1. HUSM
SERVIÇO DE DIAGNÓSTICO POR IMAGEM
MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS DO TÓRAX
R3 RÉGIS SILVA

2. Malformações congênitas do tórax
-As anomalias pulmonares congênitas podem ser divididas em dois
grupos:
-1º - As originárias do intestino primitivo anterior, que são as anomalias
broncopulmonares.
-2º - As originárias do 6º arco aórtico ou das veias pulmonares primitivas, que são
as anomalias vasculares pulmonares.

3. Sequestro pulmonar
-Definição: mal formação na qual uma porção do pulmão é segregada do
restante do mesmo, não tendo comunicação com a árvore e brônquica e sendo
irrigado por uma árteria sistêmica.
-Pode ser: intra ou extra lobar
-Suprimento arterial – aorta
-Retorno venoso – veia pulmonar ou sistêmica.
-Clínica: assintomático ou pode se manifestar com pneumonia de repetição,
principalmente no LIE.
-Pode estar associado a atresia brônquica, MACC, eventração, paralisia ou hérnia
diafragmática.

4. Sequestro pulmonar
-Histologia: espaços císticos separados por parênquima pulmonar de natureza
fibrótica ou alterações de pneumonite obstrutiva.
-Achados de Imagem:
-RX: opacidade homogênea, massa cística ou área de hipertransparência, 90%
das vezes no LIE.
-TC: espaços císticos, com ou sem líquido, áreas de baixa atenuação e multiplos
vasos dilatados.
-Diagnóstico definitivo com demonstração da artéria sistêmica anômala.
-DDX: bronquiectasias, tu endobrônquico, MAC, art. Sist. Suprindo pulmão
normal, atresia brônquica.

6. Paciente do sexo feminino, 49 anos de idade, apresentando episódios de infecção pulmonar de
repetição há cinco anos. Negava tabagismo.
Radiol Bras vol.38 no.1 São Paulo Jan./Feb. 2005

7. Radiol Bras vol.38 no.1 São Paulo Jan./Feb. 2005

8. Radiol Bras vol.38 no.1 São Paulo Jan./Feb. 2005

9. Paciente do sexo masculino, 29 anos, apresentando quadros recorrentes de pneumonia,
desde os 18 anos de idade.
Levigard RB, Santos LA,
Pinheiro RBA et al

10. Levigard RB, Santos LA,
Pinheiro RBA et al

11. Levigard RB, Santos LA, Pinheiro RBA et al

12. US morfológico com 22 semanas de IG, revelou uma massa bem delimitada, localizada na
base do pulmão esquerdo, fundamentalmente sólida, mal vascularizada, com dimensões
23x26 mm
Acta Pediatr Port
2007;38(3):117-9

13. Extra lobar
Acta Pediatr Port 2007;38(3):117-9

14. Cisto broncogênico
-Definição: cistos intratorácicos congênitos, derivados da árvore traqueobrônquica em
desenvolvimento - 75% são no mediastino.
-Clínica: tosse, dispnéia ou hemoptise, mas a maioria é assintomática.
-Histologia: estruturas císticas solitárias, uniloculares e cheias de líquido seroso ou mucóide.
Frequentemente anexados a arvore traqueobrônquica, mas não se comunicam com ela.
-Achados de imagem:
-Opacidade focal bem definida, arredondada, com densidade homogênea(0-20HU).
-Calcificações são raras.
-Geralmente paratraqueal direita ou subcarinal, quando pulmonar é mais comum nos lobos
inferiores.
-RM é diagnóstica na maioria das vezes. Hiperintenso em T2 e hipo ou hiper em T1.
-Os cisto infetados podem realçar.

15. Cisto broncogênico
-DDX:
-Mediastinal: cisto de duplicação esofágico, neoplasia e lindonodomegalia.
-Pulmonar: cisto hidático, pneumatocele, abscesso e neoplasia pulmonar.

16. Paciente feminina de 15 anos, mulata, estudante, natural e procedente de Porto Alegre/RS,
previamente hígida, apresentou dor torácica retroesternal de forte intensidade e início
súbito, com alívio parcial da dor após medicação analgésica. Avalida pela cir torácica.
Radiografia de tórax demonstrando massa mediastinal à direita
J Pneumol 28(6)
– nov-dez de 2002

17. A análise anatomopatológica confirmou a hipótese de cisto broncogênico com medi- das de 4,5 x 2,0 x 6,0cm.
J
Pneumol 28(6) – nov-dez de 2002

