepessege), acalculia,
jobb-bal tévesztés, agraphia
• Neglect : feloldali terre vonatkozo figyelemzavar, a felfogas zavara nelkul
3.Cselekves zavarok – APRAXIA
• Ideomotoros apraxia – mozgasmintak hasznalatanak zavara a cselekves
fogalmanak elvesztese kovetkezteben
• Ideatoros apraxia – osszetett mozgasfeladatok vegrehajtasanak zavara
( Par-Occ, Par-Temp mozgastervezesben van zavar )
89

90. • Kinetikus apraxia – mozgaszavar egy vegtagon ( foleg finom mozgas )
• Konstruktív apraxia – a beteg szemkontrollal sem kepes bizonyos mozgas
feladatokat teljesiteni.
DEMENCIÁK
Def.: Elbutulás, szerzett szellemi képességek elvesztése,
a kognitív működés
– globális
– progresszív
– krónikus zavara.
Demencia = TÜNETCSOPORT:
1. memória-zavar
2. más kognitív zavar
• afázia, agnozia, apraxia,
• számolás-, figyelem-, elvont gondolkodás-, ítélőképesség-,
executio-zavar
– mindez a mindennapi tevékenységet rontja
– a beteg éber, nem zavart, illetve a fenti tunetek nem csak a zavartság ideje
alatt jelentkeznek.
Demencia gyanus jelek:
• a beteg memória zavarra panaszkodik
• a család észrevételei
• más betegség kapcsán
• a családorvos gyanuja
• aktív szűrés!!!
Kórtörténet, kórelőzmény, heteroanamnesis:
– kiváltó-, hajlamosító-, kockázati tényezők
• alkohol, koponyatrauma, hipertonia, stroke, depresszió, diabetes
mellitus, pitvarfibrillatio, családi halmozódás
– helytállás otthon, munkahelyen, utcán, üzletben
90