1. Egun on

2. Enfermedad de células
falciformes
Inés Aseginolaza
Pediatra
29-01-2014

3. http://www.madrid.org/cs/Satellite?blobcol=urldata&blobheader=application%2Fpdf&blobheadername1=Contentdisposition&blobheadername2=cadena&blobheadervalue1=filename%3DG+FALCIF+SEHOP+2010+pdf.pdf&blobheadervalue2=language%3Des%2
6site%3DPortalSalud&blobkey=id&blobtable=MungoBlobs&blobwhere=1272009829651&ssbinary=true

4. http://10.106.2.145/site/area_clinica/pediatria/cel_falci_
pedi.pdf

5. Es una enfermedad genética, autosómica,
recesiva, originada por una mutación en el
cromosoma 11,caracterizada por la
presencia de hemoglobina S en los
eritrocitos

6. HEMOGLOBINA
Hemoglobina :
• 4 cadenas polipeptídicas (globinas)
• 4 grupos hemo
Hemoglobina humana:
• Hb A1: 2alfa, 2 beta (97%)
• HbA2: 2 alfa, 2 delta (<2,5%)
• HbF: 2 alfa, 2 gamma
• HbS: alteración de la cadena
de la betaglobina

8. • Este cambio permite a la HbS polimerizarse
• La polimerización distorsiona el glóbulo rojo en forma de hoz

9. • Pueden ocluir la circulación
microvascular y causar hemólisis
• Además hay cambios en la
estructura y la función de la
membrana de los hematíes
• Aumento en la adherencia al
endotelio vascular

10. •
Los individuos heterocigotos o portadores de HbS tiene el “rasgo
falciforme” (fenotipo AS): es una condición benigna y asintomática
•
Los individuos homocigotos o heterocigotos compuestos, tiene
enfermedad sintomática, con 5 fenotipos posibles:
•
Anemia falciforme (HbSS): afecta aproximadamente al 75% de los pacientes.
•
Enfermedad falciforme-Hemoglobina C (HbSC): 25% de los pacientes
•
Enfermedad falciforme –talasemia, menos del 1% de los pacientes, con 2
subtipos:
• HbSbeta+ talasemia
• HbSbeta0 talasemia
•
Enfermedad falciforme-otras hemoglobinopatías (Hb SD Punjab, Hb SO arab).

11. •
Es la alteración más prevalente encontrada en los estudios de cribado neonatal en
varios países, y también en la Comunidad de Madrid (1 de cada 5000 recién nacidos
vivos).
•
En la CAPV: 1/2432, y 1/211 con alguna variante de Hb
•
Tienen gran variabilidad clínica y dificilmente predecible. El índice de mortalidad es
menor si el diagnóstico es en periodo neonatal, frente a los diagnosticados después de
3 meses de edad.
•
La mayoría de los pacientes llegan a la edad adulta, con una supervivencia media de
42 años en varones y 48 en mujeres. En el Africa subsahariana el 50% de los niños
mueren antes de los 5 años.
•
Hay una carencia importante de ECAs, pero hay evidencia en 3 áreas:
•
•
•
Prevención de la infección neumocócica
Empleo de hidroxiurea
Cribado para la prevención primaria de enfermedad cerebrovascular.

13. DIAGNOSTICO
•
Electroforesis de la Hb
•
Hemograma con reticulocitos y morfología de los hematíes.
Las formas asociadas a talasemia suelen ser microcíticas e
hipocromas.
•
Bioquímica, coagulación, ferritina, inmunoglobulinas, serología
hepatitis, VIH
•
Grupo sanguíneo y Rh
•
Estudio molecular: en variantes difíciles de diagnosticar por
electroforesis, o para asesoramiento genético

14. Rasgo falciforme
• No hay manifestaciones hematológicas
• Parámetros eritroides normales (morfología, volumen y reticulocitos)
• Distribución de HbA y HbS 60:40
• Son pacientes asintomáticos
• No precisan tratamientos ni restricciones