18. Outros casos
Cisto de pericárdio cisto broncogênico

19. Cisto de duplicação esofágica

20. Paciente do sexo masculino, 63 anos de idade. Lesão expansiva hipodensa, com calcificações parietais exuberantes, localizada na região
paratraqueal alta direita. Caso de cisto broncogênico confirmado por achados cirúrgicos e histopatológicos .
Radiol Bras. 2009 Jan/Fev;42(1):57–62

21. Malformação adenomatóide cística congênita
-Definição: grupo de lesões caracterizadas por tecido pulmonar de arquitetura anormal com
formações de cistos.
-Clínica: dificuldade respiratória progressiva em neonatos e crianças. Em adolescentes é mais
comum tosse e febre.
-Histologia: três subtipos (I, II e III)
-Achados de imagem:
-Massa com densidade de partes moles, com um ou mais cistos de paredes finas contendo ar.
-Geralmente nos lobos inferiores.
-Um cisto pode se expandir criando uma área transparente na radiografia.
-DDX: cisto broncogênico, cisto hidático, abscesso, pneumatocele, bronquiectasia, sequestro
pulmonar.

22. Paciente de nove anos de idade com MACC. Radiografias e tomografias
computadorizadas de tórax mostram múltiplas áreas císticas no lobosuperior direito.

23. MACC

24. MAC

25. MAC

26. MAC

27. MAC

28. Atresia brônquica congênita
-Definição: atresia ou estenose de um brônquio lobar, segmentar ou subsegmentar em
sua origem ou próximo a ela.
-Clínica: geralmente assintomático, pode apresentar pnm recorrente.
-Histologia: vias aéreas pré atresia são normais, as vias pós atresia são dilatadas e
cheias de muco e o segmento afetado é geralmente hiperinsulflado.
-Achados de imagem: diminuição da transparência e da vascularização, bem como
hiperinsuflação do segmento afetado.
-Impactação mucóide e dilatação brônquica.
-DDX: hiperinsuflação lobar congênita, tu endobrônquico, bronquiectasia e ABPA.

29. Paciente masculino de 24 anos de idade, em avaliação para exame admissional. O exame físico era
normal. A radiografia do tórax mostrava uma opacidade arredondada medindo cerca de 0,7mm, de
limites pouco nítidos, localizada em terço inferior do hemitórax esquerdo
Tomografia computadorizada do tórax mostrando uma opacidade nodular correspondente à broncocele, associada à hiperinsuflação distal
J
Pneumol 2000;26(3):142-144

30. Paciente masculino de 40 anos de idade, assintomático do ponto de vista respiratório,
encaminhado ao nosso serviço para avaliação pré-operatória, de cirurgia oftalmológica,
radiografia opacidade de 1 cm no terço superior do hemitorax direito.
J
Pneumol 2000;26(3):142-144

31. Paciente de 18 anos de idade, sexo masculino, branco, solteiro, assintomático. Foi realizada
radiografia de tórax na avaliação pré operatória de cirurgia de estrabismo
Pequena opacidade justa-hilar esquerda, associada a Radiografia em expiração mostrando aprisionamento de ar no lobo
hipertransparência do lobo superior esquerdo. superior esquerdo.
Radiol Bras
2003;36(1):47–51

32. Broncocele com formação de nível hidroaéreo justa-hilar esquerdo,
com hiperexpansão do parênquima pulmonar adjacente
Radiol Bras 2003;36(1):47–51

33. Brônquio traqueal e brônquio cardíaco
-Definição:
-Brônquio traqueal: corresponde a qualquer brônquio aberrante que emerge da
parede direita da traquéia e supre total ou parciamente o LSD.
-Brônquio cardíaco: é supranumerário e se origina da parede medial do brônquio
intermédio.
-Geralmente é assintomático.
-Achados de imagem: demonstração do brônquio.

35. Brônquio traqueal

36. Malformação arteriovenosa pulmonar
-Definição: comunicações anormais congênitas entre artérias e veias pulmonares. Em
80-90% das vezes observa-se somente uma artéria nutridora de uma veia de
drenagem.
-Aproximadamente 2/3 dos pacientes apresentam lesão única.
-Cerca de 70% dos pacientes portam telangiectasia hemorrágica hereditária.
-Clínica: hemoptise, dispnéia, cianose e baqueteamento digital. Pode ocorrer
alterações do SNC.
-Achados de imagem:
-RX: opacidade nodular, com densidada uniforme, bordas lisas ou aspecto lobulado.
-TC: nódulo circunscrito e homogêneo ou massa serpiginosa.
-DDX: causas de massa e nódulos pulmonares.

