Diese Präsentation wurde erfolgreich gemeldet.
Wir verwenden Ihre LinkedIn Profilangaben und Informationen zu Ihren Aktivitäten, um Anzeigen zu personalisieren und Ihnen relevantere Inhalte anzuzeigen. Sie können Ihre Anzeigeneinstellungen jederzeit ändern.

Fibrosis Pulmonar Idiopatica

590 Aufrufe

Veröffentlicht am

Fibrosis Pulmonar Idiopatica

Veröffentlicht in: Gesundheit & Medizin
  • Als Erste(r) kommentieren

Fibrosis Pulmonar Idiopatica

  1. 1. FFiibbrroossiiss PPuullmmoonnaarr IIddiiooppááttiiccaa SSuussaannaa FFeerrrreeiirraa SSaarrmmiieennttoo RReessiiddeennttee MMeeddiicciinnaa IInntteerrnnaa UUnniivveerrssiiddaadd ddeell NNoorrttee 22001144
  2. 2. EEnnffeerrmmeeddaadd PPuullmmoonnaarr IInntteerrssttiicciiaall DDiiffuussaa EEPPIIDD  GGrruuppoo ddee eennffeerrmmeeddaaddeess ccoonn mmaanniiffeessttaacciioonneess ccllíínniiccaass,, rraaddiioollóóggiiccaass yy ffuunncciioonnaalleess rreessppiirraattoorriiaass ssiimmiillaarreess,, eenn llaass qquuee llaass qquuee ssee aaffeeccttaa llaa eessttrruuccttuurraa aallvvééoolloo--iinntteerrssttiicciiaall..
  3. 3. EEll IInntteerrssttiicciioo::
  4. 4. PPAATTRROONNEESS RRAADDIIOOGGRRAAFFIICCOOSS DDEE EEPPIIDD
  5. 5. CCaauussaass  Exposición a polvo metálico.  Polvo de madera, gases o humos.  Quimioterapia o radioterapia.  Infección residual  Enfermedades del tejido conectivo, como lupus eritematoso sistémico o artritis reumatoide.  Sin embargo, en la mayoría de casos no puede establecerse causa conocida.
  6. 6. FFiibbrroossiiss PPuullmmoonnaarr IIddiiooppááttiiccaa (IIPPFF)  LLaa IIFFPP eess uunnaa ffoorrmmaa ddee nneeuummoonnííaa iinntteerrssttiicciiaall ccrróónniiccaa lliimmiittaaddaa aall ppuullmmóónn..  LLaa eettiioollooggííaa eess ddeessccoonnoocciiddaa..  HHiippóótteessiiss::  VViirraall:: 4400%% iinniicciiaann ccoonn ccuuaaddrroo ggrriippaall ((aaddeennoovviirruuss))  GGeennééttiiccaa:: aannttiiggeennooss ddee hhiissttooccoommppaattiibbiilliiddaadd eenn ffaammiilliiaass ((HHLLAA--BB88,, BB12 yy BB155))  IInnmmuunnoollóóggiiccaa:: iinnmmuunnooccoommpplleejjooss,, AAccAANN++,, FFRR++,, eettcc..
  7. 7.  PPrreevvaalleenncciiaa MMuujjeerreess 133//10000..000000 HHoommbbrreess : 200//10000..000000 hhaabbiittaanntteess MMaayyoorr ffrreeccuueenncciiaa eenn hhoommbbrreess ((2 ª 1))uussuuaallmmeennttee ddee eeddaadd mmeeddiiaa ((4400--7700 aaññooss))..
  8. 8. MMEETTOODDOOLLOOGGÍÍAA DDIIAAGGNNÓÓSSTTIICCAA::  HHiissttoorriiaa yy eexxaammeenn ffííssiiccoo  PPrruueebbaass ddee llaabboorraattoorriioo  RRaaddiiooggrraaffííaa ddee ttóórraaxx  TTAACC ddee aallttaa rreessoolluucciióónn  LLaavvaaddoo bbrroonnccoo--aallvveeoollaarr  BBiiooppssiiaa ddee ppuullmmóónn
  9. 9. CCaarraacctteerriissttiiccaass cclliinniiccaass :: DDiissnneeaa pprrooggrreessiivvaa yy ttooss ccrróónniiccaa.. EEnn eell 5500%%: mmiiaallggiiaass,, aarrttrraallggiiaass,, ffeebbrriiccuullaa yy ppeerrddiiddaadd ddee ppeessoo CCrreeppiittaanntteess bbiillaatteerraalleess bbaassaalleess sseeccaass ttiippoo vveellccrroo ((7755--9900%%)) yy aaccrrooppaaqquuiiaass ((6600%%)).. EEssttaaddiiooss ffiinnaalleess: hhiippeerrtteennssiioonn ppuullmmoonnaarr,, ccoorr ppuullmmoonnaallee yy cciiaannoossiiss