15. Forma homocigota HbSS
•
Hematimetría normal al nacimiento. En el primer año, según la HbF es reemplazada
por HbS, hay anemia y reticulocitosis, que durará toda la vida.
•
Reticulocitosis 5-20%
•
Puede haber neutrofilia--factor predictivo de muerte precoz por STA.
•
Plaquetas elevadas y formas grandes
•
Hacia los 6 meses de edad: hematíes falciformes
•
En el adultos, hay HbS (90-95%), HbF y HbA2, con ausencia total de HbA.
•
Hiperbilirrubinemia de predominio indirecto
•
Vida media de los hematíes: 7-14 días

16. Forma homocigota HbSS + alfa-talasemia
• Se atenúa la gravedad de la hemólisis y de la anemia
• Menos formas de hematíes irreversiblemente deformados.
• Hay menor adhesividad eritrocitaria y menor daño orgánico.
• Tienen más hipocromía y microcitosis

17. Doble heterocigoto HbS-beta talasemia
• Resulta de la herencia conjunta de un gen S de un progenitor y de
un gen beta-talasémico del otro progenitor.
• La anemia es más leve que en la HbSS
• Disminución de VCM, HCM
• Reticulocitosis

18. Doble heterocigoto HbSC
• Herencia conjunta de los genes de Hb S y C
• Síndrome similar a la forma HbSS pero de menor gravedad: Hb más
alta, menor VCM, reticulocitosis menor, leucocitos y plaquetas
menos elevadas.
• Son más comunes los hematíes en forma de barco, menos
falciformes.
• HbS y HbC se encuentran en proporciones similares.

20. COMPLICACIONES
Agudas:
Crónicas:
• Dolor vasooclusivo óseo
 Renales
• Fiebre sin foco
• Dolor abdominal y s. del
cuadrante abdominal superior
• Secuestro esplénico
• ACVA
• Aplasia.
• Crisis hiperhemolíticas
• Síndrome torácico agudo
• Priapismo
 Oculares
 Biliares y hepáticas
 Osteoarticulares. Ulceras en
piernas.
 Crecimiento y pubertad
 Cardiovasculares
 Pulmonares

22. SINTOMAS DE ALARMA
 Fiebre > 38,5ºC
 Dolor moderado o severo
 Síntomas respiratorios: tos, dolor torácico, dificultad respiratoria.
 Dolor abdominal, distensión y/o aumento agudo del bazo
 Cualquier síntoma o signo neurológico, aunque sea transitorio.
 Aumento de la palidez, fatiga o letargia.
 Priapismo de más de 2-3 horas de persistencia.

23. Dolor vasooclusivo oseo
• Debido a la hipoxia relativa de los sinusoides de la médula ósea
• Múltiples infartos isquémicos de las trabéculas óseas, muy
dolorosos
• En cualquier hueso, pero más frecuente en columna, pelvis y
huesos largos.
• Dactilitis o “síndrome mano-pie”:
•
•
•
•
En lactantes menores de un año
Dolor e hinchazón en metacarpo, metatarso y falanges
No deja secuelas a largo plazo
Si se acompaña de leucocitosis y anemia grave, puede predecir complicaciones
graves de la enfermedad.

24. Fiebre sin foco
 Las fiebre en un niño con ECF es una urgencia médica y debe ser valorada y tratada
como una asplenia funcional.
 Alto riesgo de presentar una sepsis neumocócica.
 Actitud diagnóstica:
 Exploración física, toma de constantes
 Analítica , cultivos de sangre, orina y frotis faringoamigdalar.
 Rx tórax
 Punción lumbar si aspecto tóxico, < 12 meses o signos meníngeos
Motivo de ingreso:
Tratamiento ambulatorio: resto de niños si tras
•
< de un año
una dosis de Ceftriaxona:
•
Infiltrado en Rx tórax o
•
Clínicamente estables
sat. 02 anormal
•
Si los familiares conocen bien el tema y tienen acceso
•
>30.000 leucos o <5000
rápido a Urgencias del Hospital
•
<100.000 plaquetas
•
Son reevaluados antes de 24 horas
•
Antecedente de sepsis
•
Correctamente vacunados, con al menos 2 dosis
•
Esplenectomizados
frente a neumoc y hemoph y estaban tomando penicilina