37. Malformação arteriovenosa pulmonar
Malformação arteriovenosa. Em a, radiografia de tórax evidenciando opacidade em terço superior de pulmão direito. Em b, TC de
tórax demonstrando malformação arteriovenosa em segmento superior do lobo inferior direito. Em c, visualização intraoperatória
de ressecção de malformação arteriovenosa (notar a presença de dilatações venosas no parênquima pulmonar).

38. Malformação arteriovenosa pulmonar

39. Mulher de 53 anos, não fumante, doméstica, foi referenciada à consulta de Pneumologia para
esclarecimento de alterações na radiografia do tórax realizada por rotina
Radiografia póstero-anterior do tórax opacidade nodular bosselada na
periferia do terço inferior do campo pulmonar direito.
Rev Port Pneumol 2006; XII (4): 383-399

40. Rev Port Pneumol 2006; XII (4): 383-399

41. Síndrome da hipogenesia pulmonar
(Síndrome da Cimitarra)
-Definição: hipoplasia do pulmão direito associada a drenagem venosa
pulmonar anômala para a veia cava.
-Clínica: dispnéia progressiva, fadiga, baixo ganho de peso e estatural,
pneumonias, ocasionalmente ICC e hemoptise.
-Achados de imagem: Hipoplasia do pulmão direito, drenagem venosa
pulmonar anômala, suprimento art sistemico do pulmão direito originário da aorta.
-DDX: hipoplasia pulmonar, ausência unilateral da art pulmonar, estenose da veia
pulmonar, atelectasia, síndrome de Swyer-James-Mcleod.

42. Síndrome da hipogenesia pulmonar

43. Síndrome da hipogenesia pulmonar
Jornal de Pediatria - V ol. 74, No6, 1998

44. Síndrome da hipogenesia pulmonar
Paciente de 24 anos, feminina, branca relata dispnéia aos médios esforços desde os sete
anos de idade, associada a episódios de palidez cutâneo-mucosa, geralmente em períodos
de exacerbação de esforços físicos.

45. Síndrome da hipogenesia pulmonar
Veia pulmonar inferio dir anômala. Veia pulmonar dir. drenando na VCI

46. Varizes pulmonares
-Definição: dilatação localizada das veias. Afeta geralmente uma ou duas veias
antes de drenar para o átrio esquerdo.
-Clínica: maioria é assintomática.
-Achados de imagem:
-RX: opacidades tubulares ou redondas.
-TC: dilatação de uma ou mais veias.

47. Varizes pulmonares adjacentes ao átrio esquerdo, com tamanho normal da veia pulmonar esquerda.
http://www.spr.org.br/jpr2011_resumos/1144/1144.swf

48. Persistência da veia cava superior esquerda
-É a variante mais comum de retorno venoso sistêmico ao coração.
-Na maioria das vezes a VCS direita está presente e tópica.
-A veia cava superior direita é menor em 65% das vezes.
-A veia braquicefálica esquerda está ausente.
-Em 90% das vezes drena para o seio coronário e AD.
-Clínica: geralmente assintomáticos.
-Achados de imagem:
-RX: normal ou pode apresenta um alargamento do mediastino superior.
-TC: demonstração da vcs esquerda.

49. Persistência da veia cava superior esquerda

50. Interrupção da VCI com continuação da ázigos e hemiázigos
-Ausência do segmento hepático ou infrahepático da VCI.
-Clínica: maioria dos é assintomática.
-Achados clínicos:
-RX: normal ou aumento do arco da veia ázigos.
-TC: Aumento da ázigos e hemiázigos, ausência da porção da VCI.
-DDX: ICC direita, obstrução da VCS, hipertensão portal, Budd-Chiari…

51. Interrupção da VCI com continuação da ázigos e hemiázigos

53. Alça da artéria pulmonar
(Artéria pulmonar em anel)
-Definição: artéria pulmonar esquerda aberrante que emerge da parede posterior
da art pulmonar esquerda. Frequentemente associada a anomalias
cardiovasculares e traqueobrônquica.
-Clínica: obstrução respiratória, dispnéia progressiva, estridor e cianose na
infância.
-Achados de imagem:
-RX: opacidade focal no ângulo traqueobrônquico direito. Perfil – opacidade
comprimindo a parede posterior da traquéia.
-TC e RM: demonstra artéria pulmonar esquerda atravessanso o mediastino entre
o esôfago e a traquéia.

54. Artéria pulmonar em anel

55. Criança de cinco anos de idade, sexo masculino, oligossintomática, que apre- sentava
estridor respiratório ao exame clí- nico. Foi realizada broncoscopia que su- geriu área focal
de traqueomalácia no seg- mento distal da traquéia.
Radiol Bras
2005;38(4):305–308

56. Referência