  10. 10.  LLaabboorraattoorriiooss::  AAuummeennttoo ddee VVSSGG,, hhiippeerrggaammmmaagglloobbuulliinneemmiiaa  EEnn eell 1100--2200%%:: ffaaccttoorr rreeuummaattooiiddee,, iinnmmuunnooccoommpplleejjooss cciirrccuullaanntteess,, aannttiiccuueerrppooss aannttiinnuucclleeaarreess  NNoo ppoolliigglloobbuulliiaa aauunnqquuee llaa hhiippooxxeemmiiaa sseeaa iimmppoorrttaannttee
  11. 11.  Patrón restrictivo eenn eessppiirroommeettrriiaa ¯ CCVVFF yy VVEEFF--11,, VVEEFF//CCVVFF nnoorrmmaall oo aauummeennttaaddaa.. ¯ VVoolluummeenneess ppuullmmoonnaarreess rreedduucciiddooss.. SSee ccoorrrreellaacciioonnaa bbiieenn ccoonn ggrraaddoo ddee ffiibbrroossiiss,, mmuuyy uuttiill ppaarraa ccoonnttrrooll ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd..
  12. 12. BBRROONNCCOOSSCCOOPPIIAA YY LLAAVVAADDOO BBRROONNQQUUIIOO AALLVVEEOOLLAARR
  13. 13. PPaattrróónn hhiissttoollóóggiiccoo :: NNeeuummoonniiaa iinntteerrssttiicciiaall uussuuaall ((NNIIUU)) eenn llaa bbiiooppssiiaa ppuullmmoonnaarr.. •Areas de fibrosis heterogéneas. • Focos fibroblásticos diseminados. • Zonas de panalización
  14. 14. Radiografia de Torax  Opacidad rreettiiccuullaarr ddee pprreeddoommiinniioo bbaassaall..  DDiissmmiinnuucciióónn ddee vvoolluummeenn ppuullmmoonnaarr..
  15. 15. UUSSOO DDEELL TTAACCAARR • EEss eell eessttuuddiioo iimmaaggeennoollóóggiiccoo ddee mmeejjoorr rreennddiimmiieennttoo.. • SSuu vveennttaajjaa ddeeppeennddee ddee iiddeennttiiffiiccaarr eell ppaattrróónn eessppeeccííffiiccoo ddee llaa EEPPIIDD.. • AAnnaalliizzaarr aa)) DDiissttrriibbuucciióónn ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd.. bb)) EEll ppaattrróónn ddee llaass ooppaacciiddaaddeess.. cc)) EEvvaalluuaarr eessttrruuccttuurraass eexxttrraappuullmmoonnaarreess..
  16. 16. TTAACCAARR TTRRIIAADDAA:: -- OOppaacciiddaaddeess rreettiiccuullaarreess -- PPaannaall ddee aabbeejjaa.. -- BBrroonnqquuiieeccttaassiiaass ppoorr ttrraacccciióónn..
  17. 17. Imagen 5
  18. 18. Imagen 6
  19. 19. 12 meses después
  20. 20. OOttrraass EEPPIIDD
  21. 21. DDIIFFEERREENNCCIIAASS IIPPFF OOTTRRAASS EEPPIIDD
  22. 22. PPrroonnóóssttiiccoo
  23. 23. TTrraattaammiieennttoo  TTrraattaammiieennttoo TTrriippllee 22000033:: 11.. EEsstteerrooiiddee 22.. IInnmmuunnoommoodduullaaddoorr 33-- NN--aacceettiillcciisstteeíínnaa..
  24. 24.  En caso de mala tolerancia a corticoides e iinnmmuunnoossuupprreessoorreess,, llaa ccoollcchhiicciinnaa aa ddoossiiss ddee 00,,66--11,,22mmgg//ddííaa ppuueeddee sseerr uunnaa aalltteerrnnaattiivvaa..  SSee rreeccoommiieennddaa ccoonnttiinnuuaarr ccoonn llaa ppaauuttaa iinniicciiaall aall mmeennooss dduurraannttee 66 mmeesseess.. SSii ssee oobbsseerrvvaa mmeejjoorrííaa oo eessttaabbiilliizzaacciióónn ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd,, ssee ddeebbee ccoonnttiinnuuaarr ccoonn llaa mmiissmmaa ppaauuttaa..  