25. Dolor abdominal y síndrome del cuadrante abdominal superior
Dolor abdominal:
•
Frecuente en las crisis vasooclusivas.
•
Está relacionado con infartos
mesentéricos y de las vísceras
•
En la mayoría de los casos curso
autolimitado
•
Se resuelven espontáneamente
•
Tratamiento:
•
•
dieta absoluta
Valoración por cirugía
Síndrome del cuadrante abdominal
superior:
•
Se asocia a ictericia, nauseas y vómitos,
febrícula, hepatomegalia dolorosa,
aumento de transaminasas, y de
birirrubina.
•
Puede ser debido a:
•
•
•
•
Vasooclusión intrahepática
Colelitiasis 2ª a hemólisis
Hepatitis vírica postransfusional
Hepatotoxicidad por fármacos

26. Secuestro esplénico
• Ràpido atrapamiento de sangre en el bazo y riesgo de shock
hipovolémico
• Clínicamente:
•
•
•
•
Instauración brusca del decaimiento
Dolor, distensión abdominal, esplenomegalia
Palidez, taquicardia y taquipnea
Rápida evolución a shock hipovolémico
• 10-30% de los niños sufren algún episodio antes de los 3 años. Hay
recurrencia en el 50% de los que han sobrevivido.
• Son susceptibles todos lo pacientes en los que el bazo todavía no
se ha fibrosado.

27. Accidente cerebrovascular agudo
• Es un síndrome agudo neurológico
• Se debe a vasooclusión o hemorragia
• La sintomatología dura más de 24 horas
• La forma isquémica es frecuente entre los 2-10 años, y la
hemorrágica a partir de la 3ª década de la vida.
• El riesgo es mayor en pacientes con velocidad de arteria cerebral
media de 200 cm/seg (por eco dopler transcraneal).
• La recurrencia sin tratamiento es muy alta.

28. Aplasia. Anemización transitoria
La aplasia de la serie roja normalmente viene precedida por un
cuadro febril.
Muchos virus tienen la capacidad de suprimir la médula ósea, pero lo
hace con más frecuencia el parvovirus B19 (quinta enfermedad).

29. Crisis hiperhemolíticas
•
Elevada incidencia de crisis hiperhemoliticas postransfusionales tardías.
•
Entre el 18-36%, a los 7-10 días de la transfusión, por la aparición de nuevos
aloanticuerpos.
Es una emergencia hematológica, que requiere un alto índice de sospecha (poco
conocida en general).
•
•
Para su sospecha se han de dar:
•
•
•
Hemólisis intravascular
Reticulocitopenia
Hb postransfusional menor a la previa, sugiere hemólisis de los hematíes transfundidos y de
los propios
•
Las transfusiones empeoran el cuadro, que puede ser mortal
•
La Hb se recupera al evitar las transfusiones y tratar con esteroides
•
El síndrome puede reaparecer en sucesivas transfusiones

30. Síndrome torácico agudo
•
Presencia de infiltrado en la Rx tórax, asociado a fiebre, dolor torácico,
síntomas respiratorios o hipoxia.
•
Complicación frecuente, entre los 2-4 años, en meses fríos.
•
Etiología diversa, la causa más frecuente es la infecciosa (virus o bacterias)
en niños, y en adultos el infarto pulmonar y embolia grasa desde la médula.
•
Criterios para el diagnóstico: infiltrado pulmonar asociado a:
–
–
–
–
•
Fiebre >38,5,
Dolor torácico,
Taquipnea, sibilancias, tos o disnea
Hipoxemia en relación a valores basales previos
Se recomienda ingreso hospitalario y monitorización cardiorrespiratoria aun
en los casos leves.

