2. Descubrimiento
• Fue descrita por primera
vez por el cirujano inglés
Jonathan Hutchinson en
1886.
•
• Más tarde Gilford
estudió este caso
dándole el nombre de
Progeria o
envejecimiento
prematuro. Es una
enfermedad en la que
no hay discrepancias de
sexo ni raza .
2Roberto González 1º B
3. Tipo de enfermedad
• El síndrome de Hutchinson-Gilford es una
enfermedad rara puesto que se han dado
pocos casos, y es por esto, por lo que se ha
estudiado poco acerca de esta enfermedad.
• Es una enfermedad que al tener tantos
síntomas la podríamos identificar como: una
enfermedad del sistema nervioso, cutánea,
músculo-esqueléticas, genitourinarias o
congénita.
3Roberto González 1º B
4. Síntomas
• Deficiencia en el crecimiento durante el primer año de vida
• Cara alargada y arrugada
• Mentón retraído
• Ojos saltones y nariz en forma de pico
• Calvicie
• Pérdida de las pestañas y las cejas
• Estatura baja
• Cabeza grande para el tamaño de la cara (macrocefalia)
• La fontanela (punto blando) permanece abierta
• Mandíbula pequeña (micrognatia)
• Piel seca, descamativa y delgada
• Pecho estrecho
• Abdomen abultado
• Huesos deformes
• Enfermedades degenerativas, como la artritis, propias de la vejez
• Rango de movimiento limitado
• Retardo en la formación o ausencia de los dientes 4Roberto González 1º B
5. Factores de riesgo
Debido a que la progeria induce envejecimiento
precoz, el organismo de los afectados suele desarrollar las
siguientes enfermedades:
• Aterosclerosis
• Arteriosclerosis
• Artritis
• Artrosis
• Diabetes mellitas
• Embolias
• Hipercolesterolemia
• Hipertensión
• Osteoporosis
5Roberto González 1º B
6. Diagnósticos
• El diagnóstico de progeria se plantea en niños que presenta los primeros signos de la
enfermedad durante el primer y segundo año de vida. Como no existe un diagnóstico
definitivo, se basan en pruebas como:
• Alteraciones radiológicas: dientes apiñados, osteoporosis, luxación de cadera,
coxa plana, costillas ahusadas,…
• Características hispatológicas: alteraciones de la piel, anomalías en los huesos,
osteolosis, infartos de miocardio, esclerodermia,…
• Alteraciones bioquímicas: aumento de excreción en ácido hialurónico en la orina, evento
que no se ha podido relacionar con trastornos endocrinos.
6Roberto González 1º B
7. Tratamientos existentes
• Actualmente, no se conoce la causa que
produce un envejecimiento tan acelerado;
por tanto, lo que se aplica es tratamiento a
cada síntoma. De esta manera intentar que
dicha enfermedad influya lo menos posible
en la vida del paciente.
7Roberto González 1º B
8. Ashley, la niña más vieja del mundo
• Ashley es el caso más famoso de progeria debido a
que fue la niña que más vivió con esta enfermedad.
• Siendo el promedio de vivir de 13 años, esta niña
estadounidense murió en 2009 con 18 años.
8Roberto González 1º B