studenti/rezidenti

1. SINDROMUL UNGHIILOR
GALBENE
Studenta : Mantale Ioana – Madalina
Coordonator : Prof.Dr. Traian Mihaescu

2. PLEUREZIA
Acumularea
anormala de
lichid in spatiul
pleural.

3. Cum apare un revarsat pleural?
 Pleura normala (Pleurezii transudative sarace in proteine)
 Cresterea presiunii hidrostatice (incarcare hidrica)
 Cresterea presiunii la nivelul interstitiului pulmonar (Insuficienta cardiaca
stg)
 Cresterea presiunii negative intrapleurale (atelectazie)
 Scaderea presiunii oncotice capilare (hipoalbuminemie, sdr nefrotic)
 « aspirare » de lichid din peritoneu – ascita (canalele Ranvier)
 Pleura patologica (Pleurezii exsudative bogate in proteine)
 Cresterea permeabilitatii capilare
 Scaderea capacitatii de reabsorbtie (pahipleurita)
 Blocaj limfatic la nivel pleural (sechele radiotherapie) sau mediastinal
 Leziuni inflamatorii sau neoplazice

4. CRITERIU EXUDAT TRANSUDAT
PROTEINE PLEURALE PESTE 30g/L SUB 30g/L
RAPORTUL PROTEINE
PLEURALE/ PROTEINE
SERICE
PESTE 0,5
SUB 0,5
RAPORTUL LDH
PLEURAL/ LDH SERIC
PESTE 0,6 SUB 0,6

5. ETIOLOGIE
Pleurezii transudative – afectiuni cardiace
- afectiuni renale
- ciroza
Pleurezii exudative – tuberculoza
- cancer
- infectii
- embolie pulmonara

6. SINDROMUL UNGHIILOR GALBENE
YELLOW NAIL SYNDROME (YLS )
Este o boala rara caracterizata de triada :
 Unghii galbene si distrofice
 Limfedem primar
 Tulburari respiratorii cronice
 intre a 4-a si a6-a decada de varsta
 caracteristici clinice pot aparea
la intervale mari de timp
 triada clasica de simptome este
prezenta in 1/3 din cazuri.

7. EPIDEMIOLOGIE
 A fost descris prima data de Samman si White in 1964
este un sindrom extrem de rar fiind publicate doar
aproximativ 150 de cazuri
 Afecteaza ambele sexe in aceeasi masura
 Au fost raportate cazuri familiale și sporadice
 YNS a fost clasificat ca un limfedem mostenit cu
transmitere dominanta si cu expresie variabila - această
clasificare și etiologie au fost contestate, sugerand
aceasta nu poate fi o boala genetica.
 Cauza și patogeneza modificărilor unghiale sunt
necunoscute.
 Cauza limfedemului este necunoscuta, dar anomalia
limfatica poate fi congenitală , dobândită, sau legata de
condițiile patologice asociate. Aceasta poate fi cauzata si
de anomalii structurale sau funcționale.

8. CLINIC
Caracteristicile unghiilor
 unghiile au o creștere lentă, o culoare galben-
verzuie
 sunt ingrosate, ingustate si incurbate
(onicogrifoza)
 pot ramane netede, dar pot exista si striuri
transversale si longitudinale
 toate unghiile pot fi afectate.
 onicoliza poate afecta una sau mai multe unghii.
 Pierderea lamei unghiale si a cuticulelor

10. Limfedemul
 apare la aproximativ 80% din pacienti și
afectează frecvent membrele inferioare
 mâinile, fata si organele genitale pot fi
afectate
 nu lasa godeu
 apare, de obicei, după modificarea unghiilor,
de multe ori după câteva luni
Limfangiografie: vase limfatice hipoplazice,
defectuase si sclerotice

12. Tulburari respiratorii
 Revarsate pleurale (pleurezie exudativa), recurente , uneori
masive:
 Idiopatic
 Chilotorax
+ Post infecții
 Bronșiectazii
 Sinuzita cronica / rinosinuzita
 Hiper-reactivitate bronsica
 Pneumonii recurente
 Revarsat pericardic

