2. Afectación simultanea de varios nervios.
El proceso se manifiesta con:
◦ Compromiso distal.
◦ Simétrico .
◦ Signos deficitarios motrices y sensitivos.
◦ Arreflexia y debilidad muscular.
◦ Atrofias musculares.
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
3. Debilidad muscular.
Atrofia muscular.
Deformidades de los pies.
Arreflexia.
Temblor en reposo.
Alt de la sensibilidad.
Fasiculaciones.
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4. Cuadro clínico variable, depende de:
◦ Grado de afectación.
◦ Asociación con lesiones en otras estructuras
nerviosas.
◦ Que el proceso sea de presentación brusca o
solapada.
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5. Repercuten de forma Sintomatología
más intensa. neuromuscular
Guillain Barre: dependiente de la
◦ Paralis + edad.
◦ Tetraparecia flácida +. Lactante
◦ Insuficiencia respiratoria ◦ Hipotonia generalizada.
Niño
◦ Trastornos en la marcha.
◦ Deformidades
esqueleticas
PNP AGUDAS PNP LENTAS
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6. La neuropatía puede deberse a:
◦ Afectación del cuerpo celular.
◦ Alteraciones axonales primitivas.
◦ Lesiones de las células de Schwann o de la mielina.
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12. Es la neuropatía hereditaria crónica más
frecuente.
Clásicamente descrita como de herencia
autosomica dominante, y formas ligadas al
sexo.
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13. Las manifestaciones pueden ser tempranas.
Lactante:
◦ Hipotonía muscular.
◦ Ligera deformación del pie en cavo.
Retardo en la adquisición de la deambulación
sin debilidad aparente.
La deambulación se adquiere antes de los dos
años.
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14. Pie plano con apoyo valgo, posteriormente
parece pie cavo. (celular subcutaneo)
Afectación musculatura anteroextrema de la
pierna:
◦ Caída del pie.
◦ Actitud equinovara.
◦ “stepage”
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15. Afectación extremidades superiores (común
edades posteriores).
Arreflexia ostetendinosa generalizada, de
predominio en extremidades inferiores y
distal. (Habitual, no sinecuanon).
Trastornos sensitivos dificiles de objetivar en
los niños.
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16. Disminución de la velocidad de conducción
superior al 60%.
Alargamiento de las latencias.
Abolición de los potenciales sensitivos.
Hiperproteinorraquia.
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17. Biopsia de nervio sensitivo
◦ Reducción del numero de fibras mielinizadas.
◦ Signos de desmielinizacion segmentaria.
◦ Hipertrofia de las células de Schwann
No es imprescindible para el diganostico.
Biopsia muscular
◦ Pequeño grupo de fibras atróficas y anguladas.
◦ Patrón de “type grouping”.
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18. Está condicionado por el grado de afectación.
El proceso suele ser lentamente progresivo
no llegando a comprometer la deambulación.
La afectación de la musculatura intrínseca de
la mano condiciona el pronóstico.
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19. En ausencia de tratamiento etiológico.
La medidas terapéuticas son meramente
paliativas y encaminadas a corregir y evitar
deformidades.
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20. Superponible a la tipo I, con ciertas
particularidades.
Herencia autosómica dominante vs
autosómica recesiva.
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21. Clínica habitual:
◦ Atrofia evidente en las piernas (botella invertida).
◦ Pie cavo.
◦ No hay engrosamientos de troncos nerviosos.
◦ Calambres frecuentes.
◦ Conservación de reflejos osteotendinosos (dg dif
con tipo I)
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22. Normalidad en el valor de la velocidad de
conducción o levemente lenta.
Afectación de los potenciales sensitivos.
Potenciales sensitivos se mantienen valores
reducidos compatibles con perdida axonal.
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23. Estudios electromiográficos:
◦ Presencia de fasciculaciones.
◦ Perdida de unidades motoras con potenciales de
alto voltaje.
◦ Duración aumentada, característico de los
síndromes de motoneurona.
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24. Biopsia muscular:
◦ Similar a tipo I
Biopsia de nervio:
◦ Los cambios en el nervio sural son demostrativos
de una perdida de fibras gruesas, debido a
degeneración axonal.
◦ No existen imágenes de remielinización.
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25. Descrito inicialmente como:
◦ Cuadro de debilidad y atrofia distal de inicio en las
piernas.
◦ Afecta posteriormente a las extremidades
superiores.
Tiene un carácter recesivo , inicio más precoz
Existen dudas si es realmente una
enfermedad.
Neurología pediátrica Fejerman, Natalio Médica Panamericana 1997
26. Proceso heredado con carácter recesivo:
Características:
◦ Presencia de neuropatía hipertrófica sensitivo
motriz.
◦ Ataxia cerebelosa.
◦ Retinitis pigmentosa.
◦ Ceguera nocturna.
Las manifestaciones clínicas debidas a la
neuropatía y a la ataxia forman el cuadro
predominante.
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27. Suele tener carácter progresivo con periodos
de remisión.
Síntomas asociados:
◦ Ictiosis.
◦ Malformaciones esqueléticas.