31. Priapismo
•
Es una complicación frecuente, entre el 40-80% de los varones sufre algún
episodio antes de los 20 años. Puede presentarse en la infancia.
•
Fenómeno vasooclusivo que ocurre en la circulación peneana, que produce
una erección dolorosa, con o sin estímulo sexual.
•
Hay 2 formas de priapismo:
–
–
Forma grave, de más de 2-4 h de duración: es una urgencia que requiere tratamiento
inmediato. NO aplicar frío local.
Episodios transitorios (stuttering priapism), duran menos de 2 horas, recurren con
frecuencia, y a menudo preceden a un episodio grave.
Tratamiento: ingesta hídrica, analgésicos, intentar orinar, ejercicio moderado

33. COMPLICACIONES CRÓNICAS
 Renales
 Oculares
 Biliares y hepáticas
 Osteoarticulares. Ulceras en piernas.
 Crecimiento y pubertad
 Cardiovasculares
 Pulmonares

34. Complicaciones renales
• Disminución en la capacidad de concentración de la orina, que
predispone a la deshidratación. Es la alteración más frecuente.
• Fenómenos vasooclusivos que clínicamente se manifiestan como
hematuria.
• Hasta un 10% de pacientes en edad adulta pueden desarrollar
insuficiencia renal crónica, con una supervivencia de unos 4 años.

35. Complicaciones oculares
• Van a estar ocasionados por dos fenómenos:
•
•
Isquemia
Dificultad de eliminación del ojo de los eritrocitos, que taponan la malla
trabecular. Continúa la formación de humor acuoso, aumenta la presión
intraocular que puede llevar a isquemia del nervio óptico o a la falta de perfusión
de la arteria central de la retina, y ceguera.
• Las primeras fases no producen clínica
• Recomendable revisiones oculares a partir de los 8 años de edad.
• Consultar al oftalmólogo ante cambios en la visión o traumatismo en
los ojos.

36. Complicaciones biliares y hepáticas
• Colelitiasis: prevalencia
– 15% en menores de 10 años
– 30% en adolescentes
– 75% en mayores de 30 años
• Hepatitis crónica:
– Por la incidencia de Hepatitis B y C en su comunidad
– Por la frecuencia de transfusiones

37. Complicaciones osteoarticulares y úlceras en piernas
Los huesos y las articulaciones son la localización más frecuente de
las crisis vasooclusivas, por lo que las complicaciones crónicas son
habituales y pueden determinar una morbilidad grave.

38. Crecimiento y pubertad
Estos pacientes tienen un retraso en el crecimiento y en la maduración
ósea, aunque habitualmente se normalizan.
Algunos factores implicados:
– Estado nutricional
– Anomalías en la hormona del crecimiento y en la proteína transportadora
– Retraso en la maduración ósea

39. Complicaciones crónicas cardiovasculares
•
Cardiomegalia, fundamentalmente a expensas del ventrículo izq, por la
anemia crónica que aumenta el gasto cardíaco.
•
En adultos, disfunción del ventrículo izq con disminución de la fracción de
eyección.
•
Insuficiencia cardíaca, más frecuente en adultos.
•
Cardiopatía isquémica: poco frecuente
•
T.A.: más elevada de los esperado por su grado de anemia. Se ha
demostrado mayor incidencia de infarto cerebral y menor supervivencia.
•
Considerar tratamiento antihipertensivo en pacientes con drepanocitosis y
T. A. límite.

40. Complicaciones crónicas pulmonares
• La hipertensión pulmonar está directamente relacionada con el
grado de hemólisis y la disminución de NO por varios mecanismos:
•
•
Inactivación del NO por la hemoglobina libre
Disminución de su síntesis
• La disminución del NO produce una disfunción endotelial, y parece
que es el mecanismo de acción de otras complicaciones: úlceras en
piernas, priapismo y ACVA.
• Aparecen en un tercio de los adultos, y predisponen a la mortalidad
precoz

42. TRATAMIENTO
•
•
•
•
•
•
•
Tratamiento de base convencional: ac. fólico y penicilina
Transfusión simple
Transfusión crónica simple
Exanguinotransfusión parcial. Eritrocitoféresis
Tratamiento de la sobrecarga férrica con quelantes
Hidroxiurea
Tratamiento del dolor
• Otras consideraciones
•
•
•
•
•
Preparación quirúrgica
Vacunas
Inspirometría incentivada
Asesoramiento genético
Transplante de progenitores hematopoyéticos

43. Tratamiento de base convencional
• Penicilina :
•
Es esencial desde los 3 meses hasta los 5 años de edad, y opcionalmente hasta
la edad adulta. Reduce la incidencia de septicemia por neumococo en un 84%.
•
Indefinidamente en esplenectomizados y pacientes con infecciones recurrentes
por neumococos
•
Dosis:
•
•
•
<3 años: 125 mgr/12h
>3 años: 250 mgr/12h hasta 25 Kg, y 400 mgr/12h en más de 25 Kg
Si procedimiento invasivo como extracciones dentarias: amoxicilina a 50 mgr/Kg/dosis el día del
procedimiento.
• Ac. Fólico
•
1 compr de 5 mgr/día, un mes cada 3 meses, opcional
•
Recomendar dieta variada, rica en verduras y fruta fresca

44. Transfusión simple
• Para corregir el grado de anemia, y para prevenir y tratar
complicaciones agudas o crónicas de la enfermedad.
• Indicaciones:
•
•
•
•
•
•
•
•
Anemias sintomáticas 2ª a pérdidas de sangre
Crisis aplásicas
Secuestro esplénico
Secuestro hepático con signos de colapso circulatorio
Anemia sintomática por acentuación de la hemólisis
Como preparación a cirugía de riesgo leve-moderado
Síndrome torácico agudo leve-moderado
Embarazo con exacerbación de la anemia, sobre todo si es sintomática

45. Transfusión crónica simple
•
El objetivo es administrar la suficiente cantidad de concentrado de
hematíes (CH) cada 3-4 semanas para mantener los hematíes-S< 30%.
•
Indicaciones:
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Prevención primaria y secundaria de ACVA isquémico
Embarazo de alto riesgo
Secuestro esplénico recurrente
STA recurrente, que no haya mejorado con hidroxiurea
Ulceras maleolares crónicas de evolución tórpida
Priapismo recurrente
Enfermedad cardiopulmonar avanzada
Insuficiencia renal progresiva
Dolor crónico o crisis dolorosas graves y recurrentes que afectan a la calidad de vida y que
no mejoran con tratamiento médico

46. Exanguinotransfusión parcial. Eritrocitaféresis
•
El objetivo es disminuir el porcentaje de hematíes-S <30%, aumentando la Hb hasta
10-11 gr. o hematocrito del 30%.
•
Indicaciones urgentes:
•
•
•
•
•
•
•
•
ACVA isquémico agudo o hemorrágico o ataque isquémico transitorio de varias horas de
evolución
Oclusión de la arteria retiniana
Secuestro hepático en ausencia de colapso circulatorio
Colestasis intrahepática severa
STA moderado a grave o rápidamente progresivo
Fallo multiorgánico
Priapismo severo de >12h de evolución, que no responde a tratamiento médico y punciones
con adrenalina. Controvertido, no hay evidencia actual.
Indicaciones electivas
•
•
•
•
Como preparación preoperatorio de cirugía ocular y en algunas intervenciones de cirugía
mayor
Es posible que sea recomendable como preparación de amigdalectomía-adenoidectomía si
se asocia a síndrome de apnea-hipopnea del sueño
Previo a la administración de contraste para angiografía cerebral
Si existe sobrecarga de hierro

47. Tratamiento de la sobrecarga férrica
Debe iniciarse quelación cuando la ferritina >1000ng/ml en al menos 2 determinaciones
en situación basal, o si la cuantificación de hierro en biopsia hepática o por RM
hepática >7 mg/g de peso seco.
Monitorización del tratamiento quelante:
•
•
Antes de iniciar el tratamiento:
• Analítica completa con hemograma, reticulocitos, función hepática y renal,
hierro, transferrina, ind. de sat de transferrina y ferritina
• Examen audiológico y oftalmológico
• Valorar toxicidad hepática por RM, con cuantificación del Fe
• Valorar toxicidad cardíaca: ecocardiograma, RM si Fe hepático>15 mg/g de
peso
Después de instaurado el tratamiento:
• Analítica
• Ferritina cada 3 meses. Suspender tratamiento quelante si ferritina <500
ng/ml
• Valoración del crecimiento
• Examen audiológico y oftalmológico cada 12 meses
• RM hepática/12 meses, recomendable
• Valoración cardíaca con ecocardiografía. RM recomendable.

48. Elección del tratamiento quelante:
• Desferoxamina:
– en perfusión de 8-12 horas, nocturna, 5 días/semana
– No se debe emplear en menores de 3 años
• Deferasirox:
– En mayores 6 años
– Intolerantes o incumplidores del tratamiento anterior
– Vía oral, dosis única, 30 minutos antes de comer
• Deferiprona:
– Vía oral, 3dosis
– No emplear en menores de 10 años
– Como alternativa a dosis altas de desferroxamina y/o que no toleren deferasirox.
• Los quelantes tienen diferente selectividad por órganos:
– Para el Fe intrahepático, desferoxamina
– Fe intracardíaco, deferiprona y deferasirox

49. HIDROXIUREA
•
Es un citostático que ha demostrado efectos beneficiosos importantes en pacientes
con HbSS.
•
Mecanismo de acción:
•
•
•
•
Se ha observado:
•
•
•
•
•
•
•
Promueve una eritropoyesis más inmadura con lo que aumenta la HbF y disminuye la HbS.
Disminuye los neutrófilos y plaquetas circulantes, reduciendo su interacción con el endotelio
y la adhesión de los hematíes al mismo.
Aumenta el NO, vasodilatador potente.
Aumento de HbF y del VCM, disminución de reticulocitos
Disminución de crisis vasooclusivas, de STA y de transfusiones
Toxicidad leve
Un estudio en niños pequeños, se toleró bien y no alteró el crecimiento. Hubo respuesta
hematológica y se retrasó la asplenia funcional.
En adultos parece reducir la mortalidad
Utilizado desde hace más de 10 años, no hay mayor incidencia de neoplasias
Se debe informar a la familia de que:
•
•
•
•
•
No es un tratamiento curativo, pero mejora la calidad de vida
Es teratogénico
Podría ser cancerígeno, pero no se ha demostrado hasta la fecha
Requiere monitorización clínica y analítica frecuente
Puede producir oligo-azoospermia

50. Indicaciones de la HU
•
•
•
•
•
3 o más ingresos/año por dolor vasooclusivo
2 o más ingresos/año por STA en los 2 últimos años
Cualquier combinación de 3 o más crisis/año de dolor o STA
1 episodio grave de STA, priapismo, necrosis avascular de cabeza femoral o
humeral, ACVA u otras complicaciones vasooclusivas graves
Podría plantearse en pacientes con datos clínicos de mal pronóstico: Hb basal
< 7gr/dl, leucos basales >20.000, dactilitis el primer año de vida.
Criterios de exclusión:
•
•
•
Embarazo
No posibilidad de contracepción segura
No posibilidad de monitorización clínico-analítica
Dosis:
– Se empieza por 20 mgr/Kg/día, oral (caps de 500 mgr, o en fórmula magistral
hospitalaria en sol de 40 mgr/ml)
– Incrementar dosis en 5 mgr/Kg/día cada 3 meses hasta
• Conseguir HbF >20%
• Alcanzar la dosis máxima de 30 ,gr/Kg/día
• Hasta que haya evidencia de toxicidad

51. Monitorización
Toxicidad
•
Control clínico y analítico cada 2 sem
mientras se modifica la dosis.
Después, cada 2-3 meses
•
Sospechar que no hay cumplimiento si
no aumenta el VCM
•
•
•
•
•
•
•
Test de embarazo si procede
Neutrófilos<1500/mm3,
Plaquetas <80.000/mm3,
Reticulocitos<100.000/mm3
Aumento de creatinina del 50%
Aumento de transaminasas x5
Molestias gastrointestinales graves,
úlceras maleolares, erupciones
cutáneas graves
Si hay criterios de toxicidad, suspender el tto hasta su corrección. Después se
reanuda, reduciendo la dosis en 5 mgr/Kg/día. Si no reaparece toxicidad después de la
12ª semana, puede volver a intentarse aumentar la dosis en 5 mgr(Kg/día cada 8
semanas
Algunos efectos secundarios que no obligan a suspender el tto, pero se recomienda
reducir la dosis: nauseas, vómitos, mucositis, diarrea, alopecia, erupción cutánea,
detención de la curva pondero-estatural.

52. Transplante de progenitores hematopoyéticos
•
El único tratamiento curativo de la ECF es el transplante de médula ósea
•
La decisión de realizarla viene dada por:
•
•
•
Edad del paciente
Estado clínico
Disponibilidad de un hermano compatible
•
Los resultado globales del TMO de hermano idéntico son satisfactorios
•
Comporta un riesgo de morbi-mortalidad por fallo de injerto y enfermedad del injerto
contra el huésped
•
La toxicidad en pacientes con formas avanzadas de la enfermedad puede ser muy
grave
•
La variabilidad e impredictibilidad del curso clínico hacen difícil establecer la decisión
y el momento óptimo para el transplante.
Diferentes tipos de transplante:
•
•
•
•
De médula ósea de hermano idéntico
De sangre de cordón umbilical
De donante no emparentado

53. Tratamiento del dolor
•
Es importante creer al paciente y no tener miedo a la posibilidad de adicción
•
Controlar el dolor de forma rápida y eficaz, empleando la analgesia suficiente.
Dolor leve
•
Paracetamol 10-15 mgr/kg/4 h
•
Ibuprofeno: 5-10 mgr/Kg/6-8h
Dolor moderado
•
Codeína, 1mgr/Kg/4-6h (max 60 mg/6h).Añadir paracetamol
•
Metamizol: 20-40 mgr/Kg/6-8h iv ó 10-20 mgr/Kg/4-6h vr
•
Ketorolaco: >6 años, max 2-3 días, oral o iv
Dolor grave
•
Cloruro mórfico, 0,1-0,15 mgr/Kg/2-4h, iv

54. Inspirometría incentivada
•
La prevención de las complicaciones respiratorias es clave para cambiar la
evolución de la enfermedad y mejorar la supervivencia.
•
Se utilizan mecanismos que incrementan la mecánica respiratoria, impiden
el colapso de la vía aérea, la producción de atelectasias y los infiltrados
pulmonares secundarios.
•
El inspirómetro incentivado mide la capacidad inspiratoria y el volumen
inspiratorio en cada inspiración.
•
Es muy adecuado cuando el dolor o el uso de analgésicos opiáceos impide
una adecuada dinámica del sistema respiratorio
•
En niños es más fácil de utilizar la presión espiratoria positiva.
•
En ambos casos es imprescindible una adecuada analgesia

55. Vacunas
•
Además de las vacunas habituales se les debe vacunar frente al
neumococo, hemophilus influenzae b, meningococo C, hepatitis A, hepatitis
B, varicela y gripe.
•
En los pacientes que vayan a viajar a sus países de origen, otras vacuans
dependiendo del lugar, como: fiebre amarilla, fiebre tifoidea, o meningitis
A+C
•
Profilaxis antimalaria en los niños viajeros (nacidos en España y que solo
vayan de vacaciones) y en los que vienen de su pais.

56. Otros aspectos
•
•
•
•
Preparación quirúrgica
Asesoramiento genético
Evaluación psicosocial
Educación sanitaria

57. Eskerrikasko