CCuuaannddoo ddeessppuuééss ddee 66--1122 mmeesseess ddee ttrraattaammiieennttoo ssee oobbsseerrvvaa uunn ddeetteerriioorroo pprrooggrreessiivvoo ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd,, ddeebbee ppllaanntteeaarrssee llaa ppoossiibbiilliiddaadd ddeell TTrraassppllaannttee ppuullmmoonnaarr..  AAllgguunnooss ppaacciieenntteess ppeerrmmaanneecceenn eessttaabblleess dduurraannttee llaarrggooss ppeerrííooddooss ddee ttiieemmppoo ssiinn ttrraattaammiieennttoo
  25. 25.  Tratamiento 2013 - Era Antifibrotica OObbjjeettiivvoo:: IInnhhiibbiirr eell pprroocceessoo ffiibbrrooggéénniiccoo ddeesseennccaaddeennaaddoo.. --IInntteerrffeerróónn ggaammmmaa--11bb ((IINNFF--γγ)) ((nnoo hhaa ddeemmoossttrraaddoo mmuucchhaa eeffiiccaacciiaa)) PPiirrffeenniiddoonnaa..
  26. 26. PPiirrffeenniiddoonnaa ((EEssbbrriieett®))  LLaa ppiirrffeenniiddoonnaa eess uunn ffáárrmmaaccoo ccoonn pprrooppiieeddaaddeess aannttiiiinnffllaammaattoorriiaass yy aannttiiffiibbrróóttiiccaass..  IInnhhiibbee llaa pprroolliiffeerraacciióónn ffiibbrroobblláássttiiccaa yy llaa ssíínntteessiiss ddee pprrootteeíínnaass pprroo--ffiibbrrooggéénniiccaass yy cciittoocciinnaass..  SSuu eeffiiccaacciiaa ccllíínniiccaa ssee hhaa eevvaalluuaaddoo eenn eessttuuddiioo CCAAPPAACCIITTYY ddeemmoossttrraannddoo qquuee rreedduuccee llaa pprrooggrreessiióónn ddee llaa eennffeerrmmeeddaadd eenn uunn 3300%% yy ddiissmmiinnuuyyee eenn uunn 3300%% llaa ccaaííddaa ddee llaa FFVVCC  IIPPFF ddee lleevvee--mmooddeerraaddaa iinntteennssiiddaadd,, ddeeffiinniiddaa ppoorr FFVVCC >> 5500%% yy DDLLCCOO >> 3355%%
  27. 27. CCoonncclluussiioonneess  RReeccoonnoocciimmiieennttoo pprreeccoozz ddee IIPPFF ccoommiieennzzaa ccoonn uunn aallttoo nniivveell ddee ssoossppeecchhaa ccllíínniiccaa..  EEvviiddeenncciiaa ddee ddiissnneeaa pprrooggrreessiivvaa,, eenn aauusseenncciiaa ddee ssíínnttoommaass ssiissttéémmiiccooss,, ppaarrttiiccuullaarrmmeennttee eenn ppaacciieenntteess ssoobbrree 5500 aaññooss..  UUssoo ddee mmééttooddooss ccoommpplleemmeennttaarriiooss:: ◦PPrruueebbaass ddee ffuunncciióónn ppuullmmoonnaarr ◦EEvvaalluuaacciióónn rraaddiioollóóggiiccaa  EEll ddiiaaggnnóóssttiiccoo ddee IIPPFF rreeqquuiieerree uunnaa aapprrooxxiimmaacciióónn mmuullttiiddiisscciipplliinnaarriiaa ccoommppuueessttaa ppoorr nneeuummóóllooggooss,, rraaddiióóllooggooss yy ppaattóóllooggooss..
  28. 28.  Biopsia pulmonar deja de ser el patrón ddee oorroo,, ssii nnoo eess aassoocciiaaddaa aa llooss aanntteecceeddeenntteess ccllíínniiccooss yy eexxáámmeenneess ccoommpplleemmeennttaarriiooss..  EEnn ccaassooss ppooccoo ccllaarrooss,, llaa bbiiooppssiiaa ppuullmmoonnaarr eessttáá iinnddiiccaaddaa..  LLaa ddiiffeerreenncciiaacciióónn tteemmpprraannaa yy pprreecciissaa ddee oottrraass EEPPIIDD ppuueeddee ddiirriiggiirr eell mmaanneejjoo ddee eessttooss ppaacciieenntteess yy aayyuuddaarr aa pprreeddeecciirr ssuu pprroonnóóssttiiccoo..
  29. 29. GGRRAACCIIAASS

×