Diagnostico de confirmación:
◦ Aumento de acido fitánico en sangre.
◦ Tasa baja de la hidroxilasa del acido fitánico.
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28. Proceso hereditario de carácter dominante.
Se inicia en la segunda década generalmente.
Rasgo característico:
◦ Paraparesia espástica
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29. Proceso lentamente progresivo.
Puede no haber evidencia clínica de
neuropatía.
Estudios electro-fisiológicos:
◦ Alteración de las fibras motoras y sensitivas.
Biopsia de nervio:
◦ Reducido número de fibras mielinizadas.
38. La poliradiculoneuritis aguda es una
enfermedad autoinmune desencadenada por
una infección viral o bacteriana.
Samuel-Ignacio Pascual Pascual Sevicio de Neurología Pediátrica.
Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de
Pediatría. 2008.
39. Se caracteriza:
debilidad simétrica.
rápidamente progresiva.
de comienzo distal y avance proximal.
A veces afecta la musculatura bulbar
respiratoria
cursa con pérdida de reflejos
osteotendinosos y con signos sensitivos leves
o ausentes.
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Pediatría. 2008.
40. El LCR muestra una disociación albúmino-
citológica, con aumento de proteínas y
normalidad celular
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Pediatría. 2008.
41. Es la causa más frecuente de parálisis neuro-
muscular aguda.
Incidencia de 1,3 a 2 por 100.000.
Su mortalidad alcanza el 5-15%.
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Pediatría. 2008.
42. 2/3 de los casos han padecido una infección
del tracto respiratorio o gastrointestinal 1-3
semanas antes .
Los gérmenes causantes más frecuentes son:
◦ Campylobacter jejuni (26-41% de los casos).
◦ Citomegalovirus ( 10-22 % ), particularmente
frecuente en niñas.
◦ Virus de Epstein-Barr (10%).
◦ Haemophylus influenzae (2-13%),
◦ Virus varicela-zoster.
◦ Mycoplasma pneumoniae
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Pediatría. 2008.
43. I. Criterios requeridos para el diagnóstico
A. Debilidad progresiva en más de
unmiembro.
◦ El grado de afectación es muy variable, desde
mínima debilidad en las piernas,con o sin ataxia, a
parálisis total de las 4 extremidades, de tronco y
bulbar, parálisisfacial y oftalmoplejia.
B. Arreflexia osteotendinosa universal.
◦ Puede aceptarse una arreflexia distal e hiporreflexia
bicipital y patelar si se cumplen el resto de los
criterios.
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Pediatría. 2008.
44. A. Rasgos clínicos (por orden de importan-
cia):
1. Progresión de la debilidad. 50% alcanzan la
máxima debilidad en 2 semanas, 80% en tres
y 90% en 4 semanas.
2. Afectación relativamente simétrica. Puede
haber alguna diferencia entre ambos lados.
3. Síntomas y signos sensitivos leves.
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Pediatría. 2008.
45. 4. Afectación de nervios craneales. Debilidad
facial en el 50% de los casos. Los nervios XII y
IX, así como los oculomotores, pueden
afectarse.
5. Recuperación. Comienza tras 2-4
semanas. La mayoría se recupera en meses.
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Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de
Pediatría. 2008.
46. 6. Disfunción autonómica (taquicardia,
hipotensión postural, hipertensión arterial,
signos vasomotores). Es de presencia y
severidad variable, más intensa en la infancia.
7. Ausencia de fiebre al comienzo.
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Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de
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47. Proteínas aumentadas tras la 1ª semana.
10 células/mm o menos (leucocitos
mononucleares).
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48. el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré
es esencialmente clínico, es obligación que
cumpla los criterios neurofisiológicos.
los estudios neurofisiológicos no son muy
sensibles en los primeros días de la
enfermedad, momento en el que hay que
tomar la decisión del tratamiento
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Pediatría. 2008.
49. Una vez instaurado el cuadro, debe cumplir
los criterios de desmielinización.
En la primera semana sólo el 22% de los
casos los cumplen.
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Pediatría. 2008.
50. Presencia de al menos 4 de los siguientes
criterios en 3 nervios (deben ser al menos 2
nervios motores y uno sensitivo):
◦ Reducción de la velocidad de conducción motora.
◦ Bloqueo parcial de la conducción.
◦ Dispersión temporal.
◦ Latencias distales motoras prolongadas.
◦ Ausencia de ondas F o aumento de las latencias.
◦ Velocidad de conducción sensitiva.
◦ Disminución de la amplitud del potencial
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Pediatría. 2008.
51. Todo paciente debe ser ingresado a la UCI.
La plasmaféresis y las inmunoglobulinas
intravenosas (IgG IV) han demostrado similar
eficacia.
Ambas mejoran y aceleran la recuperación
respecto al tratamiento conservador en niños
y adultos, aunque no disminuyen la
mortalidad.
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Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de
Pediatría. 2008.
52. Un estudio comparativo de IgG IV y
plasmaféresis en niños mostró más rápida
mejoría con IgG IV.
La plasmaféresis tiene un riesgo de
complicaciones algo mayor, y es más molesta
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Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid. Asociación Española de
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