Tratamiento del Síndrome de Eaton-Lambert

PATOLOGÍA DE LA PLACA MOTORA Y SU TRATAMIENTO SÍNDROME DE EATON LAMBERT Catalina Medarde Caballero Servicio de Farmacia H. U. San Cecilio Granada

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UNIÓN NEUROMUSCULAR ,[object Object],[object Object],[object Object],Sinapsis especializada que transmite impulsos eléctricos desde el nervio terminal al músculo esquelético mediante un neurotransmisor, la acetilcolina PLACA MOTORA EXCITACIÓN NERVIOSA CONTRACCIÓN MUSCULAR

TRANSFORMACIÓN DE LA EXCITACIÓN NERVIOSA EN CONTRACCIÓN MUSCULAR 1. Llegada PA a la terminal nerviosa 2. Apertura de canales de calcio dependientes de voltaje 3. Entrada masiva de calcio 4. Liberación vesículas de NT 5. Interacción ACh con el receptor postsináptico 6. Apertura canales de sodio ligando dependientes

7. Entrada de Na ⁺ EPP “end plate potential” Potencial de placa terminal 8. 9. Propagación por la fibra muscular 10. Salida de calcio del RE que provoca el acoplamiento actina-miosina CONTRACCIÓN

ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES - Región presináptica -Hendidura sináptica -Región post-sináptica -Membranas de la fibra muscular

PATOLOGÍA DE LA TRANSMISIÓN NEUROMUSCULAR CONGÉNITOS: (Autosómicos recesivos) *Autosómico dominante DEFECTOS PRE-SINAPTICOS * Síntesis/Almacenamiento de Ach -> AChT DEFECTOS SINAPTICOS *Deficiencia de AChE en el espacio sináptico DEFECTOS POST-SINAPTICOS * AchR (deficiencia del receptor, anormalidades cinéticas: Canales lentos* y rápidos) *Deficiencia de Rapsina, DOK7, MUSK…

PATOLOGÍA DE LA TRANSMISIÓN NEUROMUSCULAR ,[object Object],PRESINÁPTICO SINÁPTICO POSTSINÁPTICO DEFECTO ENFERMEDAD ETIOLOGIA LIBERACION DE ACh *Sd. Eaton-Lambert *Intox. con Mg *Botulismo AUTOINMUNE Tóxica Tóxica ACTIVIDAD DE AChE *Intox. organofosforados *Crisis colinérgicas Tóxica Tóxica DENSIDAD DE AChR * Miastenia Gravis AUTOINMUNE

CONGÉNITOS ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Debilidad muscular ↑ ACh espacio sináptico

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[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],CONGÉNITOS

[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Bloquean AChR abiertos Clínica (manifestaciones miasténicas en la infancia) - Estimulación repetitiva positiva a bajas frecuencias - Test Ac antireceptor, anticanales calcio, antiMUSK negativos - Falta de respuesta a inmunosupresores DIAGNÓSTICO:

MIASTENIA GRAVIS ,[object Object],ADQUIRIDOS Debilidad muscular fluctuante Ocular Bulbar Extremidades Respiratorio Ptosis Diplopía Disartria Disfagia Disfonía Proximal y simétrico Superiores Disnea Fallo respiratorio En muchos casos por hiperplasia y neoplasia tímicas. (25-125 casos/millón hab.)

[object Object],[object Object],[object Object],MIASTENIA GRAVIS DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

SÍNDROME DE EATON LAMBERT ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],CONGÉNITOS

FISIOPATOLOGÍA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Trastorno presináptico de la liberación de acetilcolina por disminución de la entrada de calcio en la terminal nerviosa.

CANALES DE CALCIO ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

PRESENTACIÓN CLÍNICA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

EATON LAMBERT vs. MIASTENIA GRAVIS ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

DIAGNÓSTICO ,[object Object],[object Object],[object Object],Confirmación Debilidad + sequedad de boca + hiporreflexia + debilidad orofaríngea o ptosis ,[object Object],[object Object]

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DIAGNÓSTICO ,[object Object],10’’ ejercicio Facilitación post-ejercicio

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

RECAPITULANDO… ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

TRATAMIENTO ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

TRATAMIENTO SINTOMÁTICO ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Liberación de ACh.

INMUNOTERAPIA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Debilidad muscular marcada Respuesta limitada a tto sintomático

ESTRATEGIAS ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS ,[object Object],[object Object],Cáncer de pulmón Linfoma Ca. ginecológicos Neurológicos (SPN) Endocrinos g.i. Dermatológicos…

Alteraciones funcionales en el órgano primario del tumor Alteraciones funcionales en los órganos de la metástasis Efectos tóxicos Efectos metabólicos EFECTOS SISTÉMICOS DE LAS NEOPLASIAS Efectos de la acción de mediadores (GF, citokinas, hormonas) producidos por el tumor o derivados de la acción de autoAc producidos por el organismo contra las células tumorales. SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS

MECANISMO AUTOINMUNE IMPLICADO EN LOS SPN Autoanticuerpos altamente específicos contra antígenos onconeuronales -> Patología autoinmune

[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],SÍNDROMES NEUROLÓGICOS PARANEOPLÁSICOS Más comunes Sospechar! Ag onconeuronal VGCC

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