13. CARACTERISTICI CLINICI ASOCIATE
Au fost raportate ( numai in prezentari de caz, deci legatura cu
YNS este incerta):
 Limfangiectazaii intestinale
 Hidrops non-imun și chilotorax la un fetus și un nou-născut
ale caror mame au avut YNS
 Tulburări tiroidiene (hipotiroidie autoimuna)
 Neoplazii (cancer de laringe, de san, de vezica)
 Anomalii imunologice - de exemplu, deficiență de
imunoglobulina A (IgA).
 Glomerulonefrtia membranoasa
 Pielonefrita xantogranulomatoasa
 Lupus eritenamtos sistemic
 Poliartrita reumatoida
 Diabet zaharat
 SAOS

14. DIAGNOSTIC: clinic, prin exludere
 Este necesara prezenta a doua din cele 3 componente ale
triadei clasice pentru a pune diagnosticul.
TRATAMENT
Nu exista un tratament specific pt YNS; se utilizeaza tratamentul
simptomatic.
Tratamentele standard pot fi folosite pentru limfedem, bronsiectazii si
revarsat pleural
Tratamentul unghiilor
 Uneori modificarile se pot remite spontan, fără tratament.
 Vitamina E topic
 Suplimentarea cu vitamina E p.o
 Itraconazol in pulsterapie
 Suplimente de zinc p.o
 Claritromicina

15. Tratamentul limfedemului
 Suplimente de zinc p.o
 Exercitii fizice
 Folosirea unui bandaj elastic
 Masaj
 Presiune pneumatica externa

16. Tratamentul pleureziei
Tratament medical:
 Diuretice și dieta saraca in grasimi sunt posibile tratamente, dar
poate fi un tratament inadecvat. (O dieta saraca in grasimi, cu adaos
de trigliceride cu catenă medie reduce sarcina pe limfatice, deoarece
trigliceride cu catenă medie sunt absorbite în sistemul venos portal,
în timp ce acizii grași cu lanț lung sunt absorbite în limfaticele
intestinale.)
 Octreotid, un analog de ​​somatostatină, a fost folosit cu succes
pentru a trata revărsatul pleural chilous.
Tratament chirurgical
 Pleurodeza / pleurectomie, toracocenteza
terapeutica
 Șunt pleuro - peritoneal sau pleuro-venos

18. COMPLICATII
 Efuziuni pleurale masive pot pune viața în pericol
 Tratamentul chirurgical al revarsate pleurale poate avea complicatii:
 O derivație pleuroperitoneala a condus la edem sever și distensie
abdominală într-un caz raportat.
 Pleurodeza poate duce la hipoventilație
 Pierdere repetată a limfei prin drenajul din colecții pleurale pot duce la
malnutriție.
 Limfedemul poate afecta calitatea vietii.
PROGNOSTIC
 Prognosticul pe termen lung pare favorabil
 Modificarile ungiilor se pot remite spontan în până la jumătate din cazuri.
 Schimbări respiratorii sunt de obicei usor de gestionat cu regimuri
medicale si chirurgicale. Insuficiență respiratorie progresivă este mai
puțin frecventă.
 Manifestarea cea mai problematică pare a fi revărsate pleurale mari,
recurente.
 Limfedemul si pleureziile sunt persistente( nu s-au raporatat modificari
spontane ale lor)

19. BIBLIOGRAFIE
 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC45153
33/
 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC42286
65/
 http://journal.publications.chestnet.org/article.aspx?ar
ticleid=1078798
 http://www.slideshare.net/tmihaescu/sindromul-
unghiilor-galbene
 http://synapse.koreamed.org/DOIx.php?id=10.4046/tr
d.2011.71.1.46&vmode=PUBREADER#!po=41.6667
 Pneumologie ; T.Mihaescu, R. Crisan- Dabija, S.